1. No category

‫נוירולוגיה ונוירוכירורגיה‬
‫פברואר‪-‬מרץ ‪2102‬‬
‫‪1‬‬
‫בדיקה נוירולוגית‬
‫שבץ מוחי‬
‫פתולגיות של עמ"ש‬
‫אבדן הכרה אפיזודי‬
‫פרכוסים ואפילפסיה‬
‫הפרעות תנועה‬
‫טרשת נפוצה והפרעות‬
‫דמיאלנטיביות‬
‫הפרעות קוגנטיביות‬
‫זיהומים במע"מ‬
‫סיבוכים נוירולוגים של ‪AIDS‬‬
‫ניקור מותני‬
‫הפרעות שיווי משקל‬
‫נוירואופתלמולוגיה והפרעות ראייה‬
‫כאבי ראש‬
‫דמצניה ודלריום‬
‫מחלות נוירומוסקלריות‬
‫קומה וחבלת ראש‬
‫יתר לחץ תוך גולגולתי‬
‫גידולים‬
‫נוירופתיה היקפית‬
‫בדיקות עזר‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪2-9‬‬
‫‪01-21‬‬
‫‪20-22‬‬
‫‪22‬‬
‫‪22-10‬‬
‫‪12-19‬‬
‫‪01-02‬‬
‫‪01-02‬‬
‫‪02-22‬‬
‫‪21‬‬
‫‪20‬‬
‫‪22-29‬‬
‫‪21-22‬‬
‫‪22-21‬‬
‫‪20-01‬‬
‫‪00-02‬‬
‫‪02-92‬‬
‫‪92-92‬‬
‫‪90-012‬‬
‫‪011-010‬‬
‫‪019-001‬‬
‫‪2‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫הבדיקה הנוירולוגית‬
‫א‪ .‬עצבי הגולגולת‪:‬‬
‫‪ - Olfactory .1‬בד"כ לא בודקים אותו אלא שואלים באנמנזה‪ .‬אם יש סיבה מיוחדת (גידול פרונטאלי‬
‫למשל) אז כן בודקים אותו בעזרת חומר ריח כמו סבון‪ .‬במקרים נדירים יש מבחן ריח ע"ש פנסילבניה‬
‫ ‪ 40‬קרטונים שמגרד ים ויוצא מהם ריח‪ ,‬והחולה צריך לזהות את הריח במעין מבחן‪.‬‬‫‪ - Optic .2‬שונה משאר העצבים בכך שהוא חלק מהמוח (חומר לבן)‪ ,‬וגם הרטינה היא חלק מהמוח‪.‬‬
‫בבדיקה של עצב זה בודקים מספר דברים‪:‬‬
‫א‪ .‬חדות ראייה ‪ -‬העצב האופטי מורכב ממיליון סיבים ‪ -‬כמספר הסיבים במסילה הפירמידלית‪ .‬את‬
‫חדות הראייה בודקים בעזרת כרטיס מיוחד (רוזנבאום) מקרוב‪ ,‬עליו יש מספרים ‪ -‬סוגרים עין‬
‫אחת ובודקים כל עין לחוד; בודקים את החולה עם המשקפיים‪ .‬חולה שקורא עד שורה אחת לפני‬
‫הסוף (‪ )J1‬זה תקין‪ .‬אם החולה לא מצליח לקרוא כלום ‪ -‬השלב הבא הוא ספירת אצבעות ( ‪CF -‬‬
‫‪ .)COUNTING FINGERS‬אם הוא לא מזהה אצבעות ‪ -‬בודקים אם הוא מזהה תנועת יד‬
‫ומאיזה מרחק‪ .‬אם גם זה לא עוזר ‪ -‬מאירים על האישון עם פנס‪ ,‬ועל החולה לזהות אור‪ .‬אם הוא‬
‫לא רואה אור ‪ -‬זה נקרא ‪( NLP‬עיוורון מוחלט) ‪.NO LIGHT PERCEPTION -‬‬
‫ב‪ .‬תגובות האישונים ‪ -‬יש לבדוק כשהאור בחדר מעומעם; מבקשים מהנבדק להביט על מטרה‬
‫רחוקה‪ .‬ברגע שמאירים על אישון אחד‪ ,‬שני האישונים מתכווצים בצורה שווה (תגובה‬
‫קונסנסואלית) ‪ -‬חלק מהסיבים במוח עוזבים את ‪ OPTIC RADIATION‬והולכים למידבריין‪,‬‬
‫שם יש גרעין שמוציא סיבים פאראסימפטטיים שהולכים עם עצב ‪ 3‬לעיניים‪ .‬אם ייחתך העצב‬
‫האופטי בעין אחת ‪ -‬האישונים יישארו שווים‪ .‬אם יש פגיעה בעצב ‪ - 3‬האישון יתרחב‪ ,‬כי החלק ה‪-‬‬
‫‪ EFFERENT‬יהיה פגוע‪ .‬בדיקת אישונים‪ ,‬לכן‪ ,‬קשורה גם לעצב ‪ 2‬וגם ל‪( 3-‬חלק ‪ AFFERENT‬ו‪-‬‬
‫‪ EFFERENT‬בהתאמה)‪.‬‬
‫‪ -PERRLA‬קיצור שמשמעותו אישונים שווים‪ ,‬עגולים‪ ,‬מגיבים לאור ואקומודציה תקינה‪.‬‬
‫בבדיקה עצמה מאירים על אישון אחד‪ ,‬רואים איך הוא מתכווץ‪ ,‬ואז עוברים לשני‪ .‬אחר כך‬
‫מבצעים מבחן בשם ‪ - LIGHT SWINGING TEST‬מאירים על אישון אחד‪ ,‬ועוברים לצד השני‬
‫מיד‪ .‬אם למישהו יש פגיעה בעצב האופטי ‪ -‬בפגיעה קלה‪ ,‬שני האישונים יגיבו לאור‪ ,‬אך ברגע‬
‫שנעבור מהעין הבריאה לחולה ‪ -‬האישון יתרחב במקום להתכווץ ‪ -‬זה נקרא ‪RELATIVE‬‬
‫‪ AFFERENT PUPILLARY DEFECT‬או ‪ RAPD‬או אישון ע"ש מרקוס גאן; הסיבה היא‬
‫שהתגובה הישירה לאור היא יותר חלשה מאשר התגובה הקונסנסואלית‪.‬‬
‫כשמאירים על אישון אחד‪ ,‬אם ממשיכים להאיר האישון מעט יתרחב‪ ,‬ואח"כ יתכווץ שוב וכו' ‪ -‬זה‬
‫נקרא ‪ PUPILLARY PLAY‬והסיבה היא משוב שלילי (ברגע שהאישון מתכווץ‪ ,‬נכנס פחות אור‪,‬‬
‫ואז הוא יותר יתרחב וחוזר חלילה)‪.‬‬
‫ג‪ .‬שדות ראייה ‪ -‬זוהי בדיקה גסה שנותנת אומדן די טוב‪ .‬אם זקוקים לבדיקה מדויקת יותר‪,‬‬
‫שולחים למרפאת עיניים (שם יש מכשיר אוטומטי)‪ .‬מבצעים את הבדיקה בשני שלבים ‪ -‬בשלב‬
‫ראשון בשתי העיניים פתוחות‪ ,‬יושבים מטר מהחולה‪ ,‬ובודקים ע"י מספרים באצבעות למעלה‬
‫ולמעטה; בודקים סימולטנית את ‪ 2‬הצדדים‪ ,‬ואח"כ כל צד לחוד (יש מצב בו יש הזנחה של צד‬
‫אחד רק בגירוי סימולטני)‪ .‬אחר כך עוברים לבדיקה של כל עין לחוד ‪ -‬מבקשים לעצום עין אחת‪,‬‬
‫מביאים כל פעם יד מכיוון אחר ושואלים את החולה מתי הוא רואה את היד‪ .‬אחר כך בודקים את‬
‫שדה הראייה בצבעים ‪ -‬מזיזים את היד עם עצם צבעוני‪ ,‬והחולה צריך להגיד מה הצבע (הוא יראה‬
‫את היד לפני שהוא יזהה את הצבע ‪ -‬כי שדה הראייה המרכזי הוא של ‪.)CONES‬‬
‫הליקוי האופייני לפגיעה בעצב הראייה הוא ‪ - CENTRAL SCOTOMA‬ליקוי בשדה הראייה‬
‫שמוקף בשדה ראייה תקין ‪ -‬באמצע לא רואים טוב ובפריפריה רואים טוב יותר‪ .‬סקוטומה חיובית‬
‫ רואים כתם שחור בראייה (עקב דימום בזגוגית למשל)‪ .‬סקוטומה שלילית ‪ -‬ליקוי שלא מודעים‬‫אליו; כל הסקוטומות בנוירולוגיה הן שליליות‪.‬‬
‫פגיעה בכיאזמה תגרום המיאנופסיה ביטמפורלית (פגיעה בסיבים המצטלבים)‪ .‬כל מה שהוא‬
‫רטרו‪-‬כיאזמטי יגרום לפגיעה הומונימית (אותו ליקוי בשתי העיניים) ‪ -‬המיאנופסיה או‬
‫קוודריאנופסיה‪.‬‬
‫אם הפגיעה היא טמפורלית ‪-‬נקבל קוודריאנופסיה עליונה‪ .‬בפגיעה פריאטלית ‪ -‬קוודריאנופסיה‬
‫תחתונה‪ .‬בפגיעה אוקסיפיטלית ‪ -‬המיאנופסיה מלאה‪.‬‬
‫ד‪ .‬קרקעית העין (פונדוס) – נבדק בעזרת אופתלמוסקופ‪.‬‬
‫‪3‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫הדיסקה הנורמלית היא אליפטית‪ ,‬בצבע ורדרד‪-‬צהבהב‪ ,‬וממנה יוצאים כלי דם עורקים וורידיים‬
‫(הורידים רחבים יותר ומלאים‪ ,‬בניגוד לעורקים)‪ .‬המצבים שמעניינים אותנו זה פפילאדמה ו‪-‬‬
‫‪ .OPTIC ATROPHY‬פפילאדמה מעידה על לחץ תוך גולגולתי מוגבר ‪ -‬נראה טשטוש גבולות של‬
‫הדיסק‪ ,‬בצקת‪ ,‬בלט פנימה של הדיסקה‪ ,‬דימומים ואקסודטים‪ ,‬לא רואים את מהלך כלי הדם‪.‬‬
‫כשיש פפילאדמה‪ ,‬חדות הראייה תהיה תקינה‪.‬‬
‫רק בתהליך הכרוני נקבל ירידה בחדות הראייה ו‪ .OPTIC ATROPHY-‬אטרופיה אופטית יכולה‬
‫לנבוע גם מחבלה ישירה‪ ,‬דלקת או לחץ על עצב הראייה (גידול למשל)‪ .‬הדיסקה תהיה חיוורת‬
‫ולבנה כולה‪ ,‬קטנה יותר‪ ,‬והגבולות יהיו חדים מאוד‪.‬‬
‫פפיליטיס ‪-‬דלקת של העצב האופטי בראש העצב; זה מחקה פפילאדמה ונדיר יחסית‪ .‬דלקת של‬
‫העצב האופטי מאחורי גלגל העין נקראית ‪ RETRO BULBAR NEURITIS‬והיא יותר נפוצה‪.‬‬
‫בפפיליטיס יש ירידה בחדות הראייה‪ ,‬והיא רק בעין אחת ‪ -‬כך נבדיל מפפילאדמה‪ .‬כמו כן נראה‬
‫‪.RAPD‬‬
‫לגבי הדופק הוורידי‪ :‬בתוך הדיסקה זה המקום היחידי בגוף בו נוצר דופק ורידי ‪ -‬בתוך העין יש‬
‫לחץ תוך עיני שנמוך מהלחץ בורידים; הלחץ בתוך העין אינו קבוע ומשתנה עם הדופק ‪ -‬בזמן‬
‫הסיסטולה הלחץ התוך עיני גדל והוריד עובר ‪ ,COLLAPSE‬וכך נוצר הדופק הורידי‪ .‬ב‪85%-‬‬
‫מהאנשים יש דופק ורידי ספונטאני‪ .‬ברגע שה‪ ICP-‬עולה‪ ,‬הדופק הורידי נעלם ‪ -‬וזוהי חשיבות‬
‫הדופק הורידי‬
‫‪ – Oculomotor .3‬הבדיקה מתחילה בהסתכלות ‪ -‬רואים שהעניים מביטות קדימה וכו'‪ .‬עצב ‪ 3‬מעצבב ‪5‬‬
‫מתוך ‪ 7‬שרירים אוקולריים (‪ 4‬מעצבב ‪ SUPERIOR OBLIQUE‬ו‪ 6-‬את ‪.)LATERAL RECTUS‬‬
‫בשיתוק מלא של עצב ‪ 3‬יש פטוזיס וסטיית העין לטרלית‪.‬‬
‫אחרי ההסתכלות‪ ,‬בודקים את תנועות העיניים (עצבים ‪ 3,4,6‬ביחד) ‪ -‬מבקשים מהנבדק להסתכל על‬
‫האצבע שלנו ובודקים את תנועות גלגל העין; עוצרים בקצוות כדי לחפש ניסטגמוס‪ .‬אם יש ניסטגמוס‬
‫מהיר ועדין בקצה ‪ -‬זהו ניסטגמוס פיזיולוגי חסר משמעות‪.‬‬
‫ככלל‪ ,‬לא אמורים לראות ‪ SCLERA‬בהזזת העיניים‪ .‬בעת המבט למטה‪ ,‬יש להרים את העפעפיים‪.‬‬
‫אלה הם תנועות עיניים איטיות‪.‬‬
‫בשלב שני‪ ,‬בודקים סקאדות (תנועות עיניים מהירות) ‪ -‬הפרעות בסקאדות מעידות על פגיעות‬
‫צרבלריות‪ /‬בגזע המוח‪.‬‬
‫‪ – Trochlear .4‬קשה מאוד לבדוק עצב זה‪ .‬שיתוק של עצב ‪ 4‬יגרום לדיפלופיה במבט למטה‪.‬‬
‫‪ – Trigeminal .5‬מעצבב תחושה בפנים ושרירי לעיסה‪ .‬יש לו ‪ 3‬ענפים ‪ -‬אופתלמי‪ ,‬מקסילרי‪ ,‬מנדיבולרי‪.‬‬
‫בבדיקה נוגעים לחולה בפנים (עם אצבע או צמר גפן) ומבקשים ממנו להרגיש‪.‬‬
‫הגבולות האנטומיים של הענף הראשון הם משני שליש עליונים של הגולגולת (שליש תחתון מעוצבב‬
‫ע"י ‪ )C2‬דרך העפעף התחתון ועד קצה האף‪ .‬הענף המקסילרי ‪ -‬אזור המקסילה והשפה העליונה וכן‬
‫השיניים‪ ,‬רירית הפה העליונה‪ .‬ענף מנדיבולרי ‪ -‬חלק תחתון של פה‪/‬שיניים‪/‬רירית‪ ,‬תחושה סומטית‬
‫בלשון‪ ,‬לסת תחתונה עד קו הצוואר (שמעוצבב ע"י ‪ .)C3‬זווית הלסת מעוצבבת ע"י ‪ C2-3‬ולא ע"י עצב‬
‫‪.5‬‬
‫אח"כ בודקים לעיסה ‪ -‬מבקשים מהחולה לנשוך חזק‪ ,‬ומרגישים ע"ג הלסת את מסת שריר ה‪-‬‬
‫‪ .Maseter‬השריר שפותח את הפה הוא מילוהיואיד‪ .‬עוד דבר שבודקים זה החזר הקרנית ‪ -‬נוגעים‬
‫בקרנית וזה גורר עצימה של העפעפיים‪ .‬דבר נוסף שבודקים בעצב ‪ 5‬זה החזר סנטר ‪ -‬מי שיש לו החזר‬
‫ער‪ ,‬הסנטר עולה למעלה וזה פתולוגי‪.‬‬
‫‪ - Abducens .6‬הגרעין של ‪ 6‬משמש כמרכז התנועה ההוריזונטלית של העיניים ‪ -‬שם יש ‪PONTINE‬‬
‫‪ GAZE CENTER‬ששולח מסלולים (‪ )MLF‬לגרעין של עצב ‪ - 3‬כך ‪ 2‬העיניים זזות יחד‪.‬‬
‫אופתלמופלגיה אינטר‪-‬נוקלארית (‪ - )INO‬שיתוק של מדיאל רקטוס וניסטגמוס בעין שעושה את‬
‫האבדוקציה‪ ,‬עקב פגיעה ב‪ .MLF-‬זהו ממצא שכיח בטרשת נפוצה‪ ,‬באירועים מוחיים ועוד‪ .‬לגבי‬
‫תנועות ורטיקליות ‪ -‬המרכז של תנועות אלה נמצא במידבריין‪.‬‬
‫‪ – Facial .7‬הבדיקה מתחילה בהסתכלות; למי שיש שיתוק של ‪ 7‬מימין אין קמטים‪ ,‬העין פתוחה‪ ,‬כפל‬
‫נזו‪-‬לביאלי נעלם‪ ,‬הגבה שמוטה (פרונטליס רפוי)‪ .‬אחר כך מבקשים מהנבדק להרים גבות‪ ,‬לעצום‬
‫עיניים חזק‪ ,‬לחייך‪ ,‬לשרוק‪ ,‬לנפח אוויר בפה וכו'‪ .‬חשוב להבדיל בין ‪ 7‬מרכזי לפריפרי‪ .‬בשיתוק מרכזי‬
‫החלק העליון של הפנים יהיה שמור יחסית ‪ -‬החלק העליון מקבל עצבוב בילטרלי משני הצדדים של‬
‫העצב‪.‬‬
‫‪4‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫הפתולוגיה השכיחה ביותר היא ‪ - BELLS PALSY‬שיתוק של ‪ 7‬מסיבה לא ברורה‪ ,‬כנראה עקב‬
‫ראקטיבציה של הרפס‪.‬‬
‫ל‪ 7-‬יש עוד ענף תחושתי ‪ -‬כורדה טימפני שמעצבב טעם בשני שליש קדמיים של הלשון‪ 7 .‬מעצבב גם‬
‫את הסטפדיוס וגם בלוטות רוק סאב לינגואליות (בלוטות רוק מינוריות)‪.‬‬
‫‪ – Vestibulocochlear .8‬מתחלק לשני עצבים‪:‬‬
‫א‪ – Vestibular .‬פגיעה אקוטית תגרום לורטיגו (סחרחורת‪ ,‬הקאות) ובבדיקה נראה ניסטגמוס ‪-‬‬
‫שיהיה חד צדדי בפגיעה פריפרית‪ ,‬ולכל הצדדים בפגיעה מרכזית‪ .‬במצב הכרוני המערכת‬
‫הוסטיבולרית תתאושש‪ ,‬וכדי לזהות פגיעה יש טסט קלורי‪.‬‬
‫ב‪ - Cochlear .‬בבדיקה מרשרשים עם האצבעות‪ .‬אם יש ירידה בשמיעה‪ ,‬יש מבחנים ליד מיטת‬
‫החולה בעזרת קולן בתדירות נמוכה (לא אידאלי לבדוק שמיעה ‪ -‬כי תדירות דיבור היא ‪500-‬‬
‫‪ 2000‬הרץ ותדירות הקולן היא ‪ .)128‬ניתן גם לשלוח את החולה לבדיקה אודיוגרמית‪ .‬בחני‬
‫קולן ליד מיטת החולה הם ‪ RINE‬ו‪ .VEBER -‬המטרה הראשונה היא להשוות בין הולכת‬
‫אוויר להולכת עצם‪ ,‬והשנייה היא לאבחן האם מדובר בבעיית הולכה או ירידה סנסורי‪-‬‬
‫נאורלית בשמיעה‪.‬‬
‫במבחן ‪ RINNE‬שמים קולן על המסטואיד ואחר כך דרך האוויר של האוזן החיצונה (דרך‬
‫עצמימי השמע) ‪ -‬זה בודק פגיעה קונדוקטיבית מול סנסורית ‪ -‬נאורלית‪.‬‬
‫במבחן ‪ VEBER‬שמים קולן במרכז הגולגולת ושואלים את החולה איפה הוא שומע את‬
‫הצליל ‪ -‬אמורים לשמוע זאת במרכז‪ ,‬ואדם עם פגיעה סנסורי‪-‬נאורלית שומע את זה בצד‬
‫הבריא‪ .‬אדם עם פגיעה קונדוקטיבית יישמע את זה בצד הפגוע‪.‬‬
‫‪ – Glossopharyngeal .9‬השרירים שהוא מעצבב הם שרירי הלוע העליונים (קריקופרינגאוס)‪ ,‬שרירי‬
‫הבליעה‪ ,‬חיך (‪ 3‬מתוך ‪ 4‬שרירים שלו)‪ ,‬שליש אחורי של לשון‪ ,‬תחושה בחלק העליון של הלוע‪ .‬החולה‬
‫יתלונן על קושי בבליעה‪ .‬הבדיקה היא ע"י הסתכלות על תנועתיות החיך ‪ -‬רואים שהחיך מתרומם‬
‫כשהחולה פותח פה (אם יש פגיעה נראה חוסר סימטריה)‪ .‬הדבר השני שבודקים זה ‪- GAG REFLEX‬‬
‫תגובה למג ע בדופן הפרינקס האחורי גורם רפלקס הקאה‪ .‬זהו לא החזר בליעה (שהוא החזר פיזיולוגי)‪.‬‬
‫לפני שמתחילים צריך להזהיר את החולה מהתחושה הלא נעימה‪ .‬מבצעים את הבדיקה בשני הצדדים‬
‫של הפרינקס‪.‬‬
‫אם הרפלקס חסר בצד אחד ‪ 9 -‬פגוע באותו צד‪ .‬אם זה דו צדדי במבוגר ‪ -‬לרוב זה חסר משמעות‪ .‬חד‬
‫צדדי זה תמיד פתולוגי‪ ,‬וכן דו צדדי בצעירים‪ .‬עצב ‪ 9‬מעצבב גם את הפרוטיס‪.‬‬
‫‪ - Vagus .10‬העצבוב הפאראסימפטטי פחות מעניין את הנוירולוגים‪ .‬השרירים המעוצבבים הם שרירי‬
‫הלרינקס ‪ -‬חולה עם ואגוס פגוע יתלונן על צרידות‪ .‬נוירולוגים ככלל לא בודקים ואגוס‪ ,‬ושולחים‬
‫לאא"ג כדי לבדוק מיתרים‪.‬‬
‫‪ - Accessory .11‬השורשים שלו הם ב‪ ;C1-4-‬שורשיו עולים למעלה דרך פורמן מגנום והוא יוצא החוצה‬
‫דרך פורמן ג'וגולריס‪ .‬הוא מעצבב את שרירי ‪ SCM‬וטרפזיוס‪.‬‬
‫הבדיקה כוללת ראשית הסתכלות ‪ -‬האם היו ניתוחי צוואר למשל (שיכולים לפגוע בעצב‪ ,‬כי הוא‬
‫שטחי)‪ .‬בד"כ הפגיעה היא בטרפזיוס ‪ -‬ומה שנראה זה כתף שמוטה‪ .‬את ה‪ SCM-‬בודקים ע"י סיבוב‬
‫הראש ‪ -‬כל שריר כזה מסובב את הראש לצד השני‪.‬‬
‫‪ - Hypoglossal .12‬מעצבב את כל שרירי הלשון‪.‬‬
‫בהסתכלות ‪ -‬מחפשים פסיקולציות או אטרופיה‪ .‬בחלק השני‪ ,‬מבקשים להוציא את הלשון ‪ -‬והלשון‬
‫תסטה לצד הפגוע‪ .‬ניתן גם לבדוק את כוח הלשון ע"י לחיצה והתנגדות דרך הלחי‪ .‬עצב זה הוא עצב‬
‫מוטורי טהור‪.‬‬
‫ב‪ .‬המערכת המוטורית‪:‬‬
‫ה‪ UMN-‬יוצא מקורטקס מוטורי ויורד דרך קפסולה אינטרנה לגזע המוח; ההצטלבות היא בפירמידות של‬
‫המדולה‪ .‬אח"כ המסלול עובר במסילות הלטרליות של חוט השדרה ועושה סינפסה בקרן הקדמית‪ .‬לגבי‬
‫עצבי הגולגולת ‪ -‬הדקוזציה נעשית בגובה גזע המוח‪.‬‬
‫בדיקת המערכת המוטורית כוללת‪:‬‬
‫‪ .1‬הסתכלות ‪ -‬מביטים על הליכה‪/‬ישיבה‪/‬שכיבה‪ ,‬מנח הגפיים‪ ,‬תנועות לא רצוניות‪ ,‬תנועתיות מופחתת‪,‬‬
‫הזזת הגפיים‪ ,‬האם יש אטרופיה של השרירים‪ ,‬האם יש פסיקולציות (קפיצות קטנות של השרירים‬
‫‪5‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪.4‬‬
‫‪.5‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫מתחת לעור ‪ -‬בד"כ אלה פגיעות פרוקסימליות)‪ .‬יש להבדיל בין פסיקולציות לפיברילציות ‪-‬‬
‫פיברילציות הן התכווצות של סיבי שריר בודדים (שניהם ביטוי לפגיע ב‪.)LMN-‬‬
‫בדיקת טונוס ‪ -‬הגדרת טונוס היא התנגודת של השריר להנעה פאסיבית של המפרק‪ .‬מבקשים מהחולה‬
‫להרפות את השרירים לצורך הבדיקה‪ .‬בודקים בגפיים העליונות והתחתונות ‪ -‬יש מספר שיטות לבדוק‬
‫טונוס‪ .‬יש ‪ 2‬מצבים לא תקינים ‪-‬‬
‫א‪ .‬היפוטוניה (פלסידיות) ‪ -‬ביטוי לפגיעה ב‪ LMN-‬או בצרבלום או פגיעה חדה ב‪( UMN-‬בשלב‬
‫ראשון)‪ .‬למשל ‪ -‬כשיש טראומה וחתך של ‪ T5‬בשלב ראשון יהיה שיתוק רפה של גפיים‬
‫תחתונות ורק אח"כ נקבל ספסטיות; כנ"ל בשבץ‪.‬‬
‫ב‪ .‬היפרטונוס ‪ -‬מתחלק לספסטיות וריגידיות‪:‬‬
‫ספסטיות זה ביטוי של פגיעה ב‪ - UMN-‬הטונוס מוגבר‪ ,‬אך לא לכל אורך טווח התנועה ‪-‬‬
‫הטונוס מוגבר בתחילה ונשבר לקראת סוף התנועה (ספסטיות של אולר)‪ .‬בנוקשות (ריגידיות) ‪-‬‬
‫הטונוס מוגבר לכל אורך טווח התנועה‪ .‬זהו ביטוי לפגיעה במערכת האקסטרה‪-‬פירמידלית‪.‬‬
‫נוקשות מתחלקת לשניים ‪ -‬גלגל שיניים (אופייני לפרקינסון) וצינור עופרת (טונוס נוקשה‬
‫ואחיד לכל אורך התנועה)‪.‬‬
‫‪ - Pronation drift‬החולה שם ידיים מקדימה בסופינציה ועוצם עיניים; אם יש חולשה פירמידלית‬
‫קלה בצד אחד‪ ,‬תהיה צניחה של הגפה יחד עם פרונציה‪.‬‬
‫לגבי הגפיים התחתונות עושים מבחן '‪ - Barre‬החולה שם רגליים בפלקסיה ב‪ 90-‬מעלות כשהוא שוכב‬
‫(עם ברך מכופפת)‪ ,‬ורואים שהרגל לא צונחת‪.‬‬
‫תנועות עדינות – מבקשים לעשות תנועת הקלדה עם האצבעות‪.‬‬
‫בדיקת שרירים בצורה אינדיבידואלית‪:‬‬
‫השריר‬
‫‪Deltoid‬‬
‫‪Biceps‬‬
‫‪Triceps‬‬
‫‪Hand flexors‬‬
‫‪Hand extensors‬‬
‫‪Finger flexors‬‬
‫‪Interossei‬‬
‫‪Iliopsoas‬‬
‫‪Quadriceps‬‬
‫‪Tibialis ant.‬‬
‫‪Ext. Hall. Long‬‬
‫‪Gastrocnemius‬‬
‫‪Hamstrings‬‬
‫‪Adductors‬‬
‫‪Gluteus max.‬‬
‫‪Gluteus med.‬‬
‫‪Peroneous‬‬
‫‪Tibialis post.‬‬
‫‬‫‬‫‬‫‬‫‬‫‪-‬‬
‫פעולה‬
‫אבדוקציה של זרוע‬
‫פלקציה של המרפק‬
‫אקסטנציה של מרפק‬
‫פלקציה של כף היד‬
‫אקסטנציה של כף היד‬
‫פלקציה של האצבעות‬
‫אבדוקציה ואדוקציה של האצבעות‬
‫פלקציה של הירך‬
‫אקסטנציה של ברך‬
‫דורסיפלקציה של כף רגל‬
‫אקסטנציה של הבוהן‬
‫אקסטנציה של כף הרגל‬
‫פלקציה של הברך‬
‫אדוקציה (קירוב) של הירכיים‬
‫אקסטנציה של ירך‬
‫אבדוקציה של ירך‬
‫איברסיה (כיפוף החוצה) של כף הרגל‬
‫אינברסיה (כיפוף פנימה) של כף הרגל‬
‫עצב פריפרי מעצבב‬
‫‪Axillary‬‬
‫‪Musculocutaneous‬‬
‫‪Radial‬‬
‫‪Median‬‬
‫‪Radial‬‬
‫‪ Median‬וגם ‪Ulnar‬‬
‫‪Ulnar‬‬
‫‪Femoral‬‬
‫‪Femoral‬‬
‫‪Deep peroneal‬‬
‫‪Deep peroneal‬‬
‫‪Tibial‬‬
‫‪Sciatic‬‬
‫‪Obturator‬‬
‫‪Inf. gluteal‬‬
‫‪Sup. gluteal‬‬
‫‪Sup. Peroneal‬‬
‫‪Tibial‬‬
‫שורשי עצב‬
‫‪C5,6‬‬
‫‪C5,6‬‬
‫‪C7‬‬
‫‪C7,8‬‬
‫‪C6,7‬‬
‫‪C7,8‬‬
‫‪C8,D1‬‬
‫‪L2-4‬‬
‫‪L2-4‬‬
‫‪L4,5‬‬
‫‪L5‬‬
‫‪S1‬‬
‫‪L5,S1‬‬
‫‪L2-4‬‬
‫‪S1‬‬
‫‪L5‬‬
‫‪L4,5‬‬
‫‪L5‬‬
‫ככלל יש ‪ 6‬דרגות של כוח שריר‪:‬‬
‫דרגה ‪ – 0‬חוסר פעילות שרירית‪.‬‬
‫דרגה ‪ - 1‬התכווצות קלה של שריר שלא מספיקה כדי להזיז את הגפה‪.‬‬
‫דרגה ‪ - 2‬תזוזה של המפרק כאשר מנטרלים את כוח הגרביטציה‪.‬‬
‫דרגה ‪ - 3‬תנועה מלאה כנגד גרביטציה (אך לא נגד תנגודת)‪.‬‬
‫דרגה ‪ - 4‬תנועה מלאה נגד תנגודת‪ ,‬אולם יש חולשה; זוהי דרגה מאוד רחבה‪.‬‬
‫דרגה ‪ - 5‬כוח תקין‪.‬‬
‫איך מבדילים בין פגיעה פריפרית לפגיעה בשורש עצב? למשל ברגל שמוטה ‪ -‬אם זה שורש ‪ ,L5‬תהיה‬
‫חולשה גם בגלוטאוס מקסימום‪.‬‬
‫‪6‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫דוגמה שנייה ‪ -‬אדם הגיע עם חולשה קשה של פסואס ופמורל והיעדר החזר פיקה‪ .‬יש ‪ 2‬אפשריות ‪ -‬עצב‬
‫פמורלי ושורש של ‪ ;L2-3‬במקרה זה נבדוק אדוקטורים ‪ -‬שמעוצבבים ע"י אובטורטור‪ .‬מכאן חשיבות‬
‫הידע האנטומי‪.‬‬
‫ג‪ .‬רפלקסים‪:‬‬
‫זוהי בדיקה מלאכותית ‪ -‬אנו מכים על הגיד ומותחים את השריר‪ ,‬ואז יש מערכת רפלקס והשריר מתכווץ‪.‬‬
‫הרפלקסים יכולים להיות מופחתים או מוגברים‪ ,‬ויש וריאביליות גדולה בין אנשים נורמאליים‪.‬‬
‫אסימטריה היא תמיד פתולוגית‪ .‬הרפלקסים חסרים או ירודים בפגיעות ‪ ,LMN‬ומוגברים בפגיעות ‪UMN‬‬
‫(כנראה כי נוירון עליון עושה אינהיביציה לרפלקסים)‪.‬‬
‫ההחזרים הנבדקים הם‪:‬‬
‫‪ .1‬החזרים בידיים ‪ -‬אנו מפיקים ‪ 4‬החזרים‪ ,Brachioradialis ,Triceps ,Biceps :‬ואצבעות‪.‬‬
‫‪ .2‬החזרים ברגליים ‪ -‬בודקים ‪ 2‬החזרים‪ :‬פיקה (ארבע ראשי)‪ ,‬אכילס‪.‬‬
‫‪ .3‬ההחזרים הפתולוגיים בגפיים העליונות‪:‬‬
‫א‪ .‬טרמנר ‪ -‬מכים על האצבעות של היד מלמטה ומביטים על האגודל (פלקציה=פתולוגי)‪.‬‬
‫ב‪ .‬הופמן ‪" -‬מקפיצים" את האצבע המורה‪ ,‬וכשיש פלקציה של האגודל זה פתולוגי‪.‬‬
‫‪ 2‬ההחזרים הנ"ל מופיעים כשיש היפר רפלקסיה ‪ -‬כלומר זה משמש כבדיקה פירמידלית‪ .‬החזרים‬
‫יכולים להיות ערים בשני מובנים ‪ -‬הראשון זה קפיצת יתר של השריר‪ ,‬והשני זה התפשטות לשרירים‬
‫אחרים ‪ -‬וזה מה שקורה בהופמן וטרמנר‪ .‬כשיש הופמן וטרמנר דו"צ קל אין לזה משמעות‪ .‬אם זה‬
‫בולט או אסימטרי ‪ -‬זה פתולוגי‪ .‬כאמור‪ ,‬זהו סימן של ‪.UMN‬‬
‫‪ .4‬ההחזרים הפתולוגיים בגפיים התחתונות‪:‬‬
‫א‪ .‬בבינסקי ‪ -‬החזר ספינאלי שמדוכא ע"י המערכת הפירמידלית‪ .‬מעבירים עצם חד לאורך כרית‬
‫הרגל ‪ -‬ובאופן נורמלי יש פלקציה של הבוהן; כשהרפלקס חיובי ‪ -‬יש אקסטנציה של הבוהן‪,‬‬
‫ובמקרה עוד יותר בולט יש פריסה של הבהונות‪.‬‬
‫ב‪ - Confirmatory reflexes .‬עוזרים להחליט אם יש בבינסקי או לא ‪ -‬החזר צ'אדוק הוא ההחזר‬
‫הראשון (מעבירים עצם מאחורי ה‪ Lat. maleolus -‬ורואים אקסטנציה של הבוהן)‪ ,‬ויש גם גורדון‬
‫(סחיטה של הסובך) ואופנהיים (החלקה לאורך הטיביה עם ‪ 2‬אצבעות)‪.‬‬
‫‪ .5‬החזרים פתולוגיים נוספים‪:‬‬
‫א‪ .‬החזר סנטר ער ‪ -‬ביטוי לפגיעה דו צדדית מעל הפונס‪.‬‬
‫‪ .6‬ההחזרים השטחיים‪:‬‬
‫א‪ .‬החזר הבטן ‪ -‬מעבירים מטוש לאורך הבטן בצורה חלשה ורואים התכווצות של הבטן באותו צד‬
‫באופן נורמלי‪ .‬חד צדדי זה תמיד פתולוגי‪ .‬כשיש פגיעה ב‪ UMN-‬החזר זה נעלם ונחלש ‪ -‬זהו החזר‬
‫שטחי‪.‬‬
‫ב‪ .‬החזר הקרמסטר ‪ -‬מעבירים מטוש על דופן הירך הפנימית ורואים התכווצות של הקרמסטר‬
‫ועלייה של האשך‪ .‬רפלקס זה נעלם בפגיעת ‪.UMN‬‬
‫‪ .7‬החזרים פרימיטיביים ‪ .PALMOMENTAL, GRASP, SNOUT -‬החזרים אלה מופיעים בפגיעה‬
‫דיפוזית באונות פרונטאליות‪ ,‬או באנצפלופתיה וכו'‪ - Palmomental .‬מגרדים את כף היד ורואים‬
‫התכווצות קטנה ב‪ .Mentalis-‬ב‪ - Grasp-‬יש רפלקס תפיסה‪.‬‬
‫ד‪ .‬המערכת הסנסורית‪:‬‬
‫בדיקה תחושתית כוללת ‪ 2‬מערכות ‪-‬‬
‫‪ .1‬ספינותלמית (סיבים דקים‪ ,‬סיבי ‪ - )C‬טמפ'‪ ,‬חום‪ ,‬קור וכאב‪ .‬המערכת עושה סינפסה ראשונה בחוט‬
‫השדרה‪ ,‬שנייה בתלמוס‪ ,‬ושלישית בקורטקס סנסורי‪ .‬יש דקוזציה בגובה חוט השדרה והאקסונים‬
‫עולים לטרלית עד לתלמוס‪.‬‬
‫‪ .2‬מסילות אחוריות (סיבים עבים) ‪ -‬תחושת הרטט והמנח‪ .‬בפגיעות של חצי חוט שדרה‪ ,‬תיפגע תחושת‬
‫המנח והרטט בצד האיפסילטרלי ותחושת הכאב והטמפ' בצד הקונטרא לטרלי‪.‬‬
‫איך בודקים תחושה?‬
‫תחושת כאב בודקים ע"י דקירה ‪ -‬שוברים את המטוש ודוקרים‪ .‬כנ"ל עושים לגבי מגע וטמפ'‪.‬‬
‫לגבי הדרמטומים ‪ -‬אזור המפשעה הוא ‪ ,L1‬טבור הוא ‪ ,D10‬פטמות זה ‪ ,D5‬ברכיים זה ‪ ,L3-4‬השוק זה‬
‫‪ S1‬וכו'‪ .‬כשעולים למעלה יש מעבר חד מ‪ D3-‬ל‪ C4 -‬מעט מתחת לקלביקולה; לכן כדי לדעת מה קורה עם‬
‫שאר העצבים שביניהם יש ללכת לגפיים‪ C7 .‬מעצבב את האצבע האמצעית‪ .‬אגודל ואצבע ‪ .C6 -‬אזור‬
‫הכתף ‪ C5 -‬וכו'‪.‬‬
‫‪7‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫לגבי תחושת ויברציה ‪ -‬שמים קולן על האצבעות והבהונות ואומרים לחולה להגיד מתי הוא מפסיק‬
‫להרגיש‪ .‬מעל גיל ‪ 60‬יש ירידה מהירה בתחושת הויברציה‪ .‬ברגליים התחושה היא פחות טובה מהידיים‪.‬‬
‫הדבר הבא שבודקים זה תחושת המנח ‪ -‬אומרים לחולה לעצום עיניים ומזיזים מעט את אצבע החולה‬
‫בתנועות קלות‪.‬‬
‫מיפוי הדרמטומים‪:‬‬
‫שורש‬
‫פריפרי‬
‫‪C2‬‬
‫‪C3‬‬
‫‪C4‬‬
‫‪C5‬‬
‫‪C6‬‬
‫‪C7‬‬
‫‪C8‬‬
‫‪D1‬‬
‫‪D2-D12‬‬
‫‪L1‬‬
‫‪L2‬‬
‫‪L3‬‬
‫‪L4‬‬
‫‪L5‬‬
‫‪S1‬‬
‫‪S2‬‬
‫‪S3‬‬
‫‪S4‬‬
‫‪S5‬‬
‫עצבוב סנסורי‬
‫זווית הלסת‪.‬‬
‫קדמית ‪ -‬קדמת הצוואר עד קו הגרוגרת‪ .‬אחורית ‪ -‬עורף (‪.)Occiput‬‬
‫קדמית – עד הקלביקולה (לא כולל)‪ .‬אחורית – צוואר אמצעי‪.‬‬
‫קדמית – אספקט מרכזי‪-‬לטרלי של היד‪ ,‬מהכתף ועד פרק כף היד ‪ .‬אחורית – צוואר תחתון‪.‬‬
‫אספקט לטרלי ביותר של היד‪ ,‬כולל אגודל עד קו ה‪ ,Thenar -‬כולל קצה הכתף‪.‬‬
‫קדמית – אצבע ואמה‪ .‬אחורית – מרכז היד‪ ,‬מהכתף ועד האצבע והאמה כולל‪.‬‬
‫קדמית – אספקט מידיאלי ביותר של יד‪ ,‬כולל קמיצה וזרת‪ .‬אחורית – כנ"ל‪.‬‬
‫קדמית – אספקט מרכזי‪-‬מידיאלי של היד עד פרק כף היד‪ .‬אחורית – דרמטום רוחבי‪.‬‬
‫דרמטומים רוחביים‪ D4 .‬הוא קו הפטמות‪ D10 .‬הוא קו טבור‪.‬‬
‫קדמית – אזור מפשעה עד קו ‪ .Inguinal‬אחורית – דרמטום רוחבי‪.‬‬
‫אזור ירך עליונה פנימית‪.‬‬
‫אזור ירך תחתונה פנימית‪ ,‬כולל פן מידיאלי של ברך ותאומים‪.‬‬
‫ברך‪ ,‬בקו יורד מידיאלית עד ‪ Medial maleolus‬ופן מידיאלי של בוהן‪.‬‬
‫פן לטרלי של ברך‪ ,‬יורד מידיאלית עד קרסול קדמי ורוב כף הרגל כולל כף רגל אחורית‪.‬‬
‫קדמית – פן לטרלי של שוק‪ ,‬כולל אצבע קטנה‪ .‬אחורית – פן מרכזי‪-‬לטרלי של הרגל כולה‪.‬‬
‫קדמית ‪ -‬גניטליה (עם ‪ .)S3‬אחורית – פן מרכזי‪-‬מידיאלי של הרגל כולה‪.‬‬
‫קדמית – גניטליה (עם ‪ .)S2‬אחורית – פרינאום‪.‬‬
‫פרינאום‪.‬‬
‫אזור פרי‪-‬אנאלי‪.‬‬
‫ה‪ .‬מבחני קואורדינציה ומוחון‪:‬‬
‫הצרבלום אחראי על ש"מ וקואורדינציה‪ .‬המבחנים מראים על פגיעות איפסילטרלית (כי בצרבלום יש‬
‫דקוזציה כפולה)‪ .‬דיברנו על ניסטגמוס ודיסימטריה אוקולרית ‪ -‬אלה הם סימנים צרבלריים‪.‬‬
‫המבחנים הצרבלריים העיקריים הם‪:‬‬
‫‪ .1‬אצבע‪-‬אף – המבחן הידוע ביותר; יש לבצע את התנועה מרחוק ולהשאיר על האף כמה שניות; כשיש‬
‫פגיעה צרבלרית‪ ,‬ככל שמתקרבים יותר יש רעד והחולה לא יכול להשאיר את האצבע על האף עקב‬
‫הרעד‪ .‬הרעד הוא בניצב לכיוון התנועה‪ .‬הסימן הוא כאמור איפסילטרלי לפגיעה‪ .‬המבחן מבוצע תחילה‬
‫בעיניים פקוחות ואח"כ בעיניים סגורות (ובשלב שני זה לא בודק צרבלום אלא פרופריוצפטיבה)‪.‬‬
‫‪ .2‬הטונוס גם הוא חלק מבדיקה צרבלרית‪.‬‬
‫‪ .3‬בדיקת רבאונד (סימן הולמס) ‪ -‬מכופפים את יד החולה ועוזבים באופן פתאומי ‪ -‬ואז היד קופצת‬
‫לכיוון פרצוף הנבדק‪.‬‬
‫‪ .4‬מבחן עקב‪-‬ברך ‪ -‬המקבילה ברגל לאצבע‪-‬אף‪.‬‬
‫‪ .5‬עמידה והליכה ‪ -‬העמידה היא על בסיס רחב כשיש פגיעה צרבלרית‪ .‬כשיש פגיעה חד צדדית‪ ,‬יש נטייה‬
‫גם ליפול וגם ללכת לכיוון הפגוע‪.‬‬
‫‪ .6‬דיאדוכוקינזיס (נמצא בשילוב של המערכת הפירמידלית וה‪ - )EPS-‬כשצרבלום פגוע זה נקרא‬
‫אדיאדוכוקינזיס או דיסדיאדוכוקינזיס‪.‬‬
‫‪ .7‬מבחן רומברג ‪ -‬מבקשים מהנבדק לעמוד ‪ 30‬שניות‪ ,‬ואח"כ עוד ‪ 30‬שניות בעיניים עצומות ‪ -‬אם הוא‬
‫נוטה ליפול (בעיניים עצומות) קוראים לזה סימן רומברג‪ ,‬שמצביע על ‪ 2‬בעיות ‪ -‬פגיעה סנסורית עמוקה‬
‫(פרופריוצפטית) או פגיעה וסטיבולרית דו"צ; בפגיעה צרבלרית הנפילה תהיה בעיניים פקוחות‪.‬‬
‫‪ .8‬הליכה עקב בצד אגודל ‪ -‬בפגיעה צרבלרית הנבדק נוטה ליפול לצד הפגוע‪.‬‬
‫‪8‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫נספח לבדיקה הנוירולוגית – צירי בדיקה‬
‫‪ .1‬סימנים של פגיעה קורטיקוספינאלית (פירמידלית)‪:‬‬
‫א‪ .‬טונוס מוגבר‪.‬‬
‫ב‪ .‬רפלקסים עמוקים מוגברים (דרגה ‪ 4‬היא באופן מוחלט פתולוגית)‪.‬‬
‫ג‪ .‬קלונוס‪.‬‬
‫ד‪ .‬החזרים פתולוגיים‪:‬‬
‫ בבינסקי (רגיש ב‪.)96%-‬‬‫ אופנהיים‪.‬‬‫ צ'אדוק ‪ -‬הכי אמין מהקונפירמטוריים‪.‬‬‫ גורדון‪.‬‬‫ טרמנר והופמן ‪ -‬רגישות של ‪.35%‬‬‫ רפלקס פירמידלי פתולוגי נוסף ברגליים הוא ‪ Spreading‬של רפלקס הפיקה (רוזנטל)‪.‬‬‫ה‪ .‬היעלמות רפלקסים שטחיים (בטן וקרמסטר)‪.‬‬
‫ו‪ .‬החזר הסנטר ‪ -‬החזר קורטיקוספינאלי היחיד (של ‪ )UMN‬שנמצא מהצוואר למעלה‪ .‬פסיקולציה‬
‫ואטרופיה של הלשון הם הסימן היחיד ל‪ LMN-‬מהצוואר ומעלה‪.‬‬
‫‪ .2‬סימנים של פגיעה אקסטרא‪-‬פירמידלית‪:‬‬
‫להוציא ארבעת הסימנים של פרקינסון (רעד‪ ,‬נוקשות‪ ,‬ברדיקינזיה ורפלקסיה פוסטורלית) ‪ -‬הרפלקס‬
‫היחידי השימושי הוא ה‪ Glabellar-‬שנקרא גם מאיירסון (הסגוליות לפרקינסון היא כ‪.)70%-‬‬
‫‪ .3‬סימנים של פגיעה פרונטאלית‪:‬‬
‫א‪ –Palmomental .‬הרפלקס הכי פשוט ושכיח‪ .‬הסגוליות היא לא מאוד גבוהה – סימן זה קיים גם‬
‫בבריאים יחסית‪ .‬זהו סימן איפסילטרלי במהותו‪.‬‬
‫ב‪ - Snout .‬הסימן הכי גבולי ומשמעותי‪ .‬זהו סימן בו הסגוליות והרגישות הם גבוהים בזמן‬
‫שהקליניקה אינה בולטת‪.‬‬
‫ג‪ - Grasping .‬תמונה דרמטית שלא מוצאים באדם בהכרה‪.‬‬
‫ד‪ - Rooting ,Boxer sign .‬סימנים נוספים‪.‬‬
‫כל הרפלקסים הנ"ל הם דיסאינהיביטוריים ‪ -‬מקורם של כל סימנים אלה הוא פריאטלי‪,‬‬
‫והאינהיביציה מצויה באונה פרונטאלית‪.‬‬
‫ה‪ .‬סימנים לפגיעה קוגניטיבית ‪ -‬במבחן מיני מנטל ב‪ 5 -‬הנקודות של החשבון (‪ - )100-7‬הקלקוליה‬
‫תהיה תקינה‪ ,‬הזיכרון יהיה תקין‪ ,‬אך מה שייפגע זה תשומת לב שהיא פרונטאלית ‪ -‬כלומר האדם‬
‫לא יוכל להתמיד במשימה‪ .‬האונה הפרונטאלית אחראית על חלק ביצועי (אקסקוטיבי) והיכולת‬
‫לעשות היקשים מבחינה אינטלקטואלית‪ .‬במחלת פרקינסון למשל התמונה העיקרית היא של‬
‫פגיעה פרונטאלית אקסקוטיבית‪.‬‬
‫‪ .4‬סימנים של פגיעה צרבלרית‪:‬‬
‫א‪ .‬הפרעה בדיבור (דיבור מקוטע)‪.‬‬
‫ב‪ .‬טונוס ירוד‪.‬‬
‫ג‪ .‬הפרעה בתנועות עיניים ‪ -‬הבעיה העיקרית היא הפרעה של הניסטגמוס‪.‬‬
‫ד‪ .‬אטקסיה‪.‬‬
‫ה‪ .‬מבחן אצבע‪-‬אף‪.‬‬
‫ו‪ .‬מבחן הולמס (מבחן ריבאונד)‪.‬‬
‫ז‪ .‬מבחן רומברג (בודק יותר פרופריוצפסיה)‪.‬‬
‫ח‪ .‬מבחן קוגניטיבי – ‪.Tower of Saigon‬‬
‫הצרבלום מתחלק בשתי סוגי חלוקות ‪ -‬חלוקה התפתחותית וחלוקה תפקודית‪.‬‬
‫החלוקה התפקודית היא ל‪ 3-‬חלקים‪:‬‬
‫א‪ .‬חלק ראשון לטרלי‪ .‬חלק זה אחראי על הגפיים ‪ -‬והבדיקה הקלאסית היא אצבע‪-‬אף‪ ,‬עקב‪-‬ברך וכו'‬
‫ כלומר היכולת לתקן תוך כדי תנועה‪ .‬המערכת הלטרלית היא הרבה יותר גדולה‪ ,‬ולכן בד"כ יש‬‫בה יותר פגיעות ‪ -‬לכן בדיקת אצבע‪-‬אף היא הבדיקה הנורמטיבית לתפקוד של צרבלום‪.‬‬
‫‪9‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ב‪ .‬חלק שני ‪ .Paramedian‬חלק זה אחראי על המהירות של האגוניסטים והאנטגוניסטים (הבדיקות‬
‫הקשורות לחלק זה הן דיאדוכוקינזיס‪ ,‬ריבאונד)‪.‬‬
‫ג‪ .‬חלק שלישי אקסיאלי‪ .‬חלק זה כולל ורמיס ואחראי על הגו ‪ -‬הבדיקות שקשורות אליו הן רומברג‪,‬‬
‫ניסטגמוס‪ ,‬דיבור‪ ,‬אטקסיה של גו והליכה‪.‬‬
‫בתוך הצרבלום יש גם גרעינים שונים ‪ -‬הגרעין הקלאסי הגדול (‪ )Dentate‬שייך לחלק הלטרלי‪ ,‬בעוד‬
‫הגרעינים הקטנים שייכים ל‪ .Paramedian-‬בורמיס אין גרעינים‪.‬‬
‫עד לפני כעשור דיברו על הצרבלום כאיבר די מיותר ומוטורי בתפקידו; כיום ידוע כי יש לו תפקיד ברור‬
‫בזיכרון המוטורי וגם בזיכרונות אחרים ‪ -‬היכולת לזכור כיצד ללכת‪ ,‬כיצד לעשות פעילות מוטורית ‪-‬‬
‫מצויה בצרבלום‪ .‬התפקיד של הצרבלום הוא תפקיד שהוא במהותו גם קוגניטיבי‪ .‬בדיקה קוגניטיבית‬
‫שקשורה לצרבלום היא ‪ - Tower of saigon‬בניית מגדל סיני כשכל פעם שמים חלק יותר קטן על חלק‬
‫יותר גדול; יכולת ההבנה הזאת טמונה בצרבלום‪.‬‬
‫מבחינה התפתחותית‪ ,‬הצרבלום בנוי מחלקים ראשונים בשם לוקוס ופלוקולוס שהם חלק מהורמיס ‪-‬‬
‫אלה הם חלקים שהכי פחות נפגעים מבחינה וסקולרית‪ ,‬והתמונה הקלאסית שלהם היא הניסטגמוס ‪-‬‬
‫זה יופיע ל א בשבץ אלא בסוגים מסוימים של מחלות ניווניות של הצרבלום‪ .‬הניסטגמוס מעיד על בעיה‬
‫בחלק ה‪.Cerebello-spinal-‬‬
‫הנאו‪-‬צרבלום הוא הלובוס העליון של הצרבלום‪ ,‬והפלאו‪-‬צרבלום הוא החלק התחתון של הצרבלום;‬
‫החלוקה ביניהם היא טופוגרפית ‪ -‬החלק העליון אחראי לגפיים תחתונות‪ ,‬והתחתון לגפיים עליונות‬
‫בצורה איפסילטרלית‪.‬‬
‫הדגנרציה של החלק הנאו‪-‬צרבלום (העליון) היא הרבה יותר שכיחה; הבעיה השכיחה ביותר בצרבלום‬
‫מבחינת תהליך ניווני היא ‪ ;Alcohol induced‬בחולה כזה מבחן עקב‪-‬ברך יהיה גרוע‪ ,‬והאדם לא יוכל‬
‫ללכת ‪ -‬בחולים אלכוהוליסטים האזור שנפגע הוא הנאו‪-‬צרבלום ולכן ההפרעה היא בגפיים תחתונות‬
‫וזה הדבר הכי שכיח‪.‬‬
‫ההבדל בין אלכוהוליסט ותיק לשתיין אקוטי שעדיין אינו בפגיעה ‪ -‬באדם השני נקבל הפרעה‬
‫קוגניטיבית צרבלרית (בעיה בשיפוט ההליכה הנכונה‪ ,‬חוסר קואורדינציה במרחב) אך תפקוד צרבלרי‬
‫מעולה‪ .‬אצבע‪-‬אף לא ייפגע באופן המיידי‪ .‬אטקסיה והליכה על בסיס רחב יהיו בפגיעה צרבלרית‬
‫כרונית‪.‬‬
‫‪ .5‬סימנים של פגיעה סנסורית‪:‬‬
‫הבדיקה התחושתית היא בשלושה מישורים‪:‬‬
‫א‪ .‬תחושה שטחית ‪ -‬כאב‪ ,‬דיקור‪ ,‬מגע וטמפרטורה‪ ,‬דרך המסילה הספינותלמית‪.‬‬
‫ב‪ .‬תחושה עמוקה – מגע‪ ,‬תחושת מצב (פרופריוצפסיה)‪ ,‬ויברציה (לגבי הויברציה יש ויכוח האם זה‬
‫מעורב‪ ,‬עמוק או שטחי ‪ -‬אך ידוע כי ירידה בויברציה היא הפגיעה הראשונה שמתבטאת)‪ .‬תחושה‬
‫עמוקה עוברת במסילות האחוריות (גרציליס וקונאטוס)‪.‬‬
‫ג‪ .‬תחושה מורכבת ‪ -‬סטראוגנוזיס‪ ,‬ברוגנוזיס (כמה כבד החפץ)‪ ,‬ויזוגנוזיס (התמצאות במרחב ‪ -‬האם‬
‫זה יותר למעלה או למטה)‪ .‬התחושה המורכבת היא בד"כ פריאטלית‪.‬‬
‫התבנית התחושתית בתלמוס בנויה כך שב‪ VPL-‬לכל מקום בגוף יש ייצוג (הוא סומטוטופי)‪ .‬כל‬
‫המסילות האחרות אינן סומטוטופיות ‪ -‬לכן כשיש פגיעה פריפרית‪ ,‬ברגל למשל‪ ,‬כל המסילות נפגעות‬
‫ואנו מרגישים כאב ברגל‪ .‬אם הפגיעה היא בתלמוס ‪ -‬ניתן לקבל דסוציאציה של המצב ‪ -‬אם ייפגע ה‪-‬‬
‫‪ VPL‬אנו לא נרגיש ברגל‪.‬‬
‫לחזור לסנסוריום‪ ,‬עמ' ‪ 5‬מטה‪ ,‬אחרי מצגת רוטשנקר!‬
‫שבץ מוחי‬
‫מבוא‬
‫שבץ הוא סיבת המוות השלישית בשכיחותה בעולם המערבי‪ ,‬אחרי מחלות לב וסרטן‪ .‬בישראל מדובר על כ‪-‬‬
‫‪ 20,000‬חולים בשנה‪ .‬ההיארעות עולה עם הגיל‪ ,‬ושני שליש מהמקרים מתרחשים מעל גיל ‪ .65‬השכיחות‬
‫גבוהה מעט יותר בגברים‪.‬‬
‫גורמי סיכון לשבץ כוללים‪:‬‬
‫‪ .1‬יתר לחץ דם סיסטולי או דיאסטולי – גורם הסיכון המשמעותי ביותר לשבץ אתרומטוטי‪.‬‬
‫‪ .2‬סוכרת‪.‬‬
‫‪ .3‬היפרכולסטרולמיה‪.‬‬
‫‪ .4‬עישון‪.‬‬
‫‪11‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ .5‬צריכת אלכוהול כבדה‪.‬‬
‫‪ .6‬שימוש באמצעי מניעה פומיים‪.‬‬
‫לגורמים גנטיים יש גם חשיבות בפתוגנזיס‪ ,‬אולם הסיבה ברוב השבצים היא מולטיפקטוריאלית ומשלבת‬
‫תורשה פוליגנית וסביבה‪.‬‬
‫שבץ הוא גם תוצאה של מספר הפרעות מנדליות המשפיעות על כלי הדם‪ ,‬הלב‪ ,‬או הדם ‪ -‬כגון‬
‫קרדיומיופתיות או הפרעות קצב משפחתיות‪ ,‬הומוציסטינוריה‪ ,‬דיסליפידמיות‪ ,‬המוגלובינופתיות‪,‬‬
‫קואגולופתיות‪ ,‬אנצפלופתיות מיטוכונדריאליות‪ ,‬מחלות של רקמת חיבור‪ ,‬ומיגרנה‪ .‬בנוסף‪ ,‬זוהו גם מספר‬
‫הפרעות מונוגניות הגורמות לשבץ כביטוי עיקרי‪.‬‬
‫שבץ הוא סינדרום שמתאפיין בהופעה חריפה של חסר נוירולוגי‪ ,‬שנשאר למשך לפחות ‪ 24‬שעות‪ ,‬משקף‬
‫מערבות פוקאלית של ה‪ ,CNS-‬ונגרם כתוצאה מהפרעה לזרימת הדם הצרברלית‪.‬‬
‫לשבץ מספר מאפיינים בסיסיים‪:‬‬
‫‪ .1‬הופעה אקוטית ‪ -‬שבץ מתחיל בצורה חדה; החוסרים הנוירולוגיים יכולים להיות מקסימאליים‬
‫בהופעה (נפוץ בשבץ אמבולי) או יכולים להתפתח במשך שניות עד שעות (או לעתים ימים) – כנפוץ‬
‫בשבץ תרומבוטי עורקי או בתסחיף חוזר‪ .‬שבץ שהולך ומחמיר פרוגרסיבית בגלל ההפרעה הוסקולרית‬
‫הבסיסית (ולא עקב בצקת מוחית) נקרא‬
‫‪ Stroke in evolution‬או ‪ .Progressive stroke‬בחוסרים נוירולוגיים פוקאליים שמתפתחים‬
‫באיטיות (במהלך שבועות עד חודשים)‪ ,‬לא סביר שהגורם הוא שבץ – והכיוון הוא יותר גידול ‪ ,‬מחלה‬
‫זיהומית או מחלה דגנרטיבית‪.‬‬
‫‪ .2‬משך הסימפטומים – בהגדרה‪ ,‬שבץ גורם חוסרים נוירולוגיים שנותרים למשך לפחות ‪ 24‬שעות‪.‬‬
‫כשהתסמינים והסימנים חולפים לאחר תקופה קצרה יותר (בד"כ תוך ‪ 30‬דקות)‪ ,‬משתמשים במונח‬
‫‪ TIA .)TIA( Transient ischemic attack‬חוזרים עם מאפיינים קליניים זהים‪ ,‬מרמזים על‬
‫תרומבוזיס או אמבולי מתוך מעגל הצירקולציה המוחי‪ TIA .‬שנבדלים בקליניקה שלהם מאירוע‬
‫לאירוע‪ ,‬מרמזים על תסחיף חוזר ממקור לבבי‪ .‬חשוב לזהות ‪ ,TIA‬משום שבערך שליש מחולי ‪TIA‬‬
‫יפתחו שבץ במשך ‪ 5‬שנים – וע"י טיפול ניתן להוריד סיכון‪.‬‬
‫במקרים אחרים‪ ,‬החוסרים הנוירולוגיים נמשכים יותר מ‪ 24-‬שעות אולם נעלמים לגמרי או כמעט‬
‫לגמרי תוך ימים ספורים – אירועים אלה נקראים ‪ Minor stroke‬או ‪Reversible ischemic‬‬
‫‪ TIA .)RIND( neurological deficit‬ו‪ ,RIND-‬כפי ששמם מרמז‪ ,‬קשורים לאיסכמיה מוחית בלבד –‬
‫ולא למצבי דימום‪.‬‬
‫‪ .3‬מעורבות פוקאלית – שבץ גורם לתסמינים וסימנים פוקאליים שמקבילים לאזור המוח בו נפגעה‬
‫אספקת הדם‪ .‬שבץ דימומי‪ ,‬בניגוד לאיסכמי‪ ,‬גורם לתבנית פחות צפויה של מעורבות פוקאלית‪ ,‬בגלל‬
‫סיבוכים כגון ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬בצקת מוחית‪ ,‬דחיקה של רקמת מוח וכלי דם‪ ,‬או פיזור של דם דרך החלל‬
‫התת עכבישי או חדרי המוח – שיכולים לשבש את תפקודי המוח באזורים מרוחקים מאתר הדימום‪.‬‬
‫הפרעות צרברווסקולריות יכולות להשפיע על המוח גם בצורה יותר דיפוזית ולגרום לחוסר תפקוד‬
‫גלובאלי של המוח‪ ,‬אולם במקרים אלה אין להשתמש במונח ‪ ;stroke‬הפרעות אלה כוללות ‪Global‬‬
‫‪( cerebral ischemia‬בד"כ עקב דום לב) ו‪.Subarachnoid hemorrhage -‬‬
‫המונח המקובל כיום לשבץ הוא ‪ ;Stroke‬המונח ‪ CVA‬פחות מקובל כיום‪.‬‬
‫שבץ כולל בתוכו דמם או שבץ איסכמי ‪ -‬היחס ביניהם הוא בערך ‪ 20%‬על ‪ .80%‬דמם מתחלק ל‪ICH-‬‬
‫(דימום תוך צרברלי) ול‪( SAH-‬דמם תת עכבישי)‪.‬‬
‫טרנספורמציה דימומית (‪ )Hemorrhagic transformation‬היא שבץ איסכמי שהתחיל לדמם משנית לנמק‬
‫של הרקמה ‪ -‬קבוצה זו אופיינית בעיקר לשבץ ממקור לבבי; היא מחולקת לשני סוגים ‪ -‬סימפטומטי ולא‬
‫סימפטומטי‪ .‬הימים בהם מתפתחים הסימפטומים הם ימים ‪ 3-5‬לאחר יום האירוע‪ .‬הטיפול בסוג זה זהה‬
‫לטיפול בשבץ איסכמי (הטיפול לא משתנה בעקבות הדמם)‪.‬‬
‫ב‪ CT-‬בד"כ לא רואים מיד שבץ איסכמי – אלא לאחר ‪ 24-48‬שעות; דמם כן רואים ישר‪ .‬כשרואים דימום‬
‫ב‪ - CT-‬זה יכול להיות דימום ראשוני או דימום משני‪ ,‬ולכן בכל שבץ עושים ‪ CT‬מיידית כדי לשלול דימום‪.‬‬
‫שבץ איסכמי‬
‫החלוקה העיקרית של שבץ איסכמי היא של ‪ ;NIH‬החלוקה הישנה היא חלוקה ע"פ כלי הדם שנחסם (יש‬
‫לזה משמעות בהקשר של התמונה הקלינית)‪.‬‬
‫‪11‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫החלוקה של ‪ NIH‬היא לפי האתיולוגיה‪:‬‬
‫‪ .1‬סיבה אתרומטוטית (‪ - )40%‬פלאק בכלי דם במוח שגורם לחסימה‪ ,‬ע"י קרע של הפלאק או דימום‬
‫משני‪ .‬שבץ זה מתרחש בכלי דם גדולים ‪ - MCA, ACA, PCA -‬למערכות אלה יש אנסטומוזות רבות‬
‫(בין ימין לשמאל‪ ,‬בין קדימה לאחורה‪ ,‬בין החוץ לפנים)‪.‬‬
‫לעומת זאת ‪ -‬כלי דם קטנים (שבץ לקונרי) הם ‪ - Perforating arteries‬אין להם אנסטמוזות‪ ,‬אך מצד‬
‫שני האוטם יהיה קטן‪.‬‬
‫‪ .2‬קבוצה תסחיפית אמבולית (‪ - )15-20%‬מתחלקת לתסחיף עורקי‪-‬עורקי או לתסחיף שאינו עורקי‪-‬‬
‫עורקי (מהלב וכו')‪.‬‬
‫‪ .3‬אוטם לקונרי (‪ - )15-20%‬אוטם לקונרי הוא חסימה או פגיעה של כלי דם חודרים קטנים שהם‬
‫סעיפים של הכלים הגדולים (לעומת שבץ אתרומטוטי‪ ,‬שהוא בכלי דם גדולים); זוהי הגדרה רדיולוגית‬
‫שכוללת גודל מסוים (קטן) של אוטם‪.‬‬
‫בד"כ האוטם הלקונרי הוא בכל דם שמזינים את גרעיני הבסיס‪ ,‬התלמוס‪ ,‬הקפסולה הפנימית והפונס‪.‬‬
‫בחלק מהספרות מתייחסים לאוטמים הלקונריים כמחלה נפרדת משבץ ‪ -‬בתחילה מחלה זו הוגדרה כ‪-‬‬
‫‪ 4‬סינדרומים‪ .‬כיום ידוע כי יש כ‪ 12-‬ביטויים קליניים של אוטמים לקונריים (כלומר יש הרבה תופעות‬
‫מעבר לסינדרומים המתוארים)‪ .‬הסינדרומים הם‪:‬‬
‫א‪ - Pure motor syndrome .‬חולה עם חסר מוטורי מבודד (ללא אבדן תחושה) של מחצית הגוף‪.‬‬
‫מדובר על ‪ 50%‬ממקרי הסינדרומים‪ ,‬והנגע הוא בקפסולה הפנימית או בפונס‪.‬‬
‫ב‪ - Pure sensory syndrome .‬תמונת הראי של המקרה הקודם‪ .‬הנגע הוא בתלמוס הנגדי‪.‬‬
‫ג‪ – Disarthria clumsiness .‬הנגע הוא בפונס או בקפסולה הפנימית‪.‬‬
‫ד‪ - Hemiparesis hemiataxia syndrome .‬פגיעה במסילה הקורטיקו‪-‬ספינאלית ובצרבלום במקביל‪.‬‬
‫במוחון יש ‪ 3‬מסילות ‪ -‬מסילה יורדת (צרבלוספינאלית)‪ ,‬מסילה אמצעית (צרבלו‪-‬פונטינית)‬
‫ומסילה עולה ‪ -‬צרבלו‪-‬צרברלית (לקורטקס)‪ .‬כל מסילה עוברת ב‪ Peduncles -‬שלה‪ .‬המסילה‬
‫העולה מתפצלת ‪ -‬שני שליש מהסיבים הולכים לצד הקונטרא‪-‬לטרלי; אם סיבים אלה ייפגעו‪,‬‬
‫נקבל קליניקה קונטרא לטרלית ‪ -‬כלומר אטקסיה והמיפרזיס‪.‬‬
‫‪ .4‬סיבות שונות (‪.)5%‬‬
‫‪ .5‬סיבות לא מוגדרות‪.‬‬
‫**סיבות אפשריות לשבץ בצעירים‪:‬‬
‫‪ .1‬מצבים דלקתיים – ‪.AIDS ,Syphilitic arteritis ,Granulomatous angiitis ,PAN ,SLE‬‬
‫‪ – Fibromuscular dysplasia .2‬מחלה שפוגעת בכלי דם גדולים של ילדים ומבוגרים צעירים‪.‬‬
‫‪ .3‬דיסקציה של קרוטיד או עורק ורטברלי‪/‬בזילרי‪.‬‬
‫‪ .4‬שימוש בסמים – קוקאין‪ ,‬אמפתמינים‪ ,‬הרואין‪.‬‬
‫‪.Venous or Sinus thrombosis .5‬‬
‫‪ .6‬מחלות לב – מחלת לב ראומטית‪ ,‬הפרעות קצב‪ ,‬אנדוקרדיטיס‪ ,‬מומי לב (‪ )ASD‬ועוד‪.‬‬
‫‪ .7‬הפרעות המטולוגיות – תרומבוציטוזיס‪ ,‬פוליציטמיה‪ ,‬אנמיה חרמשית‪ ,‬לוקמיה‪ ,‬מצבים‬
‫היפרקואגולביליים (למשל ‪.)APLA‬‬
‫טבלה ‪289‬‬
‫קליניקה של המערכת הקדמית (מערכת ה‪:)Carotid -‬‬
‫‪ .1‬חסימת ה‪ -Internal carotid-‬כל העורקים חוץ מ‪ PCA-‬ייפגעו‪ ,‬כולל ‪ Ophtalmic artery‬שמספק את‬
‫הרשתית‪ .‬אם רואים ב‪ CT-‬עירוב של ‪ MCA‬וגם ‪ - ACA‬הסיבה הסבירה ביותר היא שכל הקרוטיס‬
‫סגור (עקב דיסקציה‪ ,‬פלאק וכו')‪ .‬סגירת ה‪ Internal carotid -‬מהווה כחמישית מכלל השבצים‬
‫האיסכמיים‪ .‬החומרה הקלינית היא משתנה מאוד‪ ,‬ותלויה באספקת הדם הקולטרלית ממעגל ויליס‬
‫(שנוטה לפצות במצבי חסימה איטית של הקרוטיד)‪ .‬התמונה הקלינית תכלול‪:‬‬
‫א‪ .‬המיפרזיס‪/‬המיפלגיה קונטרא לטרלית‪.‬‬
‫ב‪ .‬המיהיפואסתזיס קונטרא‪-‬לטרלי‪.‬‬
‫ג‪ .‬המיאנופסיה (בשל פגיעה ב‪.)Optic radiation-‬‬
‫ד‪ .‬אפזיה גלובאלית (במידה וזה באזור הדומיננטי)‪.‬‬
‫ה‪ .‬סימני אונה פריאטלית‪.‬‬
‫**דיסקציה של הקרוטיד‪ :‬דיסקציה של הקרוטיד קשורה לדימום לתוך דופן כלי הדם – שיכול לסגור‬
‫את כלי הדם או להוות גורם ליצירת תרומבוס ושליחת תסחיפים‪ .‬הדיסקציה מתרחשת בד"כ ליד‬
‫הביפורקציה של הקרוטיד‪ ,‬ויכולה להתקדם לכיוון בסיס הגולגולת‪ .‬לעתים יש פרודרום בצורת‬
‫‪12‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫איסכמיה המיספרית חולפת או עיוורון בעין אחת‪ .‬דיסקציה של הקרוטיד לעתים מלווה בכאב של‬
‫הלסת או הצוואר‪ ,‬הפרעות ראיה (כמו של מיגרנה)‪ ,‬או סינדרום הורנר‪.‬‬
‫‪ .2‬חסימת ‪ - MCA‬ה‪ MCA-‬מספק כשני שליש מההמיספרה ומבנים תת קורטיקליים; הוא מסתעף‬
‫לסעיף יורד (אחורי) וסעיף עולה (קדמי‪ ,‬שנקרא גם רולנדי)‪ .‬הרולנדי אחראי על הגירוסים הפרה‬
‫והפוסט צנטרליים (וגם ברוקה)‪ ,‬והחלק היורד אחראי על אזור פריאטלי וטמפורלי (כולל ‪Optic‬‬
‫‪ ,radiation‬אזור קורטקס הראייה שאחראי לראייה מקולרית ואזור ורניקה)‪ .‬שכיחות חסימת החלק‬
‫העולה הוא פי ‪ 2-3‬מאשר חסימת כל ה‪ MCA-‬ופי ‪ 10‬מחסימת הסעיף האחורי‪.‬‬
‫חסימה של ‪ MCA‬עולה תגרום‪:‬‬
‫א‪ .‬המיפרזיס קונטרלטרלית – פחות ברגל (שמסופקת ע"י ‪.)ACA‬‬
‫ב‪ .‬המיהיפואסתזיה קונטרא לטרלית‪.‬‬
‫ג‪ .‬אפזיה מוטורית (ברוקה) ‪ -‬אם זה הצד הדומיננטי‪.‬‬
‫ד‪ .‬לעתים סטיית מבט (בשל עירוב ‪.)SMA‬‬
‫ה‪ .‬לעתים הפרעת בליעה‪.‬‬
‫פגיעה ב‪ MCA-‬היורד תגרום‪:‬‬
‫א‪ .‬סימני אונה פריאטלית‪.‬‬
‫ב‪ .‬המיאנופסיה קונטרא‪-‬לטרלית הומונימית‪.‬‬
‫ג‪ .‬אפזיה סנסורית (ורניקה) ‪ -‬אם זה באזור דומיננטי‪.‬‬
‫אנשים אלה בשטח הם בחלק מהמקרים מאוד לא נוחים בתור חולים ‪ -‬אין להם פגיעה מוטורית‪ ,‬ויש‬
‫להם פגיעה קוגניטיבית שמעצבנת אותם ואפזיה סנסורית (הם רוצים לדבר אך איש לא מבין אותם)‪.‬‬
‫ענפים ‪( Lenticulostriate‬מסוג ‪ )Perforating‬יוצאים מהחלק הפרוקסימלי ביותר של ‪( MCA‬לפני‬
‫פיצולו) ומספקים את גרעיני הבסיס‪ ,‬ומסלולים מוטוריים של הפנים‪ ,‬יד ורגל (שעוברים בזרוע‬
‫האחורית של ה‪ .)Internal capsule -‬כשיש חסימה של ענף כזה‪ ,‬נקבל אוטם לקונרי עם התמונה‬
‫הבאה‪:‬‬
‫א‪ .‬המיפרזיס – כולל רגל‪.‬‬
‫ב‪ .‬המיהיפואסתזיס‪.‬‬
‫ג‪ .‬אפזיה‪.‬‬
‫**ההחלטה האם השבץ הוא קורטיקלי או סאב‪-‬קורטיקלי קטן היא קרדינלית בהקשר של הטיפול‬
‫המיידי‪ .‬חולה שאיבד שני שליש מהקורטקס יהיה ישנוני‪ ,‬סטופורוטי‪ ,‬ובמצב הכרה ירוד‪ .‬לגבי אוטם‬
‫לקונרי בקפסולה אינטרנה ‪ -‬החולה יהיה צלול‪ ,‬ונבחין מיד שהאוטם קטן‪.‬‬
‫בפגיעה של ‪ MCA‬כולו ולעתים גם בסעיף העליון יש את העניין של סטיית מבט ‪ -‬סטיית מבט‬
‫משמעותה שיש עירוב של הקורטקס (ולא סאב קורטקס)‪ .‬סטיית המבט נוצרת בצורה כזאת שהעיניים‬
‫(שתיהן תמיד) מסתכלות לכיוון של הצד הפגוע במוח‪ .‬ה‪ SMA-‬הוא ליד הגירוס הפרה‪-‬צנטרלי‪ ,‬ואזור‬
‫זה הוא ה"סטרטר" של התנועה‪ ,‬כולל של תנועת גלגל העין ‪ -‬אם אזור זה נפגע‪ ,‬אין אפשרות להתחיל‬
‫את התנועה לכיוון הצד הנגדי ‪ -‬לכן ‪ 2‬העיניים יזוזו לכיוון הפגיעה‪ .‬באפילפסיה תהיה גם סטיית מבט‪,‬‬
‫אך במקרה זה העין תסתכל לכיוון ההפוך‪.‬‬
‫ליד אזור ה‪ SMA-‬יש גם את המרכז הסופרא‪-‬נוקלארי של הלרינקס והפרינקס ‪-‬יכולים להיות מקרים‬
‫בהם קיימת הפרעת בליעה כתוצאה מאוטם סופרה‪-‬נוקלארי; הפרעת בליעה זו חולפת לאחר כ‪3-‬‬
‫שבועות‪ ,‬בניגוד להפרעת בליעה שמקורה בגזע המוח‪.‬‬
‫**חסימת ה‪ MCA-‬כולו יכולה להיות באזור הביפורקציה לסעיף העולה והיורד (ואז נקבל שילוב של‬
‫שתי הקליניקות)‪ ,‬ויכולה להיות בבסיס יציאת ה‪ – MCA-‬במקרה השני תהיה חסימה גם של ענפים‬
‫‪ ,Lenticulostriate‬ומעורבות גם של הרגל – וזה ההבדל ביניהם‪.‬‬
‫לגבי סימנים פריאטליים‪:‬‬
‫א‪ .‬פגיעה בתפקודים קוגניטיביים – תפקודים אלה הם יונילטרליים‪ .‬התפקודים הקוגניטיביים‬
‫הגבוהים הם לקסיה (קריאה)‪ ,‬גרפיה (כתיבה)‪ ,‬וקלקוליה (חשבון) ‪ -‬והם מצויים באזור‬
‫הדומיננטי‪ .‬התסמונת ע"ש גרסטמן היא פגיעה באזור הפריאטלי האחורי הדומיננטי ‪ -‬התסמונת‬
‫כוללת אקלקוליה‪ ,‬חוסר יכולת לדעת איזה צד זה (ימין או שמאל)‪ ,‬ואגנוזיה של אצבעות (האדם‬
‫לא יודע לנקוב בשם האצבע)‪ .‬בגלל המיקום‪ ,‬התסמונת הולכת גם עם בעיה בקריאה‪ ,‬למרות שהיא‬
‫‪13‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫לא חלק מהטריאדה‪ .‬המושג של אקלקוליה מכיל מספר מרכיבים ‪ -‬יכולת קריאת המספר‪ ,‬יכולת‬
‫הבנת הפעולה החשבונית‪ ,‬וביצוע החישוב עצמו (שהוא זה שפגוע באקלקוליה)‪ .‬בפגיעה פריאטלית‬
‫נקבל גם אלקסיה ואגרפיה‪.‬‬
‫ב‪ .‬אסטראוגנוזיס ‪ -‬חוסר יכולת לאפיין עצם עקב פגיעה באזור סנסורי שניוני; שמים לאדם למשל‬
‫מפתח ביד והוא לא יכול לזהות את העצם‪ .‬יש גם פגיעה‬
‫ב‪ - 2 point discrimination -‬אלה הם תפקודים פריאטליים אחוריים תחושתיים‪.‬‬
‫ג‪ .‬הכחשה והזנחה ‪ -‬בפגיעות שהן בעיקר פריאטליות‪ ,‬בעיקר קורטיקליות‪ ,‬אך לא דומיננטיות ‪-‬‬
‫מופיעה תופעה של ‪ Denial‬או ‪.Neglect‬‬
‫‪ - Denial‬ע"י פגיעה באזור לא דומיננטי‪ ,‬בעיקר עם מעורבות פריאטלית‪ ,‬האדם לא מודע לפגיעה‬
‫שיש לו ‪ -‬התמונה היא שכיחה והיא משמעותית בהיבט השיקומי (למשל ‪ -‬אדם משותק לגמרי‪,‬‬
‫מבקשים ממנו להרים יד והוא טוען שהוא בסדר גמור)‪.‬‬
‫‪ - Neglect‬כאשר חצי הגוף‪ ,‬החצי הבריא הדומיננטי‪ ,‬מוציא את החלק החולה ממערכת החשיבה‬
‫של ה‪ Esteem -‬של כל הגוף ‪ -‬למשל אותו אדם מתגלח רק בצד אחד‪.‬‬
‫יש גם מצבים בהם הצד הדומיננטי נפגע‪ ,‬והצד הלא דומיננטי מנסה לשלוט על הגוף ולהתגבר עליו‬
‫ היד הלא דומיננטית מנסה לחסל את היד הדומיננטית (לחתוך את היד השנייה‪ ,‬לחנוק את האדם‬‫וכו') ‪ -‬מצב זה נקרא ‪.Alien hand‬‬
‫‪ .3‬חסימת ‪ – ACA‬שבץ של ה‪ ACA-‬אינו נפוץ כמו שבץ של ‪( MCA‬כנראה עקב קוטרו הקטן יותר)‪.‬‬
‫‪ ACA‬מספק את האונה הפרונטאלית להוציא את הגירוס הפרה‪-‬סנטרלי (מלבד קטע קורטקס קטן של‬
‫האומנקולוס שאחראי על גפיים תחתונות) ‪ -‬לכן בחסימה של ‪ ACA‬נקבל חולשה קונטרה‪-‬לטרלית רק‬
‫של הרגל‪ .‬כשיש חסימת ‪ ,MCA‬הפגיעה בגפה התחתונה היא כתוצאה מפגיעה במסילות הפירמידליות‬
‫ולא בקורטקס‪.‬‬
‫לכן פגיעה ב‪ ACA-‬תתבטא ב‪:‬‬
‫א‪ .‬מונופרזיס קונטרלטרלי; לעתים רחוקות גם מונוהיפואסתזיה קונטרא‪-‬לטרלית (כשיש פגיעה‬
‫בגירוס פוסט‪-‬סנטרלי)‪.‬‬
‫ב‪ .‬הפרעה בשתן – ‪ - Urine incontinence‬כתוצאה מפגיעה בגירוס סופריו‪-‬לטרלי שאחראי על‬
‫השתן‪.‬‬
‫ג‪ .‬הפרעות קוגניטיביות והתנהגותיות‪ .‬באונה הפרונטאלית‪ ,‬החלק העליון כולל אזורים שהם‬
‫קוגניטיביים ‪ -‬תשומת לב‪ ,‬יכולת ביצועית וכו'‪ .‬החלק התחתון של האונה הפרונטאלית הוא‬
‫חלק מהמערכת הלימבית ונקרא אונה באזו‪-‬אורביטאלית ‪ -‬הפרעות באזור זה תהיינה‬
‫התנהגותיות במהותן‪ .‬ההפרעות הלימביות שבאזור הטמפורלי הן ההפרעות הקלאסיות ‪ -‬היפר‬
‫או היפוסקסואליות‪ ,‬התפרצויות זעם וכו'‪ .‬בחלק הפרונטאלי ‪ -‬זה יתבטא בדיסאינהיביציה‬
‫וב ביטוי קוגניטיבי (האדם יהיה אפאתי‪ ,‬בגלל חוסר אמוציונאלי של הביצוע ‪ -‬האדם לא רוצה‬
‫לעשות דבר)‪ .‬בטראומה עליונה בראש למשל‪ ,‬הפגיעה יכולה להיות פרונטאלית ותהיה‬
‫קוגניטיבית; לעומת זאת ‪ -‬אדם שחטף טראומה והשבר הוא מלמטה‪ ,‬הבעיות תהיינה יותר‬
‫התנהגותיות‪.‬‬
‫**‪ - NPH‬מצב בו לחולים מבוגרים קיימת הפרעה בספיגת הנוזל השדרתי ‪ -‬זאת בשל דלקות‪ ,‬שינויים‬
‫אתרומטוטיים‪ ,‬ד מם קטן וכו'‪ .‬באופן כללי‪ ,‬באדם בריא תנגודת רקמת המוח היא מספיק גדולה כדי‬
‫לא להיהרס ‪ -‬ואז לחץ הנוזל גובר‪ .‬בגילאים מבוגרים יותר‪ ,‬הרקמה היא פחות עמידה והתנגודת יותר‬
‫קשה ‪ -‬החדר נהיה יותר גדול‪ ,‬והוא גדל עד לאותו גודל בו לא יהיה יותר לחץ ‪ -‬לכן זה נקרא‬
‫‪ .Normopressure hydrocephalus‬הלחץ תקין כי רקמה סביב החדר נעלמה‪ .‬לחולים הללו יש תמונה‬
‫קלינית ברורה ‪ -‬יש להם טריאדה ע"ש אדמס וחכים של הפרעת הליכה ("הליכה מגנטית" ‪ -‬האדם‬
‫מושך את הרגליים)‪ ,‬ירידה קוגניטיבית ואי שליטה על סוגרים‪ .‬אלה הם בעצם סימנים של ‪- ACA‬‬
‫והסיבה היא שבחלק הפרונטאלי רקמת המוח היא פחות עמידה ולכן ההתפשטות תהיה ברובה לכיוון‬
‫הקדמי הפרונטאלי‪ ,‬והחלק שייפגע (הרקמה שתיעלם) יהיה רקמה פרונטאלית‪ .‬הבדיקה המעשית כדי‬
‫לבדוק זאת היא בדיקה אמפירית ‪ -‬מוציאים ‪ 50‬סמ"ק של נוזל שדרתי ב‪ LP-‬ובודקים תוך זמן מסוים‬
‫כיצד האדם מגיב (ב עיקר בהליכה וגם עושים בדיקה קוגניטיבית)‪ .‬ע"י הורדת הנוזל יש הורדה של‬
‫הלחץ‪ ,‬ויכולת האזור הפרונטאלי לתפקד גדלה‪ .‬הטיפול הוא טיפול כירורגי של הכנסת שאנט‬
‫פריטונאלי‪ .‬הפגיעה בהליכה היא בשל ‪ - Gait ataxia‬פגיעה במיומנות ההליכה‪.‬‬
‫‪14‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫חסימת ‪ ACA‬דו צדדית‪:‬‬
‫התבנית של ה‪ ACA-‬מאופיינת בכך שהווריאציה האנטומית שלה היא מאוד רחבה בבני אדם שונים ‪-‬‬
‫בערך ב‪ 30%-‬יש סטייה מהווריאציה העיקרית ‪ -‬יש ‪ ACA‬גדול שאמור לספק את שני הצדדים‪ ,‬וממנו‬
‫יוצאים שני ה‪ .ACA-‬חסימה של עורק זה תיתן ביטוי דו צדדי (כמו חסימה של שני ‪ - )ACA‬ובמקרה‬
‫כזה נקבל‪:‬‬
‫א‪ .‬בימונופרזיס של הגפה התחתונה (או פאראפרזיס)‪.‬‬
‫ב‪ .‬הפרעות קוגניטיביות‪ ,‬אך קשות יותר ‪ -‬התמונה הרחבה נקראת ‪ ,Abulia‬וזהו מצב בו החולה‬
‫יושב כמו בול עץ ולא מגיב ‪ -‬זהו מצב של אפתיה קיצונית ביותר למרות שיש הכרה שמורה‪.‬‬
‫ג‪ .‬הפרעות בשליטה בשתן‪.‬‬
‫נניח שחולה סובל מגידול שפיר (למשל מנינגיומה פאראסגיטלית) שיושב מעל האונה הפרונטאלית ‪-‬‬
‫הקליניקה תהיה כמו הביפרונטאלית‪ ,‬רק בצורה הדרגתית ‪ -‬כי הגידול יושב על האזור המוטורי של‬
‫הרגליים‪ .‬כלומר ‪ -‬אם יש פאראפרזיס ממקור ‪ ,UMN‬יש לחפש פתולוגיה בחוט שדרה‪ ,‬אך הבירור‬
‫חייב לכלול ‪ CT‬מוח ‪ -‬כי במקרה הנ"ל ה ביטוי יהיה גם פאראפרזיס‪ .‬ההבדל יהיה בפלס התחושתי ‪-‬‬
‫אם יש פלס תחושתי ברור‪ ,‬לא ייתכן שהמקור יהיה מרכזי מהמוח‪.‬‬
‫המערכת הורטברו‪-‬בזילארית (האחורית)‪:‬‬
‫תמונה ‪288‬‬
‫אספקת הדם של גזע המוח‪:‬‬
‫אספקת הדם לגזע המוח היא ע"י המערכת הורטברובזילרית ‪ -‬ישר מהעורק הבזילרי ומהרטברליים יש‬
‫ענפים קטנים שחודרים לגזע המוח ומזינים אותו (‪ .)Paramedian branches‬מהעורק הבזילארי יוצאים גם‬
‫‪ Pontine arteries‬המזינים את ה‪ .pons-‬בנוסף‪ ,‬ישנם ‪ 3‬ענפים ‪ - Circumferential‬שמקיפים את גזע המוח‬
‫לכיוון הצרבלום ומזינים את הצרבלום ‪ .PICA, AICA, SCA -‬המשמעותי מכולם הוא ‪ - PICA‬כלי זה‬
‫נסגר בשכיחות גבוהה והוא עושה פגיעה בצרבלום ובחלק מסוים של גזע המוח‪ .‬אך ורק ה‪ PICA-‬יוצא‬
‫מעורק ורטברלי‪ ,‬וכל היתר יוצאים מבזילרי ‪ -‬לכן רק ל‪ PICA-‬אין גיבוי זרימה מהצד השני במקרה של‬
‫הפרעה‪.‬‬
‫ישנם ‪ 4‬עורקים ‪ Perforating‬שמספקים דם להיפוקמפוס‪ ,‬ל‪ Choroid -‬ולתלמוס ‪ -‬התלמוס מקבל את‬
‫אספקת הדם מהמערכת האחורית‪ ,‬והפגיעות בו הן תחושתיות וגם קוגניטיביות (הכרה‪ ,‬ישנוניות וכו')‪ .‬לכן‬
‫כשיש פגיעה קוגניטיבית ‪ -‬יש לחפש גם מערכת אחורית‪ .‬הפגיעה הסנסורית בתלמוס יכולה להיות ראשונית‬
‫(הפרעה בתחושה ‪ -‬פגיעה ב‪ )VPL, VPM-‬או פגיעה בגרעינים הפארא‪-‬צנטרליים (אחראיים לאמוציה של‬
‫התחושה ‪ -‬ניתן לקבל למשל אסימבוליה של הכאב)‪.‬‬
‫‪ - Dejarine Russy‬תסמונת שנגרמת ע"י דימום ב‪ VPL-‬וביטויה הוא כאב בלתי נסבל‪ .‬זהו המקרה היחיד‬
‫והאזור היחיד בו האזור שנפגע‪ ,‬ביטויו הוא כאב‪.‬‬
‫ה‪ PCA -‬מספק דם לאונה העורפית‪.‬‬
‫אנטומיה בסיסית של גזע המוח‪:‬‬
‫בגזע המוח לאורך קו האמצע יש ‪( Reticular formation‬אחראי לעירנות‪ ,‬הכרה וכו') – מיקום גרעינים‬
‫אלה הוא ב‪ Paramedian core -‬מאחורי המסלולים האחוריים‪.‬‬
‫המסלולים המוטוריים עוברים בפירמידות בקדמת גזע המוח‪.‬‬
‫לגבי מסלולים סנסוריים ‪ -‬המסלול הספינותלמי עולה למעלה (‪ ,)Afferent‬ומיקומו הוא לטרלית בגזע‬
‫המוח; המסלולים הפוסטריוריים (של תחושה עמוקה) מקומם בלמניסקוס המדיאלי‪.‬‬
‫הקשר של הצרבלום עם הקורטקס וגזע המוח הוא ע"י ‪ - Peduncles‬יש ‪ 3‬כאלה‪ .‬המיקום בגזע המוח הוא‬
‫אחורי‪-‬לטרלי‪.‬‬
‫לגבי מוצא העצבים הקרניאליים ‪ -‬עצב ‪ I‬לא קשור לגזע המוח; כנ"ל עצב ‪ .II‬עצב ‪ III‬יושב ב‪ ,Midbrain-‬וכן‬
‫‪ .IV‬עצב ‪ V‬יושב ב‪ Pons -‬וכן עצב ‪ ,VI‬ו‪ .VII -‬עצב ‪ VIII‬יושב על הגבול פונס‪-‬מדולה‪ .‬במדולה ‪ -‬נמצאים‬
‫עצבים ‪.XII ,XI ,X ,IX‬‬
‫לגבי יציאת העצבים הקרניאליים ‪ -‬עיניים ולשון יוצאים מידיאלית מגזע המוח‪ ,‬וכל השאר יוצאים‬
‫לטרלית‪ .‬עצב ‪ 9‬הוא סנסורי מיוחד ללשון‪ ,‬והוא יוצא לטרלית‪.‬‬
‫מהם הסימפטומים הקליניים האופייניים לפגיעה בגזע המוח?‬
‫‪ .1‬סימפטומים איפסילטרליים שקשורים לעצבים קרניאליים‪:‬‬
‫א‪ .‬לגבי עצבים ‪ – 3,4,6‬דיפלופיה; השרירים הלטרליים למשל – יגרמו לדיפלופיה הוריזונטלית‪ .‬כך‬
‫אופי הדיפלופיה תרמז על העצבים המעורבים‪.‬‬
‫‪15‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ב‪ .‬לגבי עצב ‪ - 5‬הפרעות תחושה או כאב בפנים‪ ,‬או בעיה בלעיסה‪.‬‬
‫ג‪ .‬עצב ‪ - 7‬חולשת שרירים בצד אחד של הפנים‪.‬‬
‫ד‪ .‬עצב ‪ - 8‬אבדן שמיעה או טיניטוס‪ ,‬ו‪/‬או ורטיגו (עצב וסטיבולרי) ‪ -‬תחושה שהכל מסתובב כמו‬
‫בקרוסלה‪.‬‬
‫ה‪ .‬עצב ‪ - 9,10,12‬גורמים לשלוש ‪ :D‬דיספגיה‪ ,‬דיסארתריה (בעיות דיבור)‪ ,‬דיספוניה (צרידות)‪.‬‬
‫‪ .2‬אבדן הכרה מיידי (כשיש פגיעה ב‪ - )Reticular formation -‬אופייני סיפור של התמוטטות מיידית‬
‫של אדם שפתאום מוצא את עצמו על הרצפה‪.‬‬
‫‪ .3‬כשהמערכת המוטורית (פירמידלית) מעורבת ‪ -‬נקבל סימני נוירון מוטורי עליון של צד קונטרא‪-‬לטרלי‪.‬‬
‫‪ .4‬לגבי מסילה ספינותלמית – כשהיא מעורבת נקבל סימנים של צד נגדי‪ .‬במסילות האחוריות ‪ -‬גם נקבל‬
‫סימני צד נגדי (ההצטלבות היא בתחתית המדולה)‪.‬‬
‫בחסימות של כלי דם לאורך גזע המוח (מערכת ורטברו בזילארית) ‪ -‬העיקרון של האוטם הוא‬
‫‪ .Alternating symptoms‬הביטוי הקליני בסופו של דבר הוא פגיעה קרניאלית איפסילטרלית והפרעה‬
‫מוטורית או תחושתית קונטרא‪-‬לטרלית‪ .‬דוגמות‪:‬‬
‫א‪ .‬אם נפגע המסלול הארוך של סיבי עצב ‪( 5‬עם סיבים ספינותלמיים) ‪ -‬נקבל פגיעה תחושתית בגוף (ומעל‬
‫המצח) בצד קונטרא לטרלי ופגיעה בפנים בצד איפסילטרלי‪.‬‬
‫ב‪ .‬אם תהיה פגיעה במידבריין הקדמי ‪ -‬נקבל סימני נוירון מוטורי עליון קונטראלטרלי‪ ,‬סימני עצב ‪3‬‬
‫(פטוזיס‪ ,‬אישון מורחב‪ ,‬אישון לטרלי) איפסילטרליים‪.‬‬
‫ג‪ .‬בפגיעה בפונס – נקבל סימנים מוטוריים קונטרא לטרליים‪ ,‬פגיעה ב‪ 6,7-‬באותו צד‪.‬‬
‫ד‪ .‬בפגיעה של המדולה ‪ -‬סימנים מוטוריים כנ"ל‪ ,‬חולשת לשון איפסילטרלית (הלשון תפנה לצד הפגוע‬
‫והענבל‪/‬חיך רך יפנו לצד הנגדי)‪.‬‬
‫כלומר ‪ -‬כשיש סימנים קרניאליים באותו צד וסימנים מוטוריים של הגוף בצד שני‪,‬המשמעות היא שיש‬
‫פגיעה בגזע המוח‪.‬‬
‫תסמינים קליניים של המערכת האחורית‪:‬‬
‫‪ .1‬חסימה של ‪ – PCA‬ה‪ PCA-‬מספק את הקורטקס האוקסיפיטלי‪ ,‬אונה טמפורלית מידיאלית‪ ,‬תלמוס‬
‫וחלק מגזע המוח‪ .‬אמבולי שעובר בעורק הבזילרי נוטה להיתקע בקצהו – ויכול לחסום ‪ PCA‬אחד או‬
‫את שניהם‪ .‬קליניקה של חסימת ‪ PCA‬כוללת‪:‬‬
‫א‪ .‬המיאנופסיה הומונימית קונטרא‪-‬לטרלית עם ‪ .Macular sparing‬דפקט הראייה הוא דחוס יותר‬
‫סופריורית (בניגוד לחסימת ‪.)MCA‬‬
‫ב‪ .‬הפרעות אוקולריות – שיתוק מבט ורטיקלי‪ ,‬שיתוק של ‪ – INO ,III‬כשחסימת ה‪ PCA-‬היא‬
‫במוצא העורק‪.‬‬
‫ג‪ .‬הפרעות קוגניטיביות ‪ -‬קושי בשיום (‪ ,)Anomic aphasia‬אלקסיה ללא אגרפיה‪,‬‬
‫‪ – Visual agnosia‬כשיש פגיעה באונה אוקסיפיטלית דומיננטית‪.‬‬
‫חסימה דו צדדית של ‪ PCA‬תגרום לעיוורון קורטיקלי‪ ,‬ליקוי זיכרון (מעירוב פריאטלי)‪ ,‬חוסר יכולת‬
‫לזהות פרצופים מוכרים (‪ ,)Prosopagnosia‬ושינויי התנהגות (בעיקר בלבול)‪.‬‬
‫‪ .2‬חסימה של עורק בזילרי – העורק הבזילרי נוצר מאיחוד של ‪ 2‬עורקים ורטברליים‪ ,‬ועובר בקדמת גזע‬
‫המוח עש שמסתיים באזור המידבריין ויוצר את ‪ .PCA‬ענפים של העורק הבזילרי מספקים את האונה‬
‫האוקסיפיטלית‪ ,‬אונה טמפורלית מידיאלית‪ ,‬התלמוס המדיאלי‪ ,‬גזע המוח כולו והצרבלום‪.‬‬
‫סינדרומים קליניים שמערבים עורק בזילרי כוללים‪:‬‬
‫א‪ .‬חסימה פרוקסימלית של עורק בזילרי – בד"כ נגרמת עקב תרומבוזיס באזור מוצא העורק (האזור‬
‫בו יוצא ‪ .)AICA‬זהו אירוע חמור שלעתים אינו מאפשר חיים‪ ,‬בגלל עירוב הענפים הרבים‬
‫המעורבים‪ .‬חסימה של ‪ 2‬העורקים הורטברליים יכולה לגרום לתמונה דומה‪.‬‬
‫תרומבוזיס של עורק בזילרי בד"כ מתרחש בחלק הפרוקסימלי‪ ,‬שמספק את ה‪.Pons-‬‬
‫עירוב החלק הדורסלי (טגמנטום) של הפונס תגרום לשיתוק חד‪/‬דו צדדי של ‪ ,VI‬פגיעה בתנועות‬
‫עיניים הוריזונטליות‪ ,‬כיווץ אישונים (בשל פגיעה במסלולים סימפטטיים בפונס)‪ ,‬המיפלגיה או‬
‫קוודריפלגיה‪ ,‬ולעתים קרובות קומה‪.‬‬
‫בחולים מסוימים‪ ,‬הפגיעה היא בחלק ה‪ Ventral-‬של הפונס ולא בטגמנטום – חולים אלה נותרים‬
‫בהכרה אך קוודריפלגיים ומצב זה נקרא ‪ .Locked in syndrome‬חולים אלה יכולים לעתים לרמז‬
‫‪16‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫על הכרתם ע"י פתיחת עיניהם או הזזת העיניים בצורה ורטיקלית לפי פקודה‪ .‬לעתים דרוש ‪EEG‬‬
‫עם סטימולציות כדי להבדיל מצב זה מקומה‪.‬‬
‫ב‪ .‬חסימה דיסטאלית של עורק בזילרי – בד"כ נגרמת ע"י תסחיף‪ ,‬שנתקע בקצה העורק הבזילרי‬
‫במוצא עורקי ה‪ .PCA-‬התוצאה היא אבדן או ליקוי הכרה מיידי (עקב פגיעה באספקת הדם ל‪-‬‬
‫‪ ,)Reticular formation‬שיתוק חד‪/‬דו צדדי של ‪ ,III‬המיפלגיה או קוודריפלגיה עם תנוחה של‬
‫דצרברציה או דקורטיקציה (בשל עירוב מסלולים פירמידליים) – מצב זה מבלבל עם כשל של גזע‬
‫המוח עקב ‪.Uncal herniation‬‬
‫תסמינים קליניים עיקריים בגזע המוח‪:‬‬
‫‪ .1‬השבץ הנפוץ ביותר במידבריין הוא מידיאלי וגורם לשיתוק מוטורי (המיפרזיס – עקב פגיעה במסילות‬
‫הקורטיקו‪-‬ספינאליות בעיקר) ופגיעה בעצב ‪.III‬‬
‫שבץ זה נקרא ‪ .Weber syndrome‬הביטוי הקליני יהיה עין עם פגיעה של ‪( III‬סטיית עין לטרלית‬
‫ולמטה‪ ,‬צניחת עפעף) ובצד השני של הגוף חולשה מוטורית עם בבינסקי וכו'‪ .‬החלק הסנסורי נפגע‬
‫פחות במקרה זה‪.‬‬
‫**כשמקבלים חולה במיון עם עין "תקועה" לטרלית ‪ -‬זה מעיד על פגיעה של ‪ ;III‬כעת עלינו לקבוע‬
‫האם מדובר בעצב‪ ,‬מוח‪ ,‬או שריר‪:‬‬
‫אם מדובר בשריר ‪ -‬למשל במיאסטניה גרביס ‪ -‬האישון יהיה תקין‪ ,‬וזה יעשה את ההבדל‪ .‬לגבי המוח‬
‫(הכי נפוץ ‪ -‬פגיעה במידבריין) ‪ -‬יהיו גם סימנים קונטרא‪-‬לטרליים בשל עירוב המסילה‬
‫הקורטיקוספינאלית‪.‬‬
‫לגבי העצב ‪ -‬הסבירות היא ‪ 90%‬ויותר שהפגיעה היא בעצב‪ .‬אתיולוגיה אחת של פגיעה בעצב היא‬
‫פגיעה איסכמית בעצב‪ ,‬וזה המצב השכיח יותר ‪ -‬זה מאוד שכיח בסוכרת למשל; האתיולוגיה השנייה‬
‫היא לחץ על העצב ‪ -‬הלחץ הקלאסי הוא ע"י אניוריזמות של העורק‪ Posterior communicating‬או‬
‫ע"י הרניאציה‪.‬‬
‫השאלה הראשונית במיון היא האם האישון מעורב או לא; אם הוא לא מעורב ‪ -‬זה לא יכול להיות נזק‬
‫טראומטי ‪ -‬כי אם משהו לוחץ על העצב‪ ,‬הוא חייב ללחוץ מבחוץ ולהשפיע על האישון (כי הסיבים‬
‫הפאראסימפטטיים הם חיצוניים)‪ .‬אם יש מעורבות של האישון וגם של ‪ - III‬זה יכול להיות איסכמי או‬
‫עקב לחץ‪ ,‬ואז מומלץ אנגיוגרפיה‪ .‬המצב נהיה דרמטי ברגע שיש לנו בעיקר פגיעה של האישון ומעט‬
‫עירוב של ‪ III‬עצמו ‪ -‬ואז המקרה הקלאסי הוא של הרניאציה‪.‬‬
‫‪ .2‬שבץ יכול להופיע גם בפונס ולתת סימנים מוטוריים עם פגיעה ב‪ VI-‬ו‪– VII -‬‬
‫סינדרום ‪ .Millard-Gubler‬באופן כללי‪ ,‬פגיעה בגרעין של ‪ VII‬תיתן תמונה של ‪.LMN‬‬
‫אם ייפגע הגרעין של ‪ - VII‬התמונה תהיה של פציאליס פריפרי‪ ,‬כלומר המצח יהיה מעורב (כמו ב‪-‬‬
‫‪ Bells palsy‬רגיל) ‪ -‬לכן במקרה של ‪ Bells palsy‬חובה לבדוק ולשלול סימנים קונטרא‪-‬לטרליים‬
‫מוטוריים וסנסוריים‪ ,‬כי מבחינת הפנים התמונה היא זהה‪.‬‬
‫‪ .3‬במדולה ‪ -‬אופייני שבץ לטרלי קדמי של מדולה עליונה‪ ,‬שיפגע במסלול ספינותלמי‪ ,‬עצב וסטיבולרי‪,‬‬
‫עצב ‪ ,IX‬עצב ‪ X‬וצרבלום‪ .‬סינדרום זה ידוע בשם ‪.)PICA syndrome( Wallenberg syndrome‬‬
‫בנוסף לפגיעה בצרבלום (עקב ‪ – PICA‬פגיעה ב‪ ,)Inferior peduncle -‬נקבל ורטיגו (וניסטגמוס)‪,‬‬
‫סימנים ספינותלמיים‪ ,‬בעיות דיבור (‪ .)3D‬גם עצב ‪ V‬ייפגע כי יש לו גרעין ארוך‪.‬‬
‫הסימנים האיפסילטרליים הראשונים יהיו הפרעת בליעה‪ ,‬צרידות‪ ,‬צניחת חיך ‪ -‬עקב פגיעה בגרעין של‬
‫‪ .X‬שנית‪ ,‬תהיה פגיעה ב‪ V-‬בגלל הגרעין הספינאלי המאורך שלו ‪-‬הביטוי יהיה ירידה בתחושה‪ ,‬בעיקר‬
‫של כאב‪ ,‬איפסילטרלית‪ .‬שלישית‪ ,‬יכולים להיות סימנים צרבלריים קלים‪ .‬יכול להיות גם ורטיגו ‪-‬‬
‫בגלל מעורבות של ‪ .VIII‬בנוסף יהיה הורנר ‪ -‬בגלל המסילה הסימפטטית שהיא איפסילטרלית‪ .‬בצד‬
‫הקונטרא‪-‬לטרלי ‪ -‬לא יעורב החלק המוטורי אלא רק החלק הספינותלמי‪ ,‬כלומר נקבל ירידה בתחושה‬
‫קונטרא‪-‬לטרלית‪.‬‬
‫בניגוד לכל שאר המקרים בהם התחושה היא קונטראלטרלית כולה‪ ,‬במקרה זה נקבל חולה עם תחושה‬
‫של ‪ V‬שתהיה איפסילטרלית בפנים וקונטרא‪-‬לטרלית בגוף‪.‬‬
‫‪ .4‬לגבי המערכת האוטונומית‪ :‬מיקומה הוא לטרלי בחוט השדרה (וגם בגזע המוח)‪ .‬פגיעה בה תגרום‬
‫לסינדרום הורנר ‪ -‬פטוזיס‪ ,‬מיוזיס‪ ,‬אנהידרוזיס‪.‬‬
‫**סימפטומים פסאודו‪-‬בולבריים ‪ -‬מקבלים שלוש ‪ D‬בלי תסמינים מוטוריים בגוף‪ .‬בנוסף רואים גם‬
‫לאביליות רגשית‪ .‬זה נוצר מפגיעה בנוירון מוטורי עליון במסלול הקורטיקובולברי; הפגיעה חייבת להיות‬
‫דו צדדית‪.‬‬
‫‪http://www.wrongdiagnosis.com/medical/pseudobulbar_palsy.htm‬‬
‫‪17‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫אבחנת שבץ‬
‫‪ .1‬אנמנזה‪:‬‬
‫בדגש על גורמי סיכון‪ onset ,‬ומהלך (הבדלה בין ‪ TIA‬לשבץ בהתפתחות או שבץ שהושלם‪ ,‬וכן הבדלה‬
‫בין שבץ תרומבוטי לאמבולי) ותסמינים נלווים – כגון פרכוסים (מלווים את מיעוט מקרי השבץ‪ ,‬יותר‬
‫בשבץ אמבולי) או כאבי ראש (קיימים ב‪ 25%-‬ממקרי שבץ איסכמי)‪.‬‬
‫‪ .2‬בדיקה גופנית‪:‬‬
‫בדיקה גופנית כללית‪ ,‬ואחריה בדיקה נוירולוגית שמטרתה היא למקם אנטומית את הנגע‪.‬‬
‫‪ .3‬בדיקות עזר‪:‬‬
‫א‪ .‬בדיקות דם – תכליתן לזהות גורמים לשבץ ולשלול מצבים שמחקים שבץ; בדיקות אלה כוללות‬
‫‪( CBC‬לגילוי תרומבוציטוזיס‪ ,‬פוליציטמיה‪ ,‬אנמיה חרמשית‪ ,‬לוקמיה)‪( ESR ,‬לגילוי‬
‫וסקוליטידים)‪ ,‬סרולוגיה לסיפיליס‪ ,‬גלוקוז (היפוגליקמיה או היפרגליקמיה היפראוסמוטית‬
‫יכולים לחקות שבץ)‪ ,‬כולסטרול וליפידים בסרום (גורמי סיכון לשבץ)‪( CRP ,‬מדד לטרשת‬
‫עורקים)‪.‬‬
‫ב‪ .‬אק"ג – לזיהוי ‪ MI‬או הפרעות קצב כמו ‪ – AF‬מצבים שיכולים לגרום לשבץ אמבולי‪.‬‬
‫ג‪ CT .‬או ‪ – MRI‬בדיקות אלה מבוצעות כרוטינה כדי להבדיל בין שבץ איסכמי לדימומי‪ ,‬כדי לשלול‬
‫סיבות שיכולות לחקות שבץ (גידול‪ ,‬אבצס) וכדי למקם את הנגע‪ .‬בד"כ ‪ CT‬מועדף כאמצעי אבחנה‬
‫ראשוני‪ ,‬משום שהוא זמין ומהיר ויכול להבחין בקלות בין דימום לאיסכמיה‪ MRI .‬הוא עדיף ע"פ‬
‫‪ CT‬בהדגמת אוטמים מוקדמים‪ ,‬בהדגמת שבץ איסכמי בגזע המוח או הצרבלום ובאבחנת‬
‫תרומבוזיס של סינוס ורידי‪.‬‬
‫ד‪ – LP .‬יש לבצע במקרים נבחרים כדי לשלול ‪ SAH‬או כדי לאבחן סיפיליס‪.‬‬
‫ה‪ .‬אנגיוגרפיה – אמצעי אבחנתי וטיפולי‪.‬‬
‫ו‪ .‬דופלר – יכול להדגים היצרות של הקרוטיד אך פחות רגיש מאנגיוגרפיה‪.‬‬
‫ז‪ .‬אקו לב‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת של שבץ איסכמי‪:‬‬
‫‪ .1‬הפרעות וסקולריות אחרות – ‪ ,ICH‬המטומה סאבדורלית‪/‬אפידורלית‪ – SAH ,‬קיים בהן סיפור של‬
‫טראומה או של כאב ראש עז‪ ,‬פגיעה עמוקה יותר בהכרה או קשיון עורף‪.‬‬
‫‪ .2‬נגעים אחרים במוח – כמו גידול או אבצס‪.‬‬
‫‪ .3‬הפרעות מטבוליות – היפוגליקמיה או היפרגליקמיה היפראוסמוטית‪.‬‬
‫הטיפול בשבץ איסכמי‬
‫‪ – Asymptomatic carotid bruit or stenosis .1‬אוושות קרוטידיות והיצרות קרוטידית (מודגמת ע"י‬
‫דופלר) הן שכיחות בגיל המבוגר‪ .‬המהלך של היצרות קרוטידית הוא משתנה‪ ,‬ולכן קשה לחזות את‬
‫הסיכון לשבץ בחולים עם היצרות קרוטידית‪.‬‬
‫להיצרות חמורה יש קשר חזק לשבץ (גם בצד הנגדי)‪ ,‬ולכן טיפול הבחירה הוא אספירין וחלק‬
‫מהמקרים גם מנותחים (‪.)Endarterectomy‬‬
‫‪ TIA – TIA .2‬יכול לרמוז על שבץ שעומד להתרחש‪ ,‬ולכן יש לתת פרופילקטיקה של‪:‬‬
‫א‪ .‬אנטיאגרגטים – בעיקר ל‪ TIA-‬מסיבה לא קרדיאלית (תרומבוזיס עורקי); תרופות שכיחות הן‬
‫אספירין‪ ,‬פלביקס‪ ,‬טיקלופידין‪.‬‬
‫ב‪ .‬אנטיקואגולנטים – במקרי ‪ TIA‬עקב תסחיף קרדיאלי; יש להמשיך את הטיפול כל עוד גורם‬
‫הסיכון (‪ ,AF‬מסתם תותב) נמשך‪ .‬הפרין הוא תרופת הבחירה לאנטיקואגולציה אקוטית‪ ,‬ו‪-‬‬
‫‪ Warfarin‬משמש לטיפול ארוך טווח (יש לשמור על ‪ INR‬של ‪.)3-4‬‬
‫ג‪ – Carotid endarterectomy .‬מבוצע במקרים של היצרות בינונית עד חמורה של הקרוטיד עם ‪TIA‬‬
‫של המערכת הקדמית‪ .‬במקרים אלה יש יתרון ל‪ Endarterectomy-‬עם אספירין‪ .‬הניתוח לא‬
‫מבוצע ב‪ TIA-‬ממקור ורטברו‪-‬בזילרי או אינטרא‪-‬קרניאלי‪.‬‬
‫לפני ביצוע הניתוח‪ ,‬יש לעבור אנגיוגרפיה כדי לבחור את החולים המתאימים לניתוח‪.‬‬
‫ד‪ .‬אנגיופלסטיקה וסטנטים – אנגיופלסטיקה של הקרוטיד והעורקים הורטברליים עם הצבת סטנט‬
‫הם תהליכים ניסיוניים כרגע‪.‬‬
‫טבלה ‪308‬‬
‫‪18‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ – Stroke in evolution .3‬הטיפול האופטימאלי במקרה זה אינו ברור‪ .‬הטיפול המקובל ביותר הוא‬
‫אנטיקואגולציה עם הפרין ומתן עוקב של קומדין‪ ,‬למרות שיעילות הטיפול לא הוכחה‪ .‬גם ל‪ TPA-‬יכול‬
‫להיות יתרון מסוים‪.‬‬
‫‪ -Completed stroke .4‬הטיפול מתחלק למספר מרכיבים‪:‬‬
‫א‪ .‬טיפול תרומבוליטי ‪ TPA – IV‬הוא סרין פרוטאזה שמזרז הפיכת פלסמינוגן לפלסמין‪ ,‬ומכאן‬
‫יכולתו לפרק קרישים מכילי פיברין‪ .‬מתן של ‪ TPA‬עד ‪ 3‬שעות מתחילת הסימפטומים מוריד‬
‫תמותה ומוגבלות משבץ איסכמי‪ .‬המינון הוא ‪ 0.9‬מ"ג לקילו עד למנה מקסימלית של ‪ 90‬מ"ג‪10% .‬‬
‫מהמנה ניתנת כבולוס‪ ,‬ושאר המנה במשך שעה‪ .‬הסיבוך העיקרי של טיפול זה הוא דימום – שיכול‬
‫להשפיע על המוח או על רקמה אחרת‪ .‬ה‪ C/I-‬העיקריות הן שימוש בתרופות נוגדות קרישה או‬
‫תרומבוציטופניה (פחות מ‪ ,)100k-‬וכן סיכון מוגבר לדימום מוחי (טראומה או שבץ ב‪ 3-‬חודשים‬
‫אחרונים)‪ ,‬דימומים לאחרונה‪ ,‬ל"ד גבוה‪ ,‬חולים שתסמיניהם משתפרים במהירות (‪ )TIA‬או חולים‬
‫עם תסמינים קלים ומבודדים‪ .‬במהלך היממה הראשונה לאחר מתן ‪ ,TPA‬אין לתת אנטיאגרגטים‬
‫או אנטיקואגולנטים‪ ,‬ויש להימנע משימוש במיכשור רפואי פולשני (קטטר‪ ,‬זונדה‪ ,CVP ,‬דם‬
‫עורקי)‪.‬‬
‫ב‪ .‬טיפול תרומבוליטי תוך עורקי – תוצאות מוקדמות הראו כי ‪( Prourokinase‬ואולי גם‬
‫התרומבוליטיים האחרים) שניתן עם מנה קטנה של ‪ IV‬הפרין‪ ,‬יעיל בטיפול בשבץ ‪ MCA‬אם‬
‫מטפלים תוך ‪ 3-6‬שעות מתחילת סימפטומים‪.‬‬
‫ג‪ .‬אנטיאגרגטים – כמו ב‪ ,TIA-‬גם כאן אספירין מוריד סיכון לאירוע נוסף‪.‬‬
‫ד‪ .‬אנטיקואגולנטים – לא יעילים ברוב המקרים‪ ,‬ויש לתת אותם רק כשיש מקור לבבי פרסיסטנטי‬
‫לתסחיף‪ .‬בכל מקרה‪ ,‬הם לא משפיעים על מהלך השבץ והם משמשים לפרופילקטיקה בלבד‪.‬‬
‫ה‪ .‬ניתוח – האינדיקציות לניתוח הן מצומצמות ביותר‪ .‬כשחולה מידרדר עקב לחץ על גזע המוח‬
‫שנוצר בגלל אוטם צרבלרי‪ ,‬דקומפרסיה של הגומה האחורית ע"י סילוק רקמה צרבלרית נמקית‬
‫יכולה להציל חיים‪.‬‬
‫**נספח – קליניקה של שבץ איסכמי ע"פ העורק המעורב‪:‬‬
‫מערכת‬
‫העורק המעורב‬
‫סימנים מוטוריים‬
‫סימנים סנסוריים‬
‫סימנים קרניאליים‬
‫ק‬
‫ד‬
‫מ‬
‫י‬
‫ת‬
‫‪Internal carotid‬‬
‫המיפרזיס‪/‬המיפלגיה‬
‫קונטרא לטרלית‪.‬‬
‫המיהיפואסתזיס‬
‫קונטרא‪-‬לטרלי‪.‬‬
‫המיאנופסיה‪.‬‬
‫‪ MCA‬עולה (רולנדי)‬
‫המיפרזיס‬
‫קונטרלטרלית‪.‬‬
‫המיהיפואסתזיס‬
‫קונטרא‪-‬לטרלי‪.‬‬
‫לעתים סטיית מבט (‪;)SMA‬‬
‫לעתים הפרעת בליעה‪.‬‬
‫המיאנופסיה‪.‬‬
‫‪ MCA‬יורד‬
‫אוטם לקונרי‬
‫(בחלק ‪Perforating‬‬
‫של ‪ MCA‬עולה –‬
‫קפסולה פנימית)‬
‫‪( ACA‬לעתים החסימה‬
‫היא דו"צ)‬
‫א‬
‫ח‬
‫ו‬
‫ר‬
‫י‬
‫ת‬
‫המיפרזיס‬
‫לטרלי‪.‬‬
‫קונטרא‪-‬‬
‫מונופרזיס‬
‫קונטרלטרלי (לעתים‬
‫– פאראפרזיס)‬
‫המיהיפואסתזיס‬
‫קונטרא‪-‬לטרלי‪.‬‬
‫לעתים רחוקות ‪-‬‬
‫מונוהיפואסתזיס‬
‫קונטרא‪-‬לטרלית‪.‬‬
‫‪PCA‬‬
‫‪Weber syndrome‬‬
‫המיפרזיס‬
‫‪Millard-Gubler‬‬
‫‪Wallenberg‬‬
‫המיפרזיס‬
‫סימנים‬
‫ספינותלמיים‬
‫קונטרא‪-‬לטרליים‪.‬‬
‫המיאנופסיה המונימית עם‬
‫‪.Macular sparing‬‬
‫לעתים הפרעות אוקולריות‪.‬‬
‫פגיעה ב‪ – III-‬סטיית עין‬
‫לטרלית‪ ,‬פטוזיס‪.‬‬
‫פציאליס פריפרי‬
‫הפרעת בליעה‪ ,‬צרידות‪,‬‬
‫צניחת חיך‪.‬‬
‫ירידה בתחושה בפנים באותו‬
‫צד (בעיקר כאב)‪.‬‬
‫ורטיגו (וניסטגמוס)‪.‬‬
‫קוגניטיביים‪/‬‬
‫סימנים‬
‫התנהגותיים‪/‬אחרים‬
‫אפזיה גלובאלית (אם‬
‫באזור הדומיננטי)‪.‬‬
‫סימני אונה פריאטלית‪.‬‬
‫אפזיה מוטורית (אם‬
‫דומיננטי)‪.‬‬
‫סימני אונה פריאטלית‪.‬‬
‫אפזיה סנסורית (אם זה‬
‫באזור דומיננטי)‪.‬‬
‫אפזיה‪.‬‬
‫אי שליטה בשתן‪.‬‬
‫קוגניטיביות‬
‫הפרעות‬
‫(עד‬
‫והתנהגותיות‬
‫‪.)Abulia‬‬
‫בפגיעה דומיננטית – קושי‬
‫בשיום‪ ,‬אלקסיה‪Visual ,‬‬
‫‪.agnosia‬‬
‫סימנים צרבלריים קלים‪.‬‬
‫סינדרום הורנר‪.‬‬
‫‪19‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪Intracerebral Hemorrhage‬‬
‫הסיבה הנפוצה ביותר ל‪ ICH-‬לא טראומטי היא ‪ .Hypertensive hemorrhage‬סיבות נוספות ל‪ICH-‬‬
‫כוללות טראומה‪ ,‬מלפורמציות ווסקולריות‪ ,‬קוקאין‪/‬אמפתמין‪ ,‬עמילואידוזיס‪ ,‬קואגולופתיות ועוד‪.‬‬
‫יל"ד כרוני פוגע בדפנות של עורקים קטנים ומהווה גורם סיכון ל‪( ICH-‬יוצר אניוריזמות ע"ש שרקו‪-‬‬
‫בושארד)‪ .‬גם יל"ד אקוטי משחק תפקיד בפתוגנזה של ‪ -ICH‬ובחולי ‪ ICH‬רבים אין כלל היסטוריה של‬
‫יל"ד כרוני (או נזק לאברי מטרה) – כלומר גם עלייה אקוטית של לחץ הדם (כמו בעת שימוש בקוקאין או‬
‫אמפתמין) יכולה לגרום ל‪ .ICH-‬עלייה אקוטית של לחץ הדם יכולה להיות גם הגורם המיידי שגורם ל‪-‬‬
‫‪ ICH‬בחולי יל"ד כרוני‪.‬‬
‫רוב הדימומים מתרחשים בכלי דם עם נטייה לכך; מדובר בעורקים ‪ penetrating‬ארוכים וצרים בהם‬
‫מתפתחות אניוריזמות של שרקו‪-‬בושארד – כלי דם אלה כוללים ‪ Caudate and putaminal branches‬של‬
‫‪ ,)42%( MCA‬ענפים של עורק בזילרי המספקים את הפונס (‪ ,)16%‬ענפים תלמיים של ‪ , )15%( PCA‬וענפים‬
‫של ‪ SCA‬שמספקים את ‪ Dentate nuclei‬וחומר לבן עמוק של הצרבלום (‪.)12%‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫דימום היפרטנסיבי מתרחש ללא אזהרה‪ ,‬לרוב כשהחולה ער‪ .‬כאב ראש קיים ב‪ 50%-‬ויכול להיות חמור‪.‬‬
‫נפוץ גם לראות הקאות‪ .‬לחץ הדם גבוה לאחר שהדימום אירע‪ ,‬והגיל הוא בד"כ מעל ‪ .50‬לכן לחץ דם תקין‬
‫או נמוך בחולה שבץ‪ ,‬עושה את אבחנת ‪ ICH‬בלתי סבירה‪.‬‬
‫בעקבות הדימום‪ ,‬בצקת שמקיפה את אזור הדימום גורמת להחמרה קלינית במשך דקות עד ימים‪ .‬יחד עם‬
‫זאת‪ ,‬משך זמן הדימום האקטיבי הוא קצר‪ .‬לאחר שהמצב מתייצב‪ ,‬שיפור מתרחש לאט‪ .‬בגלל שהחוסר‬
‫הנוירולוגי נוצר עקב דימום ובצקת‪ ,‬שלוחצים על רקמת מוח ולא הורסים רקמה‪ ,‬ייתכן שיפור משמעותי‪.‬‬
‫דימום היפרטנסיבי מאסיבי יכול לחדור מרקמת מוח לתוך החדרים‪ ,‬ולגרום ל‪ CSF-‬דמי‪.‬‬
‫תוצאה קטלנית של ‪ ICH‬היא בד"כ עקב הרניאציה שנוצרת בגלל אפקט המסה של הדמם והבצקת‪.‬‬
‫המאפיינים הקליניים הם משתנים עם אתר הדימום‪:‬‬
‫טבלה ‪ – Deep cerebral hemorrhage .1 314‬שני האתרים השכיחים ביותר לדימום היפרטנסיבי הם הפוטמן‬
‫והתלמוס‪ ,‬אשר מופרדים ע"י הזרוע האחורית של הקפסולה הפנימית (באזור זה עוברים סיבים‬
‫מוטוריים וסנסוריים‪ ,‬כולל ‪ .)Optic radiation‬לחץ על סיבים אלה כתוצאה מהמטומה בתלמוס או‬
‫בפוטמן יגרום לחוסר סומטוסנסורי קונטרא‪-‬לטרלי‪ .‬בכלליות‪ ,‬דימום בפוטמן יוביל לחוסר סנסורי‬
‫משמעותי יותר‪ ,‬ודימום בתלמוס לחוסר סנסורי‪ .‬המיאנופסיה הומונימית יכולה להופיע כתופעה‬
‫חולפת לאחר דימום תלמי‪ ,‬או כתופעה קבועה לאחר דימום בפוטמן‪ .‬בדימום תלמי משמעותי‪ ,‬העיניים‬
‫יכולות לסטות כלפי מטה‪ ,‬בגלל לחץ על גזע המוח במרכז ה‪ .Upward gaze-‬אפזיה יכולה להתרחש‬
‫בכ"א מהמקרים‪ ,‬בשל לחץ על אזורי השפה הקורטיקליים‪.‬‬
‫‪ – Lobar hemorrhage .2‬דימום בחומר הלבן של אחת מאונות המוח‪ .‬הסימפטומים משתנים בהתאם‬
‫למיקום – הם יכולים לכלול כאב ראש‪ ,‬הקאות‪ ,‬המיפרזיס‪ ,‬המיהיפואסתזיס‪ ,‬אפזיה‪ ,‬ופגמים בשדה‬
‫הראייה‪ .‬פרכוסים הם יותר שכיחים מאשר דימומים במקומות אחרים‪ ,‬בעוד קומה פחות שכיחה‪.‬‬
‫‪ – Pontine hemorrhage .3‬בעת דימום לפונס‪ ,‬קומה מופיעה תוך שניות עד דקות ובד"כ מובילה למוות‬
‫תוך ‪ 48‬שעות‪ .‬הממצאים יהיו אישוני סיכה‪ ,‬ליקוי בתנועות עיניים הוריזונטליות‪ ,‬קוודריפרזיס‪ ,‬תנוחת‬
‫דצרברציה‪ .‬לעתים קיימת היפרתרמיה‪ .‬בניגוד לתיאור הנ"ל‪ ,‬ייתכנו גם דימומים קטנים בפונס שלא‬
‫פוגעים ב‪ RAS-‬וקשורים להחלמה מצוינת‪.‬‬
‫‪ – Cerebellar hemorrhage .4‬התסמינים האופייניים הם כאב ראש‪ ,‬סחרחורת‪ ,‬הקאות‪ ,‬וחוסר יכולת‬
‫לעמוד או ללכת – והם מתחילים בפתאומיות‪ ,‬בתוך דקות מתחילת הדימום‪ .‬למרות שהחולה יכול‬
‫להיות ערני בהתחלה או רק מעט מבולבל‪ ,‬דימומים גדולים מובילים לקומה תוך ‪ 12-24‬שעות‪ .‬ישנם‬
‫ממצאים אוקולריים שכיחים ‪ -‬כולל בעיה בהסטת מבט לצד הנגע‪ .‬חולשת פנים איפסילטרלית מסוג‬
‫‪ LMN‬מופיעה במחצית המקרים‪ .‬בבינסקי חיובי מופיע בהדרגה‪ ,‬עם הידרדרות החולה‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת‪:‬‬
‫‪ .1‬אוטם צרברלי – קשה להבדיל בינו לבין דימומים בפוטמן‪ ,‬תלמוס או ‪ .Lobar‬סימנים לדימום הם כאב‬
‫ראש חמור‪ ,‬בחילות והקאות וליקוי בהכרה‪ CT .‬עושה את ההבדלה הסופית‪.‬‬
‫‪ .2‬אוטם צרבלרי ‪ /‬שבץ של גזע המוח – יכולים לחקות דימום צרבלרי‪ .‬ההבדלה היא בעיקר ע"י הדמיה‪,‬‬
‫ואם זו לא זמינה – ע"י אנגיוגרפיה‪.‬‬
‫‪ .3‬וסטיבולופתיה פריפרית חריפה – כמו דימום צרבלרי‪ ,‬גורמת לבחילות‪ ,‬הקאות ו‪.gait ataxia -‬‬
‫תסמינים כמו כאב ראש חמור‪ ,‬ליקוי הכרה‪ ,‬ל"ד גבוה וגיל מבוגר יעשו את האבחנה‪.‬‬
‫‪21‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫‪ .1‬טיפול ניתוחי‪:‬‬
‫א‪ – Cerebellar decompression .‬זוהי הפעולה ההתערבותית החשובה ביותר‪ ,‬שבלעדיה יש סיכוי‬
‫לתוצאה קטלנית או הידרדרות‪ .‬פרוצדורה זו יכולה גם להחזיר את החוסר הנוירולוגי‪ .‬הניתוח‬
‫צריך להתבצע מוקדם‪ ,‬כשהחולה בהכרה – כי זה משפר תוצאה‪.‬‬
‫ב‪ – Cerebral decompression .‬במקרים בהם דימום שטחי בחומר הלבן הצרברלי הוא גדול מספיק‬
‫כדי לגרום לאפקט מסה עם סטיית קו האמצע והרניאציה‪ .‬גם כאן הפרוגנוזה משתפרת כשהחולה‬
‫נמצא בהכרה‪.‬‬
‫ג‪ C/I .‬לניתוח – ניתוח אינו פתרון בדימום ‪ Pontine‬או דימום צרברלי עמוק‪ ,‬מפני שלרוב יש‬
‫דקומפרסיה ספונטאנית עם פריצת הדימום לחדרים‪ ,‬וכדי להגיע לאזורי דימום אלה יש פגיעה‬
‫ברקמת מוח בריאה‪.‬‬
‫‪ .2‬טיפול תרופתי‪:‬‬
‫א‪ .‬טיפול אנטי היפרטנסיבי – שנוי במחלוקת (יכול לגרום לאוטם)‪.‬‬
‫ב‪ .‬משתנים – אם קיים מצב של ‪ Volume overload‬שהוביל ליל"ד‪.‬‬
‫ג‪ .‬סטרואידים – שנוי במחלוקת‪.‬‬
‫‪Global Cerebral Ischemia‬‬
‫מצב זה קורה כשאספקת הדם אינה עונה על הצרכים המטבוליים של המוח – למשל בדום לב‪.‬‬
‫השינויים הנוירופתולוגיים תלויים במידת ומשך האיסכמיה המוחית‪.‬‬
‫פגיעה מולטת באספקת הדם למוח (כמו בדום לב) פוגעת סלקטיבית בקורטקס‪ ,‬גרעיני הבסיס ובצרבלום‪.‬‬
‫כשיש תת לחץ דם פחות עמוק‪ ,‬הנזק מתרכז ב‪ Border zones -‬שבין הטריטוריות של העורקים הגדולים‪,‬‬
‫ובעיקר הנזק חמור ב‪ Watershed region -‬שבין ‪ 3‬עורקי המוח הגדולים‪.‬‬
‫הפחתה של דרישת האנרגיה מוחית‪ ,‬ע"י הרדמה או היפותרמיה‪ ,‬יכולה לצמצם את מידת הנזק‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫‪ .1‬אירוע איסכמי קצר – במקרה זה הקליניקה תהיה אנצפלופתיה הפיכה; קומה תימשך עד ‪ 12‬שעות‪.‬‬
‫בהתעוררות ייתכן בלבול חולף‪ ,‬אך ההחלמה היא מהירה ומלאה‪ .‬חלק מהחולים מדגימים אמנזיה‬
‫אנטרוגרדית ורטרוגרדית‪ ,‬והחלמה תתרחש תוך ימים עד חודש‪.‬‬
‫‪ .2‬אירוע איסכמי ארוך‪:‬‬
‫א‪ – Focal cerebral dysfunction .‬החולים נמצאים בקומה לפחות ‪ 12‬שעות‪ ,‬ובהתעוררות סובלים‬
‫מחסרים מוטוריים‪ ,‬סנסוריים וקוגניטיביים‪ .‬החלמה מלאה היא נדירה‪ ,‬וחלק מהחולים יזדקקו‬
‫לתמיכה סיעודית בהמשך חייהם‪.‬‬
‫סימנים פוקאליים נוירולוגיים לאחר דום לב כוללים עיוורון קורטיקלי מלא או חלקי (לרוב חולף)‪,‬‬
‫חולשה של ‪ 2‬הידיים‪ ,‬וקוודריפרזיס‪ .‬הקליניקה נובעת מפגיעה ב‪ Border zones -‬של העורקים‬
‫הגדולים‪.‬‬
‫ב‪ – Persistent vegetative state .‬חלק מהחולים יגיעו למצב זה‪ ,‬עקב מוות של הנאו‪-‬קורטקס‬
‫(‪ .)Neocortical death‬יש להבדיל מצב זה ממוות מוחי‪ ,‬בו גם גזע המוח פגוע‪.‬‬
‫ג‪ – Spinal cord syndromes .‬חוט השדרה עמיד יותר לאיסכמיה מאשר המוח‪ ,‬כך שנזק איסכמי‬
‫לחוט השדרה מלווה בנזק קשה למוח‪ .‬אולם במקרים מסוימים היפופרפוזיה מובילה לאוטם‬
‫מבודד של חוט השדרה‪ ,‬בחלק הקדמי והמרכזי של החוט (שם יש ‪ border zone‬בין עורקים‬
‫ספינאליים קדמי ואחורי)‪ .‬זהו ‪( Spinal stroke‬אדמקביץ')‪.‬‬
‫הטיפול ב‪ Global Cerebral Ischemia -‬הוא תומך וכולל החייאה‪ ,‬חידוש פרפוזיה למוח‪ ,‬והנשמה בעת‬
‫הצורך‪.‬‬
‫חוט השדרה‬
‫אנטומיה מוטורית של חוט השדרה‪:‬‬
‫נוירון מוטורי תחתון ‪ -‬נמצא בקרן קדמית של חוט השדרה ובגזע המוח (של עצבים קרניאליים)‪ .‬נוירון‬
‫מוטורי עליון נמצא בקורטקס וכולל בעצם כל מה שמעל הגרעין של הנוירון התחתון‪.‬‬
‫סימנים של נוירון מוטורי עליון ‪ -‬היפרטונוס‪ ,‬היפר‪-‬רפלקסיה‪ ,‬קלונוס‪ ,‬סימנים פירמידליים (בבינסקי)‬
‫חיוביים – וסימנים אלה הם הפוכים מפגיעה בנוירון מוטורי תחתון‪.‬‬
‫נוירון מוטורי עליון הוא בעצם מסלול קורטיקוספינאלי ומסלולים נוספים שמגיעים לנוירון התחתון‪.‬‬
‫מנוירון מוטורי תחתון ומטה ‪ -‬נקבל סימנים של נוירון מוטורי תחתון‪ .‬פגיעה בשורש תמיד תכלול גם כאב‪.‬‬
‫פגיעה בעצב ספינאלי ‪ -‬תמיד תכלול גם פגיעה תחושתית בנוסף‪.‬‬
‫הלמינות של רקסי הן חלוקה של החומר האפור בחוט השדרה (למינות מוטוריות ‪.)9, 8 -‬‬
‫‪21‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫לגבי מיוטומים ‪ -‬מספר שורשים מעצבבים את אותו המיוטום‪ ,‬בניגוד לדרמטום שמעוצבב ע"י שורש אחד‪.‬‬
‫למשל ‪ L2-4 -‬אחראיים על כיווץ הארבע ראשי (החזר פיקה)‪.‬‬
‫לגבי פגיעות מוטוריות‪ ,‬פגיעה מעל הפורמן מגנום תגרום לשיתוק קונטרא‪-‬לטרלי‪ ,‬ומתחת לפורמן מגנום‬
‫(אחרי ההצלבה) ‪ -‬שיתוק איפסילטרלי‪.‬‬
‫אנטומיה סנסורית של חוט השדרה‪:‬‬
‫סימן הזיהוי הקלאסי של פגיעת חוט שדרה הוא פלס תחושתי‪ .‬המונח פלס תחושתי מתייחס רק לגו ולא‬
‫לגפיים (כי בהם העצבוב הוא אורכי) ‪ -‬לכן לא תיתכן פגיעת חוט שדרה שתביא לפגיעה בעצבוב של הגפיים‬
‫בצורת פלס‪.‬‬
‫הדרמטומים בגו הם תמיד אופקיים‪ ,‬ובגפיים הם תמיד אורכיים; הפיזור לגפה העליונה‬
‫הוא ‪ ;C5-T1‬לגפה תחתונה ‪ L1 -‬ועד הסוף (גם מבחינה מוטורית)‪.‬‬
‫המערכת הספינותלמית היא מערכת תחושתית‪ ,‬שעוברת דרך שורש אחורי וגנגליון‪ .‬מערכת זו מעבירה‬
‫תחושת חום‪ ,‬קור‪ ,‬טמפרטורה‪ ,‬כאב‪ ,‬ומעט מגע‪.‬‬
‫הסיבים מצטלבים באלכסון בגובה של ‪ 1-3‬סגמנטים; המשמעות ‪ -‬פגיעת חוט שדרה תגרום להפרעה‬
‫תחושתית בגובה נמוך יותר ביחס למיקום הפגיעה‪ .‬הסיבים מגיעים לתלמוס לגרעין ‪( VPL‬בניגוד ל‪VPM-‬‬
‫שהולך לפנים)‪.‬‬
‫הסג מנטים החיצוניים במסילה הספינותלמית הם סקרליים‪ ,‬ואח"כ לומבריים‪ ,‬תורקליים וכו'‪ .‬זהו סדר‬
‫הפגיעה למשל בגידול חוט שדרה שגדל מהחוצה פנימה‪.‬‬
‫המסילות הסנסוריות האחוריות מעבירות תחושה עמוקה (ויברציות‪ ,‬פרופריוצפסיה‪ ,‬מגע) ‪ -‬מסלולים אלה‬
‫עוברים דרך גנגליון דורסלי אחורי‪ ,‬לא נכנסים לחומר אפור ‪ -‬ונמשכים עד למדולה; הם עולים‬
‫איפסילטרלית עד למדולה‪ ,‬ושם יש סינפסה (בגרעינים גרצילוס וקונאטוס ‪ -‬רגל ויד בהתאמה)‪ .‬רק‬
‫מהמדולה מתחילה הצלבה לצד השני (דרך למניסקוס מדיאלי)‪.‬‬
‫דוגמות‪:‬‬
‫נניח שמגיע אדם למיון עם פגיעת חוט שדרה ב‪( T5-‬קו הפטמות) ‪ -‬התלונות יהיו של פלס תחושתי‪ ,‬חולשת‬
‫רגליים‪ ,‬עצירת שתן (בשלב אקוטי)‪.‬‬
‫בבדיקה ‪ -‬טונוס ברגליים יהיה מוגבר‪ ,‬נמצא פלס תחושתי‪ ,‬היפר‪-‬רפלקסיה‪ ,‬סימנים פירמידליים (קלונוס)‪.‬‬
‫אם תהיה פגיעה בחצי חוט שדרה בגובה ‪ T5‬בצד שמאל ‪ -‬מבחינה מוטורית נקבל חולשה מסוג נוירון‬
‫מוטורי עליון ‪ -‬כלומר חולשה של רגל שמאל כולל קלונוס‪ ,‬רפלקסים‪ ,‬בבינסקי ‪ -‬בצד שמאל‪ .‬מבחינת‬
‫תחושה ‪ -‬היא תהיה באותו צד לגבי פרופריוצפטיבה‪ ,‬ובצד שני לגבי כאב‪.‬‬
‫מיאלופתיות ותסמונות שדרתיות‬
‫עמוד השדרה מחולק ל‪ 4-‬חלקים‪ :‬בחלק הצווארי יש עצבוב לראש‪ ,‬צוואר‪ ,‬ידיים ודיאפרגמה‪ .‬באזור‬
‫תורקלי ולומברי יש עצבוב לגו‪ ,‬גב ורגליים‪ .‬בחלק הסקראלי יש עצבוב לשלפוחית‪ ,‬מעיים‪ ,‬ותפקוד מיני‪.‬‬
‫נגעים בחוט השדרה יכולים להוביל להפרעות מוטוריות‪ ,‬סנסוריות או ספינקטריאליות וגם לשילוב שלהן‪.‬‬
‫כתלות בהיותה חד צדדית או דו צדדית‪ ,‬פגיעה מעל גובה ‪ C5‬תגרום להמיפרזיס איפסילטרלי או‬
‫קוודריפרזיס‪ .‬בנגעים נמוכים יותר‪ ,‬עירוב הגפה העליונה הוא חלקי‪ ,‬ונגע מתחת ל‪ T1-‬משפיע רק על‬
‫הרגליים‪.‬‬
‫ספסטיות היא תופעה נפוצה של ‪ ,UMN‬והיא יכולה להיות מטרידה במיוחד בחולים עם מיאלופתיות‪.‬‬
‫כשהרגליים חלשות‪ ,‬הטונוס הספסטי יכול לעזור לייצב את החולה בתנוחה זקופה‪.‬‬
‫אולם ספסטיות בולטת יכולה לגרום לדפורמציות‪ ,‬להפריע בעשיית צרכים‪ ,‬ולגרום לספאזם פלקסורי או‬
‫אקסטנסורי כואב‪ .‬טיפול פרמקולוגי בספאזם כולל וליום‪ ,‬בקלופן‪ ,‬דנטרולן או טיזנידין – אולם הירידה‬
‫בטונוס עלולה להוביל למוגבלות עקב חולשת הרגליים‪.‬‬
‫חיתוך מלא של חוט השדרה (מיאלופתיה טראומטית)‪:‬‬
‫חיתוך יהיה לרוב עקב פגיעה טראומטית (שבר ודיסלוקציה של חוליות‪ ,‬באזור צווארי‪ ,‬תורקלי תחתון או‬
‫לומברי עליון) ‪ ,‬וגם גידולים ומחלות וסקולריות יכולים לגרום לכך‪.‬‬
‫בשלב הראשון (החריף) של פגיעה זו נכנסים למצב קליני בשם ‪ ;Spinal shock‬יש שיתוק פלסידי מסוג‬
‫‪ - LMN‬חוסר רפלקסים‪ ,‬טונוס פלסידי‪ ,‬טטראפרזיס או פאראפרזיס (שיתוק רגליים בלבד; דיפרזיס =‬
‫שיתוק ידיים בלבד)‪ .‬כל התחושות מתחת לרמת הפגיעה נפגעות‪ ,‬וגם אין רפלקסים כלל ופעילות‬
‫אוטונומית‪ .‬יש גם רטנציה של שתן וצואה‪ .‬בשלב מאוחר יותר חוזרים הרפלקסים הפרימיטיביים –‬
‫הראשון שחוזר הוא בולבוקברנוזוס‪ ,‬וזה מעיד על יציאה משוק ספינאלי‪.‬‬
‫כשהשוק הספינאלי חולף (במהלך השבועות העוקבים)‪ ,‬יש שיפור יחסי של הפגיעה כתלות ברמתה‪ .‬אם‬
‫הפגיעה היא צווארית ‪ -‬נראה פגיעה של ‪ LMN‬בגפיים עליונות ו‪ UPN-‬בגפיים תחתונות‪ .‬רואים הופעת‬
‫רפלקסים ובבינסקי ‪ -‬ואז זה מעיד על יציאה משוק ספינאלי‪ .‬השלפוחית נהיית מכווצת וספסטית; ניתן‬
‫‪22‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫לקבל ‪ .Overflow incontinence‬מתחילה להופיע היפר רפלקסיה ‪ -‬האדם מאוד רגיש ויש ‪Mass reflexes‬‬
‫ הזעת יתר פתאומית‪ ,‬שערות סומרות‪ ,‬התרוקנות פתאומית של השלפוחית או המעיים‪ .‬ככל שמתקדמים ‪-‬‬‫הספסטיות נהיית יותר חזקה‪ .‬מתקבלת תמונה חזקה של ‪.Spastic paraplegia/quadriplegia‬‬
‫בהמשך מתפתחות התכווצויות שרירים כואבות עקב הספסטיות (ספאזם פלקסורי או אקסטנסורי של‬
‫הרגליים) – שמגורות אפילו ע"י גירוי קל ביותר של העור‪ ,‬בעיקר בנוכחות פצעי לחץ או ‪ .UTI‬בסופו של‬
‫דבר‪ ,‬הרגליים מקבלות תנוחה קבועה של פלקציה או אקסטנציה (אקסטנציה היא נפוצה יותר בפגיעה‬
‫צווארית או בחיתוך מלא של החוט)‪.‬‬
‫הסכנה בספסטיות היא התפתחות קונטרקטורות‪.‬‬
‫בפגיעה פחות חמורה של חוט השדרה‪ ,‬החולה יכול להיוותר עם פאראפרזיס או קוודריפרזיס קלים‪ ,‬או‬
‫הפרעות סנסוריות דיסטאליות‪ .‬גם תפקוד הסוגרים יכול להיפגע – ובעיקר נפוצים דחיפות ו‪Urgency -‬‬
‫‪.incontinence‬‬
‫אחת הפגיעות הקלות ביותר בחוט השדרה היא "הצלפת שוט" ‪ -‬זאת פגיעת האצה‪-‬האטה‪ ,‬בה הראש עף‬
‫אחורה‪ .‬ידוע כי בפגיעה זו יש סימפטומים ספציפיים עקב פגיעה בחוט השדרה ‪ -‬כאבי ראש‪ ,‬סחרחורות‪,‬‬
‫קושי בתנועות צוואר לצדדים ‪ -‬ובד"כ תלונות אלה חולפות ספונטאנית או עם אנלגטיקה תוך כחודש‪ .‬רוב‬
‫אנשים אלה מסתדרים תוך חצי שנה‪ .‬בהדמיה לא מוצאים שום פגיעה ופעמים רבות האנשים מואשמים‬
‫בהתחזות‪.‬‬
‫הטיפול בפגיעה אקוטית בחוט השדרה הוא אימוביליזציה‪ ,‬ובמקרה הצורך ניתוח דחוף לדקומפרסיה (אם‬
‫יש קומפרסיה של החוט)‪ .‬עמוד שדרה לא יציב דורש פיקסציה ע"י ניתוח‪.‬‬
‫בשלב החריף (עד ‪ 8‬שעות) גם נותנים סטרואידים (להורדת בצקת ושיפור פרוגנוזה)‪.‬‬
‫בשלבים היותר מתקדמים‪ ,‬כשמתפתחת ספסטיות‪ ,‬התרופות היעילות הן בקלוסל (פועל על ‪,)GABA‬‬
‫דיאזפם‪ ,‬טיזנידין (אגוניסט אלפא‪ 2‬מרכזי)‪ .‬אם תרופות אלה לא יעילות‪ ,‬ניתן להזריק בוטוקס כנגד‬
‫הספסטיות‪.‬‬
‫הסכנה למוות היא בשלבים המוקדמים ‪ -‬מסתבר כי בלי טיפול שיעור המוות הוא גבוה (עקב שוק‪ ,‬הרחבה‬
‫גסטרית)‪.‬‬
‫אם הפגיעה היא ממוקמת ובחצי חוט שדרה‪ ,‬זה נקרא סינדרום בראון‪-‬סקארד‪ .‬זה יכול להיות על רקע‬
‫טראומה‪ ,‬זיהום‪ ,‬גידול וכו'‪ .‬הקליניקה היא שיתוק מוטורי בצד הפגיעה מתחת לרמת הפגיעה‪ ,‬הפרעה‬
‫בפרופריוצפציה באותו צד מתחת לפגיעה‪ ,‬ובצד הקונטרא‪-‬לטרלי ירידה בתחושת חום וכאב כ‪ 2-‬דרמטומים‬
‫מתחת לרמת הפגיעה‪ .‬התחושה השטחית אינה נפגעת‪.‬‬
‫‪:Sub acute combined degeneration of cord‬‬
‫זוהי תסמונת שנגרמת מחוסר ויטמין ‪ .B12‬חסר ויטמין ‪ B12‬יכול לנבוע מבעיית ספיגה בדרכי העיכול או‬
‫מתזונה צמחונית טהורה‪.‬‬
‫בתחילת החוסר ב‪ B12-‬נראה פולינוירופתיה בגפיים התחתונות של עצבים פריפריים שתתבטא בפרסטזיות‬
‫(נימול) ובהמשך תהיה גם פגיעה בעמודות האחוריות ‪ -‬מתחילות בעיות של ש"מ ונפילות (אטקסיה)‪ .‬בשלב‬
‫של הפולינוירופתיה יש החזרים ירודים‪ .‬לעתים קיים ‪ ,Lhermitte sign‬ובבדיקה מגלים פגיעה בתחושה‬
‫העמוקה וחולשה פירמידלית של הרגליים (בשלב היותר מתקדם; יש היפררפלקסיה‪ ,‬ונראה גם בבינסקי;‬
‫רוב החולים לא יגיעו לשלבים אלה כי זה מתגלה מוקדם)‪.‬‬
‫לעתים מופיעים בנוסף סקוטומה מרכזית גדלה או ‪ ,Optic atrophy‬ושינויים התנהגותיים או‬
‫פסיכיאטריים (דיכאון)‪.‬‬
‫התסמינים הנוירולוגים לעתים קרובות מלווים ע"י אנמיה מקרוציטית מגלובלסטית‪ .‬אין קורלציה בין‬
‫התמונה הנוירולוגית למדדי האנמיה‪ ,‬וגם עם תיקון האנמיה‪ ,‬יש פער של חודשים עד לשיפור הנוירולוגי‪.‬‬
‫רמת ‪ B12‬בסרום היא ירודה‪ .‬הטיפול הוא זריקות ‪ IM‬יומיות של ‪ B12‬לשבועיים‪ ,‬אח"כ זריקות שבועיות‬
‫לחודשיים‪ ,‬ואחר כך זריקות חודשיות‪.‬‬
‫מיאלופתיות זיהומיות‪:‬‬
‫‪ -Poliomyelitis .1‬מחלה שדי נכחדה‪ ,‬אך מופיעה פה ושם‪ .‬מדובר בוירוס שפוגע בגרעינים המוטוריים‬
‫של גזע המוח וחוט השדרה‪ .‬לא כל החולים מפתחים פוליו נוירולוגי ‪ -‬רוב החולים הם‬
‫אסימפטומטיים‪ .‬החולים הסימפטומטיים מפתחים מנינגיטיס אספטי דמוי מנינגיטיס ויראלי‬
‫שמתאפיין במהלך חום עם ‪ 2‬פיקים ‪ -‬פיק אחד אחרי האינקובציה‪ ,‬ואח"כ פיק נוסף‪ .‬יש גם פוטופוביה‪,‬‬
‫סונופוביה‪ ,‬הקאות וכו'‪ .‬אחר כך החולים מפתחים פגיעה בגפה אחת בד"כ (מונופרזיס)‪ ,‬לרוב באחת‬
‫הרגליים‪ .‬יותר נדיר המיפרזיס או טריפרזיס‪ .‬כל הפגיעות הן מסוג ‪ - LMN‬ובמהלך השנים נראה‬
‫אטרופיה‪ ,‬טונוס ירוד‪ ,‬אין ספסטיות‪ ,‬השרירים כואבים בתחילה‪ .‬למחלה אין טיפול ‪ -‬יש חיסון שהוא‬
‫‪23‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪.4‬‬
‫‪.5‬‬
‫‪.6‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫טיפול מניעתי‪ .‬בפגיעות ‪ LMN‬יכולות להתפתח קונטרקטורות במשך השנים ‪ -‬לכן יש לדאוג להנעת‬
‫הגפיים‪.‬‬
‫‪ – Epidural abscess‬יכול להופיע כסיבוך של זיהום עור‪ ,‬ספטיסמיה‪ OM ,‬חולייתי‪ ,IVDA ,‬טראומה‬
‫או ניתוח בגב‪ ,‬או ‪ .LP‬גורמי חשיפה כוללים ‪ AIDS‬ודיכוי חיסוני‪ .‬הפתוגנים השכיחים הם סטפ'‬
‫אריוס‪ ,‬סטרפים‪ ,‬מתגים גרם‪ ,-‬ואנאירוביים‪.‬‬
‫התסמינים המוקדמים הם חום‪ ,‬כאב ורגישות בגב‪ ,‬כאב בתפוצה של שורש עצב פריפרי‪ ,‬כאב ראש‬
‫ותחושה רעה; בהמשך מופיעים פאראפרזיס שמתקדם במהירות‪ ,‬הפרעות סנסוריות ברגליים ורטנציה‬
‫של שתן וצואה‪ .‬זהו מצב חירום נוירולוגי; ‪ MRI‬עם חומר ניגוד הוא בדיקת הבחירה‪ .‬הטיפול כולל‬
‫ניתוח וא"ב‪.‬‬
‫סיפיליס – יכול לגרום למנינגו‪-‬וסקוליטיס של החוט‪ ,‬שתוצאתו היא אוטם של חוט השדרה‬
‫(מיאלופתיה וסקולרית)‪.‬‬
‫‪ – TB‬יכול לגרום למחלה של החוליה‪ ,‬עם קומפרסיה משנית של החוט‪ ,‬מנינגו‪-‬וסקוליטיס (ואוטם)‪ ,‬או‬
‫קומפרסיה של החוט ע"י ‪.Tuberculoma‬‬
‫‪ – AIDS‬בחולים אלה יש הפרעה בשם ‪( Vacuolar myelopathy‬הפרעה זו נמצאה ב‪ 20%-‬מהנתיחות‬
‫בחולי איידס) – המתבטאת בוקואולות בחומר הלבן של חוט השדרה‪ ,‬בעיקר בעמודות הלטרליות‬
‫והאחוריות‪ .‬הגורם אינו ברור‪ ,‬ויש לכך תיאוריות שונות (הדבקת התאים ע"י ‪ ,HIV‬תיאוריה מטבולית‬
‫ועוד)‪ .‬הקליניקה דומה לזו של חוסר ‪ ,B12‬אולם במקרה זה יש איבוד שליטה מוקדם יותר על‬
‫הסוגרים‪ ,‬ועירוב סנסורי פחות בולט‪ .‬מיאלופתיה בחולי איידס יכולה להיגרם גם ע"י לימפומה‪,‬‬
‫קריפטוקוקוס‪ ,‬או הרפס‪.‬‬
‫התסמינים מתקדמים תוך שבועות וחודשים וכוללים חולשת רגליים‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬איבוד שליטה על‬
‫סוגרים‪ ,‬אין אונות‪ ,‬ופרסטזיה‪.‬‬
‫טטנוס – זוהי הפרעה של הולכה עצבית הנגרמת ע"י קלוסטרידיום טטני‪ .‬חיידק זה מדביק פצע‪ ,‬ושם‬
‫הוא משחרר טוקסין שנודד לאורך עצבים מוטוריים עד לחוט השדרה (או לגזע המוח‪ ,‬במקרה של‬
‫פצעים בראש או בפנים)‪ .‬הטוקסין גם מתפשט בזרם הדם ומגיע לשרירי השלד – שם הוא צובר גישה‬
‫לעצבים מוטוריים נוספים‪.‬‬
‫בגזע המוח וחוט השדרה‪ ,‬הטוקסין מונע שחרור של ‪ NT‬אינהיביטוריים‪ ,‬כולל גליצין ו‪ – GABA-‬וזה‬
‫גורם להיפראקטיביות של עצבים מוטוריים‪ .‬גם עצבים אוטונומיים מושפעים‪.‬‬
‫אחרי תקופת דגירה של עד ‪ 3‬שבועות‪ ,‬המחלה מתבטאת בטריזמוס (חוסר יכולת לפתוח את הפה‬
‫כראוי)‪ ,‬קשיי בליעה‪ ,‬או ספאזם של שרירי הפנים שדומה לחיוך מעוקל (‪ .)Risus sardonicus‬כיווצי‬
‫שרירים כואבים מערבים את הגו והגפיים ויכולים לגרום לאופיסטוטונוס (תנוחה היפר‪-‬‬
‫אקסטנסורית)‪ .‬לרינגוספאזם וחוסר יציבות אוטונומית הם סיבוכים מסכני חיים‪.‬‬
‫האבחנה היא קלינית‪ ,‬ויכולה להסתייע ב‪ EMG-‬של המסטר‪ CK ,‬גבוה ומיוגלובינוריה‪.‬‬
‫זוהי מחלה שניתן למנוע ע"י חיסון עם טוקסואיד‪ .‬החיסון מחזיק ‪ 5-10‬שנים‪ .‬לחולים עם סיכון‬
‫הידבקות גבוה (פצעים מזוהמים במיוחד)‪ ,‬יש לתת ‪.Tetanus IG‬‬
‫הטיפול בטטנוס כולל אשפוז בט"ן‪ ,‬מתן ‪ IG‬לנטרול הטוקסין (‪ IM‬או אינטרה‪-‬תקלית)‪ ,‬ופניצילין או‬
‫פלז'יל לפצע עצמו‪ .‬וליום או כלורפרומזין יעילים לטיפול בספסטיות; ניתן לתת גם בקלופן אינטרה‪-‬‬
‫תקלית‪ .‬אחוזי התמותה הם ‪ ;10-60%‬מאלו שמחלימים‪ 95% ,‬מבריאים ללא נזקי שיירי‪.‬‬
‫מיאלופתיות וסקולריות‪:‬‬
‫‪( Infarction of the spinal cord .3‬סינדרום אדמקביץ')– אירוע נדיר שקורה בטריטוריה של ‪Anterior‬‬
‫‪ .spinal artery‬עורק זה מספק את שני השליש הקדמיים של החוט‪ ,‬והוא מסופק ע"י מספר מוגבל של‬
‫כלי דם‪ ,‬בעוד העורקים האחוריים מסופקים ע"י כלי דם רבים ברמות שונות – לכן הסינדרום נובע‬
‫מהפרעה באחד הענפים המספקים‪ .‬הסיבות כוללות טראומה‪ ,‬דיסקציה של האאורטה‪ ,‬אארוטוגרפיה‪,‬‬
‫‪ ,PAN‬ומשבר היפוטנסיבי‪ .‬מכיוון שהעורק הספינאלי הקדמי מסופק היטב באזור הצווארי‪ ,‬אוטמים‬
‫מתרחשים באזור תחתון יותר (בד"כ ‪.)T10-T11‬‬
‫הקליניקה האופיינית היא פאראפרזיס חריף ופלסידי‪ ,‬ולאחר שהשוק הספינאלי חולף לאחר מספר‬
‫ימים או שבועות‪ ,‬מתפתח פאראפרזיס ספסטי עם היפררפלקסיה ובבינסקי‪ .‬בנוסף – יש פגיעה‬
‫סנסורית של כאב וטמפרטורה‪ ,‬אולם המסילות האחוריות שמורות‪ .‬הטיפול הוא סימפטומטי‪.‬‬
‫הפרוגנוזה לא טובה ‪ -‬אנשים אלה לא חוזרים ללכת‪ ,‬ולרוב יש שיפור של הפרזיס אך לא חזרה‬
‫לעצמאות‪.‬‬
‫‪ – Hematomyelia .4‬דימום לתוך חוט השדרה הוא נדיר; הוא נגרם ע"י טראומה‪ ,‬אנומליה וסקולרית‪,‬‬
‫הפרעת דימום או טיפול באנטי‪-‬קואגולנטים‪ .‬מתפתח סינדרום שדרתי חמור שמלווה בדם ב‪.CSF-‬‬
‫הפרוגנוזה תלויה במידת הדימום ומהירות ההתפתחות‪.‬‬
‫‪24‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ .5‬דימום אפידורלי או סאבדורלי – יכולים להיגרם מטראומה‪ ,‬גידול‪ ,‬טיפול נוגד קרישה‪/‬טסיות‪ ,‬קטטר‬
‫אפידורלי‪ ,‬או ‪ .LP‬לעתים הדימום מופיע ספונטאנית‪.‬‬
‫הסיכון לדימום (בד"כ אפידורלי) לאחר ‪ LP‬הוא מוגבר כשיש הפרעת קרישה קיימת‪ .‬לכן לפני ‪ LP‬יש‬
‫לבדוק תפקודי קרישה וטסיות ולהימנע ממתן אנטי‪-‬קואגולנטים עד שעה אחרי הפרוצדורה‪ .‬חולים עם‬
‫פחות מ‪ 20k-‬טסיות צריכים לקבל מנת טסיות לפני ‪.LP‬‬
‫דימום ספינאלי אפידורלי לרוב מתבטא ככאב גב שיכול להקרין לתפוצת אחד או יותר שורשי עצבים;‬
‫לעתים הדימום הוא חסר כאב‪ .‬פארא‪/‬קוודריפרזיס‪ ,‬הפרעות סנסוריות ברגליים ופגיעה בתפקוד‬
‫המעי‪/‬שלפוחית יכולים להתפתח במהירות – זה מחייב ‪ CT/MRI‬והוצאה כירורגית של ההמטומה‪.‬‬
‫‪ – AVM or Fistula .6‬יכולים להופיע עם ‪ SAH‬או עם מיאלופתיה‪ .‬רוב נגעים אלה מערבים את החלק‬
‫התחתון של החוט‪ .‬התסמינים כוללים הפרעות סנסוריות ומוטוריות ברגליים והפרעות בתפקוד‬
‫הסוגרים‪ .‬לעתים יש כאב בולט ברגליים או בגב‪ .‬בבדיקה‪ ,‬ייתכנו סימני ‪ LMN ,UMN‬או עירוב שלהם‬
‫ברגליים‪ .‬הסימנים הסנסוריים הם בד"כ נרחבים ולעתים רדיקולריים‪ .‬בחולים עם נגע צווארי‪ ,‬ייתכנו‬
‫תסמינים גם בידיים‪ .‬לעתים ניתן לשמוע אוושה מעל חוט השדרה‪ ,‬ויכולה להיות גם אנגיומה עורית‪.‬‬
‫האבחנה היא ע"י ‪ MRI‬ומאושרת ע"י ארתריוגרפיה‪ .‬רוב הנגעים הם אקסטרה‪-‬מדולריים ואחוריים‬
‫לחוט; ניתן לטפל בהם ע"י אמבוליזציה‪ ,‬קשירה של כלי דם מזינים‪ ,‬או חיתוך המלפורמציה‪ .‬ללא‬
‫טיפול‪ ,‬החולה יתדרדר לנכות‪.‬‬
‫‪:Cervical Spondylosis‬‬
‫זהו מצב שמאופיין ע"י חלק (או כל) המאפיינים הבאים‪ :‬כאב ונוקשות בצוואר; כאב בזרועות‪ ,‬עם או בלי‬
‫חסר סגמנטרי מוטורי או סנסורי; וחסר ‪ UMN‬ברגליים‪.‬‬
‫הגורם הוא דגנרציה כרונית של הדיסק הצווארי‪ ,‬עם הרניאציה של הדיסק‪ ,‬הסתיידויות משניות‪ ,‬וצמיחת‬
‫אוסטאופיטים‪ .‬זה יכול להוביל לעירוב של שורשי עצב בצד אחד או שניהם ולמיאלופתיה עקב‬
‫לקומפרסיה‪ ,‬פגיעה ווסקולרית‪ ,‬או טראומה מינורית לחוט‪.‬‬
‫החולים בד"כ מופיעים עם כאב צוואר והגבלת תנועות הראש או כאב ראש אוקסיפיטלי‪ .‬במקרים‬
‫מסוימים‪ ,‬יש כאב רדיקולרי לזרועות או הפרעות סנסוריות בהן; יכולה להיות חולשת ידיים או רגליים‪.‬‬
‫הבדיקה חושפת פלקסיה לטרלית מוגבלת ורוטציה מוגבלת של הצוואר‪ .‬יכולה להיות תבנית סגמנטרית של‬
‫חולשה או אבדן סנסורי בדרמטום ביד אחת או יותר‪ ,‬ביחד עם דיכוי הרפלקסים הנלווים‪ .‬ספונדילוזיס‬
‫צווארי נוטה להשפיע בעיקר על שורשי ‪ – C5-C6‬וזה יגרום לחולשת שרירים מתאימים (דלטואיד‪,‬‬
‫סופרה‪/‬אינפרה ספינטוס‪ ,‬ביספס‪ ,‬ברכיורדיאליס) וחוסרים סנסוריים באזורים אלה‪ .‬אם יש מיאלופתיה‬
‫נלווית‪ ,‬מתקבלת חולשת ‪ UMN‬ברגליים עם שינויי טונוס ורפלקסים; יכולים להופיע גם חסרים סנסוריים‬
‫אחוריים או ספינותלמיים‪.‬‬
‫צילום רנטגן חושף שינויים ניווניים‪ ,‬ו‪ MRI/CT-‬מאשרים את האבחנה ושוללים מצבים אחרים‪.‬‬
‫ב‪ DD-‬יש ‪ ,MS‬מחלות נוירון מוטורי‪ ,‬חוסר ‪ ,B12‬גידול‪ ,‬סירינגומיאליה‪ ,‬ועוד‪.‬‬
‫הטיפול כולל צווארון להקלת הכאב‪ ,‬ולעתים ניתוח דקומפרסיה למניעת הידרדרות‪.‬‬
‫‪:Syringomyelia‬‬
‫תעלה (קביטציה) שמתפתחת בתוך חוט השדרה הצווארי או התורקלי; סירינגומיאליה יכולה להיות‬
‫‪( Communicating‬עם חיבור בין ה‪ Central canal -‬של החוט לחלל הסירינגס – וזוהי הפרעה הידרודינמית‬
‫של דרכי ה‪ )CSF-‬והיא יכולה להיות ‪( Non communicating‬דילטציה ציסטית של החוט שלא מחוברת ל‪-‬‬
‫‪.)CSF‬‬
‫הקליניקה תלויה באתר הקביטציה – באופן טיפוסי יש אבדן סנסורי מלא ממיקום הפגיעה – תחושת‬
‫דקירה וטמפרטורה פגועה‪ ,‬אולם מגע עדין הוא שמור‪.‬‬
‫חולשה ודלדול שרירים מופיעים ברמת הנגע בשל עירוב הקרן הקדמית של החוט‪ .‬לעתים מופיע חוסר‬
‫פירמידלי ופגיעת סוגרים מתחת לרמת החוט‪ ,‬בשל גליאוזיס או קומפרסיה של מסלולים‬
‫קורטיקוספינאליים בעמודות הלטרליות של החוט‪ .‬ההחזרים הגידיים יכולים להיות מדוכאים ברמת הנגע‪,‬‬
‫ומוגברים מתחתיו‪.‬‬
‫עקמת מלווה באופן שכיח קביטציה בחוט‪ .‬הקביטציה מתרחשת באופן נפוץ באזור הצווארי – זה יכול‬
‫לגרום לאבדן סנסורי בצורת שכמייה‪/‬בלרינה – מעל כתף אחת או שתיים‪ ,‬עם כאב דיפוזי בצוואר‪ ,‬וכאב‬
‫רדיקולרי בזרועות‪.‬‬
‫עירוב של סגמנט ‪ T1‬מוביל באופן טיפוסי לסינדרום הורנר איפסילטרלי‪.‬‬
‫אם הקביטציה מערבת את גזע המוח התחתון (‪ – )Syringobulbia‬יכול להופיע גם דלדול לשון‪ ,‬חולשת חיך‪,‬‬
‫שיתוק מיתרי קול‪ ,‬אבדן תחושה טריגמינלית‪ ,‬ועוד סימנים של עירוב גזע מוח‪.‬‬
‫‪25‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫סירינגומיאליה ‪ Communicating‬לעתים קרובות קשורה למלפורמציות של אזור גזע המוח והפורמן מגנום‬
‫– כמו ארנולד כיארי ‪( 1‬צניחה של הטונסילות הצרבלריות וגזע המוח התחתון לתוך הפורמן מגנום; לכן‬
‫יכולות להיות גם הפרעות צרבלריות בחולים אלה)‪.‬‬
‫סירינגומיאליה ‪ Non communicating‬נגרמת עקב טראומה‪ ,‬גידולים אינטרה‪-‬מדולריים‪ ,‬או‬
‫ארכנואידיטיס ספינאלי‪ .‬במקרה פוסט‪-‬טראומטי‪ ,‬הקביטציה מתפתחת בחולים עם חסרים נוירולוגיים‬
‫קשים‪ ,‬שנים לאחר הטראומה; התמונה אז היא החמרה של חוסר נוירולוגי קיים‪.‬‬
‫הטיפול תלוי בסיבה הבסיסית‪ ,‬וכולל גישות ניתוחיות שונות‪.‬‬
‫‪:Spinocerebellar Ataxia‬‬
‫זוהי קבוצת מחלות תורשתיות המאופיינות בהתפתחות פרוגרסיבית של אטקסיה צרבלרית המשפיעה על‬
‫ההל יכה מוקדם ויכולות לרתק את החולה למיטה‪ .‬רוב מחלות אלה הן בתורשה אוטוזומלית דומיננטית‪,‬‬
‫מתחילות בבגרות ומקיימות ‪( Anticipation‬גיל ההופעה יורד או חומרת המחלה עולה) בדורות עוקבים‪.‬‬
‫רוב המוטציות הגנטיות קשורות לחזרות נוקלאוטידיות‪.‬‬
‫במחלות אלה יש אטרופיה של הצרבלום ולעתים של גזע המוח‪ ,‬אולם האבחנה הדפיניטיבית היא גנטית‪.‬‬
‫אין טיפול למחלות אלה‪.‬‬
‫המחלה הנפוצה ביותר בקבוצה זו היא פרידריך אטקסיה – זוהי מחלה משפחתית אוטוזומלית רצסיבית‬
‫שניתנת לגילוי גנטי‪ .‬המוטציה היא חזרה טרינוקלאוטידית של ‪ GAA‬בגן ‪.Frataxin‬‬
‫מחלה זו מתחילה בילדות (בניגוד לשאר המחלות בקבוצה זו)‪ ,‬והתופעות הדומיננטיות הן צרבלריות‬
‫ותחושתיות‪ .‬הפתולוגיה היא בעיקר בחוט השדרה‪ ,‬וכוללת ניוון של המסלולים הספינוצרבלריים‪ ,‬העמודות‬
‫האחוריות‪ ,‬והשורשים האחוריים‪.‬‬
‫הילדים הללו מתחילים לסבול (אחרי גיל ‪ )4‬מחוסר ש"מ‪ ,‬נפילות חוזרות‪ ,‬הליכה אטקטית‪ ,‬חוסר תחושה‬
‫ברגליים ודיסארתריה צרבלרית‪.‬‬
‫בבדיקה רואים שרירים אטרופיים‪ ,‬חוסר רפלקסים‪ ,‬בבינסקי‪ ,‬והרבה חולים מפתחים קיפוסקוליוזיס‬
‫וקשת גבוהה בכף הרגל‪ .‬מבחינה מנטאלית אין שינויים‪ ,‬אך מתפתחת קרדיומיופתיה וזוהי סיבת המוות;‬
‫הם לא מגיעים לגילאי ‪ .40‬זו מחלה נדירה מאוד‪.‬‬
‫‪:ALS‬‬
‫מחלה נוספת שפוגעת בגרעינים המוטוריים‪ .‬זו מחלה די נדירה‪ ,‬בד"כ ספורדית (ב‪ 10%-‬משפחתית)‪ ,‬לרוב‬
‫במבוגרים‪ ,‬יותר בגברים‪ .‬המוטציה שגורמת למחלה אוטוזומלית דומיננטית היא בגן שמקודד ל‪-‬‬
‫‪.Superoxide dismutase‬‬
‫המחלה מערבת סימנים של ‪ UMN‬ו‪ LMN-‬בו"ז‪ ,‬ללא פגיעה סנסורית מכל סוג שהוא‪ .‬המחלה הקלאסית‬
‫נקראת ‪( Amyotrophic Lateral Sclerosis‬בגלל פגיעה בעמודות הלטרליות של חוט השדרה‪ ,‬וניוון‬
‫השרירים)‪ .‬המחלה מתחילה באופן טיפוסי עם אטרופיה של אחת הגפיים העליונות‪ .‬בהמשך האטרופיה‬
‫מתפשטת לשאר הגפיים‪ .‬מה שמוזר זה שאין פגיעה אוטונומית ‪ -‬יש שליטה בשתן ובצואה גם בשלבים‬
‫מתקדמים‪ .‬אין פגיעה גם בעצבים הקרניאליים‪.‬‬
‫יש וריאנט של המחלה בשם מילס ‪ -‬זה מתבטא כהמיפלגיה שמתפתחת בצורה פרוגרסיבית ובהמשך גם‬
‫הצד השני מעורב‪ .‬הצורה הקשה ביותר היא זאת שפוגעת בגזע המוח ‪ -‬צורה בולברית; זה נקרא‬
‫‪ .Progressive bulbar palsy‬לחולים אלה יש קשיי בליעה שמתפתחים במהלך הזמן‪ ,‬ומחמירים‪.‬‬
‫בבדיקה רואים סימנים של ‪ UMN‬ו‪ ,LMN-‬אטרופיות‪ ,‬פסיקולציות‪ ,‬החזרים ערים ‪/‬פתולוגיים‪ .‬השילוב‬
‫של ‪ UMN‬ו‪ LMN-‬הוא אופייני‪ ,‬ללא פגיעה סנסורית‪ .‬אופייני גם פסיקולציות של הלשון‪ .‬האבחנה היא‬
‫קלינית בעיקר ומאוששת ע"י ‪ .EMG‬כדי לשלול פגיעה ספינאלית צווארית יש לעשות להם הדמיה טובה‬
‫(‪ .)MRI‬הפרוגנוזה היא גרועה ‪ -‬רובם מתים תוך חודשים‪ ,‬ולמעט הצורה המשפחתית היפנית ‪ -‬החולים‬
‫שמורים קוגניטיבית ובהכרה מלאה‪ .‬הטיפול ברילוזול (אנטי גלוטמטרגי) הוא טיפול תומך מאריך חיים‪,‬‬
‫והשפעתו מינימלית (הארכת החיים הטובים בכמה חודשים בלבד)‪.‬‬
‫אבדן הכרה אפיזודי‬
‫ההכרה נאבדת כאשר נפגע תפקוד ‪ 2‬ההמיספרות הצרברליות‪ ,‬או תפקוד ה‪Reticular activating system -‬‬
‫בגזע המוח‪ .‬חוסר תפקוד אפיזודי של מבנים אלה גורם לאבדן הכרה חולף‪ ,‬ולעתים קרובות חוזר‪ .‬ישנם ‪2‬‬
‫גורמים עיקריים לאבדן הכרה אפיזודי‪:‬‬
‫‪ .1‬פרכוסים – הפרעות המאופיינות בפריקת יתר חשמלית של נוירונים‪.‬‬
‫‪ .2‬סינקופה – אבדן הכרה עקב הפחתה בזרימת הדם להמיספרות או לגזע המוח‪ .‬זה יכול לנבוע מסיבות‬
‫שונות‪.‬‬
‫כדי להבחין בין פרכוסים לסינקופה‪ ,‬נברר את הנושאים הבאים‪:‬‬
‫‪26‬‬
‫א‪.‬‬
‫ב‪.‬‬
‫ג‪.‬‬
‫ד‪.‬‬
‫ה‪.‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫פרודרום שקדם לאירוע – בפרכוסים‪ ,‬לעתים יש ‪ Aura‬מסוגים שונים (קפיצה של יד‪ ,‬נימול בחצי‬
‫פנים‪ ,‬תחושת פחד‪ ,‬ריח‪ ,‬הזיות) או שאבדן ההכרה מתחיל בפתאומיות גמורה ללא שום תסמין‬
‫מבשר‪ .‬בסינקופה‪ ,‬יש סיפור של סחרחורת‪ ,‬ראייה מעומעמת‪ ,‬ותחושת התעלפות‪.‬‬
‫תופעות במהלך האירוע – פרכוס טוני קלוני מאופיין למשל בתנועות ספציפיות‪ .‬ירידה בזרימת‬
‫הדם למוח (סינקופה) בד"כ מאופיינת בפלסידיות‪ ,‬אך לעתים מתבטאת בנוקשות או תנועות של‬
‫‪( Jerking‬בעיקר כשהחולה מוחזק בעמידה וההיפופרפוזיה נמשכת) – אבדן הכרה של סינקופה‬
‫לרוב לא נמשך יותר מ‪ 15-‬שניות ולא מלווה במצב פוסט איקטלי‪.‬‬
‫בפרכוסים יש לעתים איבוד שליטה על הסוגרים‪ ,‬אולם גם בחלק ממצבי סינקופה‪.‬‬
‫בפרכוסים העיניים פקוחות ויש סטיית מבט (בסינקופה ‪ -‬סגורות)‪ .‬נפילה על הרצפה ‪ -‬קיימת יותר‬
‫באפילפסיה (ולכן באפילפסיה יש גם יותר חבלות)‪ .‬בסינקופה ההתקפים מתרחשים יותר בשעות‬
‫היום (אפילפסיה ‪ -‬בכל השעות)‪ .‬בפרכוסים יש ‪ EEG‬חיובי (פתולוגי)‪.‬‬
‫התנוחה בה התרחש אבדן ההכרה – תת ל"ד אורתוסטטי והתעלפויות פשוטות מתרחשים‬
‫בעמידה או בישיבה‪ .‬אפיזודות שקורות בשכיבה מרמזות לכיוון פרכוסים או הפרעת קצב‪.‬‬
‫מאמץ גופני – סינקופה שקשור למאמץ הוא בד"כ עקב חסימה בתפוקת הלב (‪,OHCM ,AS‬‬
‫מיקסומה עלייתית) או הפרעות קצב‪.‬‬
‫תופעות לאחר האירוע – מצב פוסט איקטלי (בלבול‪ ,‬חוסר התמצאות‪ ,‬אגיטציה) מופיע לאחר‬
‫התקף טוני‪-‬קלוני‪ .‬תקופת הבלבול היא קצרה (דקות)‪ .‬מצב ממושך של שינוי הכרה ( ‪Prolonged‬‬
‫‪ )postictal state‬יכול להופיע לאחר סטטוס אפילפטיקוס‪ ,‬או לאחר פרכוס אחד בחולים עם מחלה‬
‫מבנית דיפוזית של המוח (כמו דמנציה‪ ,‬פיגור שכלי‪ ,‬אנצפליטיס)‪ .‬בהתאוששות מהתעלפות פשוטה‪,‬‬
‫יש חזרה לצלילות מלאה‪.‬‬
‫פרכוסים ואפילפסיה‬
‫פרכוסים (‪ )Seizures‬הם שינויים שנובעים מהתקפים פרוקסיזמליים‪ ,‬שמקורם הוא פעילות חשמלית‬
‫במוח‪ .‬בודקים זאת ב‪ - EEG-‬מחברים אלקטרודות שקולטות מתח שנובע מהתאים הקורטיקליים (אך גם‬
‫ממבנים עמוקים יותר)‪.‬‬
‫אפילפסיה מוגדרת כלפחות ‪ 2‬התקפים אידיופטיים של פרכוסים‪ .‬אחרי התקף אחד לא ניתן לקבוע‬
‫אפילפסיה‪ .‬שכיחות אפילפסיה באוכלוסייה הכללית היא כ‪ .0.5%-‬הסיכון לפתח פרכוסים במהלך החיים‬
‫הוא כ‪.3%-‬‬
‫שכיחות פרכוסים היא גבוהה מאוד בגיל הצעיר‪ ,‬והיא עולה גם אחרי גיל ‪ .60‬בין גיל ‪ 20-60‬השכיחות היא‬
‫נמוכה יותר‪.‬‬
‫‪ 2‬המאפיינים האנמנסטיים שמרמזים ביותר לכיוון פרכוסים הם האאורה (שקשורה לפרכוסים פוקאליים)‬
‫ומצב בלבולי פוסט‪-‬איקטלי (שקשור לפרכוס כללי טוני‪-‬קלוני)‪.‬‬
‫רוב התקפי הפרכוס (‪ )75%‬הם אידיופטיים; רק במיעוט המקרים מוצאים סיבות ברורות‪.‬‬
‫תמונה ‪ 265‬הסיבות לפרכוסים משתנות לפי הגיל‪ .‬הסיבות לפרכוסים כוללות‪:‬‬
‫‪ .1‬הפרעות נוירולוגיות ראשוניות‪:‬‬
‫ג‪ .‬פרכוסי חום שפירים (בילדות) – מתרחשים בגילאי ‪ 3‬חודשים עד ‪ 5‬שנים במהלך חום‪.‬‬
‫ד‪ .‬אפילפסיה אידיופטית – בד"כ מתחילה בגיל ‪.5-25‬‬
‫ה‪ .‬חבלת ראש – סיכון של ‪ 10%‬לפרכוסים ו‪ 2%-‬לאפילפסיה‪.‬‬
‫ו‪ .‬שבץ או מלפורמציה וסקולרית – לאחר שבץ יש ‪ 8%‬סיכון לאפילפסיה‪.‬‬
‫ז‪ .‬גידולי מוח או אבצסים‪.‬‬
‫ח‪ .‬מנינגיטיס או אנצפליטיס‪.‬‬
‫ט‪ – HIV encephalopathy .‬פרכוסים באיידס בד"כ קשורים ל‪.AIDS dementia c. -‬‬
‫י‪ - Mesial temporal sclerosis .‬צלקת באזורים הטמפורליים במוח‪ ,‬שמהווה את הסיבה השכיחה‬
‫ל‪.Complex partial seizures -‬‬
‫‪ .2‬הפרעות סיסטמיות‪:‬‬
‫א‪ .‬היפוגליקמיה – רמות גלוקוז של ‪ 20-30‬מ"ג‪/‬ד"ל תגרומנה לפרכוסים‪.‬‬
‫ב‪ .‬היפונתרמיה – ברמת נתרן של ‪ 120‬או פחות‪.‬‬
‫ג‪ .‬מצבים היפראוסמולריים (היפרגליקמיה‪ ,‬היפרנתרמיה) – באוסמולריות מעל ‪.330‬‬
‫ד‪ .‬היפוקלצמיה‪.‬‬
‫ה‪ .‬אורמיה‪.‬‬
‫ו‪ .‬אנצפלופתיה כבדית‪.‬‬
‫‪27‬‬
‫ז‪.‬‬
‫ח‪.‬‬
‫ט‪.‬‬
‫י‪.‬‬
‫יא‪.‬‬
‫יב‪.‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫פורפיריה‪.‬‬
‫‪ - Drug overdose‬תרופות שיכולות להוריד סף להתכווצויות הן תאופילין‪ ,‬איזוניאזיד‪ ,‬אנטי‬
‫פסיכוטיות‪ ,‬פניצילין‪ ,TCA ,‬אציקלוביר‪ ,‬אינסולין‪ ,‬קוקאין‪ ,‬גמילה מסמים (בעיקר ‪)sedatives‬‬
‫ואלכוהול‪.‬‬
‫איסכמיה צרברלית גלובאלית – אחרי החייאה או בעיית לב למשל‪ .‬פרכוסים אלה מתאפיינים‬
‫במיוקלונוס (תנועות קצרות דמויות שוק חשמלי)‪.‬‬
‫אנצפלופתיה היפרטנסיבית‪.‬‬
‫רעלת היריון‪.‬‬
‫היפרתרמיה‪.‬‬
‫קלסיפיקציה וקליניקה של אפילפסיה‪:‬‬
‫אפילפסיה מתחלקת באופן כללי ל‪ 2-‬קבוצות‪:‬‬
‫‪ .1‬אפילפסיה כללית (‪ – )Generalized‬כוללת מספר תת קבוצות‪:‬‬
‫א‪ – Absence / Petit mal .‬אלה הם פרכוסים המועברים גנטית שתמיד מתחילים בילדות ונדיר‬
‫שממשיכים לבגרות‪ .‬ההתקפים מאופיינים באבדן הכרה קצר (‪ 5-10‬שניות) ללא איבוד טונוס‬
‫תנוחתי‪ .‬לעתים יש תנועות מוטוריות עדינות‪ ,‬כגון מצמוץ או סיבוב ראש קל‪ .‬עם הפסקת הפרכוס‪,‬‬
‫יש חזרה להכרה מלאה‪ .‬יכולים להיות גם מאות התקפים כאלה ביום‪ ,‬וזה מוביל לבעיות‬
‫בלימודים ובתפקוד חברתי (לעתים הילדים מאובחנים בטעות כפיגור שכלי)‪ .‬ה‪ EEG-‬מראה תבנית‬
‫אופיינית של ‪ 3/s spike and wave‬במהלך ההתקפים‪.‬‬
‫ב‪ – Tonic-Clonic / Grand mal .‬אלה הם פרכוסים בהם יש אבדן הכרה‪ ,‬בד"כ ללא אאורה או‬
‫סימני אזהרה‪ .‬ההתקף נמשך עד ‪ 2‬דקות; השלב הטוני נמשך ‪ 10-30‬שניות‪ ,‬ובו כל השרירים‬
‫מכווצים‪ ,‬כולל שרירי הנשימה‪ ,‬והאדם נופל לרצפה (ויכול להיפצע); כיווץ השרירים גורם‬
‫לאקסטנציה של הגפיים והקשתת הגוף‪ .‬גם שרירי הלעיסה פועלים‪ ,‬ולכן יכולה להיות טראומה‬
‫ללשון‪.‬‬
‫אח"כ בא שלב קלוני – בו יש התכווצויות והרפיית שרירים לסירוגין‪ ,‬ו"זריקת" גפיים‪ .‬שלב זה נמשך‬
‫‪ 30-60‬שניות או יותר‪ .‬האדם מתחיל לנשום‪ ,‬והכיחלון נעלם‪ .‬האדם יכול לרייר מהפה‪ ,‬ויש אבדן‬
‫שליטה על הסוגרים‪ .‬עם הזמן‪ ,‬תנועות ה‪ Jerking -‬נעשות פחות תכופות‪ ,‬עד שהתנועות מפסיקות‬
‫והשרירים נעשים פלסידיים‪.‬‬
‫כשהאדם חוזר להכרה‪ ,‬יש מצב פוסטאיקטלי של בלבול ולעתים קרובות כאב ראש‪ .‬בדיקה‬
‫פיסיקלית במצב זה תהיה תקינה‪ ,‬למעט בבינסקי חיובי לעתים‪ .‬לאחר כ‪ 10-30-‬דקות האדם חוזר‬
‫לצלילות מלאה‪ .‬כשמוצאים במצב הפוסטאיקטלי המיפרזיס חולף (‪ )Todd paralysis‬זה יכול לרמז‬
‫על נגע מוחי פוקאלי כגורם לפרכוס‪.‬‬
‫ג‪ .‬סוגים אחרים‪:‬‬
‫ ‪ – Tonic‬ללא שלב קלוני אחריהם‪.‬‬‫ ‪ – Clonic‬ללא שלב טוני לפניהם‪.‬‬‫ ‪ – Myoclonic‬קבוצה שכוללת כמה צורות‪ ,‬למשל ‪ Juvenile myoclonic epilepsy‬בצעירים‪.‬‬‫התקפים אלה מאופיינים בהתכווצויות פתאומיות ומהירות דמויות שוק חשמלי; הן יכולות‬
‫להיות כלליות או ממוקמות לקבוצת שרירים‪ ,‬לגפה אחת או יותר‪.‬‬
‫ ‪ – Atonic‬איבוד טונוס תנוחתי שמוביל לנפילה‪ .‬התקפים אלה נפוצים בהפרעות התפתחות‬‫שונות כגון ‪.Lennox-Gastaut‬‬
‫‪ .2‬אפילפסיה חלקית (‪ – )Partial‬מאופיינת בהתקפים שניתנים למיקום במוח‪ .‬מתחלקת ל – ‪ Simple‬ו‪-‬‬
‫‪ .Complex‬כל צורה של ‪ Simple‬או ‪ Complex‬יכולה לעבור גנרליזציה משנית ולהפוך להתקף כללי‬
‫טוני‪-‬קלוני ‪ -‬כלומר יכול להיות קושי באבחנת הסוג הספציפי‪:‬‬
‫א‪ – Simple Partial .‬אין איבוד הכרה‪ .‬ההתקף נמשך עד ‪ 30‬שניות; יכולות להיות הפרעות מוטוריות‪,‬‬
‫תחושתיות (טעם או ריח)‪ ,‬אוטונומיות‪ ,‬פסיכיאטריות (התקפות של פחד) וכו' – בהתאם לאזור‬
‫המעורב בקורטקס‪ .‬לדוגמה – תנועות קלוניות של קבוצת שרירים בפנים‪ ,‬בגפה או בפרינקס‪.‬‬
‫סימפטומים אוטונומיים יכולים להתבטא בחיוורון‪ ,‬הסמקה‪ ,‬הזעה‪ ,‬סמירת שיער‪ ,‬הרחבת אישונים‪,‬‬
‫הקאה‪ ,‬אי שליטה על סוגרים‪.‬‬
‫ההתקף יכול לכלול גם אאורה ומצב פוסטאיקטלי‪.‬‬
‫ב‪ – Complex partial .‬התקפים עם הפרעה בהכרה‪ .‬מהווים את הסוג השכיח במבוגרים‪.‬‬
‫בצורה הקלאסית המוקד הוא טמפורלי‪ ,‬אך ייתכן גם מוקד אקסטרה‪-‬טמפורלי (בעיקר פרונטאלי)‪.‬‬
‫כדי לאפיין את ההתקף‪ ,‬ניתן לעשות ‪( Video EEG‬כשיש התקפים בתדירות גבוהה) ‪ -‬זה מאפשר‬
‫לאבחן את סוג ההתקף וגם לזהות פסאודו‪-‬פרכוסים (מתחזים)‪.‬‬
‫‪28‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ CPS‬נמשך בין ‪ 1-3‬דקות‪ .‬בזמן ההתקף יש הפרעה בהכרה ויש תנועות אוטומטיות ללא הכרה‬
‫(‪ – )Automatism‬ב‪ 75%-‬מהחולים התנועות הן של ‪ ,Orobuccolingual‬ותנועות אחרות הן פחות‬
‫נפוצות (למשל עמידה וישיבה‪,‬הכנסת שקע לתקע או שפשוף ידיים) ‪ -‬חובה לאבחן שהחולה אינו‬
‫בהכרה‪.‬‬
‫ההתקף יכול להתחיל עם הפרעות בריח‪ ,‬טעם‪ ,‬הרגשה מוזרה בראש‪ ,‬ראיית אור‪ ,‬אי נוחות בקיבה‬
‫(הכי נפוץ) ‪ -‬כלומר יכול להיות מצב של אאורה‪ .‬אחרי ההתקף יכול להיות גם מצב פוסט‪-‬איקטלי‪.‬‬
‫אין איבוד שליטה על סוגרים‪.‬‬
‫ההתקפים הפרונטאליים יכולים להופיע מתוך שינה; יש תנועות ריתמיות של כל הגוף‪ ,‬ולעתים‬
‫החולים משמיעים קול‪ .‬אופייני סטיית מבט וסטיית ראש‪.‬‬
‫אבחנה‪:‬‬
‫האבחנה היא קלינית‪ ,‬ויכולה להיעזר ב‪ – EEG-‬אולם רק ‪ 60%‬מהבדיקות הן חיוביות בין ההתקפים‪ .‬בזמן‬
‫הבדיקה עושים פרובוקציות של גירוי אורי‪ ,‬נשימת יתר‪ ,‬או חסך שינה ‪ -‬זה מעלה את רגישות הגילוי בעוד‬
‫כ‪.10%-‬‬
‫ב‪ EEG-‬יש פעילות של כל מיני גלים ‪ -‬פעילות אלפא (תדירות של ‪ 8-13‬גלים בשנייה באזורי מוח אחוריים‬
‫בעיניים עצומות) היא פעילות תקינה; פעילות בטא (פעילות קדמית) ‪ -‬פעילות מהירה ונמוכה (תקין)‪.‬‬
‫פעילות תטא (פעילות איטית) היא חולנית‪ ,‬וכן פעילות דלתא (אופיינית לאנצפליטיס)‪ .‬סימנים ב‪EEG-‬‬
‫שמכוונים לאפילפסיה הם ‪ Abnormal spikes,polyspike discharges‬ו‪spike-wave complexes -‬‬
‫(אופייני ל‪.)Absence-‬‬
‫התקף איקטלי (פעילות בזמן התקף) מתחיל באופן מוקדי‪ ,‬אח"כ מופיעה פעילות מהירה‪.‬‬
‫מלבד ‪ ,EEG‬בפרכוסים שהתחילו לאחרונה יש לבצע בירור מטבולי וטוקסי – כי מצבים אלה אינם דורשים‬
‫נוגדי פרכוס (ואינם מגיבים להם)‪ .‬פרכוסים עם התחלה פוקאלית או שמופיעים אחרי גיל ‪ 25‬דורשים‬
‫שלילה של נגע מבני במוח ע"י ‪.MRI‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫לטיפול התרופתי יש מספר עקרונות‪ :‬יש לוודא אבחנת אפילפסיה לפני הטיפול‪ ,‬לבחור את התרופה הנכונה‬
‫לסוג הפרכוס‪ ,‬לטפל בפרכוסים ולא ברמת התרופה בדם‪ ,‬לשאוף למונותרפיה‪.‬‬
‫טיפול מונע יש להתחיל אחרי ‪ 2‬התקפים או יותר ‪ -‬המטרה היא טיפול בתרופה בודדת (מונותרפיה) וכ‪-‬‬
‫‪ 70%‬מגיבים לטיפול כזה; ‪ 30%‬יהיו רפרקטוריים לטיפול ‪ -‬ואז אם תרופה אחת לא עוזרת במינון‬
‫מקסימלי – יש למדוד רמות תרופה בדם (כדי לוודא שאכן הטיפול לא הופרע)‪ ,‬להחליף לתרופה אחרת ורק‬
‫לבסוף מוסיפים עוד תרופה (או שתיים)‪ .‬הסיכוי שתרופה שלישית תעזור הוא מאוד קטן – ואז לאחר‬
‫שנתיים של כישלון פרמקולוגי יש ‪ 2‬אפשרויות‪:‬‬
‫‪ .1‬גירוי עצב הואגוס ע"י קוצב‪.‬‬
‫‪ .2‬ניתוחים ‪ -‬כשבטוחים שיש מוקד והוא זה שגורם להתקפים‪ .‬למשל – במצב של ‪Mesial Temporal‬‬
‫‪ ,Sclerosis‬מבצעים כריתה חד צדדית של אונה טמפורלית קדמית‪.‬‬
‫התרופה‬
‫י ‪Phenobarbital‬‬
‫ש (לומינל)‬
‫נ‬
‫ו‬
‫ת‬
‫‪Phenytoin‬‬
‫‪Carbamezapine‬‬
‫(טגרטול)‬
‫‪Valproic acid‬‬
‫(דפלפט)‬
‫אחזקה‬
‫יומית (מ"ג)‬
‫‪90-180‬‬
‫במנה‬
‫‪300-400‬‬
‫במנה אחת‬
‫או יותר‬
‫‪400-1600‬‬
‫ב‪ 3-‬או ‪4‬‬
‫מנות‬
‫‪750-3000‬‬
‫ב‪ 2-‬או ‪3‬‬
‫מנות‬
‫אינדיקציות‬
‫ת"ל‬
‫אינטראקציות‬
‫‪P,G,S‬‬
‫סדציה‪ ,‬אינסומניה‪ ,‬הפרעת‬
‫דיפלופיה‪,‬‬
‫התנהגות‪,‬‬
‫אטקסיה‪ ,‬פריחה‪ ,‬סטיבן‪-‬‬
‫ג'ונסון‪.‬‬
‫רמתו מוגברת‬
‫‪.Valproate‬‬
‫‪P,G,S‬‬
‫דיפלופיה‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬נפיחות‬
‫יתר‪,‬‬
‫שיעור‬
‫חניכיים‪,‬‬
‫פולינוירופתיה‪,‬‬
‫אנמיה‬
‫אוסטאומלציה‪,‬‬
‫מגלובלסטית‪ ,‬פריחה‪ ,‬חום‪,‬‬
‫דיסקרזיה של דם ועוד‪.‬‬
‫דיפלופיה‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬חוסר‬
‫נוחות ‪ ,GI‬סדציה‪ ,‬פריחה‪,‬‬
‫דיסקרזיה של דם‪ ,‬הפרעת‬
‫ג'ונסון‪,‬‬
‫סטיבן‬
‫כבד‪,‬‬
‫‪.SIADH‬‬
‫נשירת שיער‪ ,‬עליית משקל‪,‬‬
‫תרומבוציטופניה‪,‬‬
‫תסמונת‬
‫פנקראטיטיס‪,‬‬
‫ציסטות בשחלות‪ ,‬בצקת‬
‫רמתו מוגברת ע"י‬
‫‪ Topiramate‬ו‪.BD-‬‬
‫רמתו יורדת ע"י‬
‫טגרטול‪ ,‬פנוברביטל‪.‬‬
‫‪P,S‬‬
‫‪G,M,A,P,S‬‬
‫הערות‬
‫ע"י‬
‫לא משמש בטיפול מונע‬
‫אלא רק בסטטוס‬
‫מפני‬
‫אפילפטיקוס‬
‫שעושה הפרעות קצב‬
‫קרדיאליות‪.‬‬
‫לא משמש בטיפול מונע‪.‬‬
‫ע"י‬
‫הבחירה‬
‫תרופת‬
‫באפילפסיה מוקדית‪.‬‬
‫רמתו מוגברת‬
‫‪.Valproate‬‬
‫רמתו יורדת ע"י‬
‫פניטואין‪ ,‬פנוברביטל‪,‬‬
‫‪.Oxcarbazapine‬‬
‫רמתו יורדת ע"י‬
‫פניטואין‪,‬‬
‫טגרטול‪,‬‬
‫‪,Lamotrigine‬‬
‫וטופמקס‪.‬‬
‫הבחירה‬
‫תרופת‬
‫כללית‬
‫באפילפסיה‬
‫(טובה גם למוקדית)‪.‬‬
‫‪29‬‬
‫‪ 100-400‬ב‪-‬‬
‫‪ 2‬מנות‬
‫‪G,P,S‬‬
‫‪200-500‬‬
‫ב‪ 2-‬מנות‬
‫‪G,P,S‬‬
‫‪Oxcarbazapine‬‬
‫(טרילפטל)‬
‫‪ 600-2400‬ב‪-‬‬
‫‪ 2‬מנות‬
‫‪P,S‬‬
‫‪Levetiracetam‬‬
‫‪ 1000-3000‬ב‪-‬‬
‫‪ 2‬מנות‬
‫‪G,P‬‬
‫ח ‪Topiramate‬‬
‫ד (טופמקס)‬
‫ש‬
‫ו‬
‫ת‬
‫‪Lamotrigine‬‬
‫(למיקטל)‬
‫‪Y.B‬‬
‫פריפרית‪ ,‬הפרעת כבד‪.‬‬
‫אטקסיה‪ ,‬בלבול‪,‬‬
‫כליה‪ ,‬גלאוקומה‪.‬‬
‫הפרעות‬
‫לעשות‬
‫יכול‬
‫מצבים‬
‫או‬
‫התנהגות‬
‫פסיכוטיים‪.‬‬
‫סחרחורת‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬פריחה‬
‫(‪ ,)1%‬סטיבן‪-‬ג'ונסון‪.‬‬
‫אבני‬
‫יכול לגרום (כמו טגרטול)‬
‫להיפונתרמיה משמעותית‪.‬‬
‫בנוסף – פריחה‪.‬‬
‫הפרעות בהתנהגות‪.‬‬
‫רמתו יורדת ע"י‬
‫פניטואין‪,‬‬
‫טגרטול‪,‬‬
‫‪.Valproate‬‬
‫ע"י‬
‫עולה‬
‫רמתו‬
‫‪.Valproate‬‬
‫רמתו יורדת ע"י‬
‫טגרטול‪ ,‬פנוברביטל‬
‫ופניטואין‪.‬‬
‫נגזרת של טגרטול‪.‬‬
‫תרופה טובה‬
‫אינטראקציות‪.‬‬
‫רוב התרופות האנטי‪-‬אפילפטיות הן מייצבות תעלות נתרן‪ ,‬עובדות על ‪ GABA‬וכו'‪ .‬התרופות מתחלקות‬
‫לישנות וחדשות; ת"ל של התרופות הישנות‪ ,‬בגדול ‪ -‬דיסקרזיות של דם (דיכוי מח עצם)‪ ,‬הפרעות תפקודי‬
‫כבד והפרעות ‪ ;GI‬בהרעלה ‪ -‬סחרחורת‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬הפרעות צרבלריות‪.‬‬
‫בעיקר טגרטול ודפלפט גורמים לדיסקרזיה ולהפרעה כבדית – לכן לפני טיפול יש לקחת ‪ CBC‬ותפקודי‬
‫כבד‪ ,‬וגם במרווחי זמן תוך כדי הטיפול (שבועיים‪ ,‬וחודשים ‪ 6, 3 ,1‬וכל חצי שנה)‪.‬‬
‫חולי אפילפסיה (בעיקר ילדים) מטופלים ללא פרכוסים במשך ‪ 2-5‬שנים לעתים רוצים להפסיק את‬
‫הטיפול‪ .‬בחולים עם אינטליגנציה ובדיקה נוירולוגית תקינה‪ ,‬סיכון ההישנות של פרכוסים הוא רק כ‪.25%-‬‬
‫הסיכון מוגבר כאשר יש האטות או ‪ Spikes‬ב‪ .EEG-‬כשמורידים טיפול תרופתי‪ ,‬יש להפסיק כל תרופה‬
‫בתורה‪ ,‬ע"י הפחתה הדרגתית של המנה לאורך ‪ 6‬שבועות‪ .‬הפרכוסים חוזרים ב‪ 20%-‬מהילדים ו‪40%-‬‬
‫מהמבוגרים‪ ,‬ובמקרה כזה יש להחזיר את הטיפול התרופתי הקודם‪.‬‬
‫***‪ - Status Epilepticus‬מצב חירום בנוירולוגיה; חולים אלה יכולים למות‪.‬‬
‫הגדרת סטטוס היא חולה שנמצא יותר מחצי שעה בפעילות אפילפטית‪ ,‬או ‪ 2‬או יותר התכווצויות בלי חזרה‬
‫להכרה מלאה ביניהם‪ .‬יש גם מצב שנקרא ‪ - Non convulsive Status Epilepticus‬אנשים שהיו להם‬
‫מספר התקפים אפילפטיים‪ ,‬ולאחר טיפול הם לא חוזרים להכרה ‪ -‬במקרים אלה חובה לבצע ‪ EEG‬ואז‬
‫רואים פעילות אפילפטית ‪ -‬זהו סטטוס‪ ,‬אך לא פרכוסי‪ .‬כלומר אין התכווצויות קליניות‪ ,‬אך רואים סטטוס‬
‫ב‪.EEG-‬‬
‫הטיפול ב‪ SE-‬כולל מספר שלבים‪:‬‬
‫‪ .1‬ניהול מוקדם – הבטחת נתיב אוויר‪ ,‬סימנים חיוניים‪ ,‬בדיקות מעבדה (גלוקוז‪ ,‬סידן‪ ,‬אלקטרוליטים‪,‬‬
‫תפקודי כבד וכליה‪ ,CBC ,‬טוקסיקולוגיה)‪ ,‬מתן דקסטרוז ‪ 50( 50%‬מ"ל)‪ ,‬בדיקה גופנית מהירה (דגש‬
‫על טראומה‪ ,‬גירוי מנינגיאלי‪ ,‬פפילדמה‪ ,‬סימנים פוקאליים)‪ ,‬גזים עורקיים‪( LP ,‬אם יש חום או‬
‫סימנים מנינגיאליים)‪ ,ECG ,‬שתן לרעלים‪.‬‬
‫‪ .2‬מתן תרופות לשליטה בפרכוסים – פרכוס כללי פוגע במוח אם הוא נמשך יותר מ‪ 30-‬דקות‪ ,‬ולכן יש‬
‫להתחיל טיפול באנטי‪-‬אפילפטיים מוקדם ככל הניתן‪.‬‬
‫הטיפול בסטטוס מתחיל (עוד באמבולנס) עם בנזודיאזפינים ‪ -‬לורזפם או דיאזפם ‪( IV‬דיאזפם ‪ 10‬מ"ג‬
‫‪ IV‬במשך ‪ 2‬דקות)‪ .‬ביחד עם ה‪ BD-‬נותנים אחזקה של פניטואין ‪ IV‬במינון ‪ 20‬מ"ג לקילו‪ -‬הפניטואין‬
‫שומר על המצב לאורך זמן; יש לתת אותו לאט (מקסימום ‪ 50‬מ"ג לדקה) ‪ -‬כי הוא גורם להפרעות קצב‬
‫ול"ד‪ .‬אם מנה שנייה של פניטואין (‪ 10‬מ"ג‪/‬קילו) לא עוזרת ‪ -‬נותנים פנוברביטל (‪ 20‬מ"ג‪/‬ק"ג)‪ .‬אם כל‬
‫זה לא עוזר ‪ -‬מעבירים לט"ן שם מבצעים הרדמה כללית עם פנוברביטל‪ ,‬תיאופנתל או פרופופול‪.‬‬
‫‪ .3‬ניהול היפרתרמיה – ההשלכות המטבוליות של ‪ SE‬מיוחסות לפעילות מוטורית מוגברת ורמות גבוהות‬
‫של קטכול אמינים בסירקולציה – השלכות אלה כוללות היפרתרמיה (עד ‪ 42-43‬מעלות)‪ ,‬אצידוזיס‬
‫לקטי (עד ‪ PH‬נמוך מ‪ )7-‬ולויקוציטוזיס (עד ‪ .)60k‬תופעות אלה חולפות במשך מספר שעות לאחר‬
‫הפסקת הפרכוסים‪ ,‬מלבד היפרתרמיה – שדורשת יחס מיוחד‪ .‬טיפול בהיפרתרמיה כולל קירור עם‬
‫אמצעים מיוחדים ובעת הצורך מתן משתק שרירים כגון ‪ .Curare‬בהיפרתרמיה קלה עד בינונית אין‬
‫צורך לטפל‪.‬‬
‫***‪ - SUDEP‬מוות פתאומי לא צפוי באפילפסיה‪ .‬הסיבה לכך אינה ברורה‪ ,‬והשכיחות של זה גדלה כיום‪.‬‬
‫ללא‬
‫‪31‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫פרוגנוזה של אפילפסיה‪:‬‬
‫לאחר פרכוס אחד‪ ,‬רק שליש עד חצי מהחולים יחוו הישנות (כלומר יפתחו אפילפסיה)‪ .‬אם פרכוס שני‬
‫מופיע‪ ,‬סיכוי ההישנות מגיע ל‪ 75%-‬ועל כן יש להתחיל טיפול אנטי אפילפטי‪ .‬עם טיפול תרופתי מתאים‪,‬‬
‫ניתן לשלוט טוב בפרכוסים גם אם לא להעלימם‪ ,‬במרבית החולים‪ .‬בתחילת הטיפול יש לראות את החולים‬
‫מדי כמה חודשים כדי לנטר את תדירות הפרכוסים ושנות מינונים בעת הצורך‪.‬‬
‫‪Pseudoseizures‬‬
‫התקפים שמדמים פרכוסים (פרכוסים פסיכוגניים) יכולים להיות ביטוי של הפרעה פסיכיאטרית כגון‬
‫‪ ,Conversion disorder‬הפרעת סומטיזציה‪ ,Factitious ,‬או ‪ .Malingering‬בשתי ההפרעות הראשונות‪,‬‬
‫החולה אינו מודע לאופי הפסיכוגני של ההתקפים ולמוטיבציה ליצירתם‪ .‬בהפרעה של ‪ ,Factitious‬החולה‬
‫יודע שהוא גורם להתקפים‪ ,‬אך לא מזהה מהי הסיבה שהוא עושה זאת‪ .‬בהפרעת ‪ ,Malingering‬החולה גם‬
‫מודע לרווח שברצונו להשיג‪.‬‬
‫ניתן להבדיל בין ‪ Pseudoseizures‬לפרכוסים אמיתיים ע"י קליניקה וגם ‪.EEG‬‬
‫בחולים שמדמים התקף טוני‪-‬קלוני‪ ,‬יכולים להיות סימני אזהרה לפני ההתקפה; בד"כ אין שלב טוני‪,‬‬
‫והשלב הקלוני כולל תנועות פרועות‪ .‬אין אבדן שליטה על סוגרים‪ .‬במקרים מסוימים‪ ,‬יש תנועות‬
‫אבנורמליות של כל הגפיים ללא אבדן הכרה; באחרים – יש צעקות או ביטויים מגונים תו"כ אבדן הכרה‬
‫נראה לעין‪.‬‬
‫אין מצב פוסטאיקטלי או סימנים קליניים אבנורמליים אחרי ההתקפה‪ .‬ה‪ EEG-‬שמבוצע תו"כ האירוע לא‬
‫מראה פעילות חריגה ולא ‪.postictal slowing‬‬
‫‪Syncope‬‬
‫סינקופה הוא אבדן הכרה אפיזודי שקשור לאבדן טונוס תנוחתי‪ .‬הפתופיזיולוגיה שונה מזו של פרכוסים‬
‫וכוללת היפופרפוזיה גלובאלית של המוח או גזע המוח‪.‬‬
‫טבלה ‪ 279‬סיבות לסינקופה כוללות‪:‬‬
‫‪( Vasovagal syncope .1‬התעלפות פשוטה) ‪ -‬מצב נפוץ שקורה בכל הגילים‪ .‬גורמי חשיפה כוללים‬
‫גירוי אמוציונאלי‪ ,‬כאב‪ ,‬מראה של דם‪ ,‬עייפות‪ ,‬מכשור רפואי‪ ,‬אבדן דם או עמידה ממושכת ללא‬
‫תנועה‪.‬‬
‫הגירוי הוגאלי גורם לירידה בל"ד ובקצב הלב‪ ,‬וזה מוביל להיפופרפוזיה מוחית וסינקופה‪ .‬לעתים‬
‫איסכמיה מוחית תתבטא בתנועות טוניות‪-‬קלוניות‪.‬‬
‫אפיזודות וזווגאליות בד"כ מתחילות בעמידה או ישיבה‪ .‬לעתים יש פרודרום שנמשך שניות עד‬
‫דקות וכולל תחושת סחרחורת‪ ,‬בחילה‪ ,‬חיוורון‪ ,‬ריור‪ ,‬טשטוש ראייה וטכיקרדיה‪ .‬לאחר מכן‬
‫החולה מאבד הכרה ונופל לקרקע‪ .‬כשהחולה מאבד הכרה‪ ,‬ברדיקרדיה מחליפה את הטכיקרדיה‪.‬‬
‫במהלך אבדן ההכרה‪ ,‬ייתכנו תנועות אבנורמליות‪ ,‬בעיקר אם החולה נותר מאונך יחסית‪ .‬תנועות‬
‫אלה הן בעיקר טוניות או אופיסתוטוניות‪ ,‬אך לעתים טוניות‪-‬קלוניות (ואז ניתן לטעות ולאבחן‬
‫כאפילפסיה)‪ .‬אי שליטה בשתן יכולה להופיע גם היא‪ .‬החולה חוזר להכרה מהר מאוד (שניות עד‬
‫דקות בודדות)‪ ,‬אולם ייתכנו תסמינים שיוריים של עצבנות‪ ,‬סחרחורת‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬בחילה‪ ,‬חיוורון‪,‬‬
‫ודחף לצאייה‪.‬‬
‫מצב פוסטאיקטלי של בלבול אינו מופיע‪ ,‬או שהוא מאוד קצר (פחות מחצי דקה)‪ .‬ניתן להפיק‬
‫סינקופה וזווגאלי חוזר ע"י ‪ .Tilt test‬בד"כ לא דרוש טיפול‪.‬‬
‫‪ - Cardiovascular syncope .2‬יש לחשוד במנגנון זה כשאבדן ההכרה הוא בחולה שכוב‪ ,‬לאחר‬
‫פעילות גופנית‪ ,‬או במחלת לב ידועה‪ .‬מנגנונים קרדיווסקולריים קשורים ברוב המקרים להורדת‬
‫‪ CO‬והיפופרפוזיה מוחית כתוצאה ‪ -‬מנגנונים אלה כוללים‪:‬‬
‫א‪ .‬דום לב‪.‬‬
‫ב‪ .‬הפרעות קצב ‪ -‬טכיאריתמיות או ברדיאריתמיות‪ ,‬כולל ‪( SVT‬אדם בריא יתעלף בקצב לב של‬
‫‪ 200‬בערך)‪ ,VT, MVP, Long QT syndrome ,‬ועוד‪.‬‬
‫ג‪.Cardiac inflow obstruction .‬‬
‫ד‪.Cardiac outflow obstruction .‬‬
‫ה‪ .‬שאנטים מימין לשמאל‪.‬‬
‫ו‪ .‬דיסקציה של אניוריזמה באאורטה‪.‬‬
‫ז‪ PE .‬חריף‪.‬‬
‫‪31‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ .3‬תת ל"ד אורתוסטטי – יותר נפוץ בגברים‪ ,‬ובעיקר בעשור השישי‪-‬שביעי (אולם אפשרי גם‬
‫במתבגרים)‪ .‬אבדן ההכרה מתרחש בקימה מהירה‪ ,‬בעמידה ממושכת ללא תנועה (בעיקר אחרי‬
‫פעילות גופנית) ובעמידה אחרי שכיבה ממושכת (בעיקר בקשישים)‪.‬‬
‫מצבים רבים יכולים להוביל לאורתוסטטיזם ‪ -‬והמשותף להם זה ירידה בנפח הדם או פגיעה‬
‫בתפקוד המערכת האוטונומית (ע"י תרופות‪ ,‬נוירופתיה או הפרעות ‪ CNS‬שפוגעות במסלולים‬
‫סימפטטיים) – ‪ 2‬דוגמות למצבים כאלה הן‬
‫‪( Idiopathic Orthostatic Hypotension‬ניוון נוירונים סימפטטיים פוסט‪-‬גנגליוניים ללא שינויים‬
‫נוירופתולוגיים נוספים) ו‪( Shy Drager Syndrome-‬ניוון נוירונים סימפטטיים פרה‪-‬גנגליוניים;‬
‫זה בשילוב עם סימנים פרקינסוניים‪ ,‬פירמידליים‪ ,‬צרבלריים או ‪.)LMN‬‬
‫לצורך אבחנה‪ ,‬צריכה להיות ירידה של ‪ 30‬ממ"כ בל"ד סיסטולי או ‪ 10‬ממ"כ בל"ד דיאסטולי‬
‫כשהחולה עובר משכיבה לעמידה‪ .‬לעתים דרוש גם ‪.Tilt test‬‬
‫‪ - Micturition syncope .4‬מצב בלעדי כמעט לגברים‪ ,‬כנראה עקב תנוחת ההשתנה בעמידה‪.‬‬
‫האפ יזודה יכולה להופיע מיד לפני‪ ,‬במהלך או אחרי ההשתנה‪ .‬זה קורה יותר בלילה לאחר שכיבה‬
‫ממושכת (שינה) והגורם הוא אגירת דם בפריפריה בשילוב ברדיקרדיה עקב אפקט וגאלי‪ .‬בד"כ‬
‫השתנה בישיבה מונעת את התסמינים‪.‬‬
‫הפרעות תנועה‬
‫הפרעות תנועה (הפרעות אקסטרפירמידליות) פוגעות ברגולציה של תנועות מוטוריות רצוניות מבלי‬
‫להשפיע על כוח‪ ,‬תחושה או תפקוד צרבלרי‪ .‬הן מתחלקות בכלליות לשתי קבוצות‪:‬‬
‫‪ .1‬הפרעות היפרקינטיות – הפרעות שקשורות לתנועות אבנורמליות לא רצוניות‪ .‬קבוצה זו כוללת‬
‫כוריאה‪ ,‬אתטוזיס‪ ,‬המיבליזמוס‪ ,‬טיקים‪ ,‬דיסטוניה‪ ,‬ודיסקינזיה‪.‬‬
‫‪ .2‬הפרעות היפוקינטיות – מאופיינות בעוני של תנועה; מחלת פרקינסון מהווה את המודל לקבוצה זו‪.‬‬
‫הפרעות תנועה נובעות מפגיעה בתפקוד של מבני חומר אפור תת‪-‬קורטיקליים הידועים בשם גרעיני הבסיס‪.‬‬
‫גרעינים אלה כוללים את ‪ Subthalamic nucleus ,Globus pallidus ,Putamen ,Caudate‬ו‪Substantia -‬‬
‫‪ .negra‬הגרעינים פוטמן ו‪ GB-‬ידועים יחד בשם ‪.Lentiform nucleus‬‬
‫השילוב של ‪ Lentiform‬ו‪ Caudate -‬ידוע בשם ‪.Corpus striatum‬‬
‫גרעיני הבסיס פועלים בשלושה מעגלים אנטומיים בסיסיים‪:‬‬
‫‪ – Corticocortical loop .1‬מסלול שיוצא מהקורטקס‪ ,‬עובר בגרעיני הבסיס‪ ,‬משם מגיע לתלמוס וחוזר‬
‫לקורטקס‪.‬‬
‫‪.Nigrostriatal loop .2‬‬
‫‪.Striatopallidal loop .3‬‬
‫בהפרעות תנועה מסוימות (למשל במחלת פרקינסון) ניתן לזהות אתר מבודד שפגוע במסלולים הנ"ל;‬
‫במקרים אחרים (למשל – ‪ )essential tremor‬האבנורמליה האנטומית אינה ברורה‪.‬‬
‫סוגים של הפרעות תנועה‪:‬‬
‫‪ – Tremor .1‬תנועה ריתמית אוסצילטורית שיכולה להופיע במנוחה‪ ,‬במהלך שמירה על יציבה מסוימת‪,‬‬
‫או במהלך תנועה‪ .‬הסיבות לרעד הן מרובות‪ .‬הרעד מוגבר ע"י סטרס אמוציונאלי ונעלם במהלך השינה‪.‬‬
‫רעד מחולק למספר סוגים‪:‬‬
‫א‪ – Static/rest tremor .‬רעד שמופיע כשהגפה במנוחה‪ .‬סוג זה של רעד זה קיים בפרקינסוניזם‬
‫(אידיופטי או שניוני)‪ .‬רעד זה יכול להתבטא בצורה של "ספירת כסף"‪ ,‬בצורת פלקסיה‬
‫ואקסטנציה של אצבעות היד‪ ,‬בפרונציה וסופנציה של הזרוע‪ ,‬או בצורת פלקסיה ואקסטנציה של‬
‫כפות הרגליים‪.‬‬
‫ב‪ – Postural tremor .‬רעד שמופיע ביציבה ממושכת (מתיחה של הידיים קדימה)‪ .‬רעד זה יכול‬
‫להמשיך במהלך תנועה‪ ,‬אולם תנועה אינה מגבירה את חומרתו‪.‬‬
‫רעד זה יכול להיות ‪( Physiologic tremor‬מוחמר ע"י גורמים שונים)‪ ,‬יכול להיות משפחתי‬
‫(‪ )Benign essential tremor‬או להופיע במחלות כמו וילסון והפרעות צרבלריות‪.‬‬
‫בצורה המשפחתית השפירה‪ ,‬הרעד מערב יד אחת או שתיים‪ ,‬או את הראש והקול‪ ,‬והרגליים אינן‬
‫מעורבות‪ .‬התסמינים יכולים להתחיל אחרי גיל העשרה‪ .‬הרעד אינו מגביל‪ ,‬והבעיה היא יותר‬
‫קוסמטית‪/‬סוציאלית‪ .‬במקרים בודדים‪ ,‬הרעד משפיע על פעולות עדינות כגון כתיבה‪ .‬החולים‬
‫מדווחים כי כמות קטנה של אלכוהול גורמת להטבה משמעותית אך חולפת של הרעד (במנגנון לא‬
‫ידוע)‪ .‬במקרים שמצריכים טיפול‪ ,‬ניתן לטפל ע"י פרופרנולול‪.‬‬
‫‪32‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ Asterixis‬יכול להיות קשור ל‪ ,Postural tremor -‬אך זוהי יותר צורה של מיוקלונוס‪ .‬תופעה זו‬
‫נראית בעיקר בחולים עם אנצפלופתיה מטבולית כגון חולי א"ס כבד או כליה‪ .‬כדי לגלות‬
‫אסטריקסיס‪ ,‬מבקשים מהחולה לפרוש את זרועותיו קדימה ולבצע אקסטנציה של פרקי כף היד –‬
‫הפסקה אפיזודית של פעילות השרירים גורמת לפלקסיה של פרקי כף כיד‪ ,‬ואח"כ שוב אקסטנציה‬
‫לסירוגין (משק כנפי פרפר) – כך שכפות הידיים רוטטות‪ ,‬לרוב בקצב אירגולרי‪ .‬האסטריקסיס‬
‫חולף עם פתרון האנצפלופתיה המטבולית‪.‬‬
‫ג‪ – Intention tremor .‬רעד שמופיע בתנועה אך לא במנוחה‪ .‬רעד זה (וגם ‪ )Postural tremor‬נקרא‬
‫גם ‪.Action tremor‬‬
‫בודקים רעד זה ע"י כך שמבקשים מהחולה לגעת באפו – היד רועדת‪ ,‬ורועדת יותר ככל שהיא‬
‫מתקרבת למטרה‪ ,‬בתנועה ריתמית אוסצילטורית (וזהו ההבדל מ‪.)Limb ataxia -‬‬
‫רעד זה נובע מפגיעה ב‪ ,Sup. Cerebellar peduncle -‬והוא גורם למוגבלות קשה‪.‬‬
‫רעד זה יכול גם להופיע כביטוי של הרעלות סדטיבים‪,‬נוגדי פרכוס (למשל פניטואין) או אלכוהול‪.‬‬
‫הוא נראה גם בחולים עם מחלת וילסון‪.‬‬
‫‪ – Chorea .2‬טלטלת שרירים מהירה ואירגולרית שמתרחשת באופן לא רצוני ולא צפוי באזורים שונים‬
‫של הגוף‪ .‬במקרים ברורים‪ ,‬רואים תנועות תדירות לא רצוניות של הראש והגפיים‪ ,‬עם עיוות הפנים‬
‫ותנועות לשון‪ .‬תנועות רצוניות מתעוותות כשהן מופיעות ע"ג התנועות הבלתי רצוניות‪ .‬הכוח מלא‬
‫כעקרון‪ ,‬אך לעתים קשה לשמור על שרירים מכווצים‪ ,‬למשל באחיזת היד ("אחיזת חולבת")‪ .‬צורת‬
‫ההליכה נהיית בלתי יציבה וארגולרית‪ ,‬והחולה נוטה לפתע לצד אחד או אחר (הליכת ריקוד)‪ .‬לעתים‬
‫קרובות הדיבור נהיה ארגולרי בעצמה ובקצב‪ ,‬ויכול להיות בעל אופי אקספלוסיבי‪ .‬בחולים מסוימים‪,‬‬
‫‪ Athetosis‬או תנוחה דיסטונית יכולים להופיע‪ .‬כוראה נעלמת במהלך השינה‪.‬‬
‫הבסיס הפתולוגי של כוראה אינו ברור‪ ,‬אולם במקרים מסוימים הוא קשור לאבדן תאים ב‪Caudate -‬‬
‫וב‪ ,Putamen-‬וניתן לעורר אותו גם ע"י אגוניסטים של דופמין‪.‬‬
‫האתיולוגיות לכוראה הן מרובות‪ ,‬ובד"כ קשורות לפגיעה כללית (סיסטמית) במוח ולא לפגיעה‬
‫ממוקמת‪ .‬במקרים מסוימים כוראה קשורה לאבדן תאים ב – ‪ Cudate‬ובפוטמן‪ ,‬וניתן לגרות את‬
‫הופעתה ע"י אגוניסטים דופמינרגיים‪.‬‬
‫לדוגמה – ‪ Huntington chorea‬היא מחלה גנטית קשה של תנועות לא רצוניות דמויות ריקוד‪.‬‬
‫הקליניקה היא טריאדה של הפרעת תנועה‪ ,‬הפרעה מנטאלית והפרעה נפשית‪ .‬זוהי מחלה משפחתית‬
‫בד"כ‪ ,‬ללא מרפא‪ .‬המחלה מתחילה בגילאים ‪ 30-40‬בד"כ‪ ,‬ולעתים גם בגילאי העשרה (ואז היא יותר‬
‫אגרסיבית)‪ .‬המחלה של גילאי העשרה מתבטאת בהיפוקינזיה‪ ,‬התקפים אפילפטיים ודמנציה‪ .‬זוהי‬
‫מחלה של רצפי דנ"א חוזרניים ‪ -‬הגן כנראה קשור לתפקוד תקין של תאים בכל הגוף; החלבון‬
‫הנטינגטין הוא חלבון ציטופלסמטי‪ ,‬והחלבון המוטנטי חודר לגרעין ומשנה את הדנ"א כך שמתחילה‬
‫קסקדה של נזק ואפופטוזיס לתאים ספציפיים במוח‪ .‬התאים שנפגעים הם תאים שמפרישים ‪GABA‬‬
‫(יש הרבה תאים כאלה בצרבלום‪ ,‬ב‪ Caudate-‬ובפוטמן)‪.‬‬
‫בהדמיה ‪ -‬רואים ‪ Caudate‬מצומק וכתוצאה החדר עובר ‪ Balooning‬והמרחק בין ‪ 2‬ה‪ Caudate-‬גדל‪.‬‬
‫הפוטמן הוא הראשון שנפגע‪ .‬הדבר הראשון שנפגע בחולים אלה הוא תנועות העיניים‪.‬‬
‫חלק מהם מפתחים דיכאון ומגיעים לפסיכיאטר וניסיונות אובדניים‪ .‬ניתן לאבחן את המחלה בבדיקה‬
‫גנטית‪ ,‬גם באבחון פרה‪-‬נטאלי‪ .‬תוחלת החיים לאחר פרוץ המחלה היא נמוכה‪ .‬החולים מאבדים את‬
‫היציבות‪ ,‬מורידים דרסטית במשקל‪ ,‬הם לא נרדמים בלילה‪ ,‬הם נעשים אובססיביים‪ ,‬הליבידו נעלם‪,‬‬
‫הם מפתחים בהמשך קושי בבליעה ועושים אספירציות (חלק מגיעים ל‪ .)PEG-‬הטיפול הוא פליאטיבי‬
‫בלבד וכולל תרופות אנטי דופמינרגיות ‪ -‬טטרבנזין (תרופה לא נוירולפטית שמונעת ‪ Uptake‬של‬
‫‪ GABA‬בסינפסה) כדי להקפיא תנועה‪ ,‬טיפול אנטי דפרסיבי וכו'‪ .‬גם זיפרקסה הוא טיפול יעיל‬
‫שמרגיע גם תנועות וגם מרגיע נפשית‪.‬‬
‫‪ – Hemiballismus .3‬זוהי כוראה חד צדדית שהיא אלימה במיוחד‪ ,‬בגלל עירוב של השרירים‬
‫הפרוקסימליים של הגפיים‪ .‬ב‪ 90%-‬הגורם הוא מחלה וסקולרית ממוקמת (אירוע מוחי) בגרעין‬
‫הסובתלמי הקונטרא‪-‬לטרלי‪ ,‬ולעתים זה חולף ספונטאנית שבועות לאחר ההופעה‪ .‬לעתים הגורם הוא‬
‫מחלה מבנית אחרת‪ .‬בעבר‪ ,‬זה היה סיבוך שכיח של ‪.Thalamotomy‬‬
‫תנועות המיבליזמיות הן תנועות אנרכיות (אף תנועה אינה מקבילה לתנועה השנייה) – אלה אינן‬
‫תנועות סטראוטיפיות‪ ,‬בניגוד לכוראה‪.‬‬
‫‪ – Athetosis .4‬תנועות אבנורמליות איטיות ומפותלות (תנועה תולעתית של האצבעות)‪ .‬כשהתנועות הן‬
‫מושהות במידה כזאת שהן הופכות ליציבה אבנורמלית‪ ,‬משתמשים במושג ‪ – Dystonia‬וכיום יש‬
‫‪33‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫חפיפה בין המושגים‪ .‬התנועות והיציבות האבנורמליות יכולות להיות כלליות (‪ )Generalized‬או‬
‫מוגבלות (לגפה אחת או יותר – ‪ ,Segmental dystonia‬או לקבוצת שרירים – ‪.)Focal dystonia‬‬
‫דיסטוניה היא בעצם סינדרום שכולל התכווצות סימולטנית של שרירים עם אפקט אנטגוניסטי ‪-‬‬
‫התנועה הופכת להיות מעוותת‪ ,‬וזה בד"כ קשור לתנועה (ומאמץ) ויכול להופיע בכל קבוצה של שרירים‪.‬‬
‫בדיסטוניה פוקאלית ‪ -‬תו"כ הפעלה מסוימת של אזור מסוים‪ ,‬הפעולה נפגעת (הגורם יכול להיות‬
‫משפחתי‪ ,‬פוסט טראומטי ועוד)‪.‬‬
‫התנועות האבנורמליות של דיסטוניה אינן מופיעות בשינה‪ .‬הן מוגברות ע"י סטרס אמוציונאלי וע"י‬
‫פעילות רצונית‪ .‬במקרים אחדים‪ ,‬התנועות האבנורמליות מתרחשות רק תוך כדי פעילות רצונית‬
‫ולעתים תוך כדי פעילות ספציפית כמו כתיבה‪ ,‬דיבור או לעיסה‪.‬‬
‫הסיבות השכיחות לאתטוזיס‪/‬דיסטוניה הן אנוקסיה פרינטאלית‪ ,‬טראומה בלידה‪ ,‬וקרניקטרוס –‬
‫במצבים אלה התנועות האבנורמליות מתפתחות לפני גיל ‪ 5‬בד"כ‪.‬‬
‫דוגמה לדיסטוניה כללית היא דיסטוניה ע"ש אופנהיים – זוהי מחלה גנטית‪ ,‬שמקורה ביהודי ליטא‬
‫ואופיינית ליהודים אשכנזים‪ .‬זוהי מחלה אוטוזומלית דומיננטית עם חדירות משתנה של ‪.30%‬‬
‫המחלה מתחילה בילדות (התסמינים מופיעים לראשונה בגיל ‪ ,)7-8‬ובד"כ מתחילה ברגליים והופכת‬
‫לדיסטוניה כללית‪ .‬הילדים החולים מגיעים עד כדי מצב של ריתוק למיטה‪ .‬כיום הטיפול כולל הכנסת‬
‫קוצב למוח (בעבר היו צורבים מסלולים בתלמוס)‪ .‬ניתן לקבוע את תדירות הקוצב ולשחק איתה עד‬
‫שהרעד נעצר‪ .‬הדיסטוניה יכולה לתפוס גם את מיתרי הקול למשל‪ ,‬ונקבל דיספוניה‪.‬‬
‫בילדים יש הצלחה של עד ‪ 90-95%‬עם הכנסת קוצב למוח‪ .‬עם הניתוחים הקודמים‪ ,‬הייתה הצלחה‬
‫זמנית של שנים ספורות בלבד ואז התופעות חזרו‪.‬‬
‫דוגמות לדיסטוניה פוקאלית‪:‬‬
‫א‪ .‬לפרוספאזם ‪ -‬חולשה של אורביקולריס אוקולי‪ ,‬שממוקמת רק לעיניים‪.‬‬
‫ב‪ - Mage syndrome .‬דיסטוניה של כל אזור הפנים; טיפול הבחירה הוא הזרקת בוטוקס כדי‬
‫להחליש את התכווצות היתר של השריר‪.‬‬
‫ג‪ - Hemifacial spasm post Bells palsy .‬שיתוק שנותר אחרי פציאליס בניגוד לרוב המקרים‬
‫שחולפים לחלוטין‪ .‬טיפול הבחירה הוא בוטוקס‪.‬‬
‫ד‪ .‬דיסטוניה פוקאלית של הצוואר‪.‬‬
‫‪ – Myoclonus .5‬תנועות מיוקלוניות הן עיוותי שרירים פתאומיים ומהירים והן מסווגות ע"פ תפוצתן –‬
‫‪ Generalized myoclonus‬הוא בעל תפוצה רחבה‪ ,‬בעוד ‪ Focal/segmental myoclonus‬הוא מוגבל‬
‫לחלק של הגוף‪ .‬מיוקלונוס יכול להיות ספונטאני‪ ,‬או להתעורר בעקבות גירוי סנסורי‪ ,‬התעוררות או‬
‫התחלת תנועה (‪.)Action myoclonus‬‬
‫מיו קלונוס יכול להופיע גם כתופעה נורמאלית (מיוקלונוס פיזיולוגי) באנשים בריאים‪ ,‬וגם כביטוי של‬
‫אפילפסיה‪ .‬הוא יכול להופיע גם במגוון של מחלות דגנרטיביות‪ ,‬זיהומיות ומטבוליות‪.‬‬
‫‪ Segmental myoclonus‬יכול לנבוע מפגיעות בקורטקס הצרברלי‪ ,‬גזע המוח או חוט השדרה‪ ,‬ויש לו‬
‫אתיולוגיות משותפות רבות עם מיוקלונוס כללי סימפטומטי‪.‬‬
‫מיוקלונוס יכול להיות קשה לטיפול‪ ,‬ולעתים הוא מגיב לנוגדי פרכוס כמו חומצה ולפרואית או‬
‫קלונזפם‪.‬‬
‫‪ – Tics .6‬הדוגמה הקלאסית היא תסמונת טורט; זוהי מחלה של טיקים גופניים וקוליים מרובים‪ .‬ב‪-‬‬
‫‪ 80%‬יש קומורבידיות עם שינויי התנהגות (‪ )OC, ADHD‬ושינויים מנטאליים‪ .‬הטיפול הוא נוירולפטי‬
‫ ריספרידל למשל‪.‬‬‫‪ - Dyskinesia .7‬תנועה מהירה‪ ,‬לא מסודרת ולא סטראוטיפית‪ ,‬שיכולה להופיע בכל מקום בגוף‪ ,‬ולא‬
‫נכנסת לאף הפרעת תנועה אחרת ספציפית‪ .‬האתיולוגיה היא בעיקר ‪ – Tardive‬כתוצאה משימוש‬
‫בתרופות אנטי פסיכוטיות‪ ,‬בעיקר קלאסיות כמו הלידול ופרפנן – שחוסמות רצפטורים ‪ D1‬ו‪.D2-‬‬
‫מחלת פרקינסון‬
‫פרקינסוניזם היא הפרעת תנועה נפוצה שמופיעה יותר עם הזדקנות האוכלוסייה‪ ,‬ומאופיינת ברעד‪,‬‬
‫היפוקינזיה‪ ,‬ריגידיות ואבנורמליות של הליכה ויציבה‪.‬‬
‫הסיבה השכיחה לפרקינסוניזם היא אידיופטית (מחלת פרקינסון)‪ ,‬וסיבות נוספות כוללות ‪Encephalitis‬‬
‫‪ ,Drug/toxin induced ,lethargica‬וצורה משפחתית‪.‬‬
‫‪34‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫מחלת פרקינסון תוארה לראשונה ע"י ג'יימס פרקינסון כרעד לא רצוני‪ ,‬עם ירידה בכוח השרירים‪ ,‬נטייה‬
‫של הגוף ללכת קדימה‪ ,‬תחושות ואינטלקט שמורים; בהמשך התברר כי תיאור זה אינו מדויק (ואין למשל‬
‫ירידה בכוח השרירים)‪ .‬שרקו תיאר בהמשך את המחלה בצורה מדויקת יותר‪ ,‬וקבע את שם המחלה‬
‫כ"מחלת פרקינסון"‪ .‬רק כמאה שנה אח"כ התגלתה הפגיעה האנטומית בחומר השחור (‪ ,)1919‬ובהמשך‬
‫התברר כי יש חוסר בדופמין‪.‬‬
‫ב‪ 1979-‬בוצעו מודלים של המחלה בחיות‪ ,‬ובהמשך פותחו טיפולים תרופתיים ‪ -‬תחילה אנטי כולינרגיים‬
‫ואז ‪( L-DOPA‬מאז ‪ .)1963‬לפני השימוש בדופמין ניסו ניתוחים בפרקינסון ‪ -‬ניתוחים אלה התבססו על‬
‫‪ Thalamotomy‬ולוו בהמון ת"ל ומקרי תמותה‪ .‬כיום הניתוחים חזרו בצורה של הכנסת קוצב‪.‬‬
‫אפידמיולוגיה‪:‬‬
‫השכיחות של מחלת פרקינסון היא סביב ‪ 1-2%‬מעל גיל ‪ .65‬המחלה פוגעת יותר במבוגרים מפני שהיא‬
‫מחלה דגנרטיבית‪ .‬בעוד ‪ 2-3‬עשורים מספר החולים בעולם צפוי לגדול פי ‪ 5‬בגלל הזדקנות האוכלוסיה‪ .‬כ‪-‬‬
‫‪ 25%‬מחולי הפרקינסון נותרים לא מאובחנים‪.‬‬
‫גורמי סיכון לפרקינסון‪:‬‬
‫א‪ .‬גיל ‪ -‬אחרי גיל ‪ 65‬יש יותר ויותר חולים‪ .‬מעל גיל ‪ 85‬פרקינסון ואלצהיימר מגיעות לשכיחות של ‪10%‬‬
‫מהאוכלוסייה (אלה הן ‪ 2‬המחלות הניווניות הקלאסיות)‪.‬‬
‫ב‪ .‬היסטוריה משפחתית ‪ -‬לאחרונה מתגלים גנים חדשים‪ .‬ידוע כי זו מחלה מולטיפקטוריאלית שמערבת‬
‫תורשה וסביבה‪ ,‬ובשנים האחרונות המשקל של החלק הגנטי גדל‪.‬‬
‫ג‪ .‬גורמים אפשריים‪ :‬חומרים חיצוניים שיכולים לפגוע בגרעיני הבסיס כגון חומרי הדברה‪ ,‬מתכות‬
‫כבדות‪.‬‬
‫ד‪ .‬שנוי במחלוקת‪ :‬קווי אישיות אובססיביים‪ ,‬חיים בכפר וחשיפה למי באר‪.‬‬
‫ה‪ .‬גורמים מגנים אפשריים‪ :‬צריכת תה וקפה‪ ,‬ניקוטין‪.‬‬
‫פתולוגיה וגנטיקה‪:‬‬
‫במחלת פרקינסון‪ ,‬בדיקה פתולוגית חושפת אבדן פיגמנטציה ותאים ב‪ Substantia negra -‬ובמרכזים‬
‫אחרים בגזע המוח‪ ,‬ב‪ GB-‬ובפוטמן‪ .‬הבסיס הפתולוגי של המחלה הוא דגנרציה של נוירונים דופמינרגיים‬
‫ניגרוסטריאטלים ‪ -‬נוירונים אלה מפתחים אפופטוזיס ומתים‪.‬‬
‫כמו כן ניתן למצוא גופיפי לוי (‪ )Lewy bodies‬שהם גופיפי הסגר נוירונליים המכילים את החלבון ‪Alpha-‬‬
‫‪ sinuclein‬בגרעיני הבסיס‪ ,‬גזע המוח‪ ,‬חוט השדרה וגנגליונים סימפטטיים‪.‬‬
‫המחלה הקלאסית היא המחלה בה מעורבים גופיפי הלוי ‪ -‬בעבר גופיף לוי היה נחשב סמן פתוגנומוני של‬
‫המחלה‪ .‬בהמשך הוכח כי גופיף לוי לא קיים רק בחומר השחור‪ ,‬אלא מצוי גם בתאים אחרים למשל‬
‫בקורטקס ובחלקי מוח אחרים; כמו כן ‪ -‬ניתן למצוא גופיפי לוי באנשים שמתו ולא סבלו מפרקינסון; לכן ‪-‬‬
‫גופיף לוי הוא בעצם צורת התמודדות של התאים עם התהליך הניווני (וסמן לתהליך הניווני) ‪ -‬ונוכחות‬
‫גופיף לוי מראה בעצם שהתא יודע לשרוד‪ .‬יש להבדיל את מחלת פרקינסון ממחלה אחרת בשם ‪Diffused‬‬
‫‪ - Lewy Bodies Disease‬זוהי מחלה ניוונית של הגיל המבוגר שמהווה סיבה שלישית בשכיחותה לדמנציה‬
‫ המחלה כוללת התדרדרות קיצונית‪ ,‬ראשית מנטלית ואז מוטורית; אנשים אלה רגישים קיצונית‬‫לנוירולפטיקה (מפתחים תגובה פרדוקסלית)‪.‬‬
‫כיום ידועים ‪ 12‬גנים שקשורים לפרקינסון ‪ -‬כ"א מהם מצוי בכרומוזום אחר‪ .‬יש צורות מחלה שאין להן‬
‫תוצר גן של אלפא‪-‬סינוקלאין ואין בהן גופיפי לוי‪ .‬אין מרקר ביולוגי פתוגנומוני לפרקינסון‪.‬‬
‫בשנת ‪ 2002‬יצאה תיאוריה של ‪ Braak‬שמתארת את התקדמות המחלה וה‪ Staging-‬שלה ע"פ הופעת‬
‫גופיפי הלוי ‪ -‬בראק מצא כי המחלה לא מתחילה בעצם בגרעיני הבסיס‪ ,‬ומופיעה הרבה לפני שיש קליניקה‬
‫של גרעיני בסיס‪ .‬המחלה הקלינית מתחילה רק כאשר חצי מהתאים מפרישי הדופמין פגועים; אולם הרבה‬
‫לפני שלב זה‪ ,‬יש ביטויים אחרים ‪ -‬המחלה מתחילה במדולה ב‪ Dorsal vagal nucleus-‬ו‪Olfactory bulb -‬‬
‫ זהו שלב פרה‪-‬סימפטומטי‪ .‬בהמשך גופיפי הלוי עולים למעלה ותופסים את ‪ - Reticular formation‬ואז‬‫יכולות להיות הפרעות שינה; בשלב שלישי המחלה מגיעה לאמיגדלה ולחומר השחור‪ .‬בהמשך התהליך‬
‫הניווני ממשיך הלאה לקורטקס‪ ,‬כולל לקורטקס מוטורי וסנסורי ‪ -‬ואלה כבר שלבי המחלה הסופיים‪ .‬זה‬
‫מסביר סימפטומים של המחלה שלא מגיבים לדופמין ‪ -‬כי גם הקורטקס מעורב ואזורים נוספים‪.‬‬
‫פתוגנזה‪:‬‬
‫במחלת פרקינסון (פרקינסוניזם אידיופטי)‪ ,‬הסברה היא כי מופר האיזון בין דופמין לאצטיל כולין בקורפוס‬
‫סטריאטום‪ ,‬עקב חוסר דופמין במסלול הניגרו‪-‬סטריאטלי‪ .‬ידוע כי ‪ NT‬נוספים‪ ,‬כמו ‪ ,NE‬גם חסרים‬
‫במוחות של חולי פרקינסון – אולם החשיבות הקלינית של חוסר זה פחות ברורה‪.‬‬
‫‪35‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫דופמין מדכא ‪ Output‬של ‪ GABA‬מהסטריאטום (‪ – )Caudate + putamen‬לעומת ‪ ACH‬שמגביר ‪Output‬‬
‫כזה; במחלת פרקינסון‪ ,‬נוירונים מפרישי דופמין בחומר השחור מתנוונים‪ ,‬האיזון מופר‪ ,‬והתוצאה היא‬
‫הגברת ה‪ GABAnergic output -‬מהסטריאטום‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫‪ .1‬רעד – הרעד הוא בתדירות של ‪ 4-6‬הרץ‪ ,‬והוא בולט ביותר במנוחה‪ .‬הוא מתגבר בעת סטרס‬
‫אמוציונאלי ולעתים קרובו ת משתפר בפעילות רצונית‪ .‬הוא מתחיל בד"כ ביד או ברגל‪ ,‬ומתבטא בצורה‬
‫ריתמית של כיווץ האצבעות (פלקציה‪-‬אקסטנציה)‪ ,‬או של היד‪/‬רגל‪ ,‬או פרונציה‪/‬סופינציה ריתמית של‬
‫האמה‪ .‬לעתים קרובות יש גם מעורבות של אזור הפה‪.‬‬
‫הרעד הוא בד"כ בכל הגפיים‪ ,‬אך יכול גם להיות מוגבל לאחת הגפיים או לשתי הגפיים באותו צד –‬
‫למשך חודשים או שנים‪ ,‬עד שהרעד הופך לכללי‪.‬‬
‫בחולים מסוימים‪ ,‬הרעד לעולם אינו הופך לבולט‪ .‬הופעת רעד בתחילת המחלה כסימן ראשוני היא סמן‬
‫פרוגנוסטי טוב; יש גם וריאנט בשם ‪ Akinetic rigid type‬בו אין בו רעד; חולים אלה מתחילים את‬
‫המחלה עם הליכה איטית‪ ,‬ומפתחים המיהיפוקינזיה (מפסיקים להזיז יד) ‪ -‬זהו וריאנט מליגני יותר‪,‬‬
‫עם מהלך קשה יותר‪ .‬הסוג האקינטי של פרקינסון (‪ )34%‬הוא נפוץ יותר מסוג הרעד הדומיננטי (‪.)24%‬‬
‫יש גם ‪ Equivalence type‬שמאחד את שניהם‪.‬‬
‫‪ .2‬ריגידיות – ריגידיות היא טונוס מוגבר‪ ,‬כלומר תנגודת מוגברת של השריר לתנועה פאסיבית‪.‬‬
‫הריגידיות היא שאחראית ליציבה המכופפת בחולי פרקינסון רבים‪ .‬הטונוס המוגבר הוא לכל אורך‬
‫התנועה‪ ,‬בניגוד לספסטיות‪ ,‬והצורה האופיינית שלו היא של "גלגל שיניים"‪.‬‬
‫‪ .3‬היפוקינזיה (נקרא גם ברדיקינזיה או אקינזיה) – המאפיין המגביל ביותר של המחלה; היפוקינזיה‬
‫היא איטיות של תנועות רצוניות וירידה בתנועות אוטומטיות כגון הנפת הזרועות בזמן הליכה‪ .‬פני‬
‫החולה הן קפואות יחסית ("פני מסיכה")‪ .‬הקול הוא חלש ומונוטוני‪ .‬יש הפרעה לתנועות עדינות או‬
‫תנועות שמתחלפות במהירות‪ ,‬אך הכוח שמור (אם נותנים לו זמן להתפתח)‪ .‬כתב היד הוא קטן‪ ,‬רועד‪,‬‬
‫וקשה לקריאה‪.‬‬
‫‪ .4‬בעיות הליכה ויציבה – החולה מתקשה לקום מהמיטה או מכיסא‪ ,‬ונוטה לפתח יציבה מכופפת‬
‫בעמידה‪ .‬לעתים קרובות החולה מתקשה להתחיל הליכה‪ ,‬והוא נשען קדימה ודורך במקום לפני שהוא‬
‫מתחיל להתקדם‪ .‬ההליכה עצמה היא בצעדים קטנים ומדשדשים וללא הנפת הזרועות‪ .‬יש חוסר‬
‫יציבות בעת סיבוב‪ ,‬ויש קושי לבצע עצירה‪ .‬במקרים מתקדמים‪ ,‬החולה נוטה ללכת במהירות מתגברת‬
‫כדי למנוע נפילה‪.‬‬
‫‪ .5‬סימנים אחרים ‪ -‬ישנם גם סימנים וגטטיביים לא מוטוריים‪ :‬סבוראה בפנים‪ ,‬סיאלוריאה (הפרשת‬
‫יתר של רוק)‪ ,‬הפרעות במערכת העיכול (איטיות בפינוי הקיבה ועצירות)‪ ,‬פגיעה אוטונומית בשליטה על‬
‫השתן (דחיפות) ופוטנטיות‪ ,‬נטייה לאורתוסטטיזם‪ ,‬בעיה בוויסות החום (הזעת יתר או בעיה בהזעה)‪.‬‬
‫כמו כן‪ ,‬יש חלקים נפשיים למחלה ‪ -‬דיכאון (חצי מחולי פרקינסון)‪ ,‬ברדיפרניה (איטיות מנטלית; בעבר‬
‫זה נקרא דמנציה תת קורטיקלית)‪ ,‬דמנציה‪.‬‬
‫קריטריונים קליניים לאבחנה‪:‬‬
‫‪ .1‬התחלה יונילטרלית של המחלה ‪ -‬המחלה היא חד צדדית‪.‬‬
‫‪ .2‬רעד במנוחה ו‪/‬או לפחות ‪ 2‬מהסימפטומים העיקריים‪.‬‬
‫‪ .3‬מהלך פרוגרסיבי‪.‬‬
‫‪ .4‬תגובה טובה מאוד ל‪ L-DOPA -‬בתחילת המחלה‪.‬‬
‫‪ .5‬שימוש ממושך ב‪ L-DOPA-‬מוביל למצב של פלוקטואציות מוטוריות – ‪;On and off phenomenon‬‬
‫בשלב האחרון השימוש מוביל לתנועות לא רצוניות והיפרקינזיה ולכן הטיפול התרופתי נכשל לבסוף‪.‬‬
‫‪ .6‬ללא סימנים אטיפיים‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫מטרת הטיפול היא להחזיר את האיזון הדופמינרגי‪-‬כולינרגי בסטריאטום ע"י חסימת ‪ ACH‬עם‬
‫אנטיכולינרגיים או ע"י הגברת הולכה דופמינרגית‪ .‬התרופות שבשימוש הן‪:‬‬
‫‪ .1‬תרופות אנטי‪-‬כולינרגיות – אנטיכולינרגיים מוסקריניים יעילים בעיקר בהפחתת רעד וריגידיות‬
‫לעומת היפוקינזיה‪ ,‬אולם הם פחות יעילים מתרופות דופמינרגיות‪.‬‬
‫‪36‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪.4‬‬
‫‪.5‬‬
‫‪.6‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ת"ל שכיחות נגרמות עקב חסימה מוסקרינית באברי מטרה‪ ,‬וכוללות יובש בפה‪ ,‬עצירות‪ ,‬עצירת שתן‬
‫ופגיעה בהסתגלות האישון‪ .‬בקשישים ניתן לקבל גם בלבול עקב השפעה אנטי מוסקרינית מרכזית‪.‬‬
‫‪ – Amantadine‬משמש בפרקינסוניזם קל כתרופה בודדת או במישלב עם אנטי‪-‬כולינרגיים‪ .‬מנגנון‬
‫הפעולה המדויק אינו ברור‪ .‬הוא משפר את כל התסמינים הפרקינסוניים‪ ,‬ותופעות הלוואי שלו (קוצר‬
‫מנוחה‪ ,‬בלבול‪ ,‬פריחות עור‪ ,‬בצקות‪ ,‬הפרעות קצב) נדירות יחסית‪.‬‬
‫לרוע המזל‪ ,‬חולים רבים אינם מגיבים לתרופה זו או מגיבים לתקופה קצרה בלבד‪.‬‬
‫זוהי התרופה היחידה שניתן לתת ‪( IV‬כדי לשחרר נוקשות למשל‪ ,‬בחולים שלא מסוגלים לבלוע)‪.‬‬
‫‪ – Levodopa‬תרופה זו מומרת ב גוף לדופמין‪ ,‬ומשפרת את כל הקליניקה הפרקינסונית כולל‬
‫היפוקינזיה (בניגוד לאנטי כולינרגיים)‪ .‬מועד התחלת הטיפול הדופמינרגי הוא שנוי במחלוקת – כנראה‬
‫שהתרופה לא מאבדת מיעילותה עם הזמן‪ ,‬אולם לאחר מספר שנים של שימוש בה יש תגובה מטרידה‬
‫של פלוקטואציות שקשה לשלוט בה‪.‬‬
‫מומלץ לדחות ככל הניתן את השימוש בתרופה זו‪ ,‬ואז לשלב אגוניסט דופמינרגי כדי לשמור על מיון‬
‫נמוך של ‪.Levodopa‬‬
‫ת"ל נפוצות כוללות בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬תת ל"ד‪ ,‬תנועות אבנורמליות (דיסקינזיה)‪ ,‬חוסר מנוחה ובלבול‪.‬‬
‫לעתים מופיעות גם הפרעות קצב‪.‬‬
‫סיבוך מאוחר של שימוש ב‪ Levodopa -‬הוא פלוקטואציות בצורת ‪( Wearing-off effect‬הידרדרות‬
‫מתרחשת זמן קצר לפני נטילת המנה הבאה) או ‪( On-off phenomenon‬הופעת פתע של‬
‫פלוקטואציות בחומרת הפרקינסוניזם באינטרבלים תדירים במהלך היום‪ ,‬בלי קשר למנה האחרונה)‪.‬‬
‫ניתן לשלב ‪ Levodopa‬עם ‪ - Carbidopa‬זהו מעכב של דופה דקרבוקסילז‪ ,‬שמפרק ‪Levodopa‬‬
‫לדופמין; באופן זה פירוק ה‪ Levodopa -‬מתבצע מחוץ ל‪ ,CNS-‬וזה מוריד את מינון ה‪Levodopa -‬‬
‫הדרוש ואת תופעות הלוואי‪.‬‬
‫אגוניסטים של דופמין – פחות יעילים מ‪ Levodopa -‬בהפחתת הסימפטומים‪ ,‬אך מצד שני לא גורמים‬
‫ל‪ On/off phenomenon -‬ולדיסקינזיה‪ .‬בד"כ תרופות אלה מוספות בקומבינציה ל‪Sinement -‬‬
‫(התכשיר המשולב של ‪ L-DOPA‬וקרבידופה)‪.‬‬
‫תופעות הלוואי הן בעיקר פסיכוטיות‪ ,‬וגם תופעות זהות לשל ‪.Levodopa‬‬
‫‪ – COMT Inhibitors‬תרופות אלה נועדו לייצב את רמות הפלסמה של ‪ , Levodopa‬וכך להפחית‬
‫מינון דרוש ופלוקטואציות‪.‬‬
‫‪ – Selegiline‬תרופה מסוג ‪ MAO B‬שמונעת לכן פירוק דופמין‪ .‬היא מגבירה אפקט אנטי‪-‬פרקינסוני‬
‫של ‪ Levodopa‬ויכולה להוריד פלוקטואציות קלות‪.‬‬
‫טיפולים לא פרמקולוגיים‪:‬‬
‫‪ .1‬ניתוח – טיפול כירורגי בפרקינסון ע"י ‪( Thalamotomy‬יעיל יותר לרעד) או ‪( Pallidotomy‬יעיל יותר‬
‫להיפוקינזיה) יכול להועיל כשהחולים אינם מגיבים לטיפול פרמקולוגי או מפתחים ת"ל ואינם סובלים‬
‫טיפול תרופתי‪.‬‬
‫טיפול ניתוחי משמש לעתים קרובות בחולים צעירים יחסית עם רעד וריגידיות חד צדדיים שנכשלים‬
‫בטיפול תרופתי‪ .‬אחוז הסיבוכים גבוה בניתוח דו צדדי (‪ ,)20%‬ונמוך (מתחת ל‪ )5%-‬בניתוח חד צדדי‪.‬‬
‫‪ – Deep brain stimulation .2‬גירוי של התלמוס בתדירות גבוהה הוא יעיל להקלת רעד פרקינסוני‪.‬‬
‫גירוי עמוק של ‪ GP‬או גרעין סוב‪-‬תלמי יכול לעזור לכל תסמיני המחלה ולסייע בפלוקטואציות‪ .‬היתרון‬
‫– זהו טיפול הפיך ונטול מורבידיות בהשוואה לניתוח‪ ,‬עם נזק מינימלי למוח‪.‬‬
‫‪ .3‬טיפולים משלימים – טיפול פיזיותרפי‪ ,‬טיפול בדיבור‪ ,‬פסיכותרפיה וריפוי בעיסוק יכולים לשפר‬
‫איכות חיים של חולים רבים‪.‬‬
‫מחלת הנטינגטון (‪)Huntington disease‬‬
‫זוהי הפרעה תורשתית שמאופיינת בהופעה הדרגתית ופרוגרסיה של כוריאה ודמנציה‪ .‬הפרעה זו מופיעה‬
‫בכל הקבוצות האתניות‪ ,‬בשכיחות של ‪ 5‬ל‪ .100,000-‬בד"כ התסמינים מופיעים בבגרות (בין גיל ‪)30-50‬‬
‫לאחר שהחולים כבר הקימו משפחה – וכך המחלה מועברת לדורות הבאים‪.‬‬
‫זוהי מחלה גנטית אוטוזומלית דומיננטית בה יש מוטציה בגן ‪ Huntingtin‬בכרומוזום ‪ ;4‬למחלה יש‬
‫חדירות מלאה‪ ,‬כך שלכל צאצא של חולה יש סיכון של ‪ 50%‬לחלות‪ .‬למחלה יש גם ‪( Anticipation‬החמרה‬
‫במשך הדורות) ו‪ .Paternal descent -‬המחלה היא מחלה טרינוקלאוטידית‪ ,‬בה יש ריבוי של הרצף ‪CAG‬‬
‫(לחולים יש מעל ‪ 40‬חזרות‪ ,‬לעומת ‪ 11-34‬באדם נורמלי)‪.‬‬
‫בפתולוגיה – יש אבדן תאים בעיקר בקורטקס ובקורפוס סטריאטום‪.‬‬
‫לא ברור כיצד חזרת הרצף ‪ CAG‬בגן הנטינגטין גורמת למחלה‪ ,‬וישנן תיאוריות שונות לכך‪.‬‬
‫‪37‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫הסימפטומים בד"כ מתחילים בעשור הרביעי או החמישי‪ ,‬והמחלה היא פרוגרסיבית עם תוחלת חיים‬
‫צפויה של ‪ 15‬שנים מתחילתה‪ .‬התסמינים הם‪:‬‬
‫‪ .7‬דמנציה – השינויים המוקדמים כוללי ם איריטביליות‪ ,‬מצבי רוח‪ ,‬והתנהגות אנטי סוציאלית‪ ,‬ואחר כך‬
‫מתפתחת דמנציה ברורה יותר‪ ,‬שמתבטאת בליקוי בתשומת הלב וביכולת הביצועית‪.‬‬
‫‪ .8‬כוריאה – יכולה להתפתח מתנועות קלות של חוסר מנוחה‪ ,‬אך בהמשך מתפתחת כוריאה בולטת‪.‬‬
‫‪ .9‬צורות אטיפיות – בעיקר מקרים שמתפתחים במהלך הילדות אך גם במבוגרים; בצורות אלה‬
‫הקליניקה העיקרית היא ריגידיות ואקינזיה‪ ,‬עם היעדר או מעט כוריאה – זה ידוע בשם ‪Westphal‬‬
‫‪ , variant‬והאבחנה מאומתת ע"י היסטוריה משפחתית ודמנציה‪ .‬אפילפסיה ואטקסיה צרבלרית הם‬
‫מאפיינים שכיחים של מחלת הילדות (אך לא במבוגרים)‪.‬‬
‫ניתן לבצע אבחנה דפיניטיבית ע"י בדיקה גנטית‪ CT .‬ו‪ MRI-‬מדגימים לעתים קרובות אטרופיה של‬
‫הקורטקס ושל ה‪.Caudate -‬‬
‫באבחנה המבדלת – יש סיבות אחרות של כוריאה; אבחנה מבדלת חשובה נוספת היא‬
‫‪ –Benign hereditary chorea‬מחלה גנטית שמתאפיינת בכוריאה‪ ,‬מתחילה בילדות המוקדמת‪ ,‬אינה‬
‫מתקדמת במהלך החיים הבוגרים ואינה מלווה בדמנציה‪.‬‬
‫למחלה אין מרפא‪ ,‬והיא מלווה בתמותה לאחר ‪ 10-20‬שנה מתחילתה‪ .‬לדמנציה עצמה אין טיפול‪ ,‬אולם‬
‫בהפרעת התנועה ניתן לטפל ע"י אנטי דופמינרגים (חוסמי ‪ D2‬כגון הלידול‪ /‬כלורפרומזין או תרופות‬
‫שמפחיתות דופמין מקצה העצב כמו רזרפין)‪ SSRIS .‬יכולים לעזור לאגרסיביות ולאגיטציה‪.‬‬
‫‪Wilson Disease‬‬
‫זוהי מחלה אוטוזומלית רצסיבית של מטבוליזם הנחושת‪ ,‬שגורמת לנזק נוירולוגי וכבדי‪ .‬המחלה נגרמת‬
‫ע"י מוטציות שונות בגן על כרומוזום ‪.13‬‬
‫הפתוגנזה היא קשירה מופחתת של נחושת לצרולופסמין‪ ,‬וכתוצאה כמויות גדולות של נחושת לא קשורה‬
‫נכנסות לצירקולציה ושוקעות ברקמות כולל מוח‪ ,‬כבד‪ ,‬כליה‪ ,‬וקרנית‪.‬‬
‫המחלה מתבטאת בילדות או בחיים הבוגרים המוקדמים‪ .‬גיל ההתחלה הממוצע הוא ‪ 11‬לחולים המופיעים‬
‫עם פגיעה כבדית‪ ,‬ו‪ 19-‬לחולים המופיעים עם פגיעה נוירולוגית כביטוי ראשון‪ ,‬אך המחלה יכולה להתחיל‬
‫גם מאוחר (עשור שישי)‪.‬‬
‫סימפטומים כבדיים ונוירולוגיים הם נפוצים במידה שווה‪ ,‬ובחולים לא מטופלים ‪ 2‬מערכות אלה תהיינה‬
‫מעורבות לבסוף‪ .‬פרזנטציות נדירות כוללות מחלת פרקים‪ ,‬חום‪ ,‬אנמיה המוליטית‪ ,‬והפרעות התנהגות‪.‬‬
‫התסמינים במחלת וילסון כוללים‪:‬‬
‫‪ .1‬ממצאים לא נוירולוגיים – בעיקר עירוב של עיניים וכבד‪ .‬בעיניים הממצא השכיח הוא טבעות קייזר‪-‬‬
‫פליישר (טבעות קרנית חומות דו צדדיות שנובעות משקיעת נחושת); טבעות אלה קיימות בכל החולים‬
‫עם עירוב נוירולוגי‪ ,‬אולם לעתים הן מתגלות רק עם מנורת סדק‪.‬‬
‫העירוב הכבדי מוביל לצירוזיס שיכול להיות מלווה בהגדלת טחול‪ ,‬דליות בוושט‪ ,‬או כשל כבד‬
‫פולמיננטי‪ .‬הגדלת הטחול יכולה לגרום לאנמיה המוליטית ולתרומבוציטופניה‪.‬‬
‫‪ .2‬ממצאים נוירולוגיים – המחלה מערבת באופן לא אחיד את ה‪ ,Caudate -‬פוטמן‪ ,‬קורטקס צרברלי‬
‫וצרבלום‪ .‬הסימנים הנוירולוגיים כוללים רעד במנוחה או תנוחתי‪ ,‬תנועות כוריאה של הגפיים‪ ,‬עוויתות‬
‫פנים‪ ,‬ריגידיות‪ ,‬היפוקינזיה‪ ,‬דיסארתריה‪ ,‬דיספגיה‪ ,‬תנוחת פלקסיה אבנורמלית ואטקסיה‪ .‬לעתים יש‬
‫גם פרכוסים‪.‬‬
‫הפרעות פסיכולוגיות במחלת וילסון כוללות דמנציה‪ ,‬המאופיינת באיטיות מנטלית‪ ,‬בעיות ריכוז‬
‫וליקוי זיכרון; הפרעות אפקט‪ ,‬התנהגות או אישיות; ולעתים נדירות פסיכוזות עם הלוצינציות‪.‬‬
‫כשהמחלה מתחילה מתחת לגיל ‪ , 20‬יש נטייה לתמונה פרקינסונית או דיסטונית עם היפרפלקסיה‬
‫ובבינסקי חיובי; בחולים מבוגרים יותר אופייני לראות רעד קל‪ ,‬כוריאה‪ ,‬או בליזמוס‪ .‬התסמינים‬
‫יכולים להתקדם במהירות‪ ,‬בעיקר בחולים צעירים‪ ,‬אך בד"כ הם מתפתחים בהדרגה עם תקופות של‬
‫רמיסיה ותקופות של אקססרבציה‪.‬‬
‫האבחנה היא ע"י רמות נחושת וצרולופלסמין נמוכות בסרום‪ ,‬ורמות נחושת מוגברות באיסוף שתן ל‪24-‬‬
‫שעות‪ .‬ביופסיית כבד חושפת עודף עצום של נחושת ובד"כ גם צירוזיס‪.‬‬
‫הדמיה של המוח יכולה להדגים אטרופיה צרברו‪-‬קורטיקלית ואבנורמליות של גרעיני הבסיס‪.‬‬
‫הטיפול הוא בעיקר ע"י פניצילמין (כלטור של נחושת) ומוקדם ככל הניתן‪ .‬התגובה לטיפול יכולה לקחת‬
‫מספר חודשים‪ ,‬ויש לעקוב אחריה בעזרת בדיקות מנורת סדק ובדיקות כימיה של הדם‪.‬‬
‫‪38‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ת"ל של פניצילמין כוללות בחילה‪ ,‬סינדרום נפרוטי‪ ,MG ,‬ארתרופתיה‪ ,‬פמפיגוס‪ ,‬דיסקרזיות של הדם‬
‫וסינדרום דמוי ‪ .SLE‬בנוסף‪ ,‬תרופה זו עלולה להחמיר את התסמינים הנוירולוגיים‪.‬‬
‫בנוסף‪ ,‬יש להפחית נחושת בתזונה ולהוסיף לה אבץ‪.‬‬
‫הטיפול ממשיך לאורך כל חיי החולה‪ ,‬ורוב החולים שטופלו מוקדם יכולים לצפות להחלמה מלאה או‬
‫כמעט מלאה‪ .‬במקרים של אי ספיקת כבד פולמיננטית‪ ,‬ניתן לבצע השתלת כבד‪.‬‬
‫צאצאים של החולים צריכים לעבור סקירה למחלה ע"י בדיקות נוירולוגיות‪ ,‬מנורת סדק‪ ,‬ובדיקות נחושת‬
‫בסרום‪.‬‬
‫‪Gilles de la Tourette syndrome‬‬
‫מחלה זו מאופיינת ע"י טיקים מוטוריים וורבאליים מרובים המופיעים באופן כרוני (לכל החיים)‪.‬‬
‫הסיבה למחלה אינה ידועה וידוע כי היא אינה קשורה למעמד סוציאלי‪ ,‬קבוצה אתנית‪ ,‬אבנורמליות סביב‬
‫הלידה או טראומה בלידה‪.‬‬
‫התסמינים מתחילים לפני גיל ‪ , 21‬והמהלך הוא של רמיסיה והישנות‪ .‬רוב המקרים הם ספוראדיים‪ ,‬למרות‬
‫שיש מקרים משפחתיים (בתורשה אוטוזומלית דומיננטית)‪.‬‬
‫גברים חולים במחלה יותר מנשים‪ .‬הפתופיזיולוגיה אינה ידועה‪ ,‬אך כנראה מערבת מסלולים ‪Cortico-‬‬
‫‪ .striato-thalamo-cortical‬חלק מהתיאוריות סוברות כי במלה יש עודף דופמינרגי במוח החולים‪ ,‬כנראה‬
‫בגלל יעילות הטיפול בטיקים ע"י חוסמי דופמין‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫התסמינים מתחילים בד"כ בגיל ‪ .2-21‬ב‪ 80%-‬מהמקרים הסימנים הראשונים הם טיקים מוטוריים (ב‪-‬‬
‫‪ 20%‬טיקים ורבאליים); יכול להופיע טיק אחד או טיקים מרובים‪ .‬כשהטיקים הראשוניים הם מוטוריים‪,‬‬
‫הם לרוב מערבים את הפנים‪ ,‬ומופיעים בצורת הסנפה‪ ,‬מצמוץ‪ ,‬סגירת עין חזקה וכו'; בשלב זה לא ניתן‬
‫לבצע אבחנה‪.‬‬
‫כל החולים מפתחים בסופו של דבר מגוון שונה של טיקים מוטוריים וקוליים; הטיקים הקוליים הם בד"כ‬
‫נביחות‪ ,‬כחכוחים‪ ,‬נאקות‪ ,‬או שיעול; לעתים טיקים אלה לובשים צורה של ביטויים – כולל קופרולליה‬
‫(דיבור וולגרי וקללות)‪ ,‬אקולליה‪ ,‬אקופרקסיה (חיקוי תנועות של אחרים)‪ ,‬ופלילליה (חזרה על מילים‬
‫וביטויים)‪.‬‬
‫הטיקים משנים במשך הזמן את חומרתם‪ .‬ב‪ 50%-‬מהמקרים חלק מהטיקים כוללים תופעות של פגיעה‬
‫עצמית (נשיכת ציפורניים‪ ,‬משיכת שיער‪ ,‬נשיכת שפתיים וכו')‪ .‬לעתים יש גם טיקים סנסוריים‪.‬‬
‫הפרעות התנהגות‪ ,‬כולל ‪ OCD‬ו‪ ADHD-‬נפוצות בחולי טורט אולם הקשר לטיקים אינו ברור‪.‬‬
‫הבדיקה הנוירולוגית בד"כ לא חושפת שום בעיה אחרת‪ ,‬אולם יש שכיחות גבוהה מהמצופה של שמאליים‬
‫או מיומנים בשתי הידיים‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫הטיפול הוא סימפטומטי‪ ,‬וכולל חינוך של החולה‪ ,‬משפחתו והסביבה‪ .‬תרופות שמשפרות טיקים הן‬
‫קלונידין (משפר ב‪ ,)50%-‬הלידול‪ ,Pimozide ,‬פנותיאזינים‪ .‬בנוסף יש לטפל פסיכיאטרית בהפרעות של‬
‫‪ OCD‬ו‪.ADHD-‬‬
‫‪Restless legs syndrome‬‬
‫זהו סינדרום שמאופיין בתחושה לא נעימה של הרגליים שנתפסת כאילו היא נובעת מפנים הרגליים‪,‬‬
‫ולעתים גם בזרועות‪ .‬סימפטומים אלה נוטים להופיע כשהחולים הם רגועים‪ ,‬בעיקר בשכיבה או ישיבה‪,‬‬
‫ומובילים לצורך לזוז‪ .‬הסימפטומים מטרידים בעיקר בלילה ויכולים לפגוע בשינה (לעכב הירדמות)‪ .‬לעתים‬
‫יש גם הפרעת שינה שמתבטאת בתנועות פריאודיות במהלך השינה‪ .‬הסיבה לתסמונת אינה ידועה‪ ,‬למרות‬
‫שתיתכן פרדיספוזיציה גנטית‪.‬‬
‫התסמונת נפוצה בעיקר בקרב נשים הרות והיא קיימת לעתים גם בחולים אורמיים או סוכרתיים עם‬
‫נוירופתיה‪.‬‬
‫לעתים הסימפטומים חולפים לאחר תיקון של אנמיה מחוסר ברזל‪ ,‬והם יכולים לעתים להגיב לטיפול‬
‫באגוניסטים של דופמין‪ ,Levodopa ,‬וליום‪ ,‬קלונקס או אופיאתים‪ .‬טיפול דופמינרגי הוא טיפול הבחירה‬
‫ויש להתחילו עם אגוניסטים דופמינרגיים ארוכי טווח‪.‬‬
‫‪39‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫טרשת נפוצה והפרעות דמיאלינטיביות‬
‫טרשת נפוצה‬
‫‪ Multiple sclerosis‬היא מחלה א"א שפוגעת במיאלין של מערכת העצבים המרכזית‪ .‬חלק מהפגיעה הוא‬
‫הפיך‪ ,‬וחלק בלתי הפיך‪ .‬עם הזמן מתברר כי הפגיעה היא לא רק בחומר לבן אלא גם באקסונים‪ .‬זוהי‬
‫מחלה שפוגעת בעיקר במבוגרים צעירים‪ ,‬יותר בנשים (כמעט כפול)‪.‬‬
‫גיל ההופעה השכיח הוא בעשור השלישי‪-‬רביעי לחיים (גילאי ‪ .)20-40‬הרוב הגדול של המקרים מתחיל‬
‫מתחת לגיל ‪ .50‬המחלה מביאה לנכות ניכרת הולכת ומצטברת‪ ,‬אבדן של ימי עבודה ונזק ניכר‪ .‬זוהי‬
‫המחלה הנוירולוגית הנפוצה ביותר‪.‬‬
‫אתיולוגיה‪:‬‬
‫עדיין אין פתוגנזה ידועה; אחת ההשערות דיברה על חשיפה לוירוס במנגנון של חיקוי מולקולרי‪ .‬השכיחות‬
‫של טרשת נפוצה עולה ככל שמתקרבים לקוטב הצפוני; השכיחות יותר נמוכה ככל שמתקרבים לקו‬
‫המשווה‪ .‬אחת התיאוריות מתייחסת לחשיפה בילדות לאיזשהו וירוס‪ ,‬שגורמת פגיעה במיאלין‪ .‬ניסו לקשר‬
‫את המחלה לוירוסים שונים‪ ,‬לפגיעה קודמת בחוט השדרה ועוד‪.‬‬
‫האלל ‪ HLA DR2‬מגביר סיכון למחלה‪ .‬יש קשר משפחתי‪ ,‬אך לא בתורשה מנדלית‪.‬‬
‫פתוגנזה‪:‬‬
‫הפתוגנזה היא אוטואימונית ‪ -‬כנראה ע"י מערכת תאית ופחות ע"י נוגדנים‪ ,‬אם כי יש גם נוגדנים נגד‬
‫מרכיבי מיאלין‪ .‬התגובה האימונית פוגעת ב‪ BBB-‬בתחילה‪ ,‬יש שבירה של המחסום‪ ,‬ואח"כ יש פגיעה‬
‫במיאלין (תגובה א"א נגד אנטיגנים ע"ג המיאלין)‪ .‬כיום ידוע כי יש גם פגיעה באקסונים עצמם‪ ,‬אפילו‬
‫בתחילת המחלה‪ .‬עם הזמן יש רה‪-‬מיאליניזציה בחלק מהנגעים‪ ,‬אך בחלק אחר לא‪.‬‬
‫כשיש פגיעה במיאלין‪ ,‬תעלות הנתרן מתפזרות לכל אורך האקסון‪ ,‬וההולכה היא איטית יותר‪.‬‬
‫הפגיעה האקסונלית‪ ,‬בניגוד לפגיעה במיאלין‪ ,‬היא בלתי הפיכה‪.‬‬
‫בד"כ פגיעות של ‪ MS‬נצפות הכי טוב בחלון ‪ T2‬וב‪ Flair-‬ב‪ .MRI-‬אזורי פגיעה אקסונלית נראים ב‪T1-‬‬
‫כ"חורים שחורים" ‪ -‬אלה הם חורים שהתמלאו ‪ CSF‬וזה אופייני לשלבים מתקדמים של המחלה; בשלבי‬
‫מחלה מוקדמים‪ ,‬לעתים לא נראה דבר חריג ב‪.T1-‬‬
‫לזיות של ‪ MS‬נראות בצבע של ‪ CSF‬ב‪( T2-‬לבן)‪ .‬הנגעים האופייניים הם אליפטיים וניצבים לציר החדרים‬
‫(באזור ה‪.)Periventricular -‬‬
‫עצבי הראייה הם חלק מה‪ ,CNS-‬להבדיל מעצבים קרניאליים אחרים ‪ -‬לכן תיתכן גם פגיעה בעצבי‬
‫הראייה בנוסף לפגיעה במוח ובחוט השדרה‪.‬‬
‫בנוסף לפגיעה הנקודתית‪ ,‬יש גם אטרופיה של המוח ויש גם פגיעה קוגניטיבית שמופיעה די מוקדם ‪ -‬אפילו‬
‫עד התפתחות דמנציה מסוג סאב‪-‬קורטיקלי‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫הקליניקה תלויה במקום הפגיעה – והחולה יכול להופיע עם מגוון של סימפטומים‪ .‬תלונות שכיחות בעת‬
‫טבלה ‪ 165‬ההופעה הן חולשה פוקאלית‪ ,‬נימול‪ ,‬או חוסר יציבות של גפה‪ .‬תסמין נפוץ נוסף הוא ‪( Optic neuritis‬דלקת‬
‫של עצב הראייה שמתבטאת בטשטוש ראייה בעין אחת)‪ .‬תלונות נוספות כוללות דיפלופיה‪ ,‬חוסר ש"מ‪,‬‬
‫דחיפות או היסוס בהשתנה‪ .‬יכולה להיות גם הפרעה בראיית צבעים (‪.)Red desaturation‬‬
‫סימנים נוספים יכולים להיות המיפרזיס‪ ,‬אבדן המיסנסורי‪ ,‬מיאליטיס (דלקת של החוט ‪ -‬עם סימנים‬
‫סנסוריים או מוטוריים בד"כ סימטריים מתחת לגובה המסוים עם סימנים פירמידליים ופלס תחושתי;‬
‫במיאליטיס של ‪ MS‬יש בד"כ יותר נזק סנסורי ופחות מוטורי)‪.‬‬
‫יכול להיות גם ‪ INO‬וגם ‪ Bilateral INO‬שהוא מאוד אופייני ל‪ .MS-‬יכולים להיות גם סימנים צרבלריים‪.‬‬
‫מבדיקת החולה ניתן למקם את הפגיעה‪ ,‬אך קשה לקבוע את האתיולוגיה ‪ -‬כי האבחנה המבדלת היא‬
‫רחבה‪.‬‬
‫בד"כ התסמינים לא מופיעים תוך זמן קצר‪ ,‬אלא יש הופעה והחמרה איטיים יותר‪ ,‬תוך שעות וימים‪.‬‬
‫הסימפטומים הם לעתים קרובות חולפים (לאחר ימים או שבועות)‪ ,‬אולם ייתכן נזק שארי‪.‬‬
‫לאחר חלוף התסמינים‪ ,‬ייתכן אינטרבל של חודשים או שנים לפני שיופיעו שוב תסמינים נוירולוגיים‬
‫(שיכולים להיות חדשים‪ ,‬או הופעה חוזרת של תסמינים קודמים)‪ .‬טריגרים להישנות (‪ )Relapse‬יכולים‬
‫להיות זיהום‪ ,‬תקופה של ‪ 3‬חודשים לאחר לידה‪ ,‬עליית חום גוף (תגרום להידרדרות חולפת בחולים עם‬
‫חוסר נוירולוגי קבוע)‪ .‬במשך הזמן‪ ,‬לאחר מספר אפיזודות שלרוב משאירות נזק מסוים‪ ,‬החולה נהיה יותר‬
‫ויותר מוגבל בשל חולשה‪ ,‬נוקשות‪ ,‬הפרעות סנסוריות‪ ,‬חוסר יציבות של גפיים‪ ,‬ליקוי בראייה‪ ,‬וחוסר‬
‫שליטה בשתן‪.‬‬
‫‪41‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫בהתבסס על מהלך המחלה‪ ,‬ישנם ‪ 4‬סוגים של טרשת נפוצה‪:‬‬
‫‪ – Relapsing and remitting .1‬הסוג הנפוץ (‪ )85%‬וההתקפי‪ .‬בסוג זה ישנם התקפים‪ ,‬ואחרי כל התקף‬
‫יש החלמה אם כי לא תמיד מלאה‪.‬‬
‫רוב החולים הללו בשלב מסוים מפתחים ‪ - Secondary progressive MS‬זו מחלה בה הנכות הולכת‬
‫ומצטברת מבלי שיהיו עוד התקפים‪.‬‬
‫‪ – Primary progressive MS .2‬סוג נוסף פחות נפוץ (‪ .)10%‬זו מחלה פרוגרסיבית‪ ,‬עם נכות הולכת‬
‫ומצטברת ללא התקפים‪.‬‬
‫‪ – Progressive relapsing MS .3‬סוג נוסף בו יש החמרה מתמדת‪ ,‬אולם על גביה יש מדי פעם‬
‫התקפים‪ .‬זו צורה נדירה‪.‬‬
‫‪ - Benign MS .4‬סוג נדיר בו יש התקף אחד או שניים במהלך החיים‪.‬‬
‫אבחנה‪:‬‬
‫לצורך אבחנת ‪ ,MS‬צריכה להיות פגיעה בחומר לבן שמתפשטת בזמן ובמקום‪ .‬בעבר אבחנו ‪ MS‬רק אחרי ‪2‬‬
‫התקפים או התקף אחד עם פגיעה בכמה מערכות‪ .‬כיום האבחנה היא בעיקר לפי ‪( MRI‬לצורך האבחנה יש‬
‫להדגים פגיעה בלפחות ‪ 2‬מקומות שונים בחומר הלבן)‪ .‬לאחרונה יש קריטריונים אבחנתיים חדשים‬
‫שמאפשרים לאבחן כבר אחרי התקף ראשון‪ .‬הטיפול המונע בארץ מאושר רק אחרי ‪ 2‬התקפים‪.‬‬
‫אם אנו לא בטוחים באבחנה ורוצים לאבחן ‪ MS‬מוקדם (כי חשוב לטפל מוקדם) ‪ -‬יש עוד מספר בדיקות‬
‫עזר ‪ -‬אחת מהן היא אלקטרופורזיס של ‪ CSF‬כדי לחפש נוגדנים שנוצרו ב‪( CSF-‬פסים אוליגוקלונאליים‬
‫של ‪ – IgG‬נמצאים ב‪ 90%-‬מהחולים אך הסגוליות אינה ‪.)100%‬‬
‫יש מספר סקאלות תפקודיות לפיהן מעריכים נכות ב‪ - MS-‬הסקאלה הכי טובה היא ‪ EDSS‬שמתבססת‬
‫בעיקר על יכולת הליכה‪ .‬בציון של ‪ 0‬אין שום פגיעה‪ ,‬בציון של ‪ 4‬מתחילים להשתמש במקל ואח"כ בהליכון‪,‬‬
‫ובסביבות ‪ - 7‬כסא גלגלים‪.‬‬
‫עזרים נוספים לאבחנה הם ‪( Evoked potentials‬פחות בשימוש כיום)‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת‪:‬‬
‫ה‪ DD-‬הוא נרחב ביותר‪,‬ויש לשלול את כל הסיבות האחרות‪:‬‬
‫א‪ .‬וסקוליטידים ומחלות ראומטיות (לופוס‪ ,APLA ,‬שיורגן)‪.‬‬
‫ב‪ .‬נגעים איסכמיים‪.‬‬
‫ג‪.Optic neuropathy .‬‬
‫ד‪ .‬מחלת ‪ - ADEM‬מחלה א"א עם פגיעה בחומר לבן ‪ -‬מחלה זו היא מונופאזית‪ ,‬כלומר של התקף אחד‬
‫בלבד‪ ,‬לעומת ‪ .MS‬כמו כן זה שכיח יותר בילדים והקליניקה סוערת יותר‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫הטיפול מתחלק לטיפול בדלקת עצמה‪ ,‬וטיפול תומך בסיבוכים‪:‬‬
‫‪ .1‬טיפול בדלקת עצמה ‪ -‬הטיפול בשלב החריף של ההתקף הוא בסטרואידים‪ ,‬ולמעט‬
‫‪ Optic neuritis‬אין עדיפות ל‪ IV-‬ע"פ ‪ .PO‬למרות זאת ‪ -‬מקובל לתת טיפול ‪ IV‬בזמן התקף (תלוי גם‬
‫בחומרת ההתקף); בהתקף קל סנסורי בלבד‪ ,‬לא מטפלים לעתים בסטרואידים ‪ -‬לטיפול זה אין‬
‫השפעה על מהלך המחלה אלא רק על ההתקף הנוכחי‪ .‬תפקיד הסטרואידים הוא להוריד בצקת ולעזור‬
‫לחזרת ה‪ BBB-‬למצבו התקין‪ .‬הם מקצרים את משך ההתקף‪.‬‬
‫‪ .2‬הטיפול המונע האימונו‪-‬מודולטורי כולל נכון להיום מספר סוגי תרופות‪ .‬חשוב להתחיל את הטיפול‬
‫בשלב מוקדם ככל הניתן‪ .‬התרופות הקיימות הן‪:‬‬
‫א‪ .‬אינטרפרונים מסוג בטא ‪ -‬הטיפול המקובל כיום‪ .‬הבטא אינטרפרונים הם חלבונים שדומים‬
‫לאינטרפרונים האנושיים ‪ -‬שניים מהם (רביף ואבונקס) מופקים מתרביות של תאים הומאניים‬
‫ונבדלים ביניהם בגליקוזילציה‪ .‬הבטאפרון מופק מ‪ E.coli-‬ופחות דומה לחלבון האנושי‪ .‬היעילות‬
‫של כולם היא זהה בערך; הם מונעים בכ‪ 30%-‬הופעת התקפים ומצמצמים את מספר הנגעים ב‪-‬‬
‫‪ .MRI‬לכל החולים יש ת"ל ‪ -‬מלבד ת"ל במקום הזריקה‪ ,‬הם גורמים לתחושת שפעת‪ ,‬כאבי ראש‪,‬‬
‫הפרעה בתפקודי כבד ולויקופניה‪.‬‬
‫ב‪ .‬קופקסון – תרופה נוספת‪ ,‬בעלת פחות ת"ל ביחס לאינטרפרונים‪.‬‬
‫ג‪ - Natalizumab .‬תרופה נוספת חדשה; זהו נוגדן נגד אינטגרין (חלבון שעוזר לאדהזיה של תאי ‪T‬‬
‫ויציאתם מכלי הדם למוח)‪ .‬הוא ניתן פעם בחודש ‪ IV‬רק לחולים שלא הגיבו לטיפולים אחרים‪ .‬יש‬
‫לו ת"ל מסוכנת של ‪ PML‬ולכן דרוש מעקב ‪.MRI‬‬
‫‪41‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ד‪ .‬מיטוקסנטרון ‪ -‬תכשיר אימונוסופרסיבי‪ ,‬שהראה יעילות ב‪ MS-‬שניוני פרוגרסיבי‪ .‬זהו טיפול‬
‫ציטוטוקסי שיכול לפגוע בפוריות ובלב‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪:‬‬
‫מהלך המחלה הוא הולך ומתקדם עם הזמן ‪ -‬בסופו של דבר המחלה מגיעה לפלאטו‪ .‬החולים לא מתים מ‪-‬‬
‫‪ ,MS‬אלא מפתחים סיבוכים משניים‪.‬‬
‫הגורמים הפרוגנוסטיים הטובים הם מין נשי‪ ,‬התחלה לפני גיל ‪ ,40‬פרזנטציה עם תסמינים ויזואליים או‬
‫סומטוסנסוריים (ולא פירמידליים או צרבלריים)‪ ,‬סוג המחלה (‪ Relapsing and remitting‬היא גורם‬
‫פרוגנוסטי טוב לעומת מחלה פרוגרסיבית)‪ ,‬החלמה מלאה אחרי כל התקף‪ ,‬תדירות התקפים נמוכה‪,‬‬
‫וסקאלה תפקודית טובה‪.‬‬
‫גורמים רעים ‪ -‬מחלה שפוגעת מהתחלה בכמה מערכות (למשל צרבלום ועוד מערכת)‪ ,‬מחלה שמתחילה‬
‫בגזע המוח‪ ,‬מחלה שמתחילה בגיל מבוגר (רוב חולי ‪ Primary progressive MS‬הם כאלה)‪ ,‬נגעים רבים ב‪-‬‬
‫‪.MRI‬‬
‫אחרי ‪ 10‬שנים מתחילת המחלה‪ ,‬כמחצית מהחולים הם נכים רק בצורה קלה או בינונית‪.‬‬
‫)‪Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM‬‬
‫מחלה זו מופיעה כאפיזודה בודדת של תסמינים וסימנים נוירולוגיים שמתפתחים במשך מספר ימים‬
‫באסוציאציה לזיהום ויראלי‪ ,‬בעיקר חצבת או אבעבועות רוח‪ .‬החוסר הנוירולוגי חולף‪ ,‬לפחות בחלקו‪,‬‬
‫במהלך השבועות העוקבים‪.‬‬
‫בפתולוגיה יש אזורים ‪ Perivascular‬של דמיאלינציה שמפוזרים במוח ובחוט השדרה‪ ,‬עם תגובה דלקתית‬
‫נלווית‪.‬‬
‫התסמינים הראשונים כוללים כאב ראש‪ ,‬חום ובלבול‪ .‬לעתים יש גם פרכוסים‪ ,‬ובבדיקה יש סימני גירוי‬
‫מנינגיאלי‪ .‬ממצאים שכיחים של פגיעת חוט שדרה הם חולשה והפרעות סנסוריות של הרגליים‪ ,‬בבינסקי‬
‫ועצירת שתן‪ .‬סימנים נוירולוגיים אחרים כוללים עירוב של עצבי הראייה‪ ,‬ההמיספרות‪ ,‬גזע המוח או‬
‫הצרבלום‪.‬‬
‫בבדיקת ‪ CSF‬יש ספירה מונונוקלארית מוגברת‪ ,‬עם גלוקוז וחלבון תקינים‪.‬‬
‫הטיפול כולל סטרואידים‪ IVIG ,‬או פלסמפרזיס (אין עדות ליעילות של אף אחד מהם)‪.‬‬
‫אחוז התמותה הוא גבוה (‪ ,)5-30%‬ואלה ששרדו נותרים לעתים קרובות עם בעיות נוירולוגיות חמורות‪.‬‬
‫הפרעות קוגניטיביות‬
‫המצב הקוגניטיבי כולל מגוון של בעיות פונקציונאליות ‪ -‬שפה‪ ,‬כתב וכו'‪ .‬הנושאים שנוירולוגים עוסקים‬
‫בהם הם ‪ -‬שפה‪ ,‬קריאה‪ ,‬תשומת לב‪ /‬בלבול‪ /‬הזנחה‪ ,‬זיכרון ושכחה‪ ,‬אפרקסיה (יכולת האדם לבצע פעולות‬
‫בצורה הגיונית ורציפה)‪ ,‬הפרעה ביכולת חשבון‪ ,‬אגנוזיה (יכולת הכרה והבנה)‪ ,‬עיבוד ויזואלי‪.‬‬
‫הפרעות שפה ולשון‬
‫אנו מחלקים את הבעיה השפתית לשני היבטים עיקריים – השפה(דיבור) והלשון‪.‬‬
‫הבעיה של השפה היא חוסר היכולת שלנו לבטא בצורה נכונה את המילה ‪ -‬כאשר אין פגיעה בתבנית המילה‬
‫עצמה וביכולת למצוא את המילה הנכונה ‪ -‬כלומר הבעיה היא מוטורית‪.‬‬
‫בעיות הלשון הן אחרות ומקורן הוא בעיה בייצור השפה ‪ -‬ההפרעה יכולה להיות בהבנה‪ ,‬בהפקת המילה‬
‫הנכונה או בשילוב שלהן‪ .‬בכלליות‪ ,‬הפרעות השפה הן פחות ספציפיות מבחינת המיקום האנטומי והפרעות‬
‫הלשון הן יותר ממוקדות אנטומית‪.‬‬
‫פירוט סוגי ההפרעות‪:‬‬
‫‪ - Dysarthria .1‬זוהי הפרעה של החלק המוטורי (הפרעת דיבור)‪ .‬אנו מחלקים את הדיסארתריה לשלוש‬
‫קבוצות עיקריות מבחינת אופי ההפרעה‪:‬‬
‫א‪ .‬הפרעה של ‪ - UMN‬הפרעה זו היא אותו מצב בו החולה אומר את המילה בצורה מעוותת‬
‫בקושי ‪ -‬כאילו הוא מתאמץ‪ .‬זהו הסוג הנפוץ ביותר‪ ,‬שלמעשה בא לידי ביטוי באירועים‬
‫מוחיים (שבץ) והפגיעה יכולה להיות לכל אורך המסלול ‪ -‬מהקורטקס ועד גזע המוח (שכיח‬
‫בקפסולה אינטרנה ובגזע המוח העליון‪ ,‬אך זה לא משהו ספציפי)‪.‬‬
‫ב‪ - Scanning speech .‬זה ביטוי לפגיעה צרבלרית; המילה קטועה להברות שלה‪ ,‬וכל הברה‬
‫יוצאת בצורה אקספלוסיבית וקטועה; זהו אחד הביטויים הרשמיים להפרעה הצרבלרית‪.‬‬
‫אופי הדיבור דומה לדיבור סיני‪.‬‬
‫‪42‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ג‪ .‬הפרעה של ‪ - )Bulbar( LMN‬זוהי הפרעת שפה עקב פגיעה בעצב או שריר במערכת הלוע‬
‫(הבולברית)‪ .‬האדם מדבר כאילו יש לו תפוחי אדמה חמים בפה‪ .‬זה יופיע במחלות שפוגעות‬
‫בעצב ושריר‪ ,GBS -‬מיאסטניה‪ ,‬דיפטריה וכו'‪.‬‬
‫בניגוד לדיסארתריה‪ ,‬יש הפרעות שפה שהן הפרעות לשון ‪ -‬החלוקה הראשונה של הפרעות אלה היא פגיעה‬
‫בהמיספרה הדומיננטית לעומת ההמיספרה הלא דומיננטית‪.‬‬
‫מבין הפגיעות הדומיננטית (אפזיות) ‪ -‬ניתן לחלק לפי המיקום לפגיעות קורטיקליות ופגיעות תת‬
‫קורטיקליות ‪ -‬ההבדל ביניהן הוא בעצמת הפגיעה‪.‬‬
‫האפזיה מוגדרת כהפרעה ביכולת יצירת או הבנת המילה והיא נקבעת ע"י הביטוי של ‪ 3‬קריטריונים‪:‬‬
‫א‪ .‬רציפות הדיבור – כיצד יוצא המשפט‪ ,‬מהי המהירות שהאדם מוציא מילים‪ ,‬והאם המילים נכונות‪.‬‬
‫ב‪ .‬הבנה ‪ -‬האם האדם מסוגל להבין מה שאומרים לו‪.‬‬
‫ג‪ - Repetition .‬האם האדם יכול לחזור על משפט בצורה טובה ותקינה אחרי שאמרנו אותו‪.‬‬
‫‪ - )Broka( Motor Aphasia .2‬הסוג הקלאסי (שפעם נקרא ברוקה) של אפזיה נקרא אפזיה‬
‫אקספרסיבית‪/‬מוטורית‪ .Non fluent /‬צריך להבדיל בין ‪ Broka major‬ל‪ - Minor -‬אם פוגעים בברוקה‬
‫בלבד‪ ,‬מקבלים תמונת ברוקה מיינור ‪ -‬זוהי דיסארתריה פלוס‪ .‬אנו מדברים כרגע על ברוקה מייג'ור ‪-‬‬
‫זוהי פגיעה של ברוקה פלוס השטח המקיף ‪ -‬הפגיעה מתאפיינת בדיבור איטי ולא שוטף (אדם רגיל‬
‫יכול להוציא ‪ 60-100‬מילים לדקה; בברוקה ‪ 10 -‬מילים לדקה)‪ .‬לא תמיד המילים הן נכונות‪ ,‬אך‬
‫השומע מבין את המילה‪ .‬מבחינת ההבנה ‪ -‬החולים עם הברוקה מבינים טוב מה שאומרים להם;‬
‫כלומר אין הפרעה בהבנה‪ .‬גם הרפטיציה תהיה מופרעת ‪ -‬אם נאמר לו לחזור על משפט‪ ,‬התוצר יהיה‬
‫מאולץ וקשה‪.‬‬
‫אילו פתולוגיות בד"כ קשורות לברוקה? לרוב הברוקה מעורב בפגיעה מוטורית‪ ,‬כי הברוקה קרוב ל‪-‬‬
‫‪ .Pre-central gyrus‬פגיעה ב‪ MCA-‬העולה (סעיף ע"ש רולנדי) תגרום להמיפרזיס‪ ,‬המיהיפואסתזיס‬
‫ואפזיה מוטורית; אלה הם חולי השבץ היותר שכיחים‪.‬‬
‫‪ - )Wernicke's( Sensory aphasia .3‬קבוצה שנייה של הפרעות זה וורניקה (אפזיה סנסורית או‬
‫‪ - )Fluent aphasia‬הפגיעה היא באונה הטמפורלית באזור הוורניקה‪ ,‬ובד"כ מעורבים אזורים אחרים‬
‫נוספים‪ .‬מבחינה אנטומית‪ ,‬בד"כ הבעיה היא בסעיף האחורי של ‪ .MCA‬מאחר ויש פגיעה טמפורלית‪,‬‬
‫יהיה גם קיטוע של מסלול הראייה ולאותם חולים יהיה גם המיאנופסיה או קוודריאנופסיה‪.‬‬
‫כאשר חולה זה מדבר‪ ,‬הדיבור פר יחידת זמן הוא תקין ‪ -‬הוא מדבר מהר; ההבנה היא פגועה וזה‬
‫העיקר ‪ -‬החולה לא מבין אותנו ולכן הוא לא יכול לעשות רפטיציה‪.‬‬
‫בברוקה יש הפרעת הבנה מעניינת ‪ -‬יש הפרעת הבנה של משפטים פאסיביים (למשל ‪" -‬הבחור נושק‬
‫ע"י הבחורה") ‪ -‬זאת בעברית; בשפות אחרות יש הפרעות אחרות‪.‬‬
‫תוצר השפה בוורניקה יהיה פאראפזיה (התוצר נשמע שוטף אך לא נכון בתוכן)‪ ,‬וזה כולל ‪ 3‬תת סוגים‪:‬‬
‫א‪ .‬פאראפזיה סמנטית (דגל במקום דלק)‪.‬‬
‫ב‪ .‬פאראפזיה ורבאלית (עיוות של אותיות או הברות בודדות (במקום חשבון ‪ -‬חשלום)‪.‬‬
‫ג‪( Overfunctioning .‬האדם אומר מילות על ‪ -‬למשל רהיט במקום כיסא)‪.‬‬
‫פאראפזיה ממשיך בז'רגון אפאזיה ובנאולוגיזם‪ .‬דוגמה ‪ -‬סטודנט לרפואה אומר במקום‬
‫היפוקמפוס היפותלמוס‪ ,‬היפופוטם והיפוקם‪.‬‬
‫‪ - Conductive aphasia .4‬הפרעה באזור שבין הברוקה לורניקה (אינסולה‪ ,‬וגירוס ‪.)Supramarginal‬‬
‫פגיעות אלה אינן נדירות‪ .‬לעתים זה מלווה בפציאליס מרכזי‪.‬‬
‫הביטוי‪ :‬הדיבור באותם חולים הוא בד"כ שוטף ולעתים מכיל פאראפזיות‪ .‬ההבנה היא לגמרי תקינה‪.‬‬
‫הרפטיציה פגועה ‪ -‬החולה לא יכול לחזור על משפטים‪ .‬הדיבור הספונטאני יהיה די תקין‪.‬‬
‫‪ .5‬אפזיה גלובאלית ‪ -‬פגיעה משולבת של ברוקה‪ ,‬ורניקה וכו' ‪ -‬האדם לא יכול לדבר‪ ,‬לא מבין‪ ,‬ולא יכול‬
‫לחזור על משפטים‪ .‬זה קורה ב‪ MCA-‬נרחב ואלה הם חולים קשים‪.‬‬
‫מבחינה אבחנתית‪ ,‬מבדילים בין פגיעה גלובאלית ל‪ - Mixed-‬במצב גלובאלי למשל יש ‪ MCA‬נרחב; ב‪-‬‬
‫‪ Mixed‬יש את ‪ 2‬ההפרעות בנפרד‪.‬‬
‫‪ .6‬אפזיה מוטורית טרנס‪-‬קורטיקלית (‪ - )TCA‬אפזיות שמקורן הוא קדימה לברוקה‪.‬‬
‫כשיש פגיעה קדמית לברוקה‪ ,‬באזור ה‪ ,SMA-‬יש מצב בו אם נבקש מאדם לדבר ספונטאנית ‪ -‬יהיה לו‬
‫קשה; הדיבור יהיה טלגרפי ‪ -‬לאדם יהיה קשה להתחיל וקשה לסדר את המילים‪ .‬הדיבור יהיה לא‬
‫שוטף; ההבנה תהיה מלאה‪ .‬הרפטיציה היא שמורה ואף משפרת ‪ -‬לאדם יהיה קל לחזור‪.‬‬
‫‪43‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ TCA .7‬סנסורית ‪ -‬הפגיעה היא באזור אחורי לורניקה‪ .‬זה מלווה בהפרעות ראייה‪ .‬כמו בוורניקה‪,‬‬
‫השפה היא שוטפת‪ .‬ההבנה היא כמו בורניקה ‪ -‬פגועה‪ .‬הרפטיציה לעומת זאת היא שמורה (אומרים‬
‫לחולה משפט ‪ -‬והוא לא מבין אותו‪ ,‬אך חוזר על אותו משפט)‪.‬‬
‫‪ - Pure word deafness .8‬בהפרעות דו צדדיות בגירוס הטמפורלי העליון ‪ -‬האדם לא מבין מילים‪.‬‬
‫‪ .9‬אפזיות סובקורטיקליות ‪ -‬אפזיות יותר שכיחות‪ ,‬שכן האירועים המוחיים הסאב‪-‬קורטיקליים הם‬
‫יותר שכיחים‪ .‬מחלקים זאת לשתי קבוצות‪:‬‬
‫א‪ .‬פגיעה בגרעינים בזליים כולל קפסולה אינטרנה – אפזיה זו היא דומה לאפזיה מוטורית‪.‬‬
‫ב‪ .‬פגיעה בתלמוס ‪ -‬לתלמוס יש גם תפקידים קוגנטיביים חשובים‪ .‬אפזיה תלמית היא דומה לאפזיה‬
‫סנסורית‪.‬‬
‫חצי המוח הלא דומיננטי לגבי שפה‪ ,‬הוא זה שמעדן את השפה ‪ -‬אם ניקח את אזור הראי של ברוקה בצד‬
‫השני ושם תהיה פגיעה‪ ,‬הביטוי העיקרי יהיה אפרוזודיה ‪ -‬האינטונציה של השפה נעלמת‪ .‬אותו דבר קורה‬
‫גם בורניקה הלא דומיננטי ‪ -‬אם נפגע באזור זה‪ ,‬נאבד את הכישורים להבין את האינטונציה‪ .‬לגבי תחושה‬
‫מוסיקלית ‪ -‬ההבנה המוסיקלית נמצאת באזור הטמפורלי הלא דומיננטי ‪ -‬חולה כזה יאבד כישורים לשיר‬
‫ולזמזמם (למרות שיוכל לקרוא תוים)‪ .‬יש יוצא מהכלל אחד ‪ -‬והוא מוסיקת ג'אז‪ ,‬שתרגומה לא קשור‬
‫לאזור הדומיננטי ולא ללא דומיננטי‪.‬‬
‫טבלת סיכום של סוגי האפזיה העיקריים‪:‬‬
‫סוג האפזיה‬
‫‪)Broka( Motor‬‬
‫‪)Wernicke( Sensory‬‬
‫‪Conductive‬‬
‫‪Global‬‬
‫‪ TCA‬מוטורי‬
‫‪ TCA‬סנסורי‬
‫רציפות ותקינות הדיבור הבנה‬
‫דיבור איטי ולא שוטף‪ .‬תקינה‪.‬‬
‫לא תמיד המילים נכונות‪,‬‬
‫אך השומע מבין‪.‬‬
‫תקינה; פגועה‪.‬‬
‫רציפות‬
‫פאראפזיה‪ ,‬נאולוגיזם‪.‬‬
‫תקינה‪.‬‬
‫רציפות תקינה;‬
‫לעתים פאראפזיה‪.‬‬
‫פגועה‪.‬‬
‫פגוע‪.‬‬
‫דיבור לא שוטף וטלגרפי‪ .‬תקינה‪.‬‬
‫כמו פגועה‪.‬‬
‫שוטף‬
‫דיבור‬
‫בוורניקה‪.‬‬
‫חזרה‬
‫פגועה – תוצר מאולץ וקשה‪.‬‬
‫פגועה – אין יכולת רפטיציה‪.‬‬
‫פגועה – אין יכולת רפטיציה‪.‬‬
‫פגועה‪.‬‬
‫תקינה‪.‬‬
‫תקינה למרות חוסר הבנה‪.‬‬
‫הפרעות כתב (אגרפיה)‬
‫גם האגרפיה מחולקת למספר סוגים של הפרעת כתב ‪-‬‬
‫‪ .1‬אגרפיה אנטריורית (פרונטאלית) ‪ -‬לרוב עקב פגיעה בברוקה‪ .‬כשמבקשים מהחולה לכתוב‪ ,‬הכתב יהיה‬
‫לא ברור‪ ,‬קשקוש שלא ניתן להבנה‪.‬‬
‫‪ .2‬אגרפיה פוסטריורית (אונה פריאטלית וטמפורלית) ‪ -‬הכתב עצמו יהיו ברור‪ ,‬אך המילה תהיה לא‬
‫נכונה (כפל אותיות‪ ,‬חוסר אותיות‪ ,‬וכו')‪.‬‬
‫‪ - Space graphia visual .3‬הפגיעה מתבטאת בהפרעה מסוימת במרחב הכתיבה ‪ -‬המילה תהיה כתובה‬
‫נכון‪ ,‬אך לא נכון במרחב הנייר‪.‬‬
‫אפרקסיה‬
‫הפרעה של היכולת לבצע פעולות בסדר תקין ובדרך נכונה‪ .‬האפרקסיות מתחלקות למספר קבוצות‪ ,‬כמה‬
‫מהן באונה פריאטלית וכמה באונה פרונטאלית‪:‬‬
‫‪ .1‬אפרקסיה אידאומוטורית (אונה פריאטלית) ‪ -‬היכולת לבצע פעולות יום יומיות בצורה נכונה‪.‬‬
‫למשל ‪ -‬נותנים לחולה אלצהיימר מפתח‪ ,‬והוא לא יודע מה לעשות איתו‪ .‬בבדיקה עצמה מבקשים‬
‫מהחולה לבצע משהו פרקטי‪ .‬הביצוע של הפעולה בנוי משני שלבים ‪ -‬התכנון הוא יותר פריאטלי‪,‬‬
‫והביצוע הוא יותר פרונטאלי‪.‬‬
‫‪( Ideational apraxia .2‬אונה פריאטלית)‪ -‬נמצאת באזור פריאטלי אחורי יותר‪ ,‬והתמונה היא של חוסר‬
‫יכולת לתכנן את הפעולה ‪ -‬התכנון הראשוני לא קיים‪ ,‬ולא החלק הביצועי‪.‬‬
‫‪44‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ .3‬אפרקסיה גאוגרפית‪/‬טופוגרפית (אונה פריאטלית) ‪ -‬בעיה בהתמצאות במרחב‪ .‬הדבר שאובד ראשון‬
‫הוא היכולת לפתור תשבצים (להבין מילה במאונך ובמאוזן)‪.‬‬
‫‪( Gait apraxia .4‬אונה פרונטאלית) ‪ -‬הפרעת הליכה בה האדם לא יודע כיצד ללכת נכון‪.‬‬
‫‪( Bucco-oral apraxia .5‬אונה פרונטאלית) ‪ -‬אנשים שיכולים לבלוע‪ ,‬אבל איבדו את הידע כיצד‬
‫בולעים‪ .‬בחלק מחולי השבץ זה עובר תוך מספר שבועות‪.‬‬
‫זיהומים במערכת העצבים המרכזית‬
‫מנינגיטיס חיידקית‬
‫מנינגיטיס חיידקי הוא סיבה מובילה למצבי בלבול חריף‪ ,‬ואבחנה מוקדמת משפרת מאוד את התוצאה‪.‬‬
‫גורמי חשיפה כוללים זיהומים סיסטמיים (בעיקר של מערכת הנשימה)‪ ,‬או זיהומים שסמוכים לקרומים‪,‬‬
‫טראומת ראש‪ ,‬פגמים אנטומיים בקרומים‪ ,‬ניתוח נוירוכירורגי‪ ,‬סרטן‪ ,‬אלכוהוליזם ומצבי דיכוי חיסוני‬
‫אחרים‪.‬‬
‫הגורם האתיולוגי משתנה עם הגיל‪ ,‬ועם גורמי החשיפה השונים‪:‬‬
‫גיל ‪ /‬מצב‬
‫גורמים אתיולוגיים‬
‫פחות מ‪ 3 -‬חודשים‬
‫‪S agalactiae‬‬
‫‪E coli‬‬
‫‪L monocytogenes‬‬
‫‪N meningitides‬‬
‫‪S pneumoniae‬‬
‫‪H influenzae‬‬
‫‪S pneumoniae‬‬
‫‪N meningitides‬‬
‫‪S pneumoniae‬‬
‫‪L monocytogenes‬‬
‫‪Gram-Negative Bacilli‬‬
‫‪L monocytogenes‬‬
‫‪Gram-Negative Bacilli‬‬
‫‪Staphylococci‬‬
‫‪Gram-Negative Bacilli‬‬
‫‪S pneumoniae‬‬
‫‪ 3‬חודשים – ‪ 8‬שנים‬
‫‪ 50 – 18‬שנים‬
‫מעל ‪50‬‬
‫חיסון תאי פגוע‬
‫פגיעת ראש‬
‫ניתוח נוירוכירורגי‬
‫או שאנט ‪CSF‬‬
‫פתוגנזה ופתולוגיה‪:‬‬
‫חיידקים חודרים ל‪ CNS-‬בדר"כ ע"י קולוניזציה של מוקוזת הנזופרינקס‪ ,‬שמובילה לחדירה לרקמות‬
‫סמוכות‪ ,‬בקטרמיה וזריעה המטוגנית של החלל התת‪-‬עכבישי‪ .‬חיידקים יכולים לחדור גם ישירות לקרומים‬
‫דרך פגמים אנטומיים בגולגולת או דרך אתרים פארא‪-‬מנינגיאליים כגון‪ :‬סינוסים פארא‪-‬נזאליים או אוזן‬
‫תיכונה‪.‬‬
‫קפסולות פוליסכרידיות של חיידקים‪ ,‬ליפופוליסכרידים וחלבוני ממברנה אחרים יכולים לתרום לחדירה‬
‫ואלימות החיידק; הרמות הנמוכות של נוגדנים ומשלים בחלל התת‪-‬עכבישי אינן מספיקות כדי להכיל את‬
‫הזיהום‪ .‬כתגובה דלקתית‪ ,‬משתחררים ציטוקינים כולל ‪ IL1‬ו‪ ,IL6 -‬ו – ‪ TNFα‬אשר גורמים לחדירות של‬
‫ה‪ ,BBB-‬בצקת מוחית ווזוגנית‪ ,‬שינויים ב‪ CBF -‬ואולי רעילות נוירונלית ישירה‪.‬‬
‫מבחינה פתולוגית‪ ,‬מנינגיטיס חיידקית מאופיינת בהסננת הקרומים והסננה פריווסקולרית ע"י ‪PMN‬‬
‫ואקסודט דלקתי‪ .‬שינויים אלו מופיעים יותר על קימורי המוח בזיהומי ‪ S pneumoniae‬ו‪ ,HI -‬ועל בסיס‬
‫המוח בזיהומי מנינגוקוק‪ .‬בצקת מוחית‪ ,‬הידרוצפלוס ואוטם מוחי יכולים להופיע‪ ,‬למרות שחדירה‬
‫חיידקית ממשית למוח היא נדירה‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫רוב החולים מציגים סימפטומים למשך ‪ 1-7‬ימים – והסימפטומים כוללים‪:‬‬
‫‪ .1‬חום ‪ -‬בבדיקה גופנית ניתן למצוא חום וסימני זיהום סיסטמי או פארא‪-‬מנינגיאלי (כגון אבצס עורי או‬
‫אוטיטיס)‪.‬‬
‫‪ .2‬בלבול ‪ -‬רמת ההכרה יכולה לנוע מבלבול קל ועד קומה‪ .‬בנוסף‪ ,‬יכולים להופיע סימנים נוירולוגיים‬
‫פוקאליים‪ ,‬פרכוסים ושיתוק של עצבים קרניאליים‪.‬‬
‫‪ .3‬הקאות‪.‬‬
‫‪45‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ .4‬כאב ראש וקשיון עורף ‪ -‬סימני גירוי מנינגיאליים מופיעים ב‪ 80%-‬מהמקרים‪ ,‬אך לעתים קרובות‬
‫נעדרים בצעירים מאוד‪ ,‬קשישים או מעורפלי הכרה‪ .‬סימנים אלה כוללים קשיון עורף‪ ,‬סימן‬
‫ברודז'ינסקי וסימן קרניג‪.‬‬
‫‪ .5‬פריחה פטכיאלית ‪ -‬מופיעה בכ‪ 50%-‬ממקרי מנינגיטיס ע"י ‪N meningitides‬‬
‫ממצאי מעבדה‪:‬‬
‫‪ .1‬בדם פריפרי – ניתן למצוא לויקוציטוזיס (של ‪ )PMN‬עקב זיהום סיסטמי‪ ,‬או לויקופניה עקב דיכוי‬
‫חיסוני‪ .‬ב‪ 40-90%-‬מהמקרים ניתן לתרבת את החיידק בדם‪.‬‬
‫‪ .2‬רנטגן (חזה‪ ,‬סינוסים או עצמות המסטואיד) – יכול לחשוף אתר ראשוני לזיהום‪.‬‬
‫‪ CT .3‬או ‪ – MRI‬מדגימים האדרה של קימורי המוח‪ ,‬בסיס המוח או אפנדימת החדרים‪.‬‬
‫‪ – EEG .4‬בד"כ איטי דיפוזית‪ ,‬ושינויים פוקאליים יכולים להופיע עקב צרבריטיס מקומי‪ ,‬יצירת אבצס‬
‫או הצטלקות‪.‬‬
‫‪ – LP .5‬הבדיקה החיונית והחשובה ביותר‪ ,‬שתדגים את הממצאים הבאים‪:‬‬
‫א‪ .‬לחץ ‪ CSF‬מוגבר – יהיה ב‪ 90%-‬מהמקרים (לחץ תקין – עד ‪ 180‬ממ"מ)‪.‬‬
‫ב‪ .‬נוזל עכור‪.‬‬
‫ג‪ .‬ספירה לבנה של ‪ 1000-10,000‬עם שליטת ‪( PMN‬בליסטריה – תיתכן שליטת מונונוקלארים)‪.‬‬
‫ד‪ .‬רמות חלבון של ‪.100-500 mg/dL‬‬
‫ה‪ .‬רמת גלוקוז נמוכה מ‪ – 40 mg/dL-‬ב‪ 80%-‬מהמקרים‪.‬‬
‫ו‪ .‬צביעת גרם – תהיה חיובית ב‪ 80%-‬מהמקרים‪.‬‬
‫ז‪ .‬תרבית ‪ – CSF‬תהיה חיובית ב‪ 80%-‬מהמקרים‪ ,‬ותיתן אבחנה דפיניטיבית כמו גם קביעת‬
‫רגישות לא"ב‪.‬‬
‫ח‪ – PCR .‬יכול לשמש לאבחנת ‪ ,HI‬מנינגוקוק וליסטריה‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת‪:‬‬
‫‪ – SAH .1‬לעתים יופיע עם סימני גירוי מנינגיאלי‪ ,‬אולם בניקור נראה ‪ CSF‬דמי ‪.‬‬
‫‪ .2‬מנינגיטיס ויראלי מוקדם – יכול להופיע עם סימפטומים זהים ושליטת ‪ PMN‬בניקור בשלב‬
‫ההתחלתי‪ ,‬אולם ב‪ LP-‬לאחר ‪ 6-12‬שעות יש סטייה לכיוון שליטת לימפוציטים ורמת גלוקוז תקינה‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫אלא אם בדיקה גופנית (או ‪ )CT‬חושפת פפילאדמה או סימנים פוקאליים‪ ,‬יש לבצע ניקור מיידי‪.‬‬
‫אם ה‪ CSF-‬אינו צלול – יש להתחיל מייד במתן א"ב‪.‬‬
‫אם קיימים פפילאדמה או סימנים פוקאליים‪ ,‬יש לקחת תרבית דם ושתן‪ ,‬להתחיל א"ב ולעשות ‪ CT‬מוח –‬
‫אם ב‪ CT-‬לא רואים נגע פוקאלי שיהווה ‪ C/I‬לניקור – יש לבצע ניקור מיידי‪.‬‬
‫הא"ב הראשונית היא אמפירית‪ ,‬ע"פ גיל החולה וגורמי החשיפה‪ .‬לאחר צביעת הגרם‪/‬התרבית – מצמצמים‬
‫את טווח הא"ב‪ .‬ניתן לחזור על ‪ LP‬כדי להעריך את התגובה לטיפול – תוך ‪ 24‬שעות ה‪ CSF-‬צריך להיות‬
‫סטרילי‪ ,‬ולאחר ‪ 3‬ימים ניתן לראות ירידה ב‪ WBC-‬ובאחוז ה‪.PMN-‬‬
‫מתן של סטרואידים (דקסמתזון) מייד לפני מתן הא"ב למשך ‪ 4‬ימים כל ‪ 6‬שעות‪ ,‬יכול לשפר פרוגנוזה‬
‫ולהוריד תמותה‪.‬‬
‫לגבי סוג הא"ב ‪ -‬אם ידוע כי מדובר על מנינגוקוק או פנאומוקוק נותנים פניצילין ולרוב הם רגישים‪ .‬אם‬
‫לא יודעים במה מדובר ‪ -‬נותנים צפלו' דור ‪ , 3‬וניתן להוסיף ונקו (אליו מגיב המופילוס)‪ .‬זהו הטיפול‬
‫הקלאסי‪ .‬התגובה הטיפולית היא דרמטית ‪ -‬ואם אדם לא משתפר תוך יממה‪ ,‬יש להרחיב את טווח הא"ב‪.‬‬
‫משך הטיפול הוא שבועיים‪ .‬יש לתת פרופילקסיס לקרובי משפחה בין ‪ 2-4‬ימים (ריפמפין)‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪:‬‬
‫סיבוכים של מנינגיטיס חיידקית כוללים כאב ראש‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬הידרוצפלוס‪ ,SIADH ,‬שיירים של חוסרים‬
‫נוירולוגיים (כולל הפרעות קוגניטיביות וקרניאליות – בעיקר של ‪ ,)VIII‬ומוות‪.‬‬
‫זיהומי מנינגוקוק יכולים להסתבך ע"י מנינגוקוקסיה ודימום לאדרנל – שגורם לתת ל"ד ומוות (סינדרום‬
‫ווטרהאוס‪-‬פרידריכסן)‪.‬‬
‫שיעורי התחלואה והתמותה ממנינגיטיס חיידקית הם גבוהים – ‪ 20%‬מהמבוגרים ימותו‪ ,‬והשיעור אף גבוה‬
‫יותר במחוללים מסוימים (פנאומוקוק‪ ,‬גרם‪ )-‬לעומת אחרים (‪ ,HI‬מנינגוקוק)‪.‬‬
‫גורמים שמחמירים פרוגנוזה הם הימצאות בקצוות הגיל‪ ,‬עיכוב באבחנה ובטיפול‪ ,‬הופעת סיבוכים‪,‬‬
‫‪ Stupor‬או קומה‪ ,‬פרכוסים וסימנים פוקאליים‪.‬‬
‫‪46‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫מחוללים חיידקיים מיוחדים‪:‬‬
‫‪:TB meningitis .1‬‬
‫זוהי אבחנה שיש לקחת בחשבון בחולה שנמצא במצב בלבולי‪ ,‬בעיקר אם יש היסטוריה של ‪ TB‬ריאתי‪,‬‬
‫סיפור של דיכוי חיסוני או סיפור של אזור אנדמי‪.‬‬
‫מנינגיטיס של ‪ TB‬בד"כ נובע מראקטיבציה של זיהום ראשוני – החידק נישא מהריאות ע"י זרם הדם‪,‬‬
‫ומגיע ל‪ .CNS-‬הממצא העיקרי הוא תפליט מנינגיאלי שמכיל בעיקר מונונוקלארים‪ .‬ניתן למצוא‬
‫גושים ע"ג הקרומים וע"ג משטח המוח‪ .‬החדרים יכולים להיות מורחבים עקב הידרוצפלוס‪.‬‬
‫ארטריטיס יכולה לגרום לאוטם מוחי‪ ,‬וייתכן גם לחץ על עצבים קרניאליים‪.‬‬
‫התסמינים כוללים חום‪ ,‬לתרגיות‪/‬בלבול‪ ,‬וכאבי ראש‪ .‬אבדן משקל‪ ,‬הקאות‪ ,‬קשיון עורף‪ ,‬ליקוי ראייה‪,‬‬
‫דיפלופיה‪ ,‬חולשה פוקאלית ופרכוסים – יכולים גם להופיע‪.‬‬
‫הממצאים השכיחים בבדיקה גופנית הם חום‪ ,‬סימני גירוי מנינגיאלי ובלבול – אך כל אלה לא חייבים‬
‫להופיע‪.‬‬
‫במעבדה – רק כמחצית מהחולים ידגימו ‪ PPD‬חיובי או עדות ברנטגן לשחפת‪ .‬האבחנה מושגת ע"י‬
‫תרבית ‪ – CSF‬לחץ ה‪ CSF-‬הוא בד"כ מוגבר‪ ,‬והנוזל בד"כ צלול אך יכול ליצור קריש‪ .‬מבחינת תאים‪,‬‬
‫הכי נפוץ לראות בספירה לימפוציטוזיס של ‪ 50-500‬תאים‪ ,‬אך בשלבים מוקדמים ניתן לראות ריבוי‬
‫‪ PMN‬שיטעה לכיוון מנינגיטיס בקטריאלי‪ .‬החלבון ב‪ CSF-‬יהיה מוגבר מעל ‪ ,100‬ולעתים מעל ‪.500‬‬
‫רמת הגלוקוז נמוכה‪ ,‬ויכולה להיות מתחת ל‪ .20-‬צביעת ‪ Acid fast‬היא חיובית רק במיעוט המקרים‪.‬‬
‫האבחנה הדפיניטיבית היא בד"כ ע"י תרבית – זה לוקח מספר שבועות ודורש כמויות גדולות של ‪.CSF‬‬
‫ניתן להשתמש גם ב‪.PCR-‬‬
‫ב‪ DD-‬יש מצבים בלבוליים תת חריפים אחרים עם ריבוי מונונוקלארים בנוזל השדרתי – כולל‬
‫סיפיליס‪ ,‬פטריות‪ ,‬גידולים ומנינגיטיס חיידקית מטופלת חלקית‪.‬‬
‫טיפול יש להתחיל מוקדם ככל הניתן (עוד לפני קבלת תשובת תרבית) – בהתבסס על ניתוח ה‪CSF-‬‬
‫(בעיקר לימפוציטוזיס וגלוקוז נמוך)‪ .‬לטיפול הראשוני משתמשים בארבע תקופות – איזוניאזיד‪,‬‬
‫ריפמפין‪ ,‬פירזינמיד ואתמבוטול – כ"א אחת מהם נלקחת ‪ PO‬פעם ביום‪.‬‬
‫במקרים של ‪ ,Spinal subarachnoid block‬סימנים פוקאליים או ‪ ICP‬מוגבר – יש להוסיף‬
‫סטרואידים (אולם יש להוסיף להם תכשיר אנטי‪-‬פונגלי אם לא שללנו מנינגיטיס פטרייתי)‪.‬‬
‫אפילו עם טיפול הולם‪ ,‬כשליש מהחולים אלה מתים‪ .‬קומה בעת האבחנה היא הגורם הפרוגנוסטי‬
‫הגרוע ביותר‪.‬‬
‫‪:Syphilitic meningitis .2‬‬
‫לרוב מחלה זו מתרחשת תוך שנתיים מזיהום ראשוני‪ .‬היא יותר נפוצה במבוגרים צעירים‪ ,‬יותר‬
‫בגברים‪ ,‬ודורשת טיפול מתאים כדי למנוע תופעות לא הפיכות של עגבת שלישונית‪.‬‬
‫בבערך רבע מהחולים הנדבקים ב‪ Treponema palidum -‬החיידק חודר ל‪ ,CNS-‬וגורם למנינגיטיס‬
‫שהיא בד"כ אסימפטומטית (=נוירוסיפיליס אסימפטומטית)‪ .‬בחולים מעטים‪ ,‬ההפרעה מתבטאת‬
‫קלינית – בכאבי ראש‪ ,‬בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬קישיון עורף‪ ,‬הפרעות מנטאליות‪ ,‬חולשה פוקאלית‪ ,‬פרכוסים‪,‬‬
‫חירשות‪ ,‬וליקוי ראייה (שקיים עד חודשיים)‪ .‬בבדיקה ניתן לגלות סימני גירוי מנינגיאלי‪ ,‬בלבול‪,‬‬
‫פפילאדמה‪ ,‬המיפרזיס ואפזיה‪ .‬העצבים הקרניאליים שמעורבים בשכיחות הגבוהה ביותר (לפי סדר)‬
‫הם ‪ VI ,V ,III ,VIII ,VII‬ו‪ .II-‬בד"כ אין חום‪.‬‬
‫האבחנה מתבצעת ע"י ממצאי ‪ – CSF‬לחץ הפתיחה הוא תקין או מעט מוגבר‪ .‬יש ריבוי תאים לבנים‬
‫(‪ )100-1000‬עם אופי לימפוציטי או מונונוקלארי‪ .‬החלבון גבוה מעט (נמוך מ‪ )200-‬וגלוקוז נמוך מעט‪.‬‬
‫‪ VDRL‬ב‪ CSF-‬ו‪ FTA-‬או ‪ MHA-TP‬בסרום בד"כ חיוביים‪.‬‬
‫בד"כ המחלה מגבילה את עצמה‪ ,‬ללא נזק שיירי‪ .‬הטיפול הוא ע"י פניצילין ‪ G‬במתן ‪ IV‬למשך ‪10‬‬
‫ימים‪ .‬יש לבדוק ‪ CSF‬כל חצי שנה עד לנירמולו‪.‬‬
‫‪:Lyme disease .3‬‬
‫זוהי מחלה המועברת ע"י קרציות שנובעת מזיהום סיסטמי ע"י הספירוכטה ‪.Borrelia burgdorferi‬‬
‫רוב המקרים קורים בקיץ‪ .‬הזיהום הראשוני מתבטא בנגע עור טבעתי (אריתמה מיגרנס) שבד"כ מופיע‬
‫בירך‪ ,‬מפשעה או בית שחי‪ .‬תסמינים אחרים כוללים עייפות‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬חום‪ ,‬קישיון עורף‪ ,‬כאבי‬
‫פרקים ושרירים‪ ,‬אנורקסיה‪ ,‬יובש בגרון ובחילה‪.‬‬
‫עירוב נוירולוגי יכול להופיע עד ל‪ 10-‬שבועות‪ ,‬והוא מתבטא במנינגיטיס או מנינגואנצפליטיס והפרעות‬
‫בעצבים קרניאליים‪/‬פריפריים‪ .‬בשלב זה‪ ,‬יכולה להופיע גם פגיעה קרדיאלית‪.‬‬
‫‪ Lyme meningitis‬בד"כ גורם לכאב ראש בולט‪ ,‬לעתים מלווה ע"י סימני גירוי מנינגיאלי‪ ,‬פוטופוביה‪,‬‬
‫כאב בהזזת עינ יים‪ ,‬בחילות והקאות‪ .‬כשקיים גם אנצפליטיס‪ ,‬הוא בד"כ קל ומאופיין באינסומניה‪,‬‬
‫חוסר יציבות רגשית‪ ,‬והפרעה לריכוז‪/‬זיכרון‪.‬‬
‫‪47‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ה‪ CSF-‬בד"כ מדגים לימפוציטוזיס עם ‪ 100-200‬תאים‪ ,‬חלבון מוגבר מעט‪ ,‬וגלוקוז תקין‪ .‬ניתן לגלות‬
‫גם באנדים אוליגוקלונאלים של ‪ .IgG‬האבחנה הדפיניטיבית היא ע"י סרולוגיה לבורליה‪ ,‬עדיף ע"י‬
‫‪ Elisa‬ואחריה ‪ western blot‬אולם ניתן להשתמש גם ב‪.PCR-‬‬
‫הטיפול במנינגיטיס של ‪ ,Lyme‬או במצבים אחרים שמערבים ‪ CNS‬כולל רוצפין ‪ IV‬או פניצילין למשך‬
‫‪ 2-4‬שבועות‪ .‬הסימפטומים לרוב חולפים תוך ‪ 10‬ימים‪ .‬מקרים לא מטופלים יכולים להוביל להפרעות‬
‫נוירולוגיות כרוניות – כגון פגיעה קוגניטיבית‪ ,‬חולשה פוקאלית ואטקסיה‪.‬‬
‫מנינגיטיס‪/‬אנצפליטיס ויראלית‬
‫זוהי מחלה נפוצה בילדים ובמבוגרים צעירים‪ ,‬שמהווה את אחת הסיבות למצב בלבולי חריף‪ .‬הגורמים‬
‫השכיחים ביותר למנינגיטיס הם ‪ ,Enteric viruses‬ולאנצפליטיס הם וירוסים של מחלות ילדות (חצבת‪,‬‬
‫חזרת‪ ,‬וריצלה‪ ,‬רובלה)‪ ,‬גורמים המועברים ע"י פרוקי רגליים‪ ,‬והרפס (‪.)HS1‬‬
‫פתולוגיה‪:‬‬
‫זיהומים ויראליים יכולים להשפיע על ‪ CNS‬בשלוש דרכים‪ :‬זריעה המטוגנית של זיהום סיסטמי (למשל –‬
‫וירוסים המועברים ע"י פרוקי רגליים)‪ ,‬התפשטות נוירונלית של הוירוס דרך האקסון (למשל הרפס‪ ,‬כלבת)‬
‫ודמיאליניזציה אוטואימונית לאחר זיהום (וריצלה‪ ,‬אינפלואנזה)‪.‬‬
‫במנינגיטיס ויראלי‪ ,‬יש תגובה דלקתית של הקרומים שמתווכת ע"י לימפוציטים‪.‬‬
‫באנצפליטיס‪ ,‬יש הסננה לימפוציטרית ושגשוג של ‪ Microglia‬בעיקר בחומר האפור התת קורטיקלי;‬
‫לעתים רואים גם גופיפי הסגר‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫התסמינים כוללים חום‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬קישיון עורף‪ ,‬פוטופוביה‪ ,‬כאב בהזזת העיניים ופגיעה קלה בהכרה‪.‬‬
‫החולים נראים חולים פחות ממנינגיטיס חיידקית‪ .‬זיהום ויראלי סיסטמי עלול לגרום לפריחה‪ ,‬פרינגיטיס‪,‬‬
‫לימפאדנופתיה‪ ,‬פלאוריטיס‪ ,‬קרדיטיס‪ ,‬צהבת‪ ,‬אורגנומגליה‪ ,‬שלשול או אורכיטיס וממצאים אלו יכולים‬
‫לרמז על הגורם האתיולוגי‪.‬‬
‫אנצפליטיס מוחי מערב ישירות את המוח ולכן יתבטא בשינויי הכרה ניכרים‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬וסימנים‬
‫נוירולוגים פוקאליים‪ .‬כשמופיעים סימני גירוי מנינגיאלי ופגיעה מוחית ביחד‪ ,‬המצב נקרא מנינגו‪-‬‬
‫אנצפליטיס‪.‬‬
‫ממצאי מעבדה‪:‬‬
‫בדיקת המעבדה הכי חשובה היא בדיקת ‪ .CSF‬הלחץ הוא תקין או מוגבר‪ ,‬וקיים ריבוי של לימפוציטים או‬
‫מונוציטים עם ספירת תאים של מתחת ל‪( 1,000-‬ספירה גבוהה יותר ניתן לראות בהרפס אנצפליטיס)‪ .‬ריבוי‬
‫של ‪ PMN‬יכול להופיע בשלבים מוקדמים‪ ,‬ותאי דם אדומים יכולים להופיע בהרפס אנצפליטיס‪ .‬החלבון‬
‫הוא תקין או גבוה מעט (‪ .)80-200‬הגלוקוז בדר"כ תקין אך עלול להיות ירוד בחזרת‪ ,‬הרפס זוסטר או הרפס‬
‫סימפלקס אנצפליטיס‪ .‬צביעות גרם ותרביות של חיידקים‪ ,‬פטריות ושחפת יהיו שליליות‪ .‬לעתים ניתן לבצע‬
‫אבחנה אתיולוגית ע"י בידוד הווירוס‪ ,PCR ,‬או היפוך רמת נוגדנים‪.‬‬
‫ספירת דם יכולה להדגים ספירה לבנה תקינה‪ ,‬לויקופניה או לויקוציטוזיס קל‪ .‬לימפוציטים אטיפיים‬
‫יכולים למשל להופיע במונונוקלאוזיס; עמילז יהיה מוגבר במקצת בחזרת‪ ,‬תפקודי כבד יהיו מופרעים‬
‫בהפטיטיס ובמונונוקלאוזיס‪.‬‬
‫ה‪ EEG-‬יהיה איטי דיפוזית‪ ,‬בעיקר אם יש מעורבות צרברלית ישירה‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת‪:‬‬
‫‪ .1‬מנינגיטיס חיידקית מטופלת חלקית כולל סיפיליס‪ .TB ,‬וגם פטריות‪ ,‬טפילים‪ ,‬גידולים‪.‬‬
‫‪ – Immune mediated encephalomyelitis .2‬מצב שמופיע לאחר זיהומים ויראליים כגון אינפלואנזה‪,‬‬
‫חצבת‪ ,‬או אבעבועות רוח‪.‬‬
‫טיפול ופרוגנוזה‪:‬‬
‫מלבד אנצפליטיס ע"י הרפס סימפלקס‪ ,‬אין טיפול ספציפי למנינגיטיס או אנצפליטיס ויראלי‪ .‬אין יתרון‬
‫במתן סטרואידים מלבד סינדרומים מתווכי‪-‬חיסון לאחר זיהום‪ .‬בכאבי הראש והחום ניתן לטפל באקמול‪,‬‬
‫אך יש להימנע מאספירין בעיקר בילדים ובמבוגרים צעירים בגלל הקשר לסינדרום ‪ .REYE‬פרכוסים‬
‫בדר"כ מגיבים לפניטואין או לפנוברביטל‪ .‬טיפול תומך בחולי קומה כולל הנשמה מלאכותית והזנה תוך‪-‬‬
‫וורידית או לזונדה‪.‬‬
‫התסמינים של מנינגיטיס ויראלית לרוב חולפים ספונטנית תוך שבועיים‪ ,‬אולם לעתים יש נזק שיירי‪.‬‬
‫‪48‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫התוצאה של אנצפליטיס ויראלית משתנה עם המחולל הספציפי – למשל‪ ,‬הרפס סימפלקס קשור לשיעורים‬
‫גבוהים של תחלואה ותמותה‪.‬‬
‫**‪:Herpes simplex Encephalitis‬‬
‫כשני שליש מהמקרים הם מעל גיל ‪ . 40‬זיהום ראשוני של הרפס מתבטא בסטומטיטיס (הרפס ‪ )1‬או בנגע‬
‫גניטלי (הרפס ‪ .)2‬הוירוס נודד דרך אקסונים לגנגליונים סנסוריים‪ ,‬שם הוא נשאר בצורה לטנטית עד‬
‫שעובר ראקטיבציה‪ .‬לא ברור האם ‪ ,HSV1 Encephalitis‬הסוג הנפוץ במבוגרים‪ ,‬נגרם מזיהום ראשוני או‬
‫מאקטיבציה של נגיף לטנטי‪ .‬בילודים‪ ,‬נפוץ יותר אנצפליטיס עקב הדבקת ‪ HSV2‬בעת מעבר בתעלת הלידה‬
‫(כשלאם יש זיהום אקטיבי)‪ .‬במבוגרים‪ HSV2 ,‬בד"כ גורם למנינגיטיס ולא לאנצפליטיס‪.‬‬
‫אנצפליטיס של ‪ HSV1‬היא תהליך דימומי חריף‪ ,‬נמקי‪ ,‬אסימטרי עם תגובת לימפוציטים ותאי פלסמה‪,‬‬
‫שבד"כ מערב אונה טמפורלית אמצעית ואונה פרונטאלית תחתונה‪.‬‬
‫הקליניקה יכולה לכלול כאבי ראש‪ ,‬קישיון עורף‪ ,‬הקאות‪ ,‬שינויי התנהגות‪ ,‬אבדן זיכרון‪ ,‬אנוזמיה‪ ,‬אפזיה‪,‬‬
‫המיפרזיס‪ ,‬ופרכוסים פוקאליים או כלליים‪ .‬המחלה מתקדמת במהירות במשך מספר ימים‪ ,‬ויכולה להוביל‬
‫לקומה או מוות‪ .‬הסקוולה הנפוצה ביותר בחולה ששרד היא הפרעות זיכרון והתנהגות‪ ,‬עקב פגיעה במבנים‬
‫לימביים‪.‬‬
‫ה‪ CSF-‬מדגים לחץ מוגבר‪ 50-100 ,‬תאים לימפוציטים (או עירוב עם ‪ ,)PMN‬עליית חלבון קלה‪ ,‬וגלוקוז‬
‫תקין‪ .‬במקרים מסוימים ניתן לראות ‪ ,RBC‬קסנתוכרומיה וגלוקוז ירוד‪ .‬לעתים ניתן לאתר את הוירוס‬
‫ע"י ‪ .PCR‬ב‪ EEG-‬ניתן לראות גלים איטיים באונה טמפורלית‪ ,‬וב‪ CT-‬או ‪ MRI‬ניתן לראות פתולוגיה של‬
‫אונה טמפורלית אחת או שתיים‪ .‬לעתים ההדמיה היא תקינה‪.‬‬
‫ה‪ DD-‬העיקרי הוא אבצס מוחי‪ ,‬ולעתים לא ניתן להבדיל בין ‪ 2‬המצבים ע"ב קליניקה‪ .‬גם זיהומי ‪CNS‬‬
‫אחרים ווסקוליטידים יכולים לחקות ‪ .HSV Encephalitis‬אבחנה דפיניטיבית ניתן לבצע ע"י ביופסיה של‬
‫אזור מוח נגוע‪ ,‬אולם בד"כ לא מבצעים ביופסיה אלא לאחר שהטיפול נכשל‪.‬‬
‫הטיפול הוא ע"י אציקלוביר ‪ IV‬מדי ‪ 8‬שעות‪ ,‬למשך ‪ 14-21‬ימים‪ .‬יש להתחיל טיפול מוקדם ככל הניתן‪,‬‬
‫משום שהפגיעה הנוירולוגית הקיימת בעת התחלת הטיפול היא גורם פרוגנוסטי חשוב‪.‬‬
‫חולים מבוגרים מגיל ‪ 30‬ובתרדמת הם בעלי סיכויים פחותים יותר לשרוד‪ .‬בחולים שטופלו באציקלוביר‪,‬‬
‫אחוז התמותה הוא ‪ 25%‬ב‪ 18-‬חודשים‪.‬‬
‫טבלה ‪ 12‬טבלת סיכום – ממצאי ‪ CSF‬במנינגיטיס‪/‬אנצפליטיס‪:‬‬
‫הגורם‬
‫לחץ ‪CSF‬‬
‫ספירה לבנה‬
‫חלבון‬
‫גלוקוז‬
‫צביעה‬
‫תרבית‬
‫הערות‬
‫מנינגיטיס חיידקי‬
‫מעל ‪180‬‬
‫‪TB meningitis‬‬
‫מוגבר‬
‫‪Syphilitic‬‬
‫‪meningitis‬‬
‫תקין או מעט‬
‫מוגבר‬
‫‪1000-10,000‬‬
‫שליטת ‪PMN‬‬
‫‪50-500‬‬
‫שליטת לימפו'‬
‫‪100-1000‬‬
‫שליטת‬
‫מונונוקלארים‬
‫‪100-500‬‬
‫נמוך מ‪40-‬‬
‫ב‪80%-‬‬
‫נמוך‪ ,‬אפילו‬
‫מתחת ל‪20-‬‬
‫נמוך מעט‬
‫חיובית‬
‫ב‪80%-‬‬
‫לרוב‬
‫שלילית‬
‫חיובית ב‪-‬‬
‫‪80%‬‬
‫אבחנה‬
‫דפיניטיבית‬
‫צבע עכור‬
‫‪Lyme meningitis‬‬
‫‪Viral meningitis/‬‬
‫‪encephaitis‬‬
‫תקין‬
‫מוגבר‬
‫‪HSV1‬‬
‫‪Encephalitis‬‬
‫מוגבר‬
‫או‬
‫או‬
‫מעל ‪100‬‬
‫מעל ‪500‬‬
‫מעט‬
‫מוגבר‬
‫(מתחת ל‪)200-‬‬
‫‪100-200‬‬
‫לימפוציטוזיס‬
‫מוגבר מעט‬
‫תקין‬
‫מתחת ל‪1000-‬‬
‫לימפוציטים או‬
‫מונוציטים‬
‫‪ 50-100‬לימפו'‬
‫או עירוב עם‬
‫‪PMN‬‬
‫‪80-200‬‬
‫תקין או גבוה‬
‫מעט‬
‫מוגבר מעט‬
‫בד"כ תקין‬
‫תקין‪.‬‬
‫לעתים ירוד‪.‬‬
‫שלילית‬
‫שלילית‬
‫צבע צלול אך‬
‫נקרש‬
‫‪ VDRL‬ב‪CSF-‬‬
‫ומבחנים‬
‫סרולוגיים‬
‫חיוביים‪.‬‬
‫אבחנה סופית‬
‫ע"י סרולוגיה או‬
‫‪.PCR‬‬
‫ניתן לאבחן ע"י‬
‫או‬
‫‪PCR‬‬
‫סרולוגיה‪.‬‬
‫לעתים רואים גם‬
‫‪ .RBC‬לעתים‬
‫‪ PCR‬חיובי‪.‬‬
‫זיהומים וסיבוכים נוירולוגיים הקשורים ל‪AIDS-‬‬
‫סיבוכים נוירולוגיים של ‪ AIDS‬כוללים דמנציה‪ ,‬מילופתיה‪ ,‬נוירופתיה‪ ,‬מיופתיה ושבץ‪ .‬מלבד המצבים‬
‫שגורמים לבלבול חריף באנשים בריאים‪ ,‬חולי איידס הם בסיכון מוגבר להדבקת ה‪ CNS-‬ע"י נגיף ה‪,HIV-‬‬
‫לזיהומים אופורטוניסטיים אחרים ולגידולים מסוימים‪.‬‬
‫טבלה ‪ 31‬גורמים של מצב בלבולי חריף בחולי איידס כוללים‪:‬‬
‫‪ – HIV1 meningitis .1‬סינדרום שמאופיין ע"י כאב ראש‪ ,‬חום‪ ,‬סימני גירוי מניגיאלי‪ ,‬שיתוק עצבים‬
‫קרניאליים (בעיקר ‪ , )VII‬ביטויים פוקאליים או פרכוסים‪ .‬זה בד"כ קורה בזמן ‪ Seroconversion‬של‬
‫‪49‬‬
‫‪.2‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪.4‬‬
‫‪.5‬‬
‫‪.6‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ .HIV1‬ב‪ CSF-‬אופייני למצוא ריבוי תאים מונונוקלארי של ‪ 200‬תאים בערך‪ .‬הסימפטומים בד"כ‬
‫חולפים לבדם תוך חודש‪.‬‬
‫‪ – Cryptococcal meningitis‬מתרחש ב‪ 5-10%-‬מחולי איידס‪ .‬הקליניקה כוללת כאבי ראש‪ ,‬בלבול‪,‬‬
‫קישיון עורף‪ ,‬חום‪ ,‬בחילות‪/‬הקאות‪ ,‬פרכוסים ושיתוק עצבים קרניאליים‪ .‬בלל שה‪ CSF-‬יהיה נורמלי‬
‫ב‪ 20%-‬מהחולים‪ ,‬האבחנה היא סרולוגית ע"י רמות אנטיגן קריפטוקוקלי ב‪.CSF-‬‬
‫‪ – HSV & VZ Encephalitis‬בחולי איידס‪ ,‬גם ‪ HS1‬וגם ‪ HS2‬יכולים לגרום למחלה זו (בבריאים –‬
‫בד"כ ‪ .)HS1‬הסימנים הנוירולוגיים הפוקאליים וה‪ CSF-‬הפתולוגי יכולים לא להופיע בחולי איידס‪,‬‬
‫והמהלך יכול להיות יותר אינדולנטי‪ .‬בחולי איידס גם ‪ VZ‬יכול לגרום לאנצפליטיס (נדיר בבריאים)‪.‬‬
‫‪ – CMV encephalitis‬נגיף זה גורם לרטיניטיס ופולירדיקולומיאליטיס בחולי איידס‪ .‬ניתן לזהות‬
‫את הנגיף ב‪ CSF-‬או בביופסיה‪ .‬בד"כ החולים מתים תוך מספר שבועות‪ ,‬אם כי תוארו תגובות לטיפול‬
‫בגנציקלוביר ופוסקרנט‪.‬‬
‫‪ – Cerebral Toxoplasmosis‬מחלה זו מתבטאת בנגעים תוך מוחיים בחולי איידס‪ ,‬אולם שכיחותה‬
‫יורדת עקב שימוש פרופילקטי בקוטרימוקסזול נגד ‪ PCP‬בחולי איידס‪.‬‬
‫הקליניקה היא מצב בלבולי של ימים עד שבועות (‪ ,)30%‬חום‪ ,‬ממצאים פוקאליים (שיתק עצבים‬
‫קרניאליים‪ ,‬המיפרזיס)‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬סימני גירוי מנינגיאלי‪ .‬מבחנים סרולוגיים‬
‫לטוקסופלסמה הם לא אמינים בחולי איידס‪ MRI .‬הוא אמצעי האבחנה הרגיש ביותר‪ ,‬והוא מדגים‬
‫נגע אחד או יותר‪ ,‬עם האדרה בשוליים‪ ,‬שממוקם לעתים בגרעיני הבסיס‪ .‬רוב חולי האיידס מגיבים‬
‫היטב לטיפול‪.‬‬
‫‪ – Primary CNS Lymphoma‬זהו גידול המוח השכיח ביותר הקשור לאיידס‪ .‬הקליניקה היא‬
‫בלבול‪ ,‬המיפרזיס‪ ,‬אפזיה‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬שיתוק עצבים קרניאליים וכאב ראש‪ .‬סימני גירוי מנינגיאלי אינם‬
‫שכיחים‪ .‬ב‪ CSF-‬לעתים מוצאים חלבון גבוה‪ ,‬ריבוי מונונוקלארים קל וגולוקוז נמוך‪ .‬הציטולוגיה‬
‫חיובית לעתים נדירות‪ MRI .‬הוא רגיש יותר מ‪ ,CT-‬ומדגים נגעים שעוברים האדרה‪ ,‬ולא ניתן להבחין‬
‫ביניהם לטוקסופלסמוזיס‪ -‬לכן אם נכשל הטיפול לטוקסופלסמה לאחר ‪ 3‬שבועות‪ ,‬חולים אלה צריכים‬
‫לעבור ביופסיית מוח‪ .‬רוב חולי הלימפומה הראשונית של ‪ CNS‬מתים תוך חודשים‪.‬‬
‫‪:AIDS Dementia Complex‬‬
‫טבלה ‪ 57‬זהו הסיבוך הנוירולוגי השכיח ביותר בחולי איידס; הוא נפוץ ביותר בשלבים הסופניים של הדיכוי‬
‫החיסוני‪ ,‬אך יכול להופיע גם בתחילת המחלה‪.‬‬
‫הפתוגנזה קשורה לחדירת הנגיף ‪ HIV1‬למוח – הנגיף מדביק מונוציטים‪ ,‬מקרופגים ומיקרוגליה – הוא‬
‫מוכל בהם עד שיש דיכוי חיסוני משמעותי יותר‪ ,‬ואז הוא מתרבה במוח ואולי אף מדביק נוירונים‪ HIV .‬לא‬
‫מתרבה בתוך נוירונים‪ ,‬אסטרוציטים או אוליגודנדרוציטים‪ ,‬ותאים אלה אינם נעלמים בחולי ‪AIDS‬‬
‫‪ ,Dementia Complex‬לכן הוצע כי הנזק העצבי נגרם במנגנון נוירוטוקסי בלתי ישיר (ע"י שחרור‬
‫ציטוקינים או תוצרי נגיף)‪.‬‬
‫התחלת המחלה קשורה לתסמינים קוגניטיביים והתנהגותיים‪ ,‬כגון שכחה‪ ,‬אפתיה‪ ,‬נסיגה חברתית‬
‫ותסמינים מוטוריים כמו פגיעה בש"מ‪ ,‬חולשת רגליים‪ ,‬והידרדרות כתב היד‪.‬‬
‫בדיקה גופנית בשלבים מוקדמים יכולה לחשוף אטקסיה צרבלרית‪ ,‬סימנים פירמידליים‪ ,‬חולשת רגליים‪,‬‬
‫רעד תנוחתי ודיסארתריה‪ .‬כשהחלה מתקדמת – מופיעים היפרטוניה‪ ,‬אי שליטה בסוגרים‪ ,‬החזרים‬
‫פרימיטיביים‪ ,‬מיוקלונוס‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬קוודריפרזיס‪ ,‬ופסיכוזה אורגאנית עם מחשבות שווא והזיות‪.‬‬
‫ב‪ CSF-‬ניתן למצוא עליית חלבון קלה‪ ,‬פלאוציטוזיס מונונוקלארי קל ופסים אוליגוקלונאליים‪ CT .‬ו‪MRI-‬‬
‫מדגימים אטרופיה צרברו‪-‬קורטיקלית עם הרחבת חדרים‪ ,‬ולעתים עם עירוב חומר לבן תת קורטיקלי‪.‬‬
‫הטיפול התרופתי המשולב ל‪ HIV-‬יכול להאריך חיים ע"י בלימת הרפליקציה של הנגיף ושיפור התפקוד‬
‫החיסוני‪.‬‬
‫מהלך המחלה יכול להיות יציב ופרוגרסיבי‪ ,‬או שיכול להיות מוחמר פתאומית ע"י זיהום ריאתי מקביל‪.‬‬
‫החולים מתים בד"כ לאחר ‪ 1-9‬חודשים לאחר תחילת הדמנציה מאספירציה או מזיהום אופורטוניסטי‪.‬‬
‫‪)Carcinomatous Meningitis( Leptomeningeal metastases‬‬
‫הזרעה גרורתית מפושטת של הקרומים יכולה להיות סיבוך של סרטן סיסטמי ‪ -‬בעיקר ‪,ALL‬‬
‫‪ ,Non Hodgkin lymphoma‬מלנומה‪ ,AML ,‬סרטן שד‪ ,Hodgkin lymphoma ,‬סרטן ריאה‪ ,‬סרטן ‪,GI‬‬
‫וסרקומה – זה יגרום לסינדרומים נוירולוגיים עם ליקוי קוגניטיבי בולט‪.‬‬
‫גם גידולים ראשוניים מסוימים של ‪ CNS‬יכולים לעשות זאת‪.‬‬
‫מנינגיטיס נאופלסטי בד"כ מתרחש ‪ 3‬חודשים עד ‪ 5‬שנים לאחר אבחנת סרטן‪ ,‬אולם יכול להופיע גם לאחר‬
‫שנים רבות‪ ,‬בחולים בריאים לכאורה‪ .‬התסמינים השכיחים ביותר הם כאב ראש והפרעות קוגניטיביות‬
‫כולל עייפות‪ ,‬בלבול‪ ,‬וליקוי זיכרון‪ .‬שכיחים גם בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬פרכוסים והפרעות הליכה‪.‬‬
‫‪51‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫טבלה ‪ 39‬התסמינים השכיחים ביותר הם הפרעת הליכה (‪ ,)46%‬כאב ראש (‪ ,)38%‬שינוי מנטאלי וכאב גב‪.‬‬
‫הסימנים השכיחים הם חולשת ‪ ,)78%( LMN‬היעלמות החזרים גידיים (‪ ,)60%‬הפרעות קוגניטיביות‬
‫(‪ ,)50%‬בבינסקי חיובי (‪ ,)50%‬וחוסר סנסורי דרמטומי (‪.)50%‬‬
‫בדיקת המעבדה היעילה ביותר היא ‪ ,LP‬והיא מדגימה לחץ פתיחה מוגבר (‪ ,)50%‬פלאוציטוזיס (‪,)57%‬‬
‫חלבון מוגבר (‪ ,)81%‬וגלוקוז ירוד עד מאוד (‪ .)31%‬האבחנה היא ע"י מציאת תאים ממאירים ב‪CSF-‬‬
‫בציטולוגיה‪.‬‬
‫בנוסף‪ ,‬ניתן לזהות ב‪ CSF-‬מרקרים ביוכימיים כמו ‪ HCG ,CEA‬ו‪.AFP-‬‬
‫באבחנה המבדלת יש מנינגיטיס זיהומי‪ ,‬אנצפלופתיה מטבולית‪ ,‬גרורות תוך מוחיות או ספינאליות‪ ,‬רעילות‬
‫של כימותרפיה ואפקט של קרצינומה‪.‬‬
‫ללא טיפול‪ ,‬החולים ימותו תוך חודשיים‪ .‬במקרים של לוקמיה‪/‬לימפומה ניתן לטפל ע"י הקרנות‬
‫וכימותרפיה‪ ,‬וגם חולים עם סרטן שד או ‪ Small cell‬של הריאה יכולים להגיב לטיפולים אלה‪ .‬אולם‪ ,‬גם‬
‫עם טיפול – רוב החולים הסובלים מ‪ Leptomeningeal metastases -‬של גידולים סולידיים‪ ,‬ימותו תוך‬
‫חודשים בודדים‪.‬‬
‫אבצס מוחי‬
‫זוהי מחלה לא נפוצה‪ ,‬המהווה רק ‪ 2%‬מהמסות האינטרה‪-‬קרניאליות‪ .‬הגורמים‪ ,‬ע"פ סדר שכיחות יורד‪,‬‬
‫הם הזרעה דרך הדם של זיהום סיסטמי (בעיקר ריאות); מעבר ישיר מאזורים פארא‪-‬מנינגיאליים‬
‫(אוטיטיס‪ OM ,‬קרניאלי‪ ,‬סינוסיטיס); מקור לא ידוע; זיהום שקשור לטראומת ראש או קרניוטומיה;‬
‫וזיהום שקשור למחלת לב כחלונית‪.‬‬
‫הפתוגנים השכיחים ביותר הם סטרפים‪ ,‬ואנאירוביים גרם‪ -‬כגון ‪ Fusobacterium ,Bacteroides‬ו‪-‬‬
‫‪ .Prevotella‬סטפ' אריוס‪ ,‬פרוטאוס ובצילים גרם‪ -‬אחרים הם פחות נפוצים‪.‬‬
‫הקליניקה היא של מסה מתרחבת‪ ,‬ומתבטאת בד"כ בכאב ראש וסימנים פוקאליים‪ .‬קומה יכולה להתפתח‬
‫תוך ימים‪.‬‬
‫המאפיינים השכיחים הם כאב ראש (‪ ,)55%‬חום (‪ ,)58%‬ליקוי הכרה‪ ,‬המיפרזיס‪.‬‬
‫ב‪ CT-‬או ‪ MRI‬רואים נגע שעובר האדרה בשוליים‪ .‬בדיקת ה‪ CSF-‬מדגימה לחץ מוגבר מעל ‪ 200‬ב‪75%-‬‬
‫מהחולים‪ ,‬ריבוי תאים לבנים של ‪ 25-500‬או יותר‪ ,‬וחלבון מוגבר (‪ )45-500‬ב‪ 60%-‬מהחולים‪ .‬תרביות ‪CSF‬‬
‫הן בד"כ שליליות‪ .‬כשחושדים באבצס מוחי‪ ,‬אין לבצע ‪ – LP‬מפני שהוא יכול להוביל להידרדרות קלינית‬
‫מהירה בחולים אלה‪.‬‬
‫הטיפול לאבצס מוחי מוגלתי יכול להיות א"ב בלבד או בשילוב ניקוז כירורגי (שמומלץ בעיקר כשיש אפקט‬
‫מסה משמעותי או אבצס שסמוך לחדרים)‪ .‬טיפול רפואי בלבד ניתן כאשר האבצס אינו נגיש‪ ,‬או כשיש‬
‫אבצסים מרובים‪ .‬טיפול מקובל כולל פניצילין ‪ G‬ומטרונידזול ‪.IV‬‬
‫‪Creutzfeldt-Jacob disease‬‬
‫זוהי מחלה קטלנית של ‪ CNS‬המאופיינת בדמנציה פרוגרסיבית מהירה ועירוב פוקאלי של הקורטקס‪,‬‬
‫גרעיני הבסיס‪ ,‬צרבלום‪ ,‬גזע המוח וחוט השדרה‪.‬‬
‫המחלה הנרכשת מופיעה בחולים בגיל ‪ ,16-82‬עם פיק סביב גיל ‪ .60‬השכיחות שווה בגברים ובנשים‪ .‬העברה‬
‫מאדם לאדם (למשל ע"י השתלת קרנית או מתן תרופות ממקור אנושי) היא נדירה‪ .‬הגורם הזיהומי מצוי‬
‫במוח‪ ,‬חוט השדרה‪ ,‬עיניים‪ ,‬ריאות‪ ,‬בלוטות לימפה‪ ,‬כליות‪ ,‬טחול‪ ,‬כבד ו‪( CSF-‬אך לא בנוזלי גוף אחרים)‪.‬‬
‫הגורם האתיולוגי הוא ‪ .Prion‬מקרים משפחתיים‪ ,‬שהם לא נפוצים‪ ,‬קשורים למוטציה בחלבון ‪Prion‬‬
‫‪ protein‬המבוטא ע"י נוירונים נורמאליים אולם תפקידו אינו ידוע‪ .‬במקרים ספוראדיים‪Prion protein ,‬‬
‫אבנורמלי שנבדל מהחלבון התקין במבנהו השניוני‪ ,‬הוא הגורם למחלה‪ .‬בשני המקרים‪ ,‬התוצאה היא‬
‫צבירת החלבון הלא תקין (‪ )PrPsc‬במוח‪ .‬הועלתה תיאוריה לפיה החלבון הפתולוגי גורם לשינוי‬
‫קונפורמציה בחלבון התקין שמיוצר ע"י המוח‪ ,‬וכך הוא מתרבה למרות שאין לו חומצת גרעין‪.‬‬
‫‪ Prions‬קשורים גם למחלות של בעלי חיים ולשלוש מחלות נוספות (נדירות) של בני אדם‪:‬‬
‫‪ – Kuru .1‬מחלה הגורמת לדמנציה בשבטים בגינאה החדשה (מועברת ע"י קניבליזם כנראה)‪.‬‬
‫‪ – Gerstmann-Strausller syndrome .2‬הפרעה משפחתית המתבטאת בדמנציה ואטקסיה‪.‬‬
‫‪ – Fatal Familial Insomnia .3‬מחלה הגורמת להפרעות שינה והפרעות אוטונומיות‪ ,‬מוטוריות‬
‫ואנדוקריניות‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫טבלה ‪ 52‬הביטוי הקליני יכול להיות של מעורבות דיפוזית של ‪ CNS‬או של הפרעה ממוקמת יותר‪ .‬דמנציה קיימת‬
‫בכל המקרים‪ ,‬ויכולה להתחיל כליקוי קוגניטיבי גלובאלי קל או כהפרעה קורטיקלית פוקאלית כמו אפזיה‪,‬‬
‫אפרקסיה או אגנוזיה‪ .‬תוך חודשים יש התקדמות לאילמות או לקומה‪.‬‬
‫‪51‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫תסמינים פסיכיאטריים כוללים חרדה‪ ,‬אופוריה‪ ,‬דיכאון‪ ,‬אפקט לבילי‪ ,‬דלוזיות‪ ,‬הזיות‪ ,‬ושינויי אישיות או‬
‫התנהגות‪.‬‬
‫מלבד הפרעות קוגניטיביות‪ ,‬הביטויים הקליניים השכיחים ביותר הם מיוקלונוס‪ ,‬סימפטומים ‪EPS‬‬
‫(ריגידיות‪ ,‬ברדיקינזיה‪ ,‬רעד‪ ,‬דיסטוניה‪ ,‬כוראה או אתטוזיס)‪ ,‬וסימנים צרבלריים‪ .‬ביטויים פחות שכיחים‬
‫הם פגמים בשדה הראייה‪ ,‬שיתוק עצבים קרניאליים ופרכוסים‪.‬‬
‫וריאנט ברור של המחלה הוא זה שמועבר מפרות (‪ )Bovine Spongiform Encephalopathy‬לבני אדם‪.‬‬
‫וריאנט זה מאופיין בגיל צעיר יותר (גיל ממוצע ‪ ,)30‬עירוב צרבלרי קבוע‪ ,‬הופעה פסיכיאטרית בולטת‪,‬‬
‫ופלאקים עמילואידיים דיפוזיים‪.‬‬
‫אבחנה והדמיה‪:‬‬
‫‪ EEG‬מראה תבנית אופיינית של ‪ Spikes‬טריפאזיים פריאודיים‪ ,‬שמופיעים כל שנייה בערך‪.‬‬
‫החלבון ב‪ CSF-‬יכול להיות מוגבר‪ ,‬וגם רמות החלבון ‪( 14-3-3‬חלבון נורמלי של המוח‪ ,‬המוגבר גם‬
‫באנצפליטיס של ‪ MRI .)HSV‬יכול להדגים הגברת סיגנאלים בגרעיני הבסיס בחלון ‪ .T2‬אבחנה‬
‫דפיניטיבית היא ע"י זיהוי אימונולוגי של החלבון ‪ PrPsc‬ברקמת מוח מביופסיה‪ ,‬או ע"י זיהוי גנטי בצורה‬
‫המשפחתית‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת‪:‬‬
‫‪ .1‬מחלת אלצהיימר – בעיקר בחולה עם מהלך פחות סוער ומיעוט סימנים צרבלריים ו‪.EPS-‬‬
‫‪ .2‬מחלת פרקינסון‪ ,‬ניוון צרבלרי‪ – progressive supranuclear palsy ,‬כשיש מעורבות תת קורטיקלית‬
‫בולטת‪.‬‬
‫‪ .3‬מסה אינטרה‪-‬צרברלית – כשיש סימנים פוקאליים‪.‬‬
‫‪ .4‬הפרעות מטבוליות חריפות שגורמות לשינוי הכרה ומיוקלונוס – למשל גמילה מסדציה‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪:‬‬
‫אין טיפול למחלה‪ .‬המחלה היא פרוגרסיבית‪ ,‬ולמרות שייתכן שיפור חולף בתסמינים‪ ,‬המחלה היא קטלנית‬
‫באופן בלתי נמנע‪ .‬ברוב המקרים הספורדיים‪ ,‬המוות מתרחש תוך שנה מתחילת הסימפטומים – משך‬
‫החיים הממוצע של חולים אלה הוא ‪ 7‬חודשים‪ .‬במחלה המשפחתית‪ ,‬תוחלת החיים תלויה במוטציה‬
‫הספציפית‪ ,‬ויכולה להיות קצרה או ארוכה יותר‪.‬‬
‫ניקור מותני‬
‫אינדיקציות‪:‬‬
‫‪ .1‬אבחנת מנינגיטיס או מחלות זיהומיות‪/‬דלקתיות אחרות‪ ,SAH ,‬אנצפלופתיה כבדית‪ ,‬ממאירות של‬
‫הקרומים‪ ,‬הפרעות פאראנאופלסטיות או הפרעות של ‪.ICP‬‬
‫‪ .2‬הערכת התגובה לטיפול במנינגיטיס או במצבים זיהומיים‪/‬דלקתיים אחרים‪.‬‬
‫‪ .3‬מתן תרופות אינטרה‪-‬תקלית או הזרקת חומר ניגוד לצרכי הדמיה‪.‬‬
‫‪ .4‬הפחתת לחץ ‪( CSF‬נדיר)‪.‬‬
‫קונטרה אינדיקציות‪:‬‬
‫‪ .1‬חשד ל‪ – SOL-‬במקרה זה יש חשש להרניאציה‪.‬‬
‫‪ .2‬זיהום מקומי באתר הניקור – במקרה זה‪ ,‬יש לבצע ניקור צווארי או ציסטרנלי‪.‬‬
‫‪ .3‬קואגולופתיה – לפני ניקור‪ ,‬יש לתקן חוסר בפקטורי קרישה או טסיות נמוכות מ‪.20k-‬‬
‫‪ .4‬חשד ל‪ SOL-‬בחוט השדרה – במקרה זה יש לבצע ‪ LP‬רק עם מיאלוגרפיה‪ ,‬להדגמת נוכחות וגובה‬
‫פתולוגיה מבנית בחוט השדרה‪.‬‬
‫טכניקת ביצוע הניקור‪:‬‬
‫משכיבים את החולה בתנוחה עוברית‪ ,‬עם הגב לרופא‪ .‬עמוד השדרה צריך להיות בפלקציה מלאה‪ ,‬כדי‬
‫לפתוח את המרווחים הבין חולייתיים‪ .‬עמוד השדרה צריך להיות מקביל למיטה‪ .‬לעתים מבצעים את‬
‫התהליך כשהחולה יושב על קצה המיטה ולא שוכב‪.‬‬
‫אתר הניקור הוא המרווח ‪ L3-4‬או ‪ ,L4-5‬משום שחוט השדרה (קונוס מדולריס) מסתיים בגובה ‪L1-2‬‬
‫במבוגרים‪ .‬המרווח ‪ L3-4‬ממוקם ברמת ה‪.Posterior iliac crests -‬‬
‫לאחר חיטוי‪ ,‬מחדירים את מחט הניקור עד שמרגישים "קפיצה" לאחר חדירת ה‪.Ligamentum flavum -‬‬
‫לאחר שיוצא ‪ ,CSF‬מבקשים מהחולה ליישר את רגליו לפני חיבור המנומטר (שמודד את לחץ הפתיחה)‪.‬‬
‫‪52‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫אחר כך‪ ,‬בד"כ ממלאים ‪ 1-2‬מ"ל בכל אחת מ‪ 5-‬המבחנות – לספירת תאים‪ ,‬גלוקוז וחלבון‪ ,VDRL ,‬צביעת‬
‫גרם ותרביות‪ .‬יש לשים לב לצבע הנוזל וצלילותו‪ .‬לעתים לוקחים מבחנות נוזפות למבחנים נוספים –‬
‫באנדים אוליגוקלונאלים‪ ,‬גלוטמין או ציטולוגיה (דורשת לפחות ‪ 10‬מ"ל)‪ .‬אם ה‪ CSF-‬דמי‪ ,‬יש לקחת עוד‬
‫נוזל כדי לבצע את הספירה על המבחנה האחרונה שנאספה‪ .‬סיבוכי הניקור‪:‬‬
‫א‪ .‬ניקור עורקי או ורידי – אם המחט נתקלת בכלי דם‪ ,‬יש להוציאה ולהשתמש במחט חדשה בגובה‬
‫שונה‪ .‬בחולים עם קואגולופתיה או שמטופלים באספירין‪/‬אנטיקואגולנטים יש לעקוב בזהירות‬
‫ולחפש סימני ‪ Spinal cord compression‬כתוצאה מהמטומה סאבדורלית או אפידורלית‪.‬‬
‫ב‪ .‬כאב ראש לאחר ניקור – כאב ראש קל‪ ,‬מוחמר בתנוחה זקופה ומוקל בשכיבה‪ .‬זוהי תופעה די‬
‫נפוצה‪ ,‬שחולפת לבד אחרי שעות עד ימים‪ .‬הידרציה מאסיבית או השכבת החולה במיטה שעתיים‬
‫אחרי ההליך אינם מונעים את כאב הראש‪ .‬כאב הראש מגיב לתרופות כמו ‪ NSAIDS‬או קפאין‪.‬‬
‫ניתוח הממצאים‪:‬‬
‫‪ .1‬מראה ה‪ – CSF-‬הנוזל התקין הוא צלול וחסר צבע‪ .‬כשכמות התאים הלבנים היא מעל ‪ 200‬הנוזל‬
‫ייראה עכור‪ .‬בכמות תאים של ‪ ,50‬יש להחזיק את המבחנה מול אור כדי לגלות עכירות‪.‬‬
‫הנוזל יכול להיות ורוד (המוגלובין)‪ ,‬צהוב (בילירובין) או לעתים נדירות שחור (מלנין)‪.‬‬
‫‪ .2‬לחץ – הלחץ התקין הוא ‪ 180-200‬ממ"מ בתנוחה עוברית כשהגוף והרגליים ישרים‪ .‬פתולוגיות בהן‬
‫הלחץ מוגבר כוללות תהליכם תופסי מקום‪ ,‬מנינגואנצפליטיס‪ SAH ,‬ו‪.PTC-‬‬
‫‪ .3‬בדיקה מיקרוסקופית – כולל ספירת תאים ומבדלת‪ .‬לעתים מבצעים גם צביעות לחיידקים שונים או‬
‫ציטולוגיה‪ CSF .‬תקין מכיל עד ‪ 5‬תאים מונונוקלארים (לימפוציטים או מונוציטים) למיקרוליטר‪ ,‬ללא‬
‫‪ ,PMN‬ללא ‪( RBC‬אלא אם הניקור טראומטי)‪ .‬הנוזל התקין הוא סטרילי‪.‬‬
‫‪ CSF .4‬דמי – במצב זה חובה להבדיל בין ניקור טראומטי לדימום ‪ .CNS‬רמזים לניקור טראומטי הם‬
‫נוזל שנהיה צלול תוך כדי יציאתו‪ ,‬ירידה בספירת ‪ RBC‬במבחנה האחרונה ביחס לראשונה‪,‬‬
‫‪ Supernatant‬חסר צבע לאחר סרכוז (בניגוד לקסנטוכרומי‪ ,‬כלומר צהוב‪ ,‬בדימום ‪ .)CNS‬לאחר ‪,SAH‬‬
‫דם קיים ב‪ CSF-‬למשך ‪ 6‬ימים לפחות‪ .‬בכל מקרה בו יש דם ב‪ ,CSF-‬יש לצפות על כל ‪ 1000‬תאים‬
‫אדומים לעלייה של ‪ WBC‬אחד ועליית ‪ 1mg/dL‬חלבון‪.‬‬
‫הפרעות שווי משקל‬
‫שווי משקל הוא היכולת למקם את הגוף ביחס למרחב‪ .‬הוא תלוי ב‪ Input-‬ממערכת הראייה‪ ,‬המערכת‬
‫הוסטיבולרית והמערכת הפרופריוצפטית‪ ,‬ובאינטגרציה בגזע המוח והצרבלום‪.‬‬
‫הפרעות ש"מ נובעות ממחלות שמשפיעות על מסלולים וסטיבולריים (מרכזיים או פריפריים)‪ ,‬הצרבלום‪,‬‬
‫או מסלולים סנסורים פרופריוצפטיים‪ .‬הפרעות כאלה בד"כ מתבטאות קלינית באחת משתי בעיות‪ :‬ורטיגו‬
‫או אטקסיה‪ .‬ניתן להבדיל בין ‪ 2‬המצבים ע"י‪:‬‬
‫‪ .1‬אנמנזה‪:‬‬
‫א‪ .‬מהלך ההפרעה – הופעה פתאומית של חוסר שיווי משקל אופיינית לאוטמים ודימומים של גזע המוח‬
‫או הצרבלום (למשל – סינדרום וולנברג‪ ,‬או אוטם צרבלרי)‪.‬‬
‫חוסר שיווי משקל חולף המופיע בצורה אקוטית יכול לכוון ל‪ TIA-‬של עורק בזילרי (בד"כ זה‬
‫מלווה בחוסרים קרניאליים‪ ,‬סימנים נוירולוגיים בגפיים או שניהם יחד)‪ BPPV ,‬או מחלת‬
‫‪( Meniere‬מלווה בד"כ ע"י אבדן שמיעה פרוגרסיבי וטיניטוס מלבד ורטיגו)‪.‬‬
‫הפרעה כרונית ופרוגרסיבית (במהלך שבועות וחודשים) מאפיינת מצבים טוקסיים או תזונתיים‬
‫(חוסר ‪ B12‬או ויטמין ‪)E‬‬
‫ב‪ .‬סימפטומים נלווים – למשל נימול ברגליים באטקסיה סנסורית‪.‬‬
‫ג‪ .‬היסטוריה רפואית – נחפש מחלה שמשפיעה על מסלולים סנסוריים (חוסר ‪ ,B12‬סיפיליס) או על‬
‫הצרבלום (היפותירודיזם‪ ,‬גידולים‪ ,‬סינדרום פארא‪-‬נאופלסטי)‪ .‬כמו כן נברר על תרופות שפוגעות‬
‫בש"מ ע"י פגיעה בתפקוד וסטיבולרי או צרבלרי (אתנול‪ ,‬סדטיביים‪ ,‬פניטואין‪ ,‬אמינוגליקוזידים‪,‬‬
‫קינין‪ ,‬סליצילטים)‪.‬‬
‫ד‪ .‬היסטוריה משפחתית – הפרעה ניוונית תורשתית יכולה לגרום לאטקסיה צרבלרית כרונית‬
‫פרוגרסיבית‪ .‬הפרעות אלה כוללות ‪ ,Spinocerebellar ataxia‬פרידריך אטקסיה‪ ,‬אטקסיה‬
‫טלנגיאקטזיה‪ ,‬ומחלת וילסון‪.‬‬
‫‪ .2‬בדיקה גופנית כללית‪:‬‬
‫א‪ .‬אורתוסטטיזם – קשור להפרעות סנסוריות שגורמות לאטקסיה – למשל ‪.Tabes dorsalis‬‬
‫ב‪ .‬עור – יכול להראות סימנים לאטקסיה טלנגיאקטזיה‪ ,‬להיפותירודיזם או לחוסר ‪.B12‬‬
‫‪53‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ג‪ .‬טבעות קייזר פליישר – נראות במחלת וילסון‪.‬‬
‫ד‪ .‬דפורמציות שלדיות – קיפוסקוליוזיס אופייני לפרידריך אטקסיה למשל‪.‬‬
‫‪ .3‬בדיקה נוירולוגית‪:‬‬
‫א‪ .‬מצב מנטאלי – מצב בלבולי חריף עם אטקסיה אופייני להרעלת אתאנול או סדטיביים‪ ,‬וגם ל‪-‬‬
‫‪ .Wernicke encephalopathy‬דמנציה עם אטקסיה צרבלרית אופיינית בוילסון‪ ,‬קרויצפלד‪-‬יקוב‪,‬‬
‫היפותירודיזם‪ ,‬סינדרומים פארא‪-‬נאופלסטיים ומחלות ניווניות ספינו‪-‬צרברליות‪ .‬דמנציה עם‬
‫אטקסיה סנסורית מרמזת לסיפיליס או חוסר ‪ .B12‬אמנזיה ע"ש קורסקוף ואטקסיה צרבלרית‬
‫אופייניים לאלכוהוליזם כרוני‪.‬‬
‫ב‪ .‬הליכה ויציבה – עוזרים לנו להבדיל בין סוגי האטקסיה השונים‪ .‬בחולה עם אטקסיה‪ ,‬ההליכה‬
‫והיציבה הם בבסיס רחב ולא יציבים‪.‬‬
‫לגבי יציבה – חולים אטקטיים יתקשו לעמוד ברגליים צמודות‪ .‬חלק מהחולים עם אטקסיה‬
‫וסטיבולרית וחולים עם אטקסיה סנסורית יכולים לעמוד ברגליים סגורות ע"י פיצוי ויזואלי –‬
‫ובעצימת עיניים נקבל סימן רומברג‪ .‬בהפרעה וסטיבולרית‪ ,‬הנטייה היא ליפול לכיוון הצד הפגוע‪.‬‬
‫באטקסיה צרבלרית‪ ,‬לא ניתן לבצע פיצוי ויזואלי – לכן חולים אלה יימעדו גם בעיניים פקוחות‪.‬‬
‫לגבי הליכה – באטקסיה צרבלרית תהיה הליכה בבסיס רחב‪ ,‬לעתים קרובות עם התנדנדות דמוי‬
‫שיכרות‪ .‬לעתים יש טיטובציה (אוסצילציה של ראש או גו)‪ .‬אם הפגיעה היא בהמיספרה צרבלרית‬
‫אחת‪ ,‬יש נטייה לצעוד לכיוון הצד הפגוע כשהחולה הולך בקו ישר או דורך במקום‪ .‬הליכת הטנדם‬
‫(עקב לבהונות) היא תמיד פגועה‪.‬‬
‫באטקסיה סנסורית – ההליכה היא גם בבסיס רחב ויש פגיעה בטנדם‪ .‬אופייני הרמה גבוהה של כפות‬
‫הרגליים והטחתן ברצפה בעת ההליכה‪ .‬חוסר היציבות משתפר דרמטית עם מקל הליכה‪ .‬בעיניים‬
‫עצומות‪ ,‬ההליכה היא הרבה יותר פגועה‪.‬‬
‫ג‪ .‬בדיקת עצבים קרניאליים שקשורים למחלה וסטיבולרית או צרבלרית‪:‬‬
‫‪ ‬יש לבחון ‪ Malalignment‬של העיניים ע"י מבט קדימה‪ .‬אח"כ מבקשים מהנבדק להזיז את‬
‫העיניים לכ"א מהכיוונים‪ ,‬כדי לשלול שיתוק מבט של אחת העיניים או‬
‫‪ .Gaze evoked nystagmus‬אם יש ניסטגמוס יש לאפיין אותו – ניסטגמוס יכול להיות‬
‫‪( Pendular nystagmus‬מהירות זהה בשני הכיוונים של תנועות העיניים) או‬
‫‪( Jerk nystagmus‬מאופיין ע"י תנועות מהירות ואיטיות; כיוון הניסטגמוס נקבע ע"פ התנועות‬
‫המהירות)‪.‬‬
‫הפרעות וסטיבולריות פריפריות גורמות ל‪ Jerk nystagmus -‬חד כיווני הוריזונטלי‪ ,‬שנהיה‬
‫מקסימאלי ע"י מבט לצד הנגדי מהצד הפגוע‪.‬‬
‫הפרעות וסטיבולריות מרכזיות יכולות לגרום לניסטגמוס חד‪/‬דו כיווני הוריזונטלי‪ ,‬ורטיקלי או‬
‫‪.Gaze paresis‬‬
‫הפרעות צרבלריות קשורות לטווח רחב של אבנורמליות אוקולריות‪ ,‬כולל שיתוק מבט‪ ,‬סקאדות‬
‫או תנועות איטיות דפוקות‪ ,‬ניסטגמוס בכיוון מסוים או בכל הכיוונים‪ ,‬ודיסמטריה אוקולרית‬
‫(‪ Overshoot‬של מטרה ויזואלית בזמן סקאדות)‪.‬‬
‫‪ Pendular nystagmus‬הוא בד"כ תוצאה של ליקוי ראייה שמתחיל בילדות‪.‬‬
‫‪ ‬דבר שני שנבדוק יהיה שמיעה – כולל בדיקה אותוסקופית ומבחני ‪ Rinne‬ו‪.Weber -‬‬
‫‪ ‬דבר שלישי שנבדוק יהיה מבחני פוזיציה – כשהחולה מתאר ורטיגו שמשתנה עם שינוי תנוחה‪,‬‬
‫נערוך לו מבחן ‪ – Dix-Hallpike‬כדי לנסות לחקות את גורמי הטריגר‪ .‬במבחן זה הנבדק יושב על‬
‫שולחן עם ראש ועיניים לפנים‪ ,‬ואז מורד במהירות לשכיבה כשהראש מסובב ב‪ 45-‬מעלות לצד‬
‫ימין‪ .‬מביטים על עיני הנבדק ומחפשים ניסטגמוס; בנוסף – שואלים את הנבדק לגבי ורטיגו‪.‬‬
‫לאחר מכן מבצעים את המבחן‪ ,‬כשהראש מוטה לכיוון השני‪ .‬מבחן חיובי קשור לורטיגו פריפרי‬
‫ובד"כ ל‪.BPPV-‬‬
‫‪ ‬מבחן קלורי – מגלה פגמים במסלול הוסטיבולו‪-‬אוקולרי‪ .‬החולה שוכב עם ראש מורם ב‪30-‬‬
‫מעלות‪ ,‬ומזרימים לכל אוזן בתורה מים קרים או חמים למשך ‪ 40‬שניות‪ ,‬עם לפחות ‪ 5‬דקות בין‬
‫המבחנים‪ C/I .‬לבדיקה היא קרע של עור התוף‪ .‬בנבדק התקין‪ ,‬מים קרים יגרמו לניסטגמוס עם‬
‫שלב איטי לכיוון האוזן הנבדקת ושלב מהיר לכיוון השני‪ .‬מים חמים יגרמו לתגובה הפוכה‪ .‬בחולה‬
‫עם בעיה וסטיבולרית (מהפריפריה ועד לגרעין הוסטיבולרי) גירוי זהה לא יגרום לניסטגמוס‪ ,‬או‬
‫יגרום לניסטגמוס שיופיע מאוחר יותר או שיהיה קצר יותר‪.‬‬
‫ד‪ .‬בדיקה מוטורית‪:‬‬
‫מבחן אצבע אף חיובי יכול לכוון לאטקסיה צרבלרית‪ .‬מבחני אטקסיה נוספים הם מבחן רבאונד‪,‬‬
‫עקב על שוק‪ ,‬תנועות מהירות (דיאדוכוקינזיס)‪ .‬היפוטוניה היא סימן צרבלרי נוסף שיהיה‬
‫איפסילטרלי‪ .‬ריגידיות יכולה להופיע עם אטקסיה צרבלרית במחלת וילסון‪ CJD ,‬ומחלות נוספות‪.‬‬
‫‪54‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫אטקסיה עם ספסטיות ניתן למצוא ב‪ ,MS-‬גידולי גומה אחורית או מומים מולדים‪ ,‬אוטם ורטברו‪-‬‬
‫בזילארי ועוד‪.‬‬
‫דבר נוסף שנבדוק בבדיקה המוטורית הוא חולשה – חולשה דיסטאלית נוירופתית יכולה לכוון למשל‬
‫לפולינוירופתיה ופרידריך אטקסיה (אטקסיה סנסורית)‪ .‬פאראפרזיס יכול לכוון לחוסר ‪,MS ,B12‬‬
‫נגעים בפורמן מגנום או גידולי חוט שדרה‪.‬‬
‫ה‪ .‬בדיקה סנסורית‪:‬‬
‫תחושת מנח של מפרקים ותחושת ויברציה יכוונו לאטקסיה סנסורית‪.‬‬
‫ו‪ .‬רפלקסים‪:‬‬
‫החזרים גידיים יהיו ירודים בהפרעות צרבלריות; נגעים צרבלריים חד צדדיים יגרמו להיפורפלקסיה‬
‫איפסילטרלית‪ .‬היפורלקסיה של הרגליים היא סימן בולט של פרידריך אטקסיה‪Tabes dorsalis ,‬‬
‫ופולינוירופת יות שגורמות אטקסיה סנסורית‪ .‬החזרים ערים ובבינסקי חיובי יכולים ללוות אטקסיה‬
‫שנגרמת ע"י ‪ ,MS‬חוסר ‪ ,B12‬נגע פוקאלי בגזע המוח‪ ,‬ועוד‪.‬‬
‫‪ .4‬בדיקות דם‪:‬‬
‫בדיקות דם תעזורנה בגילוי חוסר ‪ ,B12‬היפותירודיזם‪ ,‬מחלת וילסון (עליית אנזימי כבד‪ ,‬ירידה בריכוז‬
‫צרולופלסמין ונחושת)‪ ,‬אטקסיה טלנגיאקטזיה (חוסר ‪ IG‬ועליית ‪ ,)AFP‬ומחלות גנטיות שונות (כמו‬
‫ניוון ספינו‪-‬צרבלרי תורשתי)‪.‬‬
‫‪ .5‬בדיקות ‪:CSF‬‬
‫בנוזל ה‪ CSF-‬נמצא חלבון גבוה ב‪( Cerebellopontine angle tumors -‬כמו למשל אקוסטיק נורומה)‪,‬‬
‫גידולי גזע מוח או חוט שדרה‪ ,‬היפותירודיזם ופולינוירופתיות מסוימות‪.‬‬
‫חלבון גבוה עם פלאוציטוזיס נמצא באנצפליטיס‪ ,‬ניוון צרבלרי פארא‪-‬נאופלסטי‪ ,‬ונוירוסיפיליס‪ .‬אין‬
‫לבצע ‪ LP‬כשיש חשד לדימום צרבלרי‪.‬‬
‫‪ .6‬הדמיה‪:‬‬
‫‪ CT‬יכול להדגים גידולי גומה אחורית או מלפורמציות‪ ,‬אוטם או דימום צרבלרי‪ ,‬וניוון צרבלרי שקשור‬
‫להפרעות דגנרטיביות‪.‬‬
‫‪ MRI‬מאפשר הדגה טובה יותר של הגומה האחורית‪ ,‬והדגמה טובה יותר של נגעי ‪.MS‬‬
‫‪ .7‬מבחני ‪:Evoked potentials‬‬
‫מבחנים אלה‪ ,‬בעיקר של מסלולי הראייה‪ ,‬יכולים לעזור בהערכת חולה עם ‪ .MS‬מבחני ‪ EP‬של גזע‬
‫המוח יכולים להיות פתולוגיים במקרה של ‪ Cerebellopontine angle tumors‬למרות ‪ CT‬תקין‪.‬‬
‫‪ .8‬צילום חזה ואקו לב‪:‬‬
‫צילום חזה או אקו מספקים עדות לקרדיומיופתיה‪ ,‬שקשורה לפרידריך אטקסיה‪ .‬צילום החזה יכול גם‬
‫להדגים סרטן ריאות‪ ,‬בדגנרציה צרבלרית פארא‪-‬נאופלסטית‪.‬‬
‫‪ .9‬מבחנים מיוחדים בהפרעות וסטיבולריות‪:‬‬
‫א‪ .‬אודיומטריה – מבחן זה יכול להבדיל בין הפרעה קונדוקטיבית‪ ,Labyrinthine ,‬של עצב השמיעה‪,‬‬
‫וגזע המוח‪.‬‬
‫ב‪ – ENG .‬מבחן שמשמש לגילוי ואיפיון של ניסטגמוס‪ ,‬כולל זה שמופק בגירוי קלורי‪.‬‬
‫ג‪ – Auditory evoked response .‬מבחן שיכול למקם מחלה וסטיבולרית למסלולים הוסטיבולריים‬
‫הפריפריים‪.‬‬
‫ורטיגו‬
‫ורטיגו הוא השליית תנועה של הגוף או הסביבה‪ .‬הוא יכול להיות קשור לתסמינים אחרים‪ ,‬כגון‬
‫‪( Impulsion‬תחושת דחיפה)‪( Oscillopsia ,‬תחושה של תנועה קדימה ואחורה)‪ ,‬בחילות‪ ,‬הקאות או ‪Gait‬‬
‫‪ .ataxia‬יש להבדיל ורטיגו מסחרחורת (‪ )Dizziness‬שאינה ורטיגו‪ ,‬שמאופיינת בתחושת התעלפות ואינה‬
‫קשורה לאשליה של תנועה‪.‬‬
‫השלב הראשון באבחנת ורטיגו הוא לאתר את הפתולוגיה במערכת הוסטיבולרית הפריפרית (מבוך האוזן‬
‫התיכונה ועצב וסטיבולרי) או המרכזית (גרעיני העצב הוסטיבולרי בגזע המוח או חיבוריהם)‪ .‬רק לעתים‬
‫נדירות ורטיגו הוא ממקור קורטיקלי‪ ,‬כתסמין של פרכוס ‪.CPS‬‬
‫מספר מאפיינים יכולים לעזור לנו להבדיל בין ורטיגו פריפרי ומרכזי‪:‬‬
‫ורטיגו פריפרי נוטה להיות אינטרמיטנטי‪ ,‬נמשך פרקי זמן קצרים יותר‪ ,‬ומטריד יותר מורטיגו מרכזי‪.‬‬
‫טבלה ‪ 97‬ניסטגמוס (תנועות עיניים ריתמיות) תמיד מופיע בורטיגו פריפרי – הוא בד"כ חד כיווני ולעולם אינו אנכי‬
‫טהור‪ .‬נגעים פריפריים לעתים קרובות גורמים לסימפטומים נוספים של האוזן התיכונה או עצבי השמיעה‪,‬‬
‫כגון אבדן שמיעה או טיניטוס‪.‬‬
‫‪55‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ורטיגו מרכזי יכול להופיע עם או בלי ניסטגמוס – אם קיים ניסטגמוס‪ ,‬הוא יכול להיות אנכי‪ ,‬חד כיווני או‬
‫רב כיווני והוא יכול להיות שונה בשתי העיניים‪ .‬נגעים מרכזיים עלולים לגרום לתסמינים של גזע המוח או‬
‫הצרבלום‪ ,‬כגון חוסרים מוטורים או סנסוריים של פנים או גפיים‪ ,‬היפררפלקסיה‪ ,‬בבינסקי‪ ,‬דיסארתריה‪,‬‬
‫דיספגיה‪ ,‬דיפלופיה או אטקסיה של גפה – תסמינים אלה יכוונו לורטיגו מרכזי‪.‬‬
‫באנמנזה‪ ,‬ורטיגו אמיתי מתואר כתחושת סבסוב‪ .‬פעמים רבות הוא נוצר בעת שינוי מנח הראש‪ .‬בניגוד‬
‫לפרה‪-‬סינקופה‪ ,‬ורטיגו אינו מוקל ע"י ישיבה‪/‬שכיבה ואינו מוביל לאבדן הכרה‪.‬‬
‫ההפרעות הוסטיבולריות הפריפריות העיקריות כוללות‪:‬‬
‫‪:BPPV .1‬‬
‫ורטיגו תנוחתי מתרחש במעבר לתנוחת ראש מסוימת; הוא בד"כ קשור להפרעה וסטיבולרית‬
‫פריפרית‪ ,‬אך יכול להיות גם עקב מחלה מרכזית (של גזע המוח או הצרבלום)‪.‬‬
‫‪ BPPV‬היא ההפרעה הנפוצה ביותר של ורטיגו ממקור פריפרי‪ ,‬ואחראית ל‪ 30%-‬מהמקרים‪ .‬הגורם‬
‫להפרעה שהכי ניתן לזיהוי הוא טראומה של הראש‪ ,‬אולם לרוב לא ניתן לזהות גורם‪.‬‬
‫הבסיס הפתופיזיולוגי הוא ‪ – Canalolithiasis‬גירוי של התעלות הסמיסירקולריות ע"י חלקיקים‬
‫שצפים באנדולימפה‪.‬‬
‫הסינדרום מאופיין ע"י אפיזודות קצרות (שניות עד דקות) של ורטיגו חמור‪ ,‬לעתים עם בחילות‬
‫והק אות‪ .‬התסמינים יכולים לקרות עם כל שינוי של תנוחת הראש אך בד"כ הם הכי חמורים בעת‬
‫שכיבה עוברית כשהאוזן הפגועה היא למטה‪ .‬הורטיגו האפיזודי בד"כ נמשך מספר שבועות‪ ,‬ואז נעלם‬
‫ספונטאנית; במקרים מסוימים – יש הישנות‪ .‬אבדן שמיעה אינו מאפיין של ‪.BPPV‬‬
‫סיבות מרכזיות או פריפריות של ורטיגו תנוחתי (‪ )Positional vertigo‬ניתנות להבדלה ע"י מבחן‬
‫דיקס‪-‬הולפייק‪ .‬ניסטגמוס תנוחתי תמיד מלווה את הורטיגו ב‪ BPPV-‬והוא באופן טיפוסי חד כיווני‪,‬‬
‫רוטטורי‪ ,‬ותחילתו מושהה במס' שניות אחרי הגעה למנח המגרה‪ .‬כשהתנוחה נשמרת‪ ,‬הניסטגמוס‬
‫והורטיגו חולפים תוך שניות עד דקות‪ .‬כשחוזרים על המנובר‪ ,‬התגובה נחלשת‪.‬‬
‫בניגוד למאפיינים שצוינו‪ ,‬ורטיגו תנוחתי ממקור מרכזי הוא פחות חמור‪ ,‬וניסטגמוס תנוחתי לא חייב‬
‫להופיע‪ .‬אין לטנטיות‪ ,‬ואין "התעייפות" או "התרגלות"‪.‬‬
‫הטיפול ב‪ BPPV-‬הוא ע"י ‪ Repositioning maneuvers‬שמנצלים את כוח המשיכה כדי לסלק את‬
‫החלקיקים החוצה מהתעלה הסמיסירקולרית לתוך ה‪ ,Vestibule -‬שם הם נספגים‪ .‬בתקופה‬
‫האקוטית של המחלה ניתן להשתמש גם בתרופות לדיכוי וסטיבולרי (אנטי היסטמינים‪ ,‬אנטי‬
‫כולינרגים‪ ,BD ,‬סימפטומימטיים)‪.‬‬
‫‪:Meniere disease .2‬‬
‫מחלה זו מאופיינת באפיזודות חולפות של ורטיגו‪ ,‬שנמשכות מדקות ועד ימים‪ ,‬מלוות ע"י טיניטוס‬
‫ואבדן שמיעה סנסורי‪-‬נאורלי פרוגרסיבי‪ .‬רוב המקרים הם ספורדיים‪ ,‬אולם תוארו גם מקרים‬
‫משפחתיים (מקרים מסוימים קשורים למוטציה בגן ‪ Cochlin‬בכרומוזום ‪.)14q‬‬
‫ברוב המקרים ההתחלה היא בגילאי ‪ ,20-50‬וגברים חולים יותר מנשים‪ .‬הגורם הוא כנראה עלייה‬
‫בנפח של האנדולימפה ב‪ ,labyrinth -‬אולם המנגנון הפתוגנטי אינו ברור‪.‬‬
‫בזמן ההתקפה הראשונה החריפה‪ ,‬ייתכן שהחולים כבר שמו לב להופעת הטיניטוס‪ ,‬אבדן השמיעה‬
‫ותחושת מלאות של האוזן‪ .‬ההתקפות החריפות מאופיינות ע"י ורטיגו‪ ,‬בחילות והקאות; הן חוזרות‬
‫באינטרבלים של שבועות עד שנים‪ .‬הידרדרות השמיעה בצורה מדורגת‪ ,‬קיימת ב‪ 10-70%-‬מהחולים‪.‬‬
‫עם התקדמות אבדן השמיעה‪ ,‬הורטיגו נוטה להופיע פחות ולהיות חמור פחות‪.‬‬
‫בדיקה גופנית בזמן האפיזודה האקוטית מדגימה ניסטגמוס ספונטאני הוריזונטלי או רוטטורי (או‬
‫שניהם) שיכול לשנות כיוון‪ .‬ניסטגמוס ספונטאני בד"כ אינו מופיע בין ההתקפות‪ ,‬אולם מבחן קלורי‬
‫יכול לחשוף תפקוד וסטיבולרי לקוי‪ .‬אבדן השמיעה אינו תמיד מספיק מתקדם כדי שניתן יהיה לגלותו‬
‫ליד מיטת החולה‪ .‬ניתן לגלות את אבדן השמיעה עם אודיומטריה‪.‬‬
‫הטיפול הוא ע"י משתנים‪ ,‬כגון תיאזידים‪ .‬במהלך התקפה אקוטית ניתן להשתמש בתרופות לדיכוי‬
‫וסטיבולרי (אותן תרופות של ‪ .)BPPV‬במקרים קיצוניים ועמידים לתרופות‪ ,‬יש גם פתרונות כירורגיים‬
‫– כמו שאנט אנדולימפטי‪ ,‬לבירינטקטומי‪ ,‬או חיתוך עצב וסטיבולרי‪.‬‬
‫‪:Acute Peripheral Vestibulopathy .3‬‬
‫מונח זה מתאר התקפה ספונטאנית של ורטיגו מסיבה לא ידועה‪ ,‬שחולפת לבד‪ ,‬ואינה מלווה באבדן‬
‫שמיעה או עדות לבעיה ב‪ .CNS-‬הוא כולל אבחנות של ‪ ,Acute labyrinthitis‬או ‪Vestibular‬‬
‫‪ ,neuronitis‬שאינן ניתנות לאימות‪.‬‬
‫ההפרעה מאופיינת בהופעה אקוטית של ורטיגו‪ ,‬בחילה והקאה‪ ,‬והיא נמשכת עד שבועיים‪.‬‬
‫הסימפטומים יכולים להישנות‪ ,‬ונזק וסטיבולרי עלול להיוותר‪ .‬במהלך ההתקפה‪ ,‬החולה (שנראה‬
‫חולה) בד"כ שוכב על הצד עם האוזן הפגועה כלפי מעלה והוא מסרב להזיז את הראש‪ .‬תמיד קיים‬
‫‪56‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ניסטגמוס עם שלב מהיר בכיוון נגדי לאוזן הפגועה‪ .‬המבחן הקלורי הוא לא תקין באוזן אחת או‬
‫שתיהן‪ .‬השמיעה תקינה‪.‬‬
‫מחלה זו חייבת להיות מובדלת מהפרעות מרכזיות שגורמות ורטיגו – כמו שבץ במעגל האחורי;‬
‫בהפרעות המרכזיות יהיה ורטיגו ורטיקלי‪ ,‬הכרה פגועה‪ ,‬חוסר מוטורי‪/‬סנסורי או דיסארתריה‪.‬‬
‫הטיפול הוא ע"י קורס של פרדניזון למשך ‪ 10-14‬ימים (‪ 20‬מ"ג פעמיים ביום)‪ ,‬ע"י תרופות לדיכוי‬
‫וסטיבולרי‪ ,‬או ע"י שילוב של שניהם‪.‬‬
‫המחלה‬
‫‪BPPV‬‬
‫‪Meniere disease‬‬
‫‪Acute peripheral vestibolopathy‬‬
‫אבדן שמיעה‬
‫קונדוקטיבי‬
‫‬‫‬‫‪-‬‬
‫סנסורי‪-‬נאורלי‬
‫‬‫‪+‬‬
‫‪-‬‬
‫בעצבים‬
‫פגיעות‬
‫קרניאליים אחרים‬
‫‬‫‬‫‪-‬‬
‫אטקסיה‬
‫אטקסיה היא חוסר קואורדינציה או מגושמות תנועה שאינה נובעת מחולשת שרירים‪ .‬היא נוצרת מפגיעה‬
‫וסטיבולרית‪ ,‬צרבלרית או פרופריוצפטית‪ .‬אטקסיה יכולה להשפיע על תנועות העיניים‪ ,‬דיבור (נקבל‬
‫דיסארתריה)‪ ,‬גפה‪ ,‬גו‪ ,‬עמידה והליכה‪.‬‬
‫אטקסיה וסטיבולרית‪:‬‬
‫יכולה להיגרם מאותם נגעים מרכזיים או פריפריים שגורמים לורטיגו‪ .‬לעתים קרובות יש ניסטגמוס‪ ,‬שהוא‬
‫בד"כ חד כיווני ומתבטא במבט לצד השני מהצד המעורב‪ .‬אין דיסארתריה‪ .‬אטקסיה וסטיבולרית היא‬
‫תלוית גרביטציה – חוסר הקואורדינציה של תנועות הגפיים יתבטא בעמידה ובהליכה‪ ,‬אך לא בשכיבה‪.‬‬
‫אטקסיה שקשורה לורטיגו‪ ,‬מכוונת להפרעה וסטיבולרית‪.‬‬
‫אטקסיה צרבלרית‪:‬‬
‫נוצרת מנגעים של הצרבלום‪ ,‬או אחד מחיבוריו ב‪ ,Red nucleus ,Peduncles-‬פונס או חוט השדרה‪.‬‬
‫המאפיינים הקליניים של אטקסיה צרבלרית כוללים אירגולריות בקצב‪ ,‬מקצב‪ ,‬אמפליטודה‪ ,‬וכוח של‬
‫תנועות רצוניות‪.‬‬
‫אטקסיה צרבלרית קשורה לעתים קרובות להיפוטוניה‪ ,‬ולמבחן ריבאונד חיובי‪ .‬אטקסיה צרבלרית מלווה‬
‫גם בחוסר קואורדינציה של תנועות רצוניות; יש השהייה בייצור תנועות פשוטות‪ ,‬וקצב ההאצה‪-‬האטה‬
‫שלהם הוא מופחת‪ .‬הבעיה מתבטאת בעיקר התחלת וסיום תנועה‪ ,‬ולכן הסימנים הקליניים הכי ברורים‬
‫יהיו ‪ Overshoot( Terminal dysmetria‬כשהגפה מכוונת למטרה) ו‪ Intention tremor -‬כשהגפה מתקרבת‬
‫למטרה‪ .‬תנועות שדורשות שינויי כיוון מהירים או מורכבות פיזיולוגית‪ ,‬כגון הליכה‪ ,‬הן הנפגעות ביותר‪.‬‬
‫בגלל שהצרבלום הוא בעל תפקיד חשוב בשליטה על תנועות העיניים‪ ,‬מחלה צרבלרית מתבטאת לעתים‬
‫קרובות בהפרעה בתנועות העיניים – כגון ניסטגמוס או סקדות‪/‬תנועות מעקב איטי פגועות‪.‬‬
‫החלוקה האנטומית של הצרבלום‪ ,‬היא שתשפיע על הסימנים הקליניים השונים‪:‬‬
‫‪ .1‬נגעים בקו האמצע – אזור קו האמצע של הצרבלום כולל ורמיס‪ ,‬אונה ‪ Flocculonodular‬והגרעינים‬
‫הנלווים שלהם (‪ – )Fastigial‬מבנים אלה אחראיים על שליטה של תפקוד אקסיאלי‪ ,‬כולל תנועות‬
‫עיניים‪ ,‬תנוחת ראש וגו‪ ,‬יציבה והליכה‪ .‬לכן נגעים בקו האמצע יתבטאו בניסטגמוס והפרעות אחרות‬
‫של תנועות העיניים‪ ,‬אוסצילציות של הראש והגו (‪ ,)Titubation‬חוסר יציבות בעמידה‪ ,‬ו‪.Gait ataxia -‬‬
‫מעורבות סלקטיבית של הורמיס העליון‪ ,‬האופיינית באלכוהוליזם כרוני (דגנרציה צרבלרית‬
‫אלכוהולית)‪ ,‬גורמת בעיקר לאטקסיה של הליכה (‪.)Gait ataxia‬‬
‫‪ .2‬נגעים המיספריים – האזורים הלטרליים של הצרבלום (‪ )Cerebellar Hemispheres‬אחראיים על‬
‫קואורדינציה של תנועה וטונוס בגפיים האיפסילטרליות‪ ,‬וכן על מבט (‪ )Gaze‬איפסילטרלי‪ .‬לכן‬
‫הפרעות שפוגעות בהמיספרה צרבלרית אחת יגרמו המיאטקסיה איפסילטרלית והיפוטוניה של‬
‫הגפיים‪ ,‬וכן ניסטגמוס ושיתוק מבט איפסילטרלי חולף (חוסר יכולת להביט באופן רצוני לצד הפגוע)‪.‬‬
‫בנגעים ‪ Paramedian‬בהמיספרה הצרבלרית השמאלית‪ ,‬ניתן לקבל גם דיסארתריה‪.‬‬
‫‪ .3‬מחלה דיפוזית – מחלות צרבליות רבות – בד"כ טוקסיות‪ ,‬מטבוליות וניווניות – פוגעות בכל הצרבלום‬
‫באופן מפושט‪ .‬המאפיינים הקליניים במצבים אלה ישלבו קליניקה של פגיעה בקו האמצע ופגיעה‬
‫המיספרלית דו צדדית‪.‬‬
‫‪57‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫אטקסיה סנסורית‪:‬‬
‫אטקסיה סנסורית נובעת מפגיעה של המסלולים הפרופריוצפטיים ‪ -‬בעצבים סנסוריים פריפריים‪,‬‬
‫השורשים הסנסוריים‪ ,‬העמודות האחוריות בחוט השדרה או ‪ .Medial lemniscus‬נגעים בתלמוס ובאונה‬
‫הפריאטלית הם סיבות נדירות להמיאטקסיה קונטרא לטרלית‪.‬‬
‫התחושה של מנח המפרקים עוברת ע"י גופיפי פציני וקצות עצבים בקפסולות המפרקים‪ ,‬דרך סיבי ‪A‬‬
‫עטופים במיאלין ועד הקרן האחורית בחוט השדרה‪ .‬משם המסלולים עולים ללא הצלבה בעמודות‬
‫האחוריות – מידע מהרגליים עולה ב‪ fasciculus gracilis -‬המידיאלי יותר‪ ,‬ומידע מהידיים עולה ב‪-‬‬
‫‪ Fasciculus cuneatus‬הלטרלי יותר‪ .‬מסלולים אלה עושים סינפסה ב‪Nucleus gracilis/cuneatus -‬‬
‫במדולה התחתונה‪.‬‬
‫משם המסלולים מצטלבים ועולים ב‪ Medial lemniscus -‬הקונטרא לטרלי‪ .‬הם מסתיימים ב‪ventral -‬‬
‫‪ posterior nucleus‬בתלמוס‪ ,‬ומשם נוירון שלישי מגיע לקורטקס הפריאטלי‪.‬‬
‫אטקסיה סנסורית כתוצאה מפולינוירופתיה או נגע בעמודות האחוריות בד"כ משפיעה על ההליכה ועל‬
‫הרגליים בצורה סימטרית; הידיים מעורבות פחות או לא מעורבות כלל‪ .‬בבדיקה גופנית מגלים תחושות‬
‫מנח לקויות של הגפיים הנגועות‪ ,‬והפרעה לתחושת ויברציה‪ .‬במצב זה אין ורטיגו‪ ,‬ניסטגמוס ודיסארתריה‪.‬‬
‫בחולים עם אטקסיה סנסורית נפוצות תלונות של נימול או דגדוג ברגליים‪ .‬חולים עם אטקסיה סנסורית‬
‫לעתים מדווחים על שיפור ההליכה כשהם מביטים על הרגליים בזמן ההליכה‪ ,‬או כשהם נעזרים במקל‬
‫הליכה‪/‬יד של מלווה‪ .‬לכן הם לא יציבים בחשיכה‪ ,‬ויש להם קושי במיוחד בירידת מדרגות‪.‬‬
‫טבלה – מאפיינים של אטקסיה וסטיבולרית‪ ,‬צרבלרית וסנסורית‪:‬‬
‫‪Cerebellar‬‬
‫‪Vestibular‬‬
‫לעתים קיים‬
‫קיים‬
‫ורטיגו‬
‫לעתים קרובות קיים‬
‫קיים‬
‫ניסטגמוס‬
‫לעתים קיים‬
‫חסר‬
‫דיסארתריה‬
‫בד"כ קיים (גפה אחת‪ ,‬צד‬
‫חסר‬
‫אטקסיה של גפה‬
‫עמידה על בסיס צר‬
‫עשוי לעמוד על בסיס צר;‬
‫מוחמר בעצימת עיניים‪.‬‬
‫תחושת מנח וויברציה‬
‫רפלקס קרסול‬
‫תקינה‬
‫תקין‬
‫אחד‪ ,‬רגליים בלבד או כל‬
‫הגפיים)‬
‫לא מסוגל לעמוד על בסיס‬
‫צר‪ ,‬בלי קשר לעצימת‬
‫עיניים‬
‫תקינה‬
‫תקין‬
‫‪Sensory‬‬
‫חסר‬
‫חסר‬
‫חסר‬
‫קיים (בד"כ רגליים)‬
‫לרוב מסוגל לעמוד על בסיס צר בעיניים‬
‫פקוחות‪ ,‬אך לא עצומות (סימן רומברג)‬
‫פגועה‬
‫מדוכא או חסר‬
‫נוירואופתלמולוגיה והפרעות ראייה‬
‫אנטומיה פונקציונאלית של מערכת הראייה‬
‫מידע ויזואלי נכנס למערכת העצבים‪ ,‬כשאור ממוקד ע"י העדשה יוצר תמונה ויזואלית ע"ג הרשתית‬
‫תמונה ‪ 126‬בקוטב האחורי של העין‪ .‬פעולת העדשה גורמת לתמונה להתהפך‪ ,‬במישור האנכי והאופקי‪ .‬מרכז שדה‬
‫הראייה מתמקד ב‪ ,Fovea -‬שם רגישות הרשתית היא הגבוהה ביותר‪.‬‬
‫בתוך הרשתית‪ ,‬תאים קולטי אור (‪ )Rods and Cones‬מתרגמים את האור לפולסים עצביים‪ ,‬ומשם המידע‬
‫עובר לעצב האופטי‪.‬‬
‫כל עצב אופטי מכיל סיבים מעין אחת‪ ,‬והסיבים הנאזאליים (מידיאליים) שלו‪ ,‬שמעבירים מידע של שדה‬
‫הראייה הטמפורלי (לטרלי)‪ ,‬מצטלבים בכיאזמה האופטית‪ .‬כתוצאה מכך‪,‬‬
‫כל ‪ Optic tract‬מכיל סיבים לא מעין אחת אלא מחצי אחד של שדה הראייה‪ .‬בגלל סידור זה‪ ,‬נגעים‬
‫‪ prechiasmal‬משפיעים על הראייה בעין האיפסילטרלית‪ ,‬ונגעים ‪ Retrochiasmal‬פוגעים בצד‬
‫הקונטראלטרלי של שדה הראייה של ‪ 2‬העיניים‪.‬‬
‫ה‪ Optic tracts -‬מסתיימים ב‪ ,Lateral geniculate nuclei -‬שם הנוירונים שלהם יוצרים סינפסה עם‬
‫נוירונים שעוברים דרך ‪ Optic radiation‬לקורטקס הויזואלי הראשוני (‪ ,)Calcarine cortex‬שממוקם ליד‬
‫הקטבים האחוריים של האונה האוקסיפיטלית‪ .‬גם באונה האוקסיפיטלית נשמר סידור טופוגרפי של‬
‫הסיבים – האזור המרכזי של שדה הראייה (מקולה) מגיע לאזור האחורי ביותר של הקורטקס הויזואלי‪,‬‬
‫בעוד החלקים העליונים והתחתונים של השדה מיוצגים מתחת ומעל ל‪ ,Calcarine fissure -‬בהתאמה‪.‬‬
‫אספקת הדם של מערכת הראייה נגזרת ממספר מקורות‪ .‬הרשתית מסופקת ע"י ‪,Central retinal artery‬‬
‫סעיף של ‪ Ophtalmic artery‬שמוצאו מה‪ .Internal carotid -‬העורק הרטינלי מתחלק בהמשך ל‪Superior -‬‬
‫‪ ,and Inferior retinal branches‬ולכן מחלה וסקולרית של הרטינה נוטה לגרום לפגמי ראייה ‪.Altitudinal‬‬
‫‪58‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫העצב האופטי מקבל אספקת דם בעיקר מ‪ Ophtalmic.a -‬וענפיו‪ .‬ה‪ Optic radiations -‬מסופקות בעיקר‬
‫ע"י ענפים של ‪ .MCA‬הקורטקס הויזואלי הראשוני מסופק בעיקר מ‪ ,PCA-‬למרות שהאזור המקולרי‬
‫מקבל אספקת דם כפולה (גם מ‪.)MCA-‬‬
‫תנועות גלגלי העין מבוצעות ע"י ‪ 6‬שרירים אוקולריים‪ .‬פעולה שווה ומנוגדת של ‪ 6‬השרירים מציבה את‬
‫העין במרכז במצבה הטבעי – כלומר ב‪( Primary position -‬מבט לפנים)‪ .‬כשיש הפרעה בפעולת אחד‬
‫השרירים‪ ,‬העין לא מסוגלת לנוע בכיוון של השריר הפגוע (‪ )Ophtalmoplegia‬ויכולה לסטות לכיוון הנגדי‬
‫בשל פעולה של השרירים האחרים‪ .‬במצב כזה‪ ,‬כשהעיניים אינן מתואמות‪ ,‬התמונה הויזואלית נופלת על‬
‫אזורים שונים של כל רשתית‪ ,‬ומתקבלת אשליה של ראייה כפולה (‪.)Diplopia‬‬
‫השרירים האוקולריים מעוצבבים ע"י העצבים הקרניאליים ‪ VI ,III‬ו‪ .VI-‬העצבוב השונה של השרירים‬
‫עוזר לנו לעתים בתהליך פתולוגי להבדיל בין פגיעה טהורה בשרירים לבין מעורבות של עצבים קרניאליים‪.‬‬
‫העצבים הקרניאליים של השרירים האוקולריים עוברים מרחקים גדולים בין גזע המוח ועד לעין‪ ,‬ולכן הם‬
‫נוטים להיפגע ע"י תהליכים פתולוגיים מגוונים‪.‬‬
‫עצב ‪ )Oculomotor( III‬מעצבב את השרירים ‪ Inferior rectus ,Superior rectus ,Medial rectus‬ו‪-‬‬
‫‪ Inferior oblique‬וכמו כן נושא סיבים ל‪( Levator palpebrae -‬שמרים את העפעף)‪ .‬הוא גם נושא סיבים‬
‫פרסימפטטיים שאחראיים לכיווץ האישון‪ .‬כשעצב ‪ III‬פגוע לגמרי‪ ,‬העין סוטה לטרלית ויש חוסר יכולת‬
‫לאדוקציה‪ ,‬הרמה והורדה של העין; העפעף צונח (פטוזיס) והאישון אינו ראקטיבי‪.‬‬
‫עצב ‪ )Trochlear( IV‬מעצבב את השריר ‪ .Superior oblique‬פגיעות בעצב זה גורמות לחוסר יכולת להוריד‬
‫את העין כשהיא באדוקציה‪.‬‬
‫עצב ‪ )Abducens( VI‬מזיז את העין לטרלית (אבדוקציה)‪ .‬פגיעות בעצב זה גורמות פגיעה בשריר ‪Lateral‬‬
‫‪ ,rectus‬וחוסר יכולת לאבדוקציה של העין הפגועה‪.‬‬
‫הגרעינים של עצבים ‪ III‬ו‪ IV-‬נמצאים במידבריין הדורסלי‪ ,‬קדמית ל‪.)of sylvius( Cerebral aqueduct -‬‬
‫הגרעין של ‪ VI‬נמצא ב‪.Pons-‬‬
‫עצב ‪ III‬מעצבב שרירים של העין האיפסילטרלית‪ ,‬אולם סיבים ל‪ Superior rectus -‬יוצאים בגרעין של ‪III‬‬
‫הקונטראלטרלי‪ ,‬והשריר ‪ levator palpebrae‬מקבל עצבוב כפול משני הגרעינים – לכן אופתלמופלגיה של‬
‫עין אחת בלבד עם פטוזיס ושיתוק של ‪ Superior rectus‬איפסילטרליים מעידים על פגיעה בעצב‪ ,‬בעוד‬
‫פטוזיס ושיתוק של ‪ Superior rectus‬בצד הקונטראלטרלי מעידים על פגיעה בגרעין של ‪ III‬ולא בעצב‪.‬‬
‫לגבי עצב ‪ ,IV‬לא ניתן להבדיל קלינית בין פגיעה בעצב לבין פגיעה בגרעין של ‪.IV‬‬
‫לגבי עצב ‪ – VI‬כשנפגע הגרעין של ‪( VI‬ולא העצב עצמו)‪ ,‬השיתוק של ‪ Lateral rectus‬מלווה לעתים קרובות‬
‫עם חולשת פנים‪ ,‬שיתוק של ‪ Conjugate gaze‬איפסילטרלי‪ ,‬או רמת הכרה ירודה‪ .‬זאת משום קרבתו של‬
‫גרעין ‪ VI‬ל‪ PPRF ,Facial nerve fasciculus -‬ו‪.Ascending RAS -‬‬
‫שליטה סופרה‪-‬נוקלארית של תנועות העיניים‪:‬‬
‫תמונה ‪ 130‬שליטה סופרה‪-‬נוקלארית של תנועות העיניים מאפשרת לשתי העיניים לפעול בתיאום‪ ,‬כדי להפיק תנועות‬
‫של ‪ )Conjugate gaze( Version‬או ‪.Vergence‬‬
‫ישנם מרכזים בגזע המוח (‪ )Brainstem gaze centers‬ששולטים במבט ההוריזונטלי והורטיקאלי – הם‬
‫ממוקמים ב‪ Pons-‬וב‪ Pretectal region -‬של המידבריין‪ ,‬בהתאמה‪ ,‬ומקבלים מידע מהקורטקס הצרברלי‬
‫שמאפשר שליטה רצונית של המבט‪.‬‬
‫כל ‪ ,Lateral gaze center‬שממוקם ב‪ )PPRF( Paramedian pontine reticular formation -‬ליד הגרעין‬
‫של ‪ ,VI‬מתווך מבט הוריזונטלי מצומד איפסילטרלי דרך חיבורו לגרעין של ‪ VI‬באותו צד ולגרעין של ‪III‬‬
‫בצד הנגדי‪ .‬לכן נגע בפונס הפוגע ב‪ PPRF-‬יוצר העדפת מבט לצד הנגדי מהנגע (ולכיוון הצד של ההמיפרזיס‪,‬‬
‫אם קיים)‪.‬‬
‫ה‪ PPRF-‬מקבל ‪ Input‬קורטיקלי מאונה פרונטאלית קונטראלטרלית‪ ,‬ששולטת על תנועות עיניים מהירות‬
‫(סקאדות)‪ ,‬ומאונה פריאטו‪-‬אוקסיפיטלית איפסילטרלית‪ ,‬ששולטת על תנועות עיניים איטיות (‪.)Persuits‬‬
‫מסיבה זו‪ ,‬נגע הרסני שפוגע בקורטקס הפרונטאלי מפריע למבט הוריזונטלי קונטראלטרלי וגורם לסטיית‬
‫מבט לצד של הנגע (והרחק מהצד של ההמיפרזיס)‪ .‬בניגוד לזה‪ ,‬מוקד איריטבלי (פרכוס) באונה‬
‫הפרונטאלית יכול לגרום סטיית מבט לכיוון הנגדי מהנגע‪.‬‬
‫‪59‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫הבדיקה הנוירואופתלמולוגית‬
‫אנמנזה‪:‬‬
‫א‪ .‬אופן הופעת הסימפטומים – הופעה פתאומית של הפרעות ראייה אופיינית להפרעות וסקולריות‬
‫שמשפיעות על העין או חיבוריה למוח‪ .‬הופעה איטית מאפיינת מחלה דלקתית או גידול‪ .‬הופעה של‬
‫סימפטומים חולפים ונשנים מאפיינת תהליכים כמו איסכמיה‪ MS ,‬ו‪.MG-‬‬
‫ב‪ .‬ממצאים נוירולוגיים נלווים – עוזרים למקם את הנגע אנטומית‪.‬‬
‫ג‪ .‬היסטוריה רפואית – בדגש על מצבים שחושפים לבעיות נוירואופתלמולוגיות‪ ,‬כמו ‪ ,MS‬טרשת‬
‫עורקים‪ ,‬יל"ד‪ ,‬סוכרת‪ ,‬היפרתירודיזם (גורם למיופתיה אוקולרית)‪ ,‬מחלות רקמת חיבור‪ ,‬סרטן‪ ,‬מצבי‬
‫תת תזונה‪ ,‬שימוש בתרופות‪.‬‬
‫הבדיקה הנוירואופתלמולוגית‪:‬‬
‫‪ .1‬חדות ראייה – חדות הראייה נבדקת ע"י כרטיס רוזנבאום‪ ,‬לכל עין בנפרד‪ ,‬והיא מבוטאת כשבר‬
‫(למשל ‪ 20/40 ,20/20‬או ‪ .)20/200‬במידה וחדות הראייה פגועה‪ ,‬ניתן להיעזר בשיטות של ספירת‬
‫אצבעות (‪ ,)CF‬תנועות יד (‪ )HM‬או תפיסת אור‪ .‬אם עין היא לגמרי עיוורת‪ ,‬משתמשים במונח ‪.NLP‬‬
‫כחלק מחדות הראייה בודקים גם ראיית אדום‪-‬ירוק (ראייה זו פגועה לעתים בפגיעות בעצב האופטי)‪.‬‬
‫‪ .2‬שדות ראייה – שדה הראייה התקין של עין אחת הוא ‪ 160‬מעלות במישור ההוריזונטלי ו‪ 135-‬מעלות‬
‫במישור הורטיקלי‪ .‬כשמביטים בשתי העיניים‪ ,‬שדה הראייה ההוריזונטלי הוא מעל ‪ 180‬מעלות‪ .‬בתוך‬
‫שדה הראייה של כל עין‪ ,‬יש כתם עיוור של ‪ 5‬מעלות בגלל ה‪.Optic disc -‬‬
‫בדיקת שדות הראייה היא בשיטת העימות (‪ )Confrontation‬ומבוצעת לכל עין בנפרד‪.‬‬
‫תמונה ‪ 132‬פגמים נפוצים בשדות הראייה כוללים‪:‬‬
‫א‪ – Central scotoma .‬כתם עיוור במרכז שדה הראייה של אחת העיניים‪ .‬הגורם הוא דלקת של ה‪-‬‬
‫‪ )Optic neuritis( Optic disk‬או של העצב האופטי (‪.)Retrobulbar neuritis‬‬
‫ב‪ .‬עיוורון מוחלט של עין – הגורם הוא פגיעה מלאה של עצב אופטי‪.‬‬
‫ג‪ .‬המיאנופסיה ביטמפורלית – הגורם הוא לחץ על הכיאזמה האופטית ע"י גידול היפופיזרי‪.‬‬
‫ד‪ – Right nasal hemianopsia .‬נגע פרי‪-‬כיאזמטי (שפוגע בחלק לטרלי של העצב האופטי)‪.‬‬
‫ה‪ .‬המיאנופסיה הומונימית ימנית – נגע רטרו‪-‬כיאזמטי שמאלי (למשל – ‪ ,Optic tract‬או נגע שלם של‬
‫‪.)Optic radiation‬‬
‫ו‪ .‬קוודריאנופסיה הומונימית ימנית ברבע עליון – נגרם ממעורבות חלקית של ‪Optic radiation‬‬
‫באונה טמפורלית שמאלית‪.‬‬
‫ז‪ .‬קוודריאנופסיה הומונימית ימנית ברבע תחתון ‪ -‬נגרם ממעורבות חלקית של ‪Optic radiation‬‬
‫באונה פריאטלית שמאלית‪.‬‬
‫ח‪ .‬המיאנופסיה הומונימית ימנית עם ‪ – Macular sparing‬נגרם מחסימת ‪.PCA‬‬
‫תמונה ‪ .3 137‬אישונים – יש להעריך מספר פרמטרים‪:‬‬
‫א‪ .‬גודל – הערכה של גודל וראקטיביות האישונים מספקת הערכה לגבי המסלולים העצביים‬
‫שקשורים לתגובת האישון (מהעצב האופטי ל‪ Pretectal nucleus -‬במידבריין)‪.‬‬
‫האישון התקין הוא עגול‪ ,‬רגולרי‪ ,‬וממוקם במרכז ה‪ .Iris -‬ב‪ 20%-‬מהאוכלוסייה יש אי שוויון‬
‫בגודל האישונים (‪ Anisocoria‬פיזיולוגי)‪ ,‬אולם ההבדל בגודל הוא לא מעל ‪ 1‬מ"מ‪.‬‬
‫ב‪ .‬תגובה לאור – תגובה ישירה (איפסילטרלית) וקונסנסואלית (קונטראלטרלית) לאור ממחישה את‬
‫שלמות המסלולים שאחראיים לתגובת האישון‪.‬‬
‫ג‪ .‬תגובה לאקומודציה – כשהעיניים מתמקדות בעצם קרוב‪ ,‬האישונים אמורים להתכווץ‪.‬‬
‫פגיעות נפוצות באישונים‪:‬‬
‫א‪ .‬אישונים לא מגיבים – הפרעות חד צדדיות בכיווץ האישונים יכולות להעיד על מחלה מקומית של‬
‫ה‪( Iris -‬טראומה‪ ,Iritis ,‬גלאוקומה)‪ ,‬לחץ על עצב ‪( III‬ע"י גידול‪ ,‬אניוריזמה) והפרעות בעצב‬
‫האופטי (‪.)MS ,Optic neuritis‬‬
‫ב‪ – Light-near dissociation .‬תגובה לא תקינה לאור אך קונסטריקציה שמורה בעת אקומודציה;‬
‫מצב זה הוא בד"כ דו צדדי‪ ,‬ויכול לנבוע מנוירו‪-‬סיפיליס‪ ,‬סוכרת‪ ,‬הפרעות בעצב האופטי‪ ,‬וגידולים‬
‫שלוחצים על הטקטום של המידבריין‪.‬‬
‫‪61‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ג‪ .‬אישוני ‪ – Argyll Robertson‬אישונים קטנים‪ ,‬בקושי מגיבים לאור‪ ,‬לעתים קרובות אירגולריים‬
‫בצורתם‪ ,‬ולעתים לא שווים בגודלם‪ .‬הם מדגימים ‪ .Light-near dissociation‬הגורם הקלאסי לכך‬
‫הוא נוירו‪-‬סיפיליס‪.‬‬
‫ד‪ – Tonic pupil .‬אישון מורחב יותר מהאישון הקונטראלטרלי התקין ופועל בעצלתיים כתגובה‬
‫להארה או אקומודציה‪ .‬לרוב זהו סימפטום של הפרעה שפירה‪ ,‬לעתים קרובות משפחתית‪ ,‬שפוגעת‬
‫בצעירות (‪.)Holmes adie syndrome‬‬
‫טבלה ‪ 139‬ה‪ – Horner syndrome .‬סינדרום שנובע מפגיעה במערכת הסימפטטית המרכזית או הפריפרית‬
‫וכולל מיוזיס (אישון קטן)‪ ,‬פטוזיס קל שלעתים כולל גם עפעף תחתון (בניגוד לפטוזיס משמעותי‬
‫בשיתוק של ‪ ,)III‬ולעתים אנהידרוזיס (חוסר הזעה)‪.‬‬
‫המסלולים הסימפטטיים שאחראיים על הרחבת האישון כוללים ‪ 3‬נוירונים – נוירון היפותלמי‬
‫(שיורד דרך גזע המוח לחוט השדרה לרמה ‪ ,)T1‬נוירון פרה‪-‬גנגליוני סימפטטי (מגיע מחוט השדרה‬
‫לגנגליון צווארי עליון) וניורון פוסט‪-‬גנגליוני סימפטטי (עולה עם ‪ Internal carotid‬ונכנס לארובת‬
‫העין עם סעיף ‪ .) V1‬סינדרום הורנר נגרם ע"י פגיעה לאורך מסלול זה‪ .‬תגובת האישון היא חד‬
‫צדדית‪ ,‬ובד"כ האישון מכווץ ב‪ 1-‬מ"מ ביחס לאישון השני‪ .‬פגמים בתבנית ההזעה (שבולטים‬
‫בעיקר בהורנר אקוטי)‪ ,‬יכולים לעזור למקם את הנגע – אם ההזעה מופחתת בצד שלם של הפנים‬
‫והגוף‪ ,‬הנגע הוא ב‪ .CNS-‬נגעים צוואריים גורמים לאנהידרוזיס של הפנים‪ ,‬צוואר ויד בלבד‪ .‬אם‬
‫הנגע הוא מעל לביפורקציה של הקרוטיד‪ ,‬ההזעה אינה נפגעת‪.‬‬
‫ו‪( RAPD .‬אישון מרקוס‪-‬גאן) – במצב זה‪ ,‬האישון מתכווץ פחות באור ישיר ביחס להארה על‬
‫האישון הנגדי – באופן פרדוקסלי למצב התקין‪ .‬ההפרעה היא בד"כ בעצב האופטי האיפסילטרלי‬
‫(פגיעה בזרוע ה‪ Afferent -‬של הרפלקס)‪.‬‬
‫‪ .4‬אופתלמוסקופיה (פונדוס) ‪ -‬בדיקה זו חשובה להערכת הרשתית‪ ,‬ה‪ Optic disk -‬ולהערכת חולים עם‬
‫חשד ל‪ ICP -‬מוגבר‪ .‬הבדיקה מבוצעת החדר חשוך‪ ,‬עם אישון מורחב (ע"י סימפטומימטי או אנטי‬
‫כולינרגי) – ולכן בדיקה זו תמיד מבוצעת לאחר בדיקת האישונים‪.‬‬
‫המראה התקין של ה‪ Optic disk -‬הוא צהבהב ואליפטי עם גבולות ברורים‪ ,‬והוא נמצא בצד הנאזאלי‪.‬‬
‫מצב של ‪( Optic disk swelling‬פפילאדמה) הוא מצב שמרמז עם ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬אך יש להבדילו ממצבים‬
‫אחרים של ‪ Swelling‬שאינם קשורים ל‪ – ICP-‬כגון דלקת מקומית (פפיליטיס) ו‪Ischemic optic -‬‬
‫‪ . neuropathy‬ההבדלה בין המצבים היא ע"י כך שפפילאדמה היא תמיד דו צדדית‪ ,‬היא לא פוגעת‬
‫בראייה (מלבד הגדלת הכתם העיוור) והיא לא קשורה לכאב בעין‪ .‬השינויים האופתלמוסקופיים‬
‫בפפילאדמה בד"כ מתפתחים תוך ימים או שבועות‪ ,‬אך יכולים להופיע גם תוך שעות עם עליית ‪ICP‬‬
‫פתאומית (למשל במקרה של דימום תוך גולגולתי)‪ .‬בפפילאדמה מוקדמת‪ ,‬ורידי הרשתית נראים‬
‫גדושים והדופק הורידי נעלם‪ .‬הדיסק יכול להיות היפרמי‪ ,‬ודימומים ליניאריים יכולים להופיע‬
‫בגבולותיו‪ .‬גבולות הדיסק נעשים מטושטשים‪ .‬במצב מלא של פפילאדמה‪ ,‬הדיסק האופטי הוא מורם‬
‫מעל מישור הרטינה‪.‬‬
‫‪ .5‬תנועות עיניים – שיתוק אוקולרי (‪ )Ocular palsies‬או שיתוק מבט (‪ )Gaze palsies‬מאובחנים ע"י‬
‫מבט של הנבדק לכ"א מ‪ 6-‬הכיוונים העיקריים‪ .‬אם תנועות העיניים פגועות או שהחולה אינו מתקשר‬
‫(בקומה למשל)‪ ,‬ניתן להפיק רפלקסים של תנועות העיניים ע"י שני מנוברות – רפלקס עיני בובה (אנכי‬
‫או אופקי; העיניים צריכות לנוע בכיוון מנוגד להנעת הראש) וגירוי קלורי (גירוי פוטנטי יותר מהמבחן‬
‫הקודם) – בנבדק בהכרה‪ ,‬הזרקת המים הקרים גורמת לניסטגמוס עם שלב מהיר לצד המנוגד מהצד‬
‫המגורה; בחולה בקומה עם תפקוד לא תקין של גזע המוח‪ ,‬הזרקת מים קרים תגרום לסטיית עיניים‬
‫לכיוון הצד המגורה‪ .‬כשיש חוסר תגובה לגירוי קלורי עם כמויות גדולות של מים‪ ,‬זה מעיד על מחלה‬
‫וסטיבולרית פריפרית‪ ,‬נגע מבני בגומה האחורית (צרבלום או גזע המוח) או הרעלת סדטיבים‪.‬‬
‫פגיעות נפוצות של תנועות העיניים כוללות‪:‬‬
‫א‪ – Ocular palsy .‬חולשה של אחד או יותר משרירי העיניים‪ ,‬שנובע מפגיעה נוקלארית או אינפרה‪-‬‬
‫נוקלארית (פגיעה בעצב קרניאלי‪ NMJ ,‬או שריר)‪ .‬במקרה זה‪ ,‬מבחן קלורי לא יוכל להניע את‬
‫העין‪.‬‬
‫פגיעה מלאה של עצב ‪ III‬תגרום לפטוזיס וסטיית עין לטרלית‪ .‬תהיה דיפלופיה בכל כיווני המבט‪,‬‬
‫מלבד הכיוון הלטרלי של העין הפגועה‪ .‬תפקוד האישונים יכול להיות שמור או פגוע‪.‬‬
‫פגיעה בעצב ‪ IV‬גורמת לעין הפגועה להיות מורמת בעת מבט קדימה; ההרמה גוברת בעת‬
‫אדוקציה של העין ובעת הטיית הראש לאותו צד ופוחתת בעת אבדוקציה של העין או הטיית‬
‫הראש לצד הנגדי‪ .‬דיפלופיה קיימת בעיקר כשהחולה מביט למטה עם אדוקציה של העין הפגועה‪.‬‬
‫פגיעה בעצב ‪ VI‬תגרום לאדוקציה של העין הפגועה במנוחה וכשל לבצע אבדוקציה‪ .‬דיפלופיה‬
‫תתרחש במבט לטרלי לכיוון העין הפגועה‪.‬‬
‫‪61‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ב‪ – Gaze palsy .‬מונח זה מתאר יכולת פגועה של שרירים מצומדים (שרירים שפועלים בתיאום‬
‫להזיז את ‪ 2‬העיניים בכיוון נתון) להזיז את העיניים בתנועה רצונית‪ .‬מצב זה נגרם ע"י פגיעות‬
‫סופרא‪-‬נוקלאריות בגזע המוח או בהמיספרה צרברלית‪.‬‬
‫‪ ,Gaze palsy‬בניגוד ל‪ ,Ocular palsy -‬משפיע על ‪ 2‬העיניים ולרוב ניתן להתגבר עליו ע"י גירוי‬
‫קלורי‪ .‬ליקוי קל ב‪ Upgaze -‬הוא ממצא שכיח בקשישים אסימפטומטיים‪.‬‬
‫ג‪ – Internuclear ophthalmoplegia .‬הפרעה זו נובעת מפגיעה ב‪( MLF-‬מסלול בגזע המוח שמחבר‬
‫בין גרעין ‪ VI‬לגרעין הקונטראלטרלי של ‪ .)III‬כתוצאה‪ ,‬יש חוסר צימוד בין פעולת ‪ 2‬העצבים בעת‬
‫מבט רצוני או גירוי קלורי – יש אבדוקציה מלאה (עם ניסטגמוס)‪ ,‬אך פגיעה באדוקציה של העין‬
‫הנגדית‪ .‬לא ניתן להתגבר על ‪ INO‬בעזרת גירוי קלורי; ניתן להבדילה מפגיעה בעצב ‪ III‬ע"י‬
‫אדוקציה שמורה בקונברגנציה‪.‬‬
‫ד‪ – One and a half syndrome .‬סינדרום שנגרם מנגע ב‪ Pons-‬שפוגע גם ב‪ MLF-‬וגם ב‪PPRF-‬‬
‫האיפסילטרלי – הקליניקה תהיה שילוב של ‪ INO‬עם חוסר יכולת להפנות מבט לכיוון הצד הפגוע‬
‫– כלומר שיתוק מבט מוחלט לצד אחד‪ ,‬וחצי שיתוק מבט (רק של עין אחת) במבט לצד שני‪ .‬העין‬
‫בצד של הנגע תהיה משותקת לגמרי במישור ההוריזונטלי‪ ,‬והעין השנייה תוכל לבצע אבדוקציה‬
‫(לעתים עם ניסטגמוס)‪ .‬הגורמים להפרעה זו כוללים אוטם ב‪ MS ,pons-‬ודימום ב‪.pons-‬‬
‫לגבי בדיקת דיפלופיה‪:‬‬
‫כשחולה מתלונן על דיפלופיה‪ ,‬יש לנקוט במנוברות לבחינת תנועות העין – החולה מתבקש להתמקד‬
‫בפנס‪ ,‬בכל אחד מ‪ 6-‬כיווני הראייה‪ .‬כשיש מבט מצומד ותקין‪ ,‬אור הפנס ייפול על אותה נקודה בשתי‬
‫הקרניות‪.‬‬
‫כשחולה מתלונן על דיפלופיה בעת מבט לכיוון מסוים‪ ,‬כל עין מכוסה בתורה והחולה צריך לדווח איזו‬
‫דמות משתי הדמויות נעלמה – הדמות הרחוקה יותר תמיד קשורה לעין החלשה (כי דמות זו לא נופלת‬
‫על הפובאה)‪.‬‬
‫לגבי ניסטגמוס‪:‬‬
‫ניסטגמוס הוא אוסצילציות ריתמיות של העיניים‪ .‬כדי לאתר ניסטגמוס‪ ,‬יש להביט למרכז ולכל אחד‬
‫מכיווני התנועה‪ .‬ניסטגמוס יש לתאר במונחים של כיוון המבט בו הוא מופיע‪ ,‬כיוונו (לפי השלב המהיר)‬
‫והאמפליטודה שלו‪ ,‬גורמי חשיפה (כמו שינוי במנח הראש) ותסמינים נלווים (כמו ורטיגו)‪ .‬קיימים שני‬
‫מצבים פתולוגיים עיקריים של ‪:Jerk nystagmus‬‬
‫א‪ – Gaze-evoked nystagmus .‬מתרחש כשהנבדק מביט לאחד או יותר מכיווני הבדיקה‪ .‬השלב‬
‫המהיר הוא בכיוון המבט‪ .‬ניסטגמוס שמגורה ע"י מבט לכיוון יחיד הוא סימן נפוץ ל‪Residual -‬‬
‫‪ ocular palsy‬מוקדם או קל‪ .‬כשניסטגמוס מגורה ע"י מבט לכיוונים רבים – זוהי לרוב תופעת‬
‫לוואי של נוגדי פרכוס או סדטיבים‪ ,‬אולם זה יכול לנבוע גם מפגיעה צרבלרית או וסטיבולרית‬
‫מרכזית‪.‬‬
‫ב‪ – Vestibular nystagmus .‬ניסטגמוס וסטיבולרי מתגבר במבט לכיוון השלב המהיר ובד"כ‬
‫מלווה ע"י ורטיגו כשהגורם הוא פגיעה במערכת הוסטיבולרית הפריפרית‪ .‬ניסטגמוס וסטיבולרי‬
‫פריפרי מתאפיין באופי חד כיווני‪ ,‬הוריזונטלי או הוריזונטלי ורוטטורי‪ ,‬והוא מלווה בורטיגו חמור‪.‬‬
‫בניגוד אליו‪ ,‬ניסטגמוס וסטיבולרי מרכזי יכול להיות דו כיווני והוריזונטלי טהור‪ ,‬אנכי או‬
‫רוטטורי; הורטיגו המלווה הוא בד"כ קל‪.‬‬
‫ניסטגמוס תנוחתי (‪ – )Positional‬שנגרם ע"י שינוי במנח הראש‪ ,‬יכול להופיע גם בפגיעה‬
‫וסטיבולרית פריפרית וגם בפגיעה מרכזית‪ .‬המאפיינים שהכי עוזרים להבדיל בין נגע פריפרי‬
‫למרכזי הם אבדן שמיעה‪/‬טיניטוס (קיימים בנגע פריפרי) או פגיעה פירמידלית‪ /‬בעצבים‬
‫קרניאליים (בנגע מרכזי)‪.‬‬
‫‪ .6‬בדיקות נוספות‪:‬‬
‫א‪ – Optokinetic nystagmus .‬התגובה האופטוקינטית מעידה על יכולת לתפוס תנועה; מבחן זה‬
‫משמש לתיעוד תפיסה ויזואלית בילודים או בעיוורון פסיכוגני‪.‬‬
‫ב‪ .‬עפעפיים – פטוזיס חד צדדי נראה בשיתוק של השריר ‪ Levator palpebrae‬עצמו‪ ,‬בנגעים של ‪III‬‬
‫או ענפו העליון‪ ,‬ובסינדרום הורנר‪ .‬פטוזיס דו צדדי מעיד על מחלה שפוגעת בגרעין של ‪ ,III‬על‬
‫מחלת ‪ NMJ‬כמו מיאסטניה גרביס‪ ,‬או על מחלת ניוון שרירים‪.‬‬
‫הרמה של עפעף (‪ )Lid retraction‬נראית בהיפרתירודיזם או ב‪( Parinaud syndrome -‬גידול‬
‫באזור ה‪.)Pineal -‬‬
‫‪62‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ג‪ – Exophthalmus .‬מאבחן ע"י מבט מלמעלה כשהחולה יושב ומביט קדימה‪ .‬הסיבות לכך כוללות‬
‫היפרתירודיזם‪ ,‬גידול של ארובת העין‪ ,‬ופיסטולה של עורק הקרוטיד עם ‪( Cavernous sinus‬במצב‬
‫זה ניתן לשמוע אוושה ע"ג העין הבולטת)‪.‬‬
‫פתולוגיות של שדות הראייה‬
‫‪:Monocular disorders .1‬‬
‫א‪ – Transient monocular blindness .‬מצב זה נקרא גם ‪ ,Amaurosis fugax‬והוא מאופיין‬
‫בהפחתת ראייה או אבדן ראייה חד צדדי שמתפתח תוך שניות‪ ,‬נותר מקסימאלי למשך ‪ 1-5‬דקות‬
‫וחולף במשך ‪ 10-20‬דקות‪ .‬הגורם הוא איסכמיה של העצב האופטי או הרשתית‪ ,‬כנראה עקב‬
‫תסחיפים קטנים שמגיעים לעורקי הרשתית‪ .‬הסיכון לשבץ בחולים אלה הוא מוגבר (אולם פחות‬
‫מוגבר מב‪ .)TIA-‬הטיפול בחולים אלה הוא כמו הטיפול ב‪ TIA-‬המיספרי‪.‬‬
‫ב‪ – Optic neuritis .‬דלקת של העצב האופטי; הסיבה השכיחה ביורת היא דמיאלינציה‪ .‬סיבות‬
‫פחות נפוצות כוללות דלקת של הקרומים או של העין ע"י וירוסים או כמצב פוסט‪-‬ויראלי‪ .‬סיבות‬
‫נדירות כוללות טוקסינים (מתאנול‪ ,‬אתמבוטול)‪ ,‬נוירוסיפיליס‪ ,‬וחוסר ‪ .B12‬הקליניקה היא ליקוי‬
‫חד צדדי בחדות הראייה שמתפתח תוך שעות עד ימים‪ ,‬ונהיה מקסימאלי תוך שבוע‪ .‬אבדן הראייה‬
‫מופיע עם כאב ראש‪ ,‬רגישות עיניים או כאב עיניים במעל ‪ 90%‬מהמקרים; הכאב מוחמר ע"י‬
‫תנועות עיניים‪.‬‬
‫בבדיקת שדה הראייה יש ‪ ,Central scotoma‬ובבדיקת פונדוס רואים נפיחות של הדיסק כשיש‬
‫מעורבות של ראש העצב (אולם ב‪ Retrobulbar neuritis -‬לא נראה זאת)‪ .‬בבדיקת האישונים נגלה‬
‫‪ .RAPD‬במחלה דמיאלינטיבית‪ ,‬חדות הראייה לרוב משתפרת תוך ‪ 2-3‬שבועות עד למצב התקין‪.‬‬
‫טיפול בסטרואידים יכול לקצר את מהלך המחלה אולם לא משפיע על התוצאה‪.‬‬
‫ג‪ – )AION( Anterior ischemic optic neuropathy .‬אוטם אידיופטי של החלק הקדמי של‬
‫העצב האופטי‪ .‬זה קורה אחרי גיל ‪ .50‬אבדן הראייה הוא פתאומי‪ ,‬חד צדדי‪ ,‬בד"כ ללא כאב‪ .‬אבדן‬
‫הראייה הוא מקסימאלי עם ההופעה‪ ,‬ולבסוף נותר פגם ראייה שהוא ‪( Altitudinal‬עליון או‬
‫תחתון)‪ .‬בשליש מהמקרים המהלך הוא פרוגרסיבי‪ .‬בבדיקת פונדוס רואים נפיחות של הדיסק‪,‬‬
‫לעתים עם דימומים סביבו‪ .‬לאחר ירידת הנפיחות‪ ,‬רואים ‪.Optic atrophy‬‬
‫ד‪ – Giant cell (temporal) arteritis .‬הסיבוך הקשה ביותר של מחלה זו הוא אוטם עורקי של‬
‫החלק הקדמי של עצב הראייה‪ .‬מחלה זו מלווה לרוב בתסמינים סיסטמיים של חום‪ ,‬עייפות‪,‬‬
‫הזעות לילה‪ ,‬אבדן משקל וכאב ראש ולעתים קרובות גם פולימיאלגיה ראומטיקה‪ .‬אבדן הראייה‬
‫הוא פתאומי ולעתים מוחלט‪ .‬בבדיקת פונדוס‪ ,‬הדיסק יהיה נפוח וחיוור‪ .‬טיפול מיידי‬
‫בסטרואידים הוא חיוני כדי להציל חלק מהראייה‪.‬‬
‫המחלה מופיעה בעיקר במבוגרים‪ ,‬בגילאי ‪ .70-80‬מאפייניה המובהקים של המחלה הם שקיעת דם‬
‫מוחשת (מעל ‪ )50‬ו‪ CRP-‬גבוה‪.‬‬
‫‪:Binocular disorders .2‬‬
‫א‪ – Papilledema .‬פפילאדמה היא התנפחות דיסק דו צדדית חסרת כאב שנגרמת מ‪ ICP-‬מוגבר‬
‫(סיבות פחות נפוצות לפפילאדמה הן מחלת לב כחלונית או מחלות של עודף חלבון ב‪ CSF-‬כגון‬
‫גידול בחוט השדרה או גיאן‪-‬ברה)‪ .‬מהירות ההתפתחות של פפילאדמה תלויה בסיבה הבסיסית –‬
‫לרוב היא תתפתח תוך ימים‪ ,‬אך במצבים כמו ‪ ICH‬או ‪ SAH‬היא יכולה להתפתח תוך שעות‪.‬‬
‫פפילאדמה נעלמת תוך ‪ 2-3‬חודשים לאחר ירידת ה‪ .ICP-‬תסמינים נלווים של ‪ ICP‬מוגבר כוללים‬
‫כאב ראש‪ ,‬בחילות‪ ,‬הקאות ודיפלופיה (משיתוק של ‪ .)VI‬פפילאדמה דורשת הערכה מיידית – כדי‬
‫להבחין בין מסה תוך גולגולתית‪ ,‬פפיליטיס (שגורם למראה דומה בפונדוס)‪ ,‬תהליך דלקתי של‬
‫הקרומים או ‪.Pseudotumor cerebri‬‬
‫ב‪ – Chiasmal lesions .‬הנגעים העיקריים באזור הכיאזמה הם גידולים‪ ,‬בעיקר ממקור היפופיזרי‪.‬‬
‫סיבות אחרות כוללות טראומה‪ MS ,‬או מחלות דמיאלינטיביות אחרות‪ ,‬ואניוריזמות ‪.Berry‬‬
‫הפרעת הראייה הנפוצה היא המיאנופסיה ביטמפורלית‪ ,‬והיא בד"כ הדרגתית כך שהחולה אינו‬
‫שם לב לכך‪.‬‬
‫ג‪ – Retrochiasmal lesions .‬יכולים להופיע במספר מקומות‪:‬‬
‫ ‪ – Optic tract & lateral geniculate body‬נגעים הפוגעים באזור זה הם לרוב אוטם‪.‬‬‫ ‪ – Optic radiations‬באונה הטמפורלית‪ ,‬הסיבה השכיחה ביותר היא גידולים‪ .‬באונה‬‫הפריאטלית‪ ,‬הסיבה היא גידול או מחלה וסקולרית (ובד"כ יש גם חולשה קונטראלטרלית ואבדן‬
‫המיסנסורי)‪ .‬לעתים יש סטיית מבט לכיוון הצד הפגוע‪.‬‬
‫‪63‬‬
‫‪-‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ – Occipital cortex‬נגעים באונה האוקסיפיטלית בד"כ גורמים להמיאנופסיה הומונימית‪,‬‬
‫לעתים עם שמירה של המקולה‪ 90% .‬מהפגיעות באזור זה הם בשל אוטם של ‪ .PCA‬גידולים ו‪-‬‬
‫‪ AVM‬באזור זה יכולים ליצור הלוצינציות‪ .‬פגיעה דו"צ אוקסיפיטלית יכולה לגרום לעיוורון‬
‫קורטיקלי; תגובת האישונים תהיה תקינה‪ ,‬ולעתים תישמר ראייה מקולרית (‪.)Tunnel vision‬‬
‫פתולוגיות של תנועות העיניים‬
‫‪ – Gaze palsy .1‬פגיעות בקורטקס או בגזע המוח מעל רמת הגרעין של ‪ III‬יכולות לפגוע בתנועות‬
‫העיניים המצומדות‪ ,‬ולגרום להפרעות מבט‪:‬‬
‫א‪ – Hemispheric lesions .‬באופן אקוטי‪ ,‬גורמים לסטייה של ‪ 2‬העיניים לכיוון הצד הפגוע (לצד‬
‫המנוגד להמיפרזיס)‪ .‬סטיית המבט יכולה להימשך מספר ימים בחולים בהכרה‪ ,‬ומעט יותר מזה‬
‫בחולים בקומה‪ .‬פרכוסים שמערבים את מרכזי המבט באונה הפרונטאלית גורמים לסטיית מבט‬
‫לכיוון מנוגד לפגיעה‪.‬‬
‫ב‪ – Midbrain lesions .‬נגעים במידבריין הדורסלי פוגעים במרכז ה‪ Upward gaze -‬הרצוני‪ ,‬ולכן‬
‫גורמים לשיתוק מבט למעלה‪ .‬זה ילווה ברפלקס עיני בובה תקין‪ ,‬ניסטגמוס (בעיקר במבט למטה)‪,‬‬
‫שיתוק אקומודציה‪ Midposition pupils ,‬ו‪.Light-near dissociation -‬‬
‫ג‪ – Pontine lesions .‬פגיעות ב‪ PPRF-‬גורמות לשיתוק במבט הוריזונטלי‪ .‬בניגוד לנגעים‬
‫המיספריים‪ ,‬סטיית המבט תהיה לכיוון הפגוע (לכיוון הצד עם ההמיפרזיס)‪ ,‬ובד"כ מבחן עיני‬
‫בובה ומבחן קלורי לא יצליחו להזיז את העיניים‪ .‬ברוב המקרים תהיה גם פגיעה בתפקוד עצב ‪.VI‬‬
‫‪ – INO .2‬הצד של ה‪ INO-‬נקרא ע"פ הצד בו תפקוד עצב ‪ III‬הוא פגוע‪ .‬הסיבה הנפוצה ביותר ל‪,INO-‬‬
‫בעיקר במבוגרים צעירים או במעורבות דו"צ –היא ‪ .MS‬בחולים מבוגרים יותר או במעורבות חד‬
‫צדדית‪ ,‬הסיבה היא וסקולרית בד"כ‪ 2 .‬סיבות אלה מהוות ‪ 80%‬מהמקרים‪ .‬בחולים עם ‪ INO‬מבודד‬
‫יש לשלול ‪( MG‬שיכולה לחקות מצב זה)‪.‬‬
‫טבלה ‪ – Oculomotor nerve lesions .3 148‬הסיבות לפגיעה בעצב ‪ III‬כוללות סיבות לא ידועות‪ ,‬וסקולופתיות‬
‫(כולל סוכרת)‪ ,‬אניוריזמה‪ ,‬טראומה‪ ,‬גידול (בהיפופיזה או לידה‪ ,‬מנינגיומה של ‪,Cavernous sinus‬‬
‫גידולים ראשוניים או גרורות בגזע המוח)‪ ,‬סיפיליס וסיבות אחרות‪.‬‬
‫הפגיעות יכולות להתרחש במספר מקומות‪:‬‬
‫א‪ .‬ברמת גזע המוח ‪ -‬וולנברג למשל‪ .‬נוכל לאבחן בקלות את מיקום הפגיעה ע"פ הקליניקה‬
‫הנלווית‪.‬‬
‫ב‪ .‬ברמת החלל התת עכבישי – פגיעה ע"י טראומה או אניוריזמה ב‪( P. connecting. A-‬במקרה‬
‫זה נקבל שיתוק אקוטי של ‪ III‬עם ליקוי אופייני בתגובת האישון לאור)‪.‬‬
‫ג‪ – Cavernous sinus .‬בסינוס זה עובר עצב ‪ III‬ביחד עם ‪ V1 ,VI ,IV‬ו‪ .V2-‬פגיעות אלה בעצב‬
‫‪ III‬יכולות לערב או לא לערב את האישון‪.‬‬
‫ד‪ – Orbit .‬פגיעות אלה בעצב ‪ III‬מלוות לעתים באקסופתלמוס ובפגיעה בעצב האופטי‪ ,‬אולם‬
‫בחלק מהמקרים רק ‪ CT‬או ‪ MRI‬יבדילו בין מצב זה לבין ‪.Cavernous sinus‬‬
‫‪ – Trochlear nerve palsy .4‬טראומה של הראש‪ ,‬לעתים מינורית‪ ,‬היא הסיבה השכיחה ביותר לפגיעה‬
‫מבודדת ב‪ 32%( IV-‬מהמקרים)‪ .‬סיבה נוספת במבוגרים היא מחלה ווסקולרית או סוכרת (‪,)21%‬‬
‫ולעתים אין סיבה נראית לעין לפגיעה (‪.)29%‬‬
‫‪ – Abducens nerve palsy .5‬פגיעה זו תגרום לדיפלופיה הוריזונטלית‪ .‬בחולים קשישים‪ ,‬פגיעה ב‪VI-‬‬
‫היא לרוב אידיופטית או בשל סיבות ווסקולריות או סוכרת‪ .‬פגיעה ב‪ VI-‬היא אינדיקציה להדמיה של‬
‫בסיס הגולגולת – לשלילת קרצינומה של נזופרינקס או גידול אחר‪.‬‬
‫‪ – Diabetic ophthalmoplegias .6‬סוכרת יכולה לגרום לפגיעה מבודדת ב‪ IV ,III-‬או ‪ .VI‬פגיעות‬
‫כאלה בעצב ‪ III‬מתאפיינות ב‪( Pupillary sparing -‬בשל אוטם של חלק העצב המרכזי‪ ,‬שלא פוגע‬
‫בסיבים הפרסימפטטיים שנמצאים בפריפריה)‪ .‬בסוכרתיים ידועים‪ ,‬אופתלמופלגיה כואבת עם בלט עין‬
‫וחמצת מטבולית דורשת בירור דחוף (ע"י ביופסיה) לשלילת זיהום פטרייתי של ‪,Paranasal sinus‬‬
‫‪ Cavernous sinus‬או ארובת העין ע"י ‪.Mucormycosis‬‬
‫‪ – Painful ophthalmoplegias .7‬שיתוק של אחד או יותר מהעצבים האוקולריים עם כאב נלווה יכול‬
‫להיות תוצאה של פגיעה לאורך כל המסלול – מהגומה האחורית ועד הארובה‪.‬‬
‫הבירור כולל ‪ CT‬או ‪ MRI‬של העין‪ ,‬אנגיוגרפיה של הקרוטיד‪ ,‬וונוגרפיה של הארובה‪.‬‬
‫‪ .8‬מיאסטניה גרביס – מערבת בסופו של דבר את השרירים האוקולריים ב‪ 90%-‬מהחולים‪ .‬הסינדרום‬
‫הוא חסר כאב; תגובת האישונים תמיד תקינה‪ ,‬ואין הפרעות סנסוריות‪.‬‬
‫‪64‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ – Ocular myopathies .9‬אלה הם סינדרומים חסרי כאב שאינם פוגעים באישונים ובד"כ הם דו"צ‪.‬‬
‫המיופתיה השכיחה ביותר היא של היפרתירודיזם‪ .‬ישנה קבוצת סינדרומים נוספת בשם ‪Progressive‬‬
‫‪ – external ophthalmoplegias‬שמאופיינים בליקוי תנועות אוקולריות פרוגרסיבי איטי וסימטרי‪,‬‬
‫שלא ניתן להתגבר עליו עם מבחן קלורי‪ .‬האישון שמור‪ ,‬ואין כאב‪.‬‬
‫כאבי ראש‬
‫תמונה ‪73‬‬
‫כאבי ראש כרוניים‬
‫מיגרנה‪:‬‬
‫מיגרנה מתאפיינת בכאב ראש שהוא בד"כ חד צדדי ולעתים קרובות פועם באופיו; לעתים היא מופיעה עם‬
‫בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬פוטופוביה‪ ,‬פנופוביה ותשישות‪ .‬בכ‪ 15%-‬מהחולים יש ‪ Aura‬ויזואלית או נוירולוגית מסוג‬
‫אחר‪ .‬כ‪ 66-75% -‬ממקרי מיגרנה מופיעים בנשים; ההופעה מתחילה בגילאים מוקדמים – כ‪25%-‬‬
‫מהמקרים מתחילים בעשור הראשון‪ 55% ,‬עד גיל ‪ ,20‬ויותר מ‪ 90%-‬לפני גיל ‪ .40‬ברוב המקרים קיימת‬
‫היסטוריה משפחתית של מיגרנה‪ .‬שכיחות מיגרנה בישראל בקרב נשים היא ‪ ;18%‬פיק ההופעה הוא גיל‬
‫‪.25-45‬‬
‫ידוע מזה זמן ר ב למיגרנה יש קשר משפחתי‪ ,‬למרות שלא זוהתה תבנית של תורשה מנדלית‪ -‬זוהי מחלה‬
‫מולטיפקטוריאלית‪ .‬אחוז הקונקורדנציה בתאומים זהים הוא ‪ ,28-52%‬וזה מראה על מרכיב גנטי אך גם‬
‫מרכיב סביבתי חזק‪.‬‬
‫בתת סוג נדיר של מיגרנה עם ‪ ,Aura‬בשם ‪ ,Familial hemiplegic migraine‬זוהה קשר גנטי חזק‬
‫אוטוזומלי דומיננטי עם חדירות גבוהה; בסוג זה זוהו שלושה ‪ Loci‬גנטיים – אחד על כרומוזום ‪19p13‬‬
‫ושניים על כרומוזום ‪.1q‬‬
‫פתוגנזיס‪:‬‬
‫וזוקונסטריקציה תוך גולגלתית ווזודילטציה חוץ גולגלתית אחראיים לשלב ה‪ Aura -‬ושלב כאב הראש של‬
‫מיגרנה בהתאמה‪ .‬תיאוריה זו קיבלה תמיכה מיעילות של וזוקונסטריקטורים כגון ‪ Ergotamine‬בביטול‬
‫התקפת המיגרנה החריפה‪ ,‬ויעילות של וזודילטורים כגון ‪ Amyl nitrate‬בביטול ה‪.Aura -‬‬
‫מחקרים עדכניים יותר של זרימת הדם המקומית במוח במהלך התקפות מיגרנה הדגימו הפחתה בזרימה‬
‫המקומית‪ ,‬שמתחילה באזור האוקסיפיטלי‪ ,‬במהלך שלב ה‪ .Aura -‬מאזור זה יש התפשטות של ירידה‬
‫באספקת הדם לאזורי מוח נוספים‪ .‬האזורים בהם יש חסר של אספקת דם אינם קשורים לאזורי‬
‫הקורטקס שאחראיים ל‪ Aura -‬הספציפית‪ ,‬וכמן כן זרימת הדם המקומית יכולה להישאר ירודה גם לאחר‬
‫שהסימפטומים הנוירולוגיים של ה‪ Aura -‬חלפו וכאב הראש התחיל‪ .‬מאוחר יותר‪ ,‬בשלב כאב הראש‪,‬‬
‫(‪ ,)Headache phase‬זרימת הדם מתגברת באזורים של הקורטקס (‪ )Cingulate, Auditory, Visual‬ובגזע‬
‫המוח הקונטרא‪-‬לטרלי (גרעיני ‪ Raphe‬סרוטונרגים ו‪ Nucleus ceruleus -‬אדרנרגי)‪ .‬טיפול בתרופות‬
‫יעילות (‪ )Ergotamine ,Sumatriptan‬מחליש את השינויים הקורטיקליים‪ ,‬אך לא פועל בגזע המוח‪.‬‬
‫מידע זה מרמז ששינויי ‪ CBF‬ויצירת כאב הראש במיגרנה יכולים להיות משניים להפרעה ראשונית‬
‫בתפקוד עצבי בגזע המוח‪ .‬גירוי של גזע המוח ב‪ Periaquaductal gray -‬ובגרעיני ‪ Raphe‬דורסליים גורם‬
‫בבני אדם לכאב ראש דמוי מיגרנה‪.‬‬
‫נוירונים סרוטונרגיים מסתעפים בכל המוח‪ ,‬ותרופות יעילות רבות נגד מיגרנה פועלות כאנטגוניסט או‬
‫אגוניסט חלקי ברצפטורים סרוטונרגיים מרכזיים‪ .‬במהלך השלב החריף של התקפת מיגרנה‪ ,‬סרוטונין‬
‫יורד בטסיות ועולה בשתן‪ .‬ריקון של סרוטונין ע"י ‪ Reserpine‬יכול לזרז מיגרנה; לכן ‪ -‬כאב הראש‬
‫וסימנים אחרים של מיגרנה יכולים לשקף הפרעה מרכזית בהולכת הסרוטונין‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫‪ .1‬מיגרנה עם אאורה (‪:)Classic migraine‬‬
‫מהווה ‪ 15%‬ממקרי מיגרנה‪ .‬לצורך ההגדרה נחוצים לפחות ‪ 2‬התקפים באנמנזה שעונים על‬
‫קריטריונים מסוימים‪.‬‬
‫כאב הראש הקלאסי מוקדם ע"י סימפטומים נוירולוגיים (אאורה) – השכיחים ביותר הם שינויי‬
‫ראייה‪ ,‬בעיקר המיאנופסיה‪ ,‬סקוטומה או הבהובים שגדלים ומתפשטים פריפרית; תסמינים נוספים‬
‫אפשריים כוללים חולשה או הירדמות של גפה או פלג גוף‪ ,‬מצב בלבולי חולף‪ ,‬קושי בדיבור‪ .‬האאורה‬
‫צריכה להימשך יותר מ‪ 4-‬דקות (באבחנה מבדלת ‪ ,TIA -‬פרכוס פוקאלי)‪ .‬לאחר האאורה (או עימה)‬
‫מופיע כאב ראש פועם חד צדדי‪ .‬תדירות כאב הראש היא משתנה‪ ,‬אולם יותר מ‪ 50%-‬מהחולים חווים‬
‫לא יותר מהתקפה אחת בשבוע‪ .‬השכיחות הכי גבוהה היא של ‪ 2-4‬התקפים בחודש‪ .‬משך זמן המיגרנה‬
‫נמשך משעתיים ועד יום ברוב החולים‪ ,‬ובמיעוט החולים ‪ -‬יומיים שלושה‪ .‬מיגרנה בהגדרה נמשכת עד‬
‫‪ 72‬שעות‪.‬‬
‫‪65‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫רמיסיות הן שכיחות במהלך הטרימסטר השני או השלישי בהיריון ולאחר מנופאוזה‪ .‬בעיקר‬
‫בקשישים‪ ,‬סינדרומים פרודרומליים יכולים להופיע ללא כאב ראש‪ .‬למרות שכאב המי‪-‬קרניאלי הוא‬
‫סימן מובהק של מיגרנה קלאסית‪ ,‬כאבי הראש יכולים להיות גם דו צדדיים‪ .‬לכן כאב ראש דו צדדי לא‬
‫שולל אבחנת מיגרנה‪ ,‬וכן כאב ראש אוקסיפיטלי לא שולל זאת (קריטריון שמיוחס ל‪Tension -‬‬
‫‪.)headache‬‬
‫במהלך כאב הראש‪ ,‬סימפטומים בולטים נלווים כוללים בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬פוטופוביה‪ ,‬פונופוביה‪,‬‬
‫איריט ביליות‪ ,‬אוסמופוביה ותשישות‪ .‬באופן לא שכיח‪ ,‬מיגרנה מלווה בחסרים נוירולוגיים שיכולים‬
‫ללוות או להימשך מעבר לשלב כאב הראש – אלה כוללים המיפרזיס‪ ,‬אבדן המיסנסורי‪ ,‬בעיות דיבור‬
‫או הפרעות ראייה‪ .‬סימפטומים וזומוטוריים ואוטונומיים הם שכיחים; הרגשת התעלפות‪ ,‬ורטיגו‪,‬‬
‫אטקסיה או שינויי הכרה יכולים לייצג איסכמיה ורטברו‪-‬בזילרית‪ .‬כל התופעות הללו יכולות להיות‬
‫מובדלות משבץ ע"י הופעתן ההדרגתית והרזולוציה הספונטאנית שלהן‪ .‬שבץ יכול לנבוע ממיגרנה‬
‫עצמה רק באופן חריג ביותר‪.‬‬
‫‪ .2‬מיגרנה ללא אאורה (‪ :)Common migraine‬כאב הראש של המיגרנה הפשוטה הוא ללא אאורה‪ ,‬בד"כ‬
‫דו צדדי ופרי‪-‬אורביטלי‪ ,‬ונראה יותר ויותר בקליניקה‪ .‬הכאב יכול להיות מתואר כפועם‪.‬‬
‫כשהכאב מתמיד‪ ,‬התכווצויות של שרירי הצוואר יכולים ללוותו‪ .‬במהלך האפיזודה‪ ,‬לעתים קרובות‬
‫קיימת רגישות בקרקפת‪ .‬הקאה לעתים מביאה לסיום כאבי הראש‪.‬‬
‫מבחן יעיל ליד מיטת החולה לאבחנת מיגרנה פשוטה וקלאסית‪ ,‬הוא הורדת עוצמת כאב הראש ע"י‬
‫לחץ על הקרוטיד האיפסילטרלי או עורק טמפורלי שטחי‪.‬‬
‫גורמי חשיפה‪:‬‬
‫התקפות מיגרנה קשורות למזונות מסוימים (גבינות מכילות טירמין‪ ,‬בשרים כמו נקניקיות או בייקון עם‬
‫ניטריטים כחומר משמר‪ ,‬שוקולד שמכיל פנילאתילמין) ולתוספי מזון כמו מונוסודיום גלוטמט‪ .‬צום‪,‬‬
‫אמוציות‪ ,‬ווסת‪ ,‬תרופות (בעיקר גלולות ווזודילטורים כמו ניטרוגליצרין) ואור בהיר יכולים גם הם לגרות‬
‫התקף‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫התקפת מיגרנה אקוטית יכולה להגיב לאנלגטיקה פשוטה (אקמול‪ ,‬אספירין‪ ,‬זריקת וולטרן)‪.‬‬
‫בעבר נתנו ‪( Ergotamine‬אגוניסט דופמינרגי‪ ,‬עושה וזוקונסטריקציה) ‪ -‬שעושה הרבה ת"ל לכן ירדו ממנו‬
‫וכיום נותנים טריפטנים (סומטריפטן למשל) ‪ -‬אגוניסט סרוטונרגי‪ .‬ניתן לתת במשאף או כדורים (משאף‬
‫יותר מהיר)‪ .‬תרופות אלה עושות וזוקונסטריקציה ומפסיקות את ההתקף; אסור לתת אותן בחולי לב‬
‫ובחולי יל"ד‪ .‬את הטריפטן יש לתת בתחילת ההתקף ‪ -‬אחרת היעילות יורדת‪.‬‬
‫מנגנון המיגרנה קשור כנראה לדלקת בכלי הדם הגדולים ‪ -‬עצב ‪ 5‬מעצבב את כלי הדם ובזמן התקף יש‬
‫וזודילטציה של כלי הדם; הטריפטנים הם אגוניסטים של סרוטונין והם סלקטיביים (לכן יותר טובים‬
‫מארגוטמין) ‪ -‬הם מכווצים את כלי הדם‪ ,‬מונעים הפרשת חומרים דלקתיים (ציטוקינים‪Substance P ,‬‬
‫וכו') ומונעים תחושת כאב שעוברת לגזע המוח ומשם לקורטקס‪.‬‬
‫טיפול מונע למיגרנה ניתן כשיש הרבה התקפים (מעל ‪ 4‬בחודש) שנמשכים זמן רב ‪ -‬כלומר מפריעים מאוד‬
‫לתפקוד‪ .‬הטיפול המונע הוא בטא בלוקרים (פרופרנולול)‪ ,‬או ‪( TCA‬אמיטריפטילין)‪ ,‬או חוסמי סידן ‪ ,‬או‬
‫אנטי אפילפטיים (ולפרואט‪ ,‬טופירמט)‪ .‬באישה עדיף לתת חוסמי בטא (אין אימפטונציה) כקו ראשון‪ .‬בגבר‬
‫ ‪ TCA‬או ולפרואט (‪ - Topamax‬טוב אך יקר מאוד)‪.‬‬‫במיגרנה בהיריון יש לטפל באופיאתים בלבד – משום שכל התרופות האחרות מעלות חששות בקשר‬
‫לטרטוגניות או לסיבוכי היריון‪.‬‬
‫‪:Analgesic withdrawal headache‬‬
‫סיבה שכיחה (ולעתים קרובות זנוחה) של כאב ראש עקשני היא שימוש יתר באנלגזיה‪ .‬החולה‪ ,‬בניסיונות‬
‫עקרים להקלה‪ ,‬נוטל כמויות עולות של תרופות (מרשם ו‪ .)OTC-‬כשהרמות הגבוהות בדם יורדות‪ ,‬אפילו‬
‫קצת‪ ,‬כאב הראש חוזר‪ .‬התוצאה היא כאב ראש אטיפי יומי וקבוע‪ ,‬שיכול להיות ‪ Superimposed‬על‬
‫תבנית של מיגרנה‪ .‬אנלגזיה שמכילה קפאין היא בעיקר קשורה לכאבי ראש אלה‪.‬‬
‫יש לגמול את החולה מכל סוג של תרופות כאלה ומקפאין‪ .‬כאבי ראש במהלך גמילה יכולים להיות‬
‫מטופלים ב‪ Sumatriptan -‬או ‪.Dihydroergotamine‬‬
‫תמונה ‪:Cluster headache 91‬‬
‫זהו סינדרום נפוץ של כאבי ראש‪ ,‬שנראה יותר בגברים‪ .‬גיל ההתחלה הוא מבוגר יותר מאשר מיגרנה‪ ,‬והגיל‬
‫הממוצע להתחלה הוא ‪ .25‬היסטוריה משפחתית היא נדירה בסוג זה‪.‬‬
‫‪66‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫הסינדרום מתאפיין בצברים קצרים‪ ,‬חמורים מאוד‪ ,‬חד צדדיים‪ ,‬לא פועמים של כאבי ראש שנמשכים‬
‫ממספר דקות ועד שעתיים‪ .‬שלא כמו מיגרנה‪ ,‬כאבי ראש אלה הם תמיד חד צדדיים ובד"כ חוזרים באותו‬
‫צד באותו חולה‪ .‬כאבי הראש מתרחשים בד"כ בלילה‪ ,‬מעירים את החולה משינה‪ ,‬וחוזרים מדי יום (לעתים‬
‫אף באותה השעה)‪ ,‬לתקופת צבר של שבועות עד חודשים‪ .‬בין הצברים‪ ,‬החולה יכול להיות חופשי מכאבי‬
‫ראש למשך חודשים או שנים‪.‬‬
‫כאב הראש יכול להתחיל כתחושת שריפה מעל האספקט הלטרלי של האף או כלחץ מאחורי העין‪.‬‬
‫דמעת‪ ,‬גודש באף וסינדרום הורנר בצד האיפסילטרלי יכולים להופיע עם ההתקפה‪.‬‬
‫טריגרים נפוצים להתקף יכולים להיות שימוש באלכוהול או תרופות וזודילטוריות‪.‬‬
‫הקלה מהירה של הכאב תוך דקות יכולה להיות מושגת עם ‪ 100% ,Sumatriptan‬חמצן או‬
‫‪ .Dihtdroergotamine‬מספר תרופות שבשימוש כנגד מיגרנות‪ ,‬יעילות גם למניעת הישנות סימפטומים‬
‫במהלך תקופה פעילה של ‪( Cluster headache‬למשל ‪ Ergotamine‬או ‪ .)Dihydroergotamine‬שיפור‬
‫דרמטי נצפה עם מתן של פרדניזון ‪ 40-80‬מ"ג למשך שבוע‪ .‬גם ליתיום הוא יעיל במקרים רבים (יש לנטר את‬
‫רמתו בדם)‪.‬‬
‫מחלה כרונית (לעומת הווריאנט האפיזודי הרגיל) מגיבה דרמטית ל‪.Indomethacin -‬‬
‫ווריאנט בילטרלי‪ ,‬ללא מרכיבים אוטונומיים‪ ,‬מתרחש בקשישים ומגיב לליתיום‪.‬‬
‫‪:Tension type headache‬‬
‫מונח זה מתאר כאבי ראש כרוניים מסיבה לא ידועה שחסרים את המאפיינים של מיגרנה או ‪Cluster‬‬
‫‪ . headache‬הפתופיזיולוגיה אינה ידועה; התכווצות של שרירי הצוואר והגולגולת‪ ,‬גם היא הוצעה כמנגנון‪,‬‬
‫אך כנראה שזו תופעה משנית‪.‬‬
‫בצורה הקלאסית שלה‪ Tension headache ,‬זו הפרעה כרונית שמתחילה אחרי גיל ‪ .20‬היא מאופיינת‬
‫בהתקפות תכופות (לעתים יומיות) של כאבי ראש לא פועמים‪ ,‬דו צדדיים אוקסיפיטליים שאינם מלווים‬
‫בבחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬או הפרעות ראייה פרודרומליות‪.‬‬
‫הכאב הוא לעתים כמו רצועה הדוקה מסביב לראש‪ .‬כאבי ראש אלו שכיחים יותר בנשים‪.‬‬
‫למרות שכאבי ראש אלו ומיגרנה נחשבים הפרעות נפרדות‪ ,‬לחולים רבים יש כאבי ראש שמציגים מאפיינים‬
‫של שניהם; לכן חולים מסוימים שמסווגים כ‪ Tension headaches -‬הם בעלי כאבי ראש פועמים‪ ,‬חד‬
‫צדדיים‪ ,‬או עם הקאות‪ .‬לכן‪ ,‬יותר מדויק לראות ‪ Tension headaches‬ומיגרנות כקטבים מנוגדים של‬
‫אותו ספקטרום קליני‪ .‬תרופות לטיפול ב‪ Tension headaches -‬כוללות הרבה מהתרופות לשימוש‬
‫במיגרנה‪ .‬התקפים חריפים יכולים להגיב לאספירין‪ NSAIDS ,‬אחרים‪ ,‬אקמול‪ Ergotamine ,‬או‬
‫‪ .Dihydroergotamine‬לטיפול פרופילקטי‪ ,‬אמיטריפטילין‪ ,‬אימיפרמין או ‪ SSRI's‬יכולים להיות יעילים‬
‫ופרופרנולול יעיל במקרים מסוימים‪ .‬למרות שחולים רבים מגיבים לבנזודיאזפינים כמו ואליום‪ ,‬יש לחסוך‬
‫בשימוש מהם בשל פוטנציאל ההתמכרות‪ .‬פסיכותרפיה‪ ,‬פיזיותרפיה וטכניקות הרפיה עשויות להוסיף רווח‬
‫במקרים מסוימים‪.‬‬
‫‪:Cervical spine disease‬‬
‫פציעה או מחלה ניוונית שמעווים את הצוואר העליון עלולים לגרום לכאב באוקסיפוט או שמקרין‬
‫לארובות‪ .‬המקור החשוב ביותר לחוסר נוחות הוא גירוי של שורש העצב ‪ .C2‬בעמוד השדרה הצווארי‬
‫התחתון מחלה של הדיסק או אבנורמליות של הזיזים המפרקיים עלולים להקרין כאב לזרוע או לכתף‬
‫האיפסילטרלית‪ ,‬ולא לראש‪ .‬יכולה להופיע גם התכווצות של שרירי הצוואר‪.‬‬
‫כאב חריף ממקור צווארי מטופל בקיבוע של הצוואר ומשככי כאבים‪.‬‬
‫‪:Sinusitis‬‬
‫סינוסיטיס חריפה יכולה לגרום כאב ורגישות שממוקם לאזור סינוס הפרונטלי או המקסילרי הנגוע‪ .‬דלקת‬
‫של הסינוסים האתמוידאלי או הספנוידאלי גורמת לכאב עמוק בקו האמצע‪ ,‬מאחורי האף‪ .‬כאב של‬
‫סינוסיטיס מתגבר ע"י התכופפות קדימה וע"י שיעול או התעטשות‪ .‬בבדיקה ניתן למצוא רגישות בניקוש‬
‫של הסינוס הפרונטלי או המקסילרי‪.‬‬
‫הטיפול הוא ע"י טיפות אף וזוקונסטריקטוריות‪ ,‬אנטי היסטמינים ואנטיביוטיקה‪ .‬במקרים עקשניים‪ ,‬יש‬
‫לנקז את הסינוס‪.‬‬
‫רק לעתים נדירות חולים שמתלוננים על כאב ראש כרוני בשל סינוס הם בעלי דלקת; יותר סביר שיש להם‬
‫מיגרנה או ‪.Tension headaches‬‬
‫‪:Dental disease‬‬
‫פגיעה בתפקוד ה ‪ TMJ -‬מאופיינת על‪-‬ידי כאב פנים פרה‪-‬אוריקולרי‪ ,‬הגבלה בתנועות הלסת‪ ,‬רגישות של‬
‫שרירי הלעיסה ו"קליקים" של הלסת עם הנעתה‪ .‬לעתים קרובות הסימפטומים קשורים לפגם בסגר הפה‪,‬‬
‫‪67‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫חריקת שיניים או נקישת שיניים ויכולים לנבוע מספאזם של שרירי הלעיסה‪ .‬לחולים מסוימים יכול לעזור‬
‫טיפול מקומי בחום‪ ,‬תרגילי לסת‪ ,‬שימוש בסד לילה או ‪.NSAIDS‬‬
‫זיהומים במוצא השן יכולים אף הם לגרום לכאב‪ ,‬שהוא כאב קבוע‪ ,‬חד‪-‬צדדי וכואב או שורף‪ .‬למרות‬
‫שהדמיה עשויה להיות נורמלית‪ ,‬הזרקה של מרדים מקומי באתר הנגוע מקילה את הסימפטומים‪ .‬הטיפול‬
‫כולל אנטיביוטיקה וגרידה של עצם הלסת‪.‬‬
‫כאבי ראש אקוטיים‬
‫‪:Subarachnoid hemorrhage‬‬
‫דימום תת עכבישי ספונטאני הוא לרוב תוצאה של קריעת מפרצת עורקית מוחית (‪ )75%‬או ‪( AVM‬כ‪-‬‬
‫‪ .)10%‬היארעות קריעת מפרצת היא ‪ 6‬ל‪ 100,000-‬בשנה‪ ,‬ואירוע זה שכיח ביותר בעשור החמישי והשישי‬
‫לחיים‪ ,‬ללא שוני בין המינים‪ .‬הסיכון לקריעת מפרצת תלוי בגיל החולה‪ ,‬במיקום המפרצת ובגודלה‪ .‬יל"ד‬
‫לא הוכח באופן חד משמעי כגורם סיכון להיווצרות מפרצות‪ ,‬אולם עלייה חדה בלחץ דם (כמו בזמן‬
‫אורגזמה) עשויה להביא לקריעת מפרצת‪.‬‬
‫כעת סוברים כי עשוי להיות קשר משפחתי בין חולי מפרצות – ובמשפחה בה יש שניים או יותר חולי‬
‫מפרצת יש לבדוק האם מדובר בתסמונת משפחתית‪.‬‬
‫‪ AVM‬תוך גולגלתיים שכיחים פי ‪ 2‬בגברים‪ ,‬ומדממים בעיקר בעשורים שני עד רביעי‪.‬‬
‫סיבות נוספות להופעת דימום בחלל התת עכבישי כוללות דימום מוחי‪ ,‬שבץ תסחיפי וטראומה‪.‬‬
‫פתולוגיה‪:‬‬
‫מפרצות עורקיות מוחיות הן לרוב מפרצות מולדות מסוג ‪ ,Berry‬שמביאות להחלשות קיר הכלי‪ ,‬בעיקר‬
‫באזורי התפצלות‪ .‬מפרצות אלו מופיעות במעגל וויליס‪ ,‬וב ‪ 20%‬מהמקרים מדובר ביותר ממפרצת אחת‪.‬‬
‫שכיחות הופעתן בכלים השונים (בסדר יורד)‪,PICA ,ACA ,BASILAR A. ,AICA ,ICA ,MCA :‬‬
‫‪ VERTEBRAL A.‬ו‪ .PCA -‬מפרצות מולדות עשויות להיות קשורות למחלות כמו ‪ PKD‬וקוארקטציה‬
‫של האאורטה‪.‬‬
‫לעתים זיהומים כגון ‪ SBE‬עשויים להביא ליצירת מפרצות מיקוטיות (האחראיות לכ‪ 2-3% -‬ממקרי קריעת‬
‫מפרצות)‪ .‬מפרצות אלו ממוקמות דיסטאלית יותר בעורקים המוחיים‪.‬‬
‫‪ AVM‬הוא חיבור בלתי תקין שמאפשר זרימת דם עורקי למערכת הורידית ללא מעבר דרך המערכת‬
‫הקפילרית; מלפורמציות אלה שכיחות בעיקר ב ‪ MCA‬וענפיו‪.‬‬
‫פתופיזיולוגיה‪:‬‬
‫קריעה של עורק תוך גולגולתי מעלה ‪ ICP‬ומגרה מבנים רגישים לכאב שיביאו לכאב ראש‪ ICP .‬שעלול‬
‫להגיע ללחץ הפרפוזיה הסיסטמי ולהוריד באופן חד את זרימת הדם למוח‪ ,‬יחד עם אפקט הזעזוע שיש‬
‫לקריעת הכלי הם כנראה הגורמים לאובדן ההכרה ב‪ 50% -‬מהחולים‪.‬‬
‫עליה מהירה ב‪ ICP -‬עשויה גם להביא לדימומים סאבהילואידים ברשתית‪.‬‬
‫היות ודימום ממקור של מפרצת לרוב מוגבל לחלל התת עכבישי‪ ,‬הוא לא מביא ללזיה מוחית מקומית‪,‬‬
‫אלא אם מדובר ב‪ .MCA -‬קריעת ‪ ,AVM‬לעומת זאת תייצר סימנים פוקאליים בהתאם למיקומה‪.‬‬
‫תמונה ‪76‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫הביטוי הקליני הקלאסי של דימום תת עכבישי הוא הופעה פתאומית של כאב ראש חדש ומפושט בעוצמה‬
‫לא מוכרת‪ .‬אובדן הכרה נפוץ עם תחילת הופעת הסימפטומים‪ ,‬יחד עם הקאות וקשיון עורף‪ .‬אין קשר‬
‫למנוחה או מאמץ‪ .‬ייתכן שלכאב הראש האקוטי קדמו כמה כאבי ראש קלים יותר שחלפו המרמזים על‬
‫קריעת מפרצת חלקית וקטנה בשבועות שלפני האירוע המרכזי‪.‬‬
‫‪68‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫כאב ראש פחות חמור עשוי להופיע בקריעת ‪ ,AVM‬אז הכאב עשוי להמשך מספר ימים על אף שהדימום‬
‫הינו מאוד קצר‪ .‬התעצמות חדשה של כאב הראש עשויה לרמז על דימום חוזר‪.‬‬
‫לחץ הדם יעלה כתוצאה מהדימום‪ .‬גירוי מנינגיאלי עשוי להביא לעליית חום עד ‪ 39‬מע' בשבועיים‬
‫הראשונים ויעורר סימני גירוי מנינגיאלי תוך כמה שעות‪ .‬בנוסף נפוצים שינויי הכרה‪ .‬דימומים‬
‫גלוברולריים סאבהילואידים פרהרטינליים (ב‪ )20% -‬ספציפיים למדי לאבחנה‪ .‬חוסרים נוירולוגיים‬
‫שעשויים להופיע אינם מרמזים על מיקום הדימום‪ ,‬פרט לחולשת עצב ‪ III‬שהיא תוצאה של מפרצת ב‬
‫‪ PICA‬באותו הצד‪ .‬בבינסקי דו"צ וחולשת עצב ‪ VI‬הם שכיחים‪.‬‬
‫קריעת ‪ AVM‬בהתאם למיקומו עשויה להביא להמיפרזיס‪ ,‬אפזיה ופגיעה בשדות הראייה‪.‬‬
‫ממצאי מעבדה והדמיה‪:‬‬
‫‪ CT‬יאשר את האבחנה שקיים דימום‪ ,‬ועשוי לכוון את הבודק לגבי מקורו; ‪ CT‬מוח ידגים דימום תת‬
‫עכבישי ב‪ 90% -‬ממקרי המפרצות שנקרעו‪ .‬הבדיקה רגישה יותר ביום בו החל הדימום ובחולים עם מצב‬
‫הכרה משתנה‪ .‬ניתן לזהות בנוסף גם דימום תוך מוחי או לתוך החדרים יחד עם הידרוצפלוס וסימני אוטם‪.‬‬
‫מפרצות לא תמיד יזוהו ב‪ , CT-‬אולם נדיר שבבדיקה עם חומר ניגוד לא יאותר ‪ MRI .AVM‬חשוב בזיהוי‬
‫‪ AVM‬קטנים באיזור גזע המוח‪.‬‬
‫‪ LP‬ידגים לחץ פתיחה מוגבר ונוזל דמי (בין ‪ 100,000‬למעל מיליון אריתרוציטים למ"מ מעוקב)‪ .‬נוזל ה‪CSF‬‬
‫המסורכז יהיה צהבהב לאחר מספר שעות בשל פירוק ההמוגלובין הרב‪ .‬לויקוציטוזיס בנוזל השדרה עשוי‬
‫להופיע ב ‪ 48‬השעות יחד עם רמת גלוקוז נמוכה בין היום הרביעי לשמיני לאחר הדימום כביטוי למנינגיטיס‬
‫כימית‪.‬‬
‫בדם עשויה להיות עליה קלה בספירה הלבנה של עד כ‪.15,000 -‬‬
‫אק"ג יכול להראות מגוון של הפרעות – גלי ‪ T‬מחודדים או עמוקים‪ ,‬מרווחי ‪ PR‬קצרים או גלי ‪ U‬גבוהים‪.‬‬
‫לאחר אישוש האבחנה יש לבצע ארטריוגרפיה לעורקי המוח יחד עם עורקי הצוואר והעורקים‬
‫הורטברליים‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת‪:‬‬
‫‪ ICH .1‬היפרטנסיבי – במקרה זה יהיו ממצאים פוקאליים בולטים‪.‬‬
‫‪ .2‬מנינגיטיס בקטריאלי – יובדל ע"י בדיקת ה‪.CSF-‬‬
‫‪ .3‬אנדוקרדיטיס (אם מפרצת מיקוטית) – יובדל ע"פ סימני אנדוקרדיטיס‪.‬‬
‫‪ .4‬ניקור מותני טראומתי – יובדל ע"י סירכוז ‪( CSF‬נקבל נוזל צלול כי דם לא התפרק)‪.‬‬
‫סיבוכים‪:‬‬
‫א‪ .‬חזרה של הדימום ממקור של מפרצת שנקרעה היא סביב ‪ 20%‬ב‪ 10-14-‬הימים שלאחר האירוע‬
‫האקוטי‪ .‬חזרה של דימום ממקור ‪ AVM‬פחות נפוץ‪.‬‬
‫ב‪ .‬הרחבה של הדימום לתוך הפרנכימה‪ ,‬בעיקר ממקור ‪ AVM‬או מפרצת של ה‪ ACA-‬או ה ‪.MCA -‬‬
‫ג‪ .‬וזוספאזם עורקי שעשוי להביא לאיסכמיה מוחית בשליש מהמקרים בימים שלאחר הדימום‪ .‬רמת‬
‫התכווצות העורקים תלויה בגודל הדימום וניתנת לזיהוי בבדיקת דופלר‪.‬‬
‫ד‪ .‬הידרוצפלוס שעשוי להופיע ביום הראשון או לאחר שבועות כתוצאה מספיגת ‪ CSF‬לקויה‪.‬‬
‫ה‪ .‬פרכוסים‪ -‬מופיעים בפחות מ‪ 10% -‬מהמקרים בעקבות נזק לקורטקס‪.‬‬
‫ו‪.SIADH .‬‬
‫טיפול תרופתי‪/‬שמרני‪:‬‬
‫הטיפול מכוון למניעת עליית ‪ ICP‬או לחץ עורקי ‪ -‬כך שיש לשמור על מנוחה מלאה עם הרמת ראש קלה‪,‬‬
‫סדציה קלה ומתן משככי כאבים‪ .‬יש להימנע ממתן מעכבי טסיות‪ .‬יש להימנע ממצב של תת לחץ דם‪ .‬מתן‬
‫נוזלים תוך ורידי צריך להיעשות בהדרגה על מנת להימנע מיתר הידרציה ובצקת מוחית‪ .‬אם תופיע‬
‫היפונתרמיה יש לטפל בה ע"י מתן ‪ NaCl‬אוראלי או תמיסת ‪ 3% NS‬לווריד‪ .‬חסמי סידן פרופילקטיים‬
‫עשויים למנוע את תופעת הוזוספאזם; וזוספאזם עצמו יטופל בפנילאפרין או דופאמין‪.‬‬
‫מומלץ לתת תרופות נוגדות פרכוס על מנת להימנע מפרכוסים שיגרו דימומים חוזרים‪.‬‬
‫טיפול כירורגי‪:‬‬
‫הטיפול הכירורגי הדפיניטיבי במפרצת הוא סגירת צוואר המפרצת או הכנסה אנדו‪-‬וסקולרית של סליל‬
‫לחלל המפרצת המעודד יצירת קריש‪ .‬יש לציין כי חולה סטופורוטי או מחוסר הכרה לא ינותח בשל‬
‫תוצאות לא משביעות רצון של חולים כאלה‪ .‬למרות חילוקי הדעות מומלץ לנתח תוך יומיים מתחילת‬
‫הדימום‪ ,‬היות וכך קטן הסיכוי לחזרת הדימום או להופעת וזוספאזם‪.‬‬
‫‪69‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫טיפול במפרצת שלא נקרעה תלוי בגודל המפרצת‪ ,‬בגיל המטופל ובקריעה קודמת של מפרצת באותו‬
‫החולה‪.‬‬
‫לגבי ‪ – AVM‬הסרה כירורגית יכולה להתבצע אם הנגע נגיש‪ .‬כמו כן ניתן לקשור את הכלי המזין או‬
‫לחסום אותו בעזרת קריש באמצעות קטטר‪ .‬במקרי ‪ AVM‬הטיפול הניתוחי הוא דחוף פחות בשל הסיכוי‬
‫הקטן יותר לדימום מחדש‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪:‬‬
‫אחוז התמותה מדימום ממקור של מפרצת הינו גבוה – כ‪ 20% -‬מתים לפני ההגעה לביה"ח‪ ,‬כ‪ 25% -‬מתים‬
‫מהדימום עצמו או מסיבוכיו ועוד כ‪ 20% -‬מתים מדימום חוזר ממפרצת שלא תוקנה כירורגית‪ .‬הסיכוי‬
‫להישרדות קשור במשך הזמן שעבר מתחילת הדימום ובמצב ההכרה של החולה‪ .‬מחצית מהשורדים יהיו‬
‫בעלי נזק מוחי תמידי ברמה כלשהי‪ .‬החלמה מדימום שמקורו ב‪ AVM -‬מתרחשת ב‪ 90% -‬מהמקרים‪.‬‬
‫מנינגיטיס‪/‬אנצפליטיס‪:‬‬
‫כאב ראש הוא סימן אופייני לדלקת של המוח או של קרומיו‪ .‬המקור לכאב הוא דלקת במבנים תוך‬
‫גולגולתיים הרגישים לכאב‪ ,‬כולל כלי דם בבסיס הגולגולת‪ .‬הכאב הוא פועם ודו צדדי ויכול להיות‬
‫אוקסיפיטלי או עורפי‪ .‬הכאב מתגבר בישיבה‪ ,‬בהזזת הראש‪ ,‬בלחץ על הוריד הג'וגולרי או בפעולות‬
‫המעלות ‪ .ICP‬לרוב כאב הראש מתפתח בהדרגה תוך שעות עד ימים‪ .‬לעתים מופיעה גם פוטופוביה‪ .‬יש‬
‫לשים לב לסימני גירוי מנינגיאלי ולשינויים במצב ההכרה‪ .‬האבחנה תעשה ע"י ניקור מותני בו בדיקת ה‬
‫‪ CSF‬עשויה להראות עליה בספירה הלבנה ועדות לזיהום וירלי או חיידקי‪.‬‬
‫כאב לאחר ‪:LP‬‬
‫מדובר בכאב לאחר הפרוצדורה‪ ,‬המוחמר בעמידה ומוקל בשכיבה‪ ,‬וממוקם לרוב באזור האוקסיפיטלי‪.‬‬
‫הכאב מופיע ‪ 24-48‬שעות לאחר הפעולה ונמשך כיום או יומיים אך לעתים יותר‪ .‬המקור לכאב הוא דליפה‬
‫ספינאלית תת עכבישית שגורמת ל‪ Traction-‬של מבנים רגישים לכאב בבסיס המוח‪ .‬ניתן להנמיך את‬
‫הסיכוי להתפתחות כאב ע"י שימוש במחט קטנה יותר ובשאיבת הכמות המינימאלית הדרושה‪ .‬אם הכאב‬
‫אינו חולף עצמונית ניתן להשתמש בקפאין סודיום בנזואט‪ .‬כאב שנמשך יכול להיות מטופל בפקק דם‬
‫שמוכנס לחלל האפידוראלי ע"י מרדים מיומן‪.‬‬
‫כאבי ראש סאב אקוטיים‬
‫‪:Trigeminal neuralgia‬‬
‫זהו סינדרום של כאב פנים מסיבה לא ידועה שמתפתח באמצע החיים ובחיים המאוחרים‪.‬‬
‫הכאב מוגבל בעיקר לאזור המעוצבב על ידי הענף השני והשלישי של עצב ‪( V‬בפחות מ‪ 5%-‬גם ענף ראשון‬
‫מעורב)‪.‬‬
‫הכאב האופייני הוא כמו מכות ברק מוחצות מופיעות ונעלמות‪ .‬כאב בזמן השינה הוא נדיר‪ .‬הפסקות בין‬
‫כאבים יכולות להיות של דקות עד שבועות‪ ,‬אבל רמיסיה ארוכת טווח היא נדירה‪.‬‬
‫גורמים המשמשים כטריגר הם גירוי תחושתי בלחי‪ ,‬אף או פה על ידי מגע‪ ,‬קור‪ ,‬רוח דיבור או לעיסה‪.‬‬
‫הבדיקה הגופנית תקינה וכן ההדמיה (‪.)CT/MRI‬‬
‫בחולים צעירים או בחולים עם ממצאים נוירולוגים יש לחשוב גם על ‪ MS‬או גידולים בגזע המח‪.‬‬
‫הטיפול הוא ע"י קרבמזפין (מביא לרמיסיה תוך ‪ 24‬שעות); גם אוקסקרבזפין זו אופציה יעילה וכן‬
‫פניטואין (שניתן פומית; מתן ‪ IV‬שלו אמור להקל מיד התקף חריף)‪ .‬למוטריגין או בקלופן משמשים‬
‫למקרים רפרקטורים‪.‬‬
‫טיפול קיצוני‪.Posterior fossa microvascular decompressive suegery -‬‬
‫)‪:Pseudotumor Cerebri (Idiopathic intracranial hypertension‬‬
‫זהו מצב שמאופיין בעליית ‪ ICP‬דיפוזית שגורמת לכאב ראש‪ ,‬פפילאדמה‪ ,‬טיניטוס פולסטילי‪ ,‬אובדן ראייה‬
‫ודיפלופיה כתוצאה מ‪ .Abducens nerve palsy-‬למרות ש‪ ICP-‬מוגבר יכול ללוות הפרעות רבות‬
‫(שמפורטות בהמשך)‪ ,‬רוב המקרים הם אידיופטיים‪ .‬המקרים האידיופטיים פוגעים בנשים‪ ,‬שמנות בד"כ‪,‬‬
‫עם פיק בעשור השלישי לחיים‪.‬‬
‫כאב הראש המאפיין הוא כאב דיפוזי והוא כמעט תמיד הסימפטום הראשון‪.‬‬
‫הפרעות חולפות בראייה (למשך שניות) וטשטוש ראייה מתרחשים ברוב המקרים‪ .‬חדות הראייה תקינה‬
‫אצל רוב החולים בקבלתם‪ ,‬פפילאדמה בינונית עד חמורה נראית כמעט בכולם‪.‬‬
‫אובדן הראייה מאופיין בשדות ראיה שהולכים ומצטמצמים עם אובדן מאוחר של חדות מרכזית‪.‬‬
‫לרוב המהלך הוא ‪ Self limiting‬וחולף אחרי מס' חודשים – למרות שלחץ ה‪ CSF-‬נותר גבוה במשך שנים;‬
‫ב‪ 10%-‬מהמקרים יש הישנות של הסימפטומים‪.‬‬
‫‪71‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫סיבות ספציפיות (לא אידיופטיות) הקשורות ליל"ד תוך גולגולתי כוללות חסימת ניקוז ורידי (תרומבוזיס‬
‫של סינוס‪ ,‬טראומה)‪ ,‬הפרעות אנדוקריניות‪ ,‬עודף ויטמין ‪ ,A‬תרופות‪ ,‬מנינגיטיס כרונית‪ ,‬אנצפלופתיה‬
‫היפרטנסיבית‪ ,‬אנמיה חמורה מחוסר ברזל ועוד‪.‬‬
‫ההדמיה תדגים חדרים מכווצים ו‪ empty sella-‬ב‪ 70%-‬מהמקרים‪ .‬הרחבה של מעטפת עצב ‪ II‬והשטחה‬
‫אחורית של גלגל העין היא סימנים אופייניים‪ .‬ה‪ CSF-‬תקין בהרכבו‪ ,‬והוצאה של ‪ ml 20-40‬של ‪ CSF‬ב‪LP-‬‬
‫יכולה להקל על כאב הראש באופן זמני‪.‬‬
‫הטיפול המקובל הוא באצטזולמיד או פוסיד‪ .‬קורטיקוסטרואידים הם אפקטיביים אבל בגלל תופעות‬
‫לוואי וריבאונד של הפפילאדמה בסיום הטיפול עדיף לא להשתמש בהם‪ .‬אם מזהים סיבה ספציפית ללחץ‬
‫המוגבר‪ ,‬יש לטפל בה‪.‬‬
‫במקרים קיצוניים‪ ,‬על מנת להגן על הראיה והפחית כאב ראש‪ ,‬מבצעים פנסטרציה של מעטפת עצב ‪ ,2‬או‬
‫שאנט של ה‪.CSF-‬‬
‫‪:Intracranial mass‬‬
‫מסה מוחית כגון גידול‪ ,‬המטומה סאב‪-‬דוראלית או אבצס יכולים לגרום לכאב ראש‪ .‬רק ‪ 30%‬מהחולים‬
‫שנמצא אצלם גידול במוח מציגים כאב ראש כסימפטום ראשון‪ ,‬למרות של‪ 80%-‬מהם יש תלונה כזאת‬
‫בזמן האבחנה‪ .‬המטומה סאב‪-‬דורלית לרוב גורמת לכאב ראש עקב גודלה הגדול‪.‬‬
‫כאב הראש הנגרם ע"י גידול הוא לא ספציפי‪ ,‬עם חומרה קלה עד בינונית‪ ,‬עמום וקבוע באופיו‬
‫ואינטרמיטנטי‪ .‬הכאב האופייני הוא ביפרונטאלי‪ ,‬גרוע יותר בצד האיפסילטרלי (של הגידול) ‪ ,‬מוחמר‬
‫בשינוי תנוחה או פעולה הגורמת לעליית לחץ תוך גולגולתי (שיעול‪ ,‬עיטוש‪ ,‬וולסלבה)‪.‬‬
‫כאב הראש הקלאסי הוא מקסימאלי עם הקימה בבוקר ומלווה בבחילות והקאות‪.‬‬
‫סוג נוסף ולא שכיח של כאב ראש המרמז על גידול הוא כאב ראש פתאומי וחריף ביותר‪ ,‬שמגיע לעצמה‬
‫מקסימאלית תוך שניות‪ ,‬נמשך דקות עד שעות ומפסיק בפתאומיות‪ .‬מצבי הכרה משתנים או נפילות‬
‫יכולים להיות נלווים; כאב כזה יכול להצביע על ציסטה קולואידית בחדר השלישי אבל גם על גידולים‬
‫במקומות שונים בראש‪ .‬האבחנה של ‪ SOL‬היא ע"י ‪.CT/MRI‬‬
‫‪:Giant cell (Temporal) Arteritis‬‬
‫זוהי וסקוליטיס שפוגעת במערכת ה‪ ,External carotid -‬ובעיקר ב‪superficial temporal artery-‬‬
‫ו‪ .vertebral artery-‬הדלקת שתוקפת את דופן העורקים מפיקה כאב ראש‪ .‬במקרים קיצוניים ייתכן גם‬
‫תרומבוזיס‪ .‬מחלה זו תקפת בד"כ נשים (פי ‪ 2‬מגברים) מעל גיל ‪ 50‬והסימפטומים המלווים הם הרגשה‬
‫רעה‪ ,‬כאבי שרירים‪ ,‬אובדן משקל‪ ,‬כאבי מפרקים וחום‪.‬‬
‫מעורבות של ה‪ ophthalmic artery-‬יכולה לגרום לעיוורון של העין הפגועה ב‪ 50%-‬מהמקרים הלא‬
‫מטופלים (ובחצי מהם – עיוורון דו"צ)‪ .‬אובדן הראייה הוא לרוב פתאומי אך יכול להיות גם סימפטום חולף‬
‫פרודרומאלי‪ ,‬המרמז על תחילת המחלה‪.‬‬
‫כאב הראש האופייני הוא חד צדדי או דו צדדי‪ ,‬די חמור וקודח באופיו‪ .‬המיקום האופייני הוא בקרקפת‬
‫מעל העורקים הטמפורליים‪ .‬רגישות בקרקפת יכולה להופיע בעת שכיבה על כרית או בעת הברשת השיער‪.‬‬
‫כאב או קשיחות בלסת בזמן לעיסה (‪ )jaw claudication‬מצביע בסבירות גבוהה על ‪giant cell arthritis‬‬
‫ונובע מאיסכמיה של שרירי הלעיסה‪.‬‬
‫האבחנה היא ע"י ביופסיה של העורק הטמפורלי המדגימה וסקוליטיס‪ .‬ה‪ ESR-‬יהיה בסביבות ‪ ,100‬ותמיד‬
‫יהיה גבוה‪.‬‬
‫הטיפול הוא ע"י פרדניזון ‪ PO‬למשך מספר חודשים‪,‬לעתים עם מתילפרדניזולון ‪ IV‬כטיפול התחלתי‬
‫ליומיים‪ .‬הפחתת מינוני הסטרואידים נעשים בהתאם לרמות ה‪ .ESR-‬אסור לעכב את התחלת הטיפול‪ ,‬גם‬
‫בהיעדר ביופסיה חיובית‪.‬‬
‫כאב הראש לרוב חולף תוך יומיים שלושה מתחילת הטיפול‪ .‬העיוורון הוא לרוב בלתי הפיך‪.‬‬
‫שיטיון‪ ,‬דליריום ושינויים קוגניטיביים אחרים‬
‫הכרה היא מודעות לעולם הפנימי והחיצוני‪ ,‬והפרעות בהכרה יכולות להשפיע על רמת ההכרה ועל תוכן‬
‫ההכרה‪:‬‬
‫‪ .1‬הפרעות ברמת ההכרה מאופיינות בערנות לקויה‪ ,‬והן נובעות מפגיעה חריפה של ה‪ RAS-‬או המיספרות‬
‫המוח‪ .‬הביטוי החמור ביותר של הכרה ירודה הוא קומה (בה החולה אינו מגיב ואינו ער)‪ .‬ירידה פחות‬
‫חמורה ברמת ההכרה תתבטא כמצב בלבולי חריף (דליריום)‪ ,‬בו החולה מגיב לגירויים מסוימים‬
‫למרות שהוא ישנוני‪ ,‬לא מפוקס‪ ,‬וחסר תשומת לב‪ .‬במצבים מסוימים של שינויים חריפים ברמת‬
‫ההכרה‪ ,‬ניתן לראות גם אגיטציה‪ ,‬שינויים אוטונומיים (חום‪ ,‬טכיקרדיה‪ ,‬יל"ד‪ ,‬הזעה‪ ,‬חיוורון‪,‬‬
‫הסמקה)‪ ,‬הלוצינציות ואבנורמליות מוטורית (רעד‪ ,‬אסטריקסיס או מיוקלונוס)‪.‬‬
‫‪71‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ .2‬הפרעות בתוכן ההכרה נגרמות ע"י מגוון תהליכים פתולוגיים – מבלי שיהיה ליקוי ברמת ההכרה‪.‬‬
‫דוגמות לכך כוללות הפרעות מבודדות של שפה או זיכרון עקב נגע פוקאלי‪ ,‬והידרדרות מפושטת של‬
‫תפקוד מנטאלי (דמנציה) עקב תהליכים פתולוגיים יותר מפושטים וכרוניים‪.‬‬
‫דמנציה נבדלת מדליריום במספר מאפיינים‪ ,‬ואבחנה בן ‪ 2‬המצבים היא הצעד הבסיסי בהערכת חולה עם‬
‫הכרה ירודה‪ .‬המאפיין העיקרי שעוזר להבדיל ביניהם הוא מהלך הזמן – אקוטי או סאב אקוטי בדילריום‪,‬‬
‫לעומת כרוני בדמנציה‪ .‬בנוסף – בדליריום תהיה ירידה גם ברמת ההכרה‪ ,‬לעתים קרובות תהיה‬
‫היפראקטיביות אוטונומית‪ ,‬והפרוגנוזה היא לרוב הפיכה – זאת בניגוד לדמנציה‪.‬‬
‫כחלק מהבדיקה הנוירולוגית‪ ,‬מבוצעת הערכה מנטאלית (‪ )Mini mental‬שעוזרת לסווג את המצב‬
‫כדליריום‪ ,‬דמנציה‪ ,‬הפרעה קוגניטיבית מוגבלת (אפאזיה‪ ,‬אמנזיה) או מחלה פסיכיאטרית‪ .‬מבחן ה‪Mini -‬‬
‫‪ mental‬מבוצע לעתים קרובות כבדיקת סקר לדמנציה ליד מיטת החולה‪ .‬כשלב ראשון של המבחן‪ ,‬יש‬
‫להעריך את רמת ההכרה ותשומת הלב – אם הם לקויים‪ ,‬קיים מצב בלבולי חריף (דליריום)‪ ,‬ואז יהיה‬
‫קשה עד בלתי אפשרי להמשיך את הבדיקה‪ .‬אם רמת ההכרה ותשומת הלב הם מספקים‪ ,‬ניתן לבחון‬
‫תפקודים קורטיקליים מורכבים יותר שירמזו על דמנציה‪.‬‬
‫הבדיקה המנטאלית הנוירולוגית‪ ,‬כוללת את המרכיבים הבאים‪:‬‬
‫‪ .1‬רמת ההכרה – ברמת הכרה תקינה הנבדק נראה ער וערני‪ ,‬עם עיניים פקוחות‪ ,‬ומגיב מילולית באופן‬
‫ראוי לגירוי מילולי‪ .‬ברמת הכרה לקויה – הנבדק נראה ישנוני‪ ,‬ודרוש גירוי כדי להעירו; תגובת הנבדק‬
‫היא פחות תכליתית ככל שרמת ההכרה יורדת‪.‬‬
‫‪ .2‬תשומת לב – מוגדרת כיכולת להתרכז בגירוי סנסורי ספציפי תוך התעלמות מאחרים‪ .‬ריכוז מוגדר‬
‫כתשומת לב מושהית‪ .‬שני מאפיינים אלה פגועים קשות בדליריום‪ ,‬ובד"כ פגועים פחות בדמנציה ולא‬
‫פגועים בכלל בנגע מוחי פוקאלי‪ .‬ניתן לבדוק תשומת לב ע"י בקשה מהנבדק לחזור על סדרת ספרות‪,‬‬
‫או לציין כשאות מסוימת מופיעה בסדרה אקראית‪ .‬אדם נורמאלי יכול לחזור על ‪ 5-7‬ספרות ולזהות‬
‫אות בסדרה ללא טעות‪.‬‬
‫‪ .3‬שפה ודיבור – מפורט בפרק נפרד‪.‬‬
‫‪ .4‬מצב רוח והתנהגות – חולים דמנטיים עשויים להיות אפאתיים‪ ,‬מרוממים באופן לא הולם‪ ,‬או‬
‫מדוכאים‪ ,‬ומצב הרוח שלהם יכול להתנדנד‪ .‬דמנציה מוקדמת יכולה לבלבל עם דיכאון‪ .‬חולי דליריום‬
‫הם באגיטציה‪ ,‬רעשנים‪ ,‬וניתן להכעיסם בקלות‪.‬‬
‫‪ .5‬תוכן המחשבה – יכול לעזור להבדיל בין הפרעה אורגאנית לפסיכיאטרית‪ .‬הלוצינציות ויזואליות הן‬
‫שכיחות במצבי דליריום‪ ,‬בעוד הזיות אודיטוריות (קוליות) ודלוזיות הם יותר נפוצים בהפרעות‬
‫פסיכיאטריות‪ .‬יש לבדוק גם שיפוט ופגיעה ביכולת הפשטה‪.‬‬
‫‪ .6‬זיכרון – לזיכרון יש ‪ 3‬מרכיבים עיקריים‪ :‬רישום‪ ,‬אגירה ושליפה‪ .‬אגירה ושליפה של זיכרונות יכולים‬
‫להיפגע גם במחלה קורטיקלית מפושטת‪ ,‬וגם בפגיעה פוקאלית דו"צ באונות טמפורליות מדיאליות או‬
‫חיבוריהן‪.‬‬
‫אמנזיה היא הפרעת זיכרון‪ ,‬שיכולה להיות מבודדת או חלק מהפרעה קוגניטיבית גלובאלית‪.‬‬
‫בדליריום‪ ,‬תשו מת הלב היא פגועה‪ ,‬ועקב כך יש רישום דפוק של זיכרון וחוסר יכולת ללמוד חומר‬
‫חדש‪ .‬בדמנציה‪ ,‬תשומת הלב היא תקינה בד"כ‪ ,‬ובד"כ הבעיות הן של זיכרון לטווח קצר (ופחות מזה‬
‫של זיכרון לטווח ארוך)‪ .‬כל מרכיבי הזיכרון נבדקים במבחן ה‪ – Mini mental -‬זיכרון מיידי‪ ,‬זיכרון‬
‫לטווח קצר וזיכרון לטווח ארוך‪.‬‬
‫באמנזיה פסיכוגנית‪ ,‬זכרונות סובייקטיביים ורגשיים מושפעים יותר מצבירת אירועים או עובדות‬
‫אובייקטיביים‪ .‬באמנזיה אורגאנית‪ ,‬ההפך הוא הנכון‪ .‬אבדן זיכרון מבודד של זהות אישית (למשל –‬
‫חוסר היכולת של אדם לזכור את שמו) בחולה ער ומודע הוא פתוגנומוני להפרעה פסיכוגנית‪ .‬מושגים‬
‫נוספים בשימוש באמנזיה אקוטית (למשל אחרי חבלת ראש) הם אמנזיה רטרוגרדית או אמנזיה‬
‫אנטרוגרדית (פוסט טראומטית)‪.‬‬
‫‪ .7‬תפקוד סנסורי אינטגרטיבי – הפרעות באינטגרציה הסנסורית נובעות מפגיעה באונה הפריאטלית‬
‫ומתבטאות ע"י תפיסה לקויה או תשומת לב לקויה לגירוי סנסורי בצד הקונטרא‪-‬לטרלי של הגוף‪,‬‬
‫בעוד התפיסה הסנסורית הראשונית אינה פגועה‪ .‬פגיעות באונה הפריאטלית יכולות להתבטא בסימנים‬
‫הבאים‪:‬‬
‫‪ – Astereognosis .1‬חוסר יכולת לזהות ע"י מגע עצם שמונח בכף היד‪.‬‬
‫‪ – Agraphestesia .2‬חוסר יכולת לזהות מספר שנכתב על היד‪.‬‬
‫‪ .3‬היעדר של ‪.Two point discrimination‬‬
‫‪ – Allesthesia .4‬מיקום שגוי של גירוי ע"י מישוש‪.‬‬
‫‪ – Extinction .5‬גירוי ויזואלי או גירוי מגע נתפס רק כשמוצג לבד לצד הנגדי לנגע‪ ,‬אולם לא נתפס‬
‫כשמוצג דו צדדית‪.‬‬
‫‪72‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ – Unilateral neglect and Anosognosia .6‬הפרעות בדימוי הגוף שנגרמות ע"י פגיעות‬
‫פריאטליות הן בצורה של הזנחה – החולה נוטה לא להשתמש בגפיים הקונטרא‪-‬לטרליות‪ ,‬יכול‬
‫להכחיש שמשהו לא תקין איתן (‪ ,)Anosognosia‬ויכול אף לא לזהות אותן‪.‬‬
‫‪ .7‬הפרעות בתפיסה מרחבית – כולל ‪ ,Constructional apraxia‬חוסר התמצאות בימין‪/‬שמאל ו‪-‬‬
‫‪ Neglect of external space‬בצד הנגדי לאונה הפריאטלית הפגועה‪.‬‬
‫מבחנים ל‪ Constructional apraxia -‬כוללים לבקש מהחולה למלא מספרים בציור של שעון‪,‬‬
‫להעתיק צורות גיאומטריות או לבנות ספרות עם לבנים‪.‬‬
‫‪ .8‬תפקוד מוטורי אינטגרטיבי – ‪ Apraxia‬היא חוסר יכולת לבצע משימות שנלמדו בעבר‪ ,‬כמו נקישת‬
‫אצבעות או מחיאת כפיים‪ ,‬למרות תפקוד מוטורי וסנסורי תקין‪.‬‬
‫אפרקסיות חד צדדיות נגרמות בד"כ ע"י נגעים קונטרא‪ -‬לטרליים בקורטקס ה‪pre motor -‬‬
‫הפרונטאלי‪ .‬אפרקסיות דו צדדיות‪ ,‬כגון ‪ ,Gait apraxia‬נראות בפגיעה ביפרונטאלית או פגיעה דיפוזית‬
‫צרברלית‪.‬‬
‫מצבים בלבוליים חריפים‬
‫הסיבות למצבים בלבוליים חריפים כוללות‪:‬‬
‫טבלה ‪ .1 4‬הפרעות מטבוליות‪:‬‬
‫א‪ .‬תרופות – הרעלת אתאנול‪ ,‬גמילה מאתאנול‪ ,‬הרעלת‪/‬גמילה מסדטיביים‪ ,‬אופיואידים‪,‬‬
‫טבלה ‪10‬‬
‫אנטיכולינרגיים‪ ,‬פנציקלידין‪.‬‬
‫ב‪ .‬הפרעות אנדוקריניות – היפו‪/‬היפרתירודיזם‪ ,‬היפו‪/‬היפרגליקמיה‪.‬‬
‫ג‪ .‬הפרעות אלקטרוליטריות – היפונתרמיה‪ ,‬היפו‪/‬היפרקלצמיה‪.‬‬
‫ד‪ .‬הפרעות תזונתיות – אנצפלופתיה ע"ש ורניקה‪ ,‬חוסר ‪.B12‬‬
‫ה‪ .‬כשל איברים – אנצפלופתיה כבדית‪ ,‬סינדרום ריי‪ ,‬אורמיה‪ ,‬חוסר איזון דיאליזה‪ ,‬אנצפלופתיה‬
‫ריאתית‪ ,‬השתלת איברים‪.‬‬
‫‪ .2‬מנינגיטיס‪/‬אנצפליטיס זיהומיים או לא זיהומיים‪:‬‬
‫מנינגיטיס בקטריאלי‪ TB ,‬מנינגיטיס‪ ,Syphilitic meningitis ,‬מנינגואנצפליטיס ויראלי‪ ,‬הרפס‬
‫אנצפליטיס‪ ,AIDS ,‬מנינגיטיס פטרייתי‪ ,‬זיהומי פרזיטים‪. Leptomeningeal mets. ,‬‬
‫‪ .3‬הפרעות ווסקולריות‪:‬‬
‫אנצפלופתיה היפרטנסיבית‪ ,SAH ,‬איסכמיה ורטברו‪-‬בזילארית‪ ,‬אוטם המיספרה לא דומיננטית‪,‬‬
‫‪.TTP ,DIC ,SLE‬‬
‫‪ .4‬חבלת ראש‪:‬‬
‫‪( Concussion‬זעזוע מוח)‪ ,‬דימום תוך גולגולתי‪.‬‬
‫‪ .5‬פרכוסים‪:‬‬
‫מצב פוסט‪-‬איקטאלי‪ ,‬פרכוס ‪.CPS‬‬
‫הרעלת אתאנול‪:‬‬
‫הרעלת אתאנול גורמת למצב בלבולי עם ניסטגמוס‪ ,‬דיסארתריה‪ ,‬ו‪ .Limb and gait ataxia -‬באנשים‬
‫שאינם אלכוהוליסטים‪ ,‬הסימנים מקבילים לרמת האתאנול בדם‪ ,‬אולם בשתיינים כרוניים (שפיתחו‬
‫סבילות) הרמות בדם יכולות להיות גבוהות מאוד מבלי שנראה סימנים‪.‬‬
‫בדיקות מעבדה שניעזר בהן יהיו רמת אלכוהול בדם ואוסמולריות הסרום (האוסמולריות הישירה תהיה‬
‫גבוהה יותר מזו המחושבת)‪ .‬חולים בהרעלת אתאנול הם בסיכון מוגבר לטראומת ראש‪.‬‬
‫טיפול אינו דרוש אלא אם מופיע סינדרום גמילה‪ ,‬אולם אלכוהוליסטים צריכים לקבל תיאמין כדי למנוע‬
‫‪.Wernicke encephalopathy‬‬
‫גמילה מאלכוהול‪:‬‬
‫ישנם ‪ 3‬סינדרומי גמילה‪ .‬בגלל הסיכון הנלווה ל‪ , Wernicke encephalopathy-‬חולים שמופיעים עם‬
‫סינדרומים אלה צריכים לקבל תיאמין‪ 100 ,‬מ"ג ליום ‪ IV‬או ‪ ,IM‬עד שניתן להבטיח תזונה נורמאלית‪3 .‬‬
‫הסינדרומים הם‪:‬‬
‫‪ – Tremulousness & Hallucinations .1‬זהו מצב ‪ self limiting‬שמתרחש יומיים לאחר הפסקת‬
‫השתייה; הוא מאופיין ב‪( Tremulousness -‬רעד מפוחד)‪ ,‬אגיטציה‪ ,‬אנורקסיה‪ ,‬בחילה‪ ,‬אינסומניה‪,‬‬
‫טכיקרדיה ויל"ד‪ .‬יכול להופיע גם בלבול קל‪ .‬אילוזיות והלוצינציות‪ ,‬בד"כ ויזואליות‪ ,‬מופיעות ב‪25%-‬‬
‫מהחולים‪ .‬טיפול בוליום או כלורדיאזפוקסיד‪ ,‬יסיים את הסינדרום וימנע השלכות רציניות יותר של‬
‫הגמילה‪.‬‬
‫‪73‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ – Seizures .2‬מתרחשים תוך ‪ 48‬שעות מהפסקת שתייה‪ ,‬ותוך ‪ 7-24‬שעות בשני שליש מהמקרים‪ .‬ל‪40%-‬‬
‫מהמפרכסים יהיה פרכוס יחיד‪ ,‬ול‪ 90%-‬יהיו ‪ 1-6‬פרכוסים‪ .‬ב‪ 85%-‬מהמקרים‪ ,‬האינטרבל בין פרכוס‬
‫ראשון לאחרון הוא ‪ 6‬שעות או פחות‪ .‬לרוב המקרים הפרכוס פוסק ספונטאנית‪ ,‬ואין צורך בנוגדי‬
‫כיפיון‪.‬‬
‫מאפיינים לא רגילים כגון פרכוסים פוקאליים‪ ,‬משך פרכוסים ארוך (מעל ‪ 6-12‬שעות)‪ ,‬מעל ‪ 6‬פרכוסים‪,‬‬
‫סטטוס אפילפטיקוס‪ ,‬או מצב פוסטאיקטלי ממושך ‪ -‬צריכים להחשיד לסיבות אחרות כמו טראומת‬
‫ראש או זיהום‪ .‬יש להשגיח על החולה במשך ‪ 6-12‬שעות‪ ,‬כדי להיות בטוחים שאין לפרכוסים‬
‫מאפיינים אטיפיים‪.‬‬
‫חולה עם פרכוסי גמילה יכול לפתח ‪ ,Delirium tremens‬לכן לעתים נותנים טיפול פרופילקטי של‬
‫וליום או כלורדיאזפוקסיד‪.‬‬
‫‪ – Delirium tremens .3‬זהו הסינדרום החמור ביותר של גמילה מאלכוהול; הוא מתחיל ‪ 3-5‬ימים‬
‫אחרי הפסקת שתייה ונמשך עד ‪ 72‬שעות‪ .‬המאפיינים הם בלבול‪ ,‬אגיטציה‪ ,‬חום‪ ,‬הזעה‪ ,‬טכיקרדיה‪,‬‬
‫יל"ד‪ ,‬והלוצינציות‪ .‬מוות יכול להיגרם מזיהום נלווה‪ ,‬פנקראטיטיס‪ ,‬כשל קרדיווסקולרי או טראומה‪.‬‬
‫הטיפול כולל וליום ‪ 10-20‬מ"ג ‪ ,IV‬במתן חוזר כל ‪ 5‬דקות ע"פ הצורך‪ ,‬עד שהחולה רגוע ומתקנים מאזן‬
‫נוזלים‪ ,‬אלקטרוליטים וגלוקוז‪ .‬לעתים יש לתת אפילו מעל ‪ 100‬מ"ג וליום לשעה‪ .‬ניתן לתת בנוסף גם‬
‫חסם בטא (אטנולול במינון ‪ 50-100‬מ"ג ליום)‪.‬‬
‫‪:Wernicke encephalopathy‬‬
‫זהו לרוב סיבוך של אלכוהוליזם כרוני‪ ,‬אך קורה גם במצבי תת תזונה אחרים‪ .‬הגורם הוא חוסר בתיאמין‬
‫(‪ – )B1‬שגורם לפתולוגיה של אבדן נוירונים‪ ,‬דמיאלינציה‪ ,‬ו‪ Gliosis -‬סביב החדרים‪.‬‬
‫האזורים המעורבים ביותר הם התלמוס המידיאלי‪ ,PAG ,Mamillary bodies ,‬ורמיס‪ ,‬וגרעינים של ‪,III‬‬
‫‪ IV‬ועצב וסטיבולרי‪.‬‬
‫הסינדרום הקלאסי כולל טריאדה של אופתלמופלגיה‪ ,‬אטקסיה ומצב בלבולי‪ .‬התסמינים האוקולריים‬
‫השכיחים ביותר הם ניסטגמוס‪ ,‬שיתוק של עצב ‪ ,VI‬ושיתוק מבט הוריזונטלי או הוריזונטלי‪-‬ורטיקלי‪.‬‬
‫האטקסיה משפיעה בעיקר על ההליכה (אטקסיה של גפיים אינה נפוצה)‪.‬‬
‫הבדיקה המנטאלית מדגימה בלבול כללי‪ ,‬עם ליקוי בולט של זיכרון מיידי וזיכרון לטווח קצר‪.‬‬
‫באחוז קטן של החולים הבלבול מתקדם לקומה‪ .‬לרוב החולים יש נוירופתיה נלווית‪ .‬היפותרמיה ותת ל"ד‬
‫יכולים להופיע עקב עירוב היפותלמי‪ .‬לעתים יש אבנורמליות של האישונים‪ ,‬בדמות אנאיזוקוריה קלה או‬
‫תגובה איטית לאור‪ .‬משטח דם פריפרי יכול להדגים אנמיה מקרוציטית ו‪ MRI-‬יכול להדגים אטרופיה של‬
‫‪.Mamillary bodies‬‬
‫הטיפול הוא מתן תיאמין – נותנים מנה ראשונית של ‪ 100‬מ"ג ‪ ,IV‬לפני או עם דקסטרוז‪ ,‬כדי למנוע‬
‫החרפה‪ .‬יש להמשיך תיא מין פראנטרלי למשך מספר ימים‪ .‬דרישת האחזקה של תיאמין היא ‪ 1‬מ"ג ליום –‬
‫והיא בד"כ קיימת בתזונה‪ ,‬למרות שספיגת תיאמין במעי היא לקויה באלכוהוליסטים‪.‬‬
‫לאחר טיפול‪ ,‬האבנורמליות האוקולרית לרוב משתפרת תוך יום והאטקסיה‪/‬בלבול משתפרים תוך שבוע‪.‬‬
‫אופתלמופלגיה‪ ,‬ניסטגמוס ורטיקלי‪ ,‬והבלבול החריף הם הפיכים לגמרי –לרוב תוך כחודש‪.‬‬
‫ניסטגמוס הוריזונטלי ואטקסיה‪ ,‬נעלמים לגמרי רק ב‪ 40%-‬מהחולים‪ .‬הסיבוך העיקרי לטווח ארוך של‬
‫‪ Wernicke encephalopathy‬הוא ‪.Korsakoff Syndrome‬‬
‫‪:Korsakoff syndrome‬‬
‫זיהו סינדרום אמנסטי שמופיע באלכוהוליסטים כרוניים ובמצבי תת תזונה אחרים‪ ,‬וסוברים כי הוא קשור‬
‫לחוסר בתיאמין‪ .‬לרוב לפניו יש אפיזודה אחת או יותר של ‪ ,Wernicke encephalopathy‬אולם לא תמיד‪.‬‬
‫הפרעת הזיכרון יכולה להיות קשורה לדגנרציה דו צדדית של הגרעין התלמי הדורסומדיאלי‪.‬‬
‫סינדרום אמנסטי בחומרה משתנה מופיע לאחר התאוששות מ‪ Wernicke encephalopathy -‬בבערך ‪3/4‬‬
‫מהמקרים ולרוב הוא נלווה לפולינוירופתיה ושיירים אחרים כמו ניסטגמוס או‬
‫‪ .Gait ataxia‬הדפקט המהותי הוא חוסר יכולת ליצור זיכרונות חדשים‪ ,‬שמוביל לליקוי משמעותי בזיכרון‬
‫לטווח קצר‪ .‬לעתים יש פגיעה גם בזיכרון לטווח ארוך‪ ,‬אך במידה פחותה יותר‪.‬‬
‫הזיכרון המיידי אינו נפגע‪ .‬החולים הם לרוב אדישים וחסרי תובנה באשר לבעייתם‪ ,‬ומנסים לשכנע את‬
‫הרופא ששום דבר בהם אינו בסדר‪ .‬לעתים יש גם קונפובולציה (המצאות דמיוניות למילוי פערים בזיכרון)‪.‬‬
‫ניתן למנוע את סינדרום קורסקוף או להפחית מחומרתו ע"י טיפול בתיאמין בחולי ‪Wernicke‬‬
‫‪ . encephalopathy‬חולים עם סינדרום קורסקוף קיים‪ ,‬צריכים גם הם לקבל תיאמין כדי למנוע את‬
‫התקדמות החסרים‪ ,‬למרות שחסרים קיימים כנראה לא ישתפרו‪.‬‬
‫‪74‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫דמנציה‬
‫דמנציה הוא ליקוי נרכש‪ ,‬כללי ולרוב פרוגרסיבי של התפקוד הקוגניטיבי שמשפיע על תוכן אך לא על רמת‬
‫ההכרה‪ .‬השכיחות גוברת עם הגיל (‪ 5-20%‬אחרי גיל ‪ ,)65‬אולם דמנציה לא בהכרח מופיעה עם ההזדקנות‪.‬‬
‫דמנציה משקפת הפרעה שמשפיעה על הקורטקס הצרברלי‪ ,‬החיבורים התת קורטיקליים‪ ,‬או שניהם‪.‬‬
‫שינויים קלים בתפקוד הנוירולוגי‪ ,‬כגון שינויי זיכרון ושינויים קוגניטיביים אחרים‪ ,‬יכולים להופיע עם‬
‫ההזדקנות הנורמאלית‪ .‬התרחבות החדרים וחריצי (‪ )sulci‬הקורטקס ב‪ CT-‬או ‪ ,MRI‬גם הם ממצא שכיח‬
‫בהזדקנות תקינה‪ .‬ממצאים אלה לבדם אינם סימנים לדמנציה‪.‬‬
‫השלב הראשון בהערכת חולה עם הפרעה קוגניטיבית הוא לסווג את ההפרעה כשינוי ברמת ההכרה (כמו‬
‫בדליריום או קומה) או כשינוי בתוכן ההכרה‪ .‬תיתכן בעיה להבדיל בין דמנציה למצב בלבולי חריף‪ ,‬כזה‬
‫שנגרם מהרעלת תרופות למשל‪ .‬בעיה נוספת היא להבדיל בין דמנציה לפסאודו‪-‬דמנציה (שנגרמת עקב‬
‫דיכאון)‪.‬‬
‫בהערכה הקלינית של חולה עם חשד לדמנציה‪ ,‬חשוב לנסות ולמצוא את הסיבה‪ ,‬למרות שרק כ‪10%-‬‬
‫מהדמנציות הן הפיכות – אולם השיפור הרב בחיי החולה במקרים אלה מצדיק בירור מעמיק‪ .‬בירור‬
‫הסיבה הספציפית מאפשרת גם לקבוע פרוגנוזה ולתת ייעוץ גנטי‪ ,‬או להזהיר בני משפחה מפני מחלה‬
‫מידבקת‪.‬‬
‫בירור כללי של דמנציה כולל‪:‬‬
‫‪ .1‬אנמנזה –‬
‫א‪ .‬חשוב לקבוע ירדה ברמת התפקוד של החולה (כי דמנציה היא הידרדרות קוגניטיבית)‪.‬‬
‫ב‪ .‬חשוב לברר על מהלך הזמן של ההידרדרות‪.‬‬
‫ג‪ .‬תסמינים נלווים (כאב ראש‪ ,‬הפרעות הליכה‪ ,‬בריחת שתן)‪.‬‬
‫ד‪ .‬היסטוריה משפחתית של מצב דומה‪.‬‬
‫ה‪ .‬רקע רפואי כללי‪.‬‬
‫ו‪ .‬שימוש באלכוהול ותרופות‪.‬‬
‫‪ .2‬בדיקה גופנית כללית – יכולה לכוון לאתיולוגיה‪ ,‬כאשר היא חושפת סימנים של מחלה סיסטמית‬
‫טבלה ‪5‬‬
‫שאחראית לדמנציה (טבלה ‪.)1-3‬‬
‫‪ .3‬בדיקת מצב מנטאלי – עוזרת להבדיל בין פגיעה ברמת לתוכן ההכרה‪ ,‬וכן האם הפגיעה הקוגניטיבית‬
‫היא גלובאלית או נקודתית יותר (אפאזיה‪ ,‬אמנזיה וכו')‪ .‬בדמנציה יש ליקוי קוגניטיבי בתחומים רבים‪.‬‬
‫בדיקת ה‪ Minimental-‬היא בדיקת סקר טובה ליד מיטת החולה‪.‬‬
‫‪ .4‬בדיקה נוירולוגית – הפרעות מסוימות שגורמות לדמנציה משפיעות גם על הראייה‪ ,‬קואורדינציה‪,‬‬
‫תפקוד מוטורי או סנסורי‪ .‬זה יכול לכוון אותנו לאתיולוגיה‪.‬‬
‫טבלה ‪ .5 11‬מעבדה – בדיקות מעבדה שיכולות לעזור בגילוי האתיולוגיה מפורטות בטבלה ‪.1-7‬‬
‫טבלה ‪ 47‬סיבות נפוצות של דמנציה‪:‬‬
‫מחלות רבות גורמות לדמנציה (טבלה ‪ )1-23‬אך מחלת אלצהיימר (‪ )AD‬היא הגורם השכיח ביותר‪ .‬דמנציה‬
‫עם גופיפי לוי‪ ,‬שזוהתה כמחלה נפרדת (ולא כשילוב של ‪ AD‬עם מחלת פרקינסון) היא הסיבה השנייה‬
‫בשכיחותה‪ .‬דמנציה ווסקולרית‪ ,‬שלעתים נקראת ‪ ,Multiinfarct dementia‬היא הסיבה השלישית‪ .‬סיבות‬
‫אחרות לדמנציה‪ ,‬כולל דמנציות הפיכות‪ ,‬הן נדירות יחסית‪.‬‬
‫סיבות הפיכות של דמנציה – כולל ‪ ,NPH‬מסה תוך גולגולתית‪ ,‬חוסר ‪ ,B12‬היפותירודיזם‪ ,‬ונוירוסיפיליס –‬
‫הן נדירות‪ ,‬אולם חשוב לאבחן אותן כי טיפול בהן יכול לעצור או אף להפוך את הירידה האינטלקטואלית‪.‬‬
‫סיבות חשובות נוספות הגורמות לדמנציה הן מחלת הנטינגטון (חשיבות בייעוץ גנטי)‪ CJD ,‬ו‪AIDS -‬‬
‫‪( dementia complex‬חשיבות במניעת הדבקה וכן טיפול אנטי ויראלי באיידס)‪ ,‬ו‪Progressive ( PML -‬‬
‫‪ – multifocal leukoencephalopathy‬מחלה שמציינת דיכוי חיסוני קיים‪ ,‬שיכול לנבוע מהדבקה ב‪,HIV-‬‬
‫לימפומה‪ ,‬לוקמיה ועוד)‪.‬‬
‫סיבות שנויות במחלוקת לדמנציה הן למשל דמנציה אלכוהולית (מאחר ודמנציה יכולה לנבוע בצורה‬
‫עקיפה – מחבלת ראש או חוסר תזונתי)‪.‬‬
‫פסאודו‪-‬דמנציה – כ‪ 15%-‬מהחולים המופנים להערכת דמנציה הם בעלי הפרעות אחרות כגון דיכאון‪.‬‬
‫***הפרעות צרברליות ללא מאפייני ‪ EPS‬הגורמות לדמנציה כוללות את מחלת אלצהיימר‪ ,‬מחלת פיק‪,‬‬
‫מחלת ‪ CJD‬ו‪:NPH-‬‬
‫‪:Alzheimer Disease‬‬
‫הסיבה השכיחה ביותר לדמנציה‪ .‬ההיארעות היא ‪ 1-7%‬בשנה‪ ,‬וההימצאות היא ‪ 3-50%‬בין הגילאים ‪65-‬‬
‫‪ .85‬ההיארעות שווה בנשים ובגברים‪.‬‬
‫‪75‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫זוהי מחלה דגנרטיבית פרוגרסיבית מסיבה לא ידועה‪ ,‬למרות שמטבוליזם אבנורמלי ושקיעת חלבון ‪β-‬‬
‫‪ amyloid‬כנראה קשורים לפתוגנזה‪ .‬למחלה יש מאפיינים היסטופתולוגיים‪ ,‬בעיקר ‪neurofibrillary‬‬
‫‪ tangles‬ו‪.Neuritic (senile) plaques -‬‬
‫‪ neurofibrillary tangles‬הם משקעים תוך תאיים שמכילים ‪Microtubule-( Hyperphosphorylated tau‬‬
‫‪ )associated protein‬ו‪.Ubiquitin -‬‬
‫פלאקים נאוריטיים הם משקעים חוץ תאיים חלבוני בטא‪-‬עמילואיד‪ ,Presenilin 2 ,Presenilin 1 ,‬אלפא‪-1‬‬
‫אנטיכימוטריפסין‪ ,Apo lipoprotein E ,‬אלפא‪-2‬מקרוגלובולין ו‪.Ubiquitin -‬‬
‫פתוגנזה‪:‬‬
‫‪ .1‬גנטיקה – מחלת ‪ AD‬היא לרוב ספוראדית‪ ,‬אולם ניתן לזהות בסיס גנטי ב‪ 5%-‬מהמקרים‪ .‬מחלת‬
‫אלצהיימר משפחתית עם תורשה אוטוזימלית דומיננטית היא הטרוגנית – במשפחות מסוימות יש‬
‫מוטציה בגן ל‪ )APP( Amyloid precursor protein -‬שבכרומוזום ‪ ;21‬במשפחות אחרות‪ ,‬המחלה‬
‫מופיעה מוקדם יותר והיא סוערת יותר וקשורה לגן ‪ – Presenilin 1‬חלבון טרנס‪-‬ממברנלי על‬
‫כרומוזום ‪ .14‬במשפחות אחרות בגרמניה‪ ,‬יש מוטציה ב‪ .Presenilin 2 -‬ישנן גם צורות אחרות של‬
‫מחלה משפחתית‪ ,‬שעדיין לא אותרו הגנים שלהן‪.‬‬
‫זוהו גם פקטורים גנטיים שיכולים לשנות פגיעות למחלת ‪ AD‬מבלי לגרום לה ישירות – למשל אללים‬
‫של החלבון ‪ Apo E‬על כרומוזום ‪ ,19‬משפיעים על הסיכון לחלות ועל גיל תחילת המחלה במחלת‬
‫אלצהיימר משפחתית ‪( Late onset‬ובמידה פחותה יותר ב‪ AD-‬ספוראדית)‪.‬‬
‫בחולים עם טריזומיה ‪( 21‬תסמונת דאון)‪ ,‬יש שכיחות גבוהה של ‪ AD‬שמתחילה בעשור הרביעי‪.‬‬
‫‪ .2‬בטא‪-‬עמילואיד – בטא עמילואיד הוא המרכיב העיקרי של פלאקים נאוריטיים והוא שוקע גם בכלי‬
‫דם צרברליים ומנינגיאליים במחלת אלצהיימר‪ .‬זהו פפטיד של ‪ 40-42‬ח"א שנוצר מביקוע של החלבון‬
‫הטרנס ממברנלי ‪ .APP‬עיבוד נורמלי של ‪ APP‬כולל את ביקועו ע"י האנזים אלפא‪-‬סקרטז ליצירת‬
‫פרגמנט של בטא עמילואיד בעל ‪ 40‬ח"א‪ ,‬שמופרש ומפונה מהמוח‪ .‬ב‪ ,AD-‬יש ביקוע אבנורמלי של‬
‫‪ APP‬ונוצר בטא‪-‬עמילואיד בן ‪ 42‬ח"א שמצטבר כפלאקים חוץ תאיים; בצורה הזאת‪ ,‬בטא‪-‬עמילואיד‬
‫יכול להיות טוקסי לנוירונים – והוצע כי זהו המנגנון ב‪ AD-‬שגורם למוות סלקטיבי של נוירונים‬
‫רגישים‪ ,‬למרות שאחרים שוללים תיאוריה זו (עקב חוסר קורלציה קליני בין מידת שקיעת העמילואיד‬
‫במוח וחומרת הדמנציה)‪.‬‬
‫‪ .3‬חוסר כולינרגי – במחלת ‪ AD‬יש מוות של נוירונים כולינרגיים‪ ,‬ורמת האנזים המסנטז אצטיל כולין‬
‫‪ Choline acetyltransferase‬היא ירודה בקורטקס ובהיפוקמפוס‪.‬‬
‫החוסר הכולינרגי במחלת ‪ AD‬הביא לשימוש במעכבי ‪ ,ACHE‬כדי להגביר פעילות כולינרגית‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫‪ .1‬מאפיינים מוקדמים – הסימן הראשון של ‪ AD‬הוא אובדן זיכרון לטווח קצר – ולעתים קרובות בני‬
‫המשפחה שמים לב לכך‪ .‬כשהפרעת הזיכרון מתקדמת‪ ,‬החולה מאבד את התמצאותו בזמן ובמקום‪.‬‬
‫אפזיה‪ ,‬אנומיה ואקלקוליה יכולות להתפתח – ולאלץ את החולה לעזוב את עבודתו‪ .‬בשלבים‬
‫המוקדמים יש מראה דיכאוני‪ ,‬שיכול להפוך בהמשך לאגיטציה וחוסר מנוחה‪ .‬אפרקסיה וחוסר‬
‫התמצאות במרחב (‪ )Visuospatial‬מופיעות‪ ,‬והחולה הולך לאיבוד בקלות‪ .‬באופן שכיח מוצאים‬
‫רפלקסים פרימיטיביים‪.‬‬
‫הפרעת הליכה של אונה פרונטאלית יכולה להופיע‪ ,‬עם צעדים קטנים‪ ,‬איטיים ומדשדשים‪ ,‬תנוחה‬
‫מכופפת‪ ,‬בסיס רחב וקושי בהתחלת ההליכה‪.‬‬
‫‪ .2‬מאפיינים מאוחרים – בשלבים אלה כישורים סוציאליים אובדים‪ ,‬ותסמינים פסיכיאטריים כולל‬
‫פסיכוזיס עם פאראנויה‪ ,‬הזיות או מחשבות שווא יכולים להופיע‪ .‬במקרים מסוימים יש פרכוסים‪.‬‬
‫בדיקת החולה בשלב זה יכולה להדגים ריגידיות וברדיקינזיה‪.‬‬
‫מאפיינים נדירים ומאוחרים של המחלה כוללים מיוקלונוס‪ ,‬בריחת שתן‪ ,‬ספסטיות‪ ,‬בבינסקי‬
‫והמיפרזיס‪ .‬אילמות‪ ,‬איבוד שליטה על סוגרים וריתוק למיטה הם סימנים טרמינאליים‪.‬‬
‫מוות מופיע בד"כ תוך ‪ 5-10‬שנים מתחילת הסימפטומים‪.‬‬
‫בדיקות מעבדה אינן עוזרות באבחנה – מלבד שלילה של הפרעות אחרות‪.‬‬
‫‪ CT‬או ‪ MRI‬מראים לעתים קרובות אטרופיה של הקורטקס וחדרים מורחבים‪ ,‬אולם שינויים אלה יכולים‬
‫להופיע גם בקשישים נורמאליים‪ .‬הבדיקה הקוגניטיבית יכולה לעתים לעזור להבדיל בין ‪ AD‬למצבי‬
‫דמנציה אחרים‪.‬‬
‫‪76‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫אבחנה מבדלת‪:‬‬
‫מחלת ‪ AD‬מוקדמת יכולה להידמות לדיכאון או להפרעות זיכרון טהורות כגון סינדרום קורסקוף‪ .‬מחלה‬
‫מתקדמת יותר יכולה להידמות לדמנציה של גופיפי לוי‪ ,CJD ,Multiinfarct dementia ,‬והפרעות דמנציה‬
‫אחרות‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫אין טיפול עכשווי שיכול לשפר תסמינים קיימים או לעצור את התקדמות המחלה‪:‬‬
‫א‪ – Memantine .‬אנטגוניסט גלוטמטרגי לרצפטור ‪ NMDA‬יכול לגרום לשיפור קל בחולים עם מחלה‬
‫קשה או מתקדמת‪.‬‬
‫ב‪ .‬טיפול תחליפי כולינרגי – מעכבי ‪ ACHE‬גורמים לשיפור של (‪ )5%‬בתפקוד קוגניטיבי‪ .‬ת"ל כוללות‬
‫בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬שלשול וסחרחורת‪.‬‬
‫ג‪ .‬טיפולים ניסיוניים – חיסון נגד בטא‪-‬עמילואיד‪.‬‬
‫ד‪ .‬תרופות פסיכיאטריות ‪ -‬טיפול אנטי פסיכוטי‪ ,‬אנטידפרסנטי ונוגד חרדה – בשליטה על הפרעות‬
‫ההתנהגות הקשורות למחלה‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪:‬‬
‫מוקדם במהלך המחלה‪ ,‬החולים יכולים להישאר בבית ולהמשיך את פעילותם הסוציאלית והמקצועית‬
‫(המוגבלת)‪ .‬אבחנה מוקדמת יכולה לאפשר לחולים לתכנן פרישה מהעבודה ולתכנן את הטיפול הרפואי‬
‫העתידי‪ .‬חולים בשלבים מתקדמים יזדקקו לעתים לאשפוז סיעודי ולטיפול בתרופות פסיכיאטריות; יש‬
‫להגן על חולים אלה מפגיעה בעצמם או במשפחתם עקב שיקול דעת לקוי‪ .‬מוות מאפיסת כוחות או מזיהום‬
‫בד"כ קורה תוך ‪ 5-10‬שנים מהתסמינים הראשוניים‪.‬‬
‫‪:Normal Pressure Hydrocephalus‬‬
‫זוהי סיבה הפיכה בפוטנציה של דמנציה‪ ,‬שמאופיינת בטריאדה קלינית של דמנציה‪ Gait apraxia ,‬ובריחת‬
‫שתן‪ NPH .‬יכול להיות אידיופטי או משני לתהליכים שמפריעים לספיגת ה‪ CSF-‬כגון מנינגיטיס או ‪.SAH‬‬
‫הדמנציה היא לעתים קרובות קלה וחתרנית בהופעתה‪ ,‬ולאחריה מופיעה באופן אופייני הפרעת הליכה ו‪-‬‬
‫‪ . Incontinence‬הדמנציה מאופיינת בתחילה ע"י איטיות מנטאלית ואפאתיה‪ ,‬ומאוחר יותר ע"י ליקוי‬
‫קוגניטיבי גלובאלי‪.‬‬
‫הידרדרות של הזיכרון היא נפוצה‪ ,‬אולם אפזיה ואגנוזיה הן נדירות‪.‬‬
‫פתופיזיולוגיה‪:‬‬
‫‪ NPH‬נקרא לעתים הידרוצפלוס ‪ Communicating‬או ‪( Non obstructive‬כי זרימת ה‪ CSF-‬בין החדרים‬
‫אינה חסומה)‪ .‬הגורם הוא כנראה בעיה בספיגת ‪ CSF‬מ‪ Arachnoid granulations -‬למשל בשל פיברוזיס‬
‫של הקרומים והידבקויות לאחר מנינגיטיס או ‪.SAH‬‬
‫לעומת מצב זה‪ ,‬הידרוצפלוס ‪( Noncommunicating‬חסימתי) נוצר מחסימה של זרימת ה‪ CSF-‬בתוך‬
‫מערכת החדרים‪ ,‬והוא קשור ללחץ ‪ CSF‬גבוה‪ ,‬ולעתים קרובות לכאב ראש ופפילאדמה‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫‪ NPH‬מתפתח תוך שבועות עד חודשים‪ .‬הפרעת הליכה היא לעתים קרובות ביטוי ראשוני והיא לובשת‬
‫צורה של ‪ gait apraxia‬שמאופיינת בחוסר יציבות בעמידה וקושי בהתחלת הליכה (למרות שאין חולשה או‬
‫אטקסיה)‪ .‬החולה יכול לבצע את תנועות הרגליים הקשורות להליכה‪/‬רכיבה על אופניים‪ /‬בעיטה בכדור‬
‫כשהוא שוכב או יושב‪ ,‬אך לא יכול לבצע זאת כשהרגליים נושאות משקל‪.‬‬
‫החולה נראה דבוק לרצפה‪ ,‬וההליכה היא איטית ומדשדשת‪ .‬לעתים מופיעים סימנים פירמידליים – כולל‬
‫ספסטיות‪ ,‬היפררפלקסיה ובבינסקי‪( Motor perseveration .‬חזרה לא תקינה על פעילות מוטורית)‬
‫ורפלקס ‪ Grasp‬בידיים וברגליים יכולים להופיע‪.‬‬
‫בריחת שתן היא התפתחות מאוחרת יותר‪ ,‬ולעתים החולים אינם ערים לה‪.‬‬
‫מעבדה והדמיה‪:‬‬
‫‪ LP‬חושף לחץ פתיחה תקין או נמוך‪ .‬ה‪ CT-‬וה‪ MRI-‬מדגימים חדרים לטרליים מורחבים‪ ,‬ללא התבלטות‬
‫מוגברת של ‪ Sulci‬קורטיקליים‪.‬‬
‫שיפור חולף בהליכה‪ ,‬תפקוד קוגניטיבי או שליטה בשתן לאחר ניקור מותני והוצאת ‪ 30-50‬מ"ל של ‪CSF‬‬
‫הוא המנבא הטוב ביותר לתגובה קלינית טובה ל‪.Shunting-‬‬
‫‪77‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪:DD‬‬
‫באבחנה המבדלת יש מגוון תהליכים שגורמים לדמנציה – ‪( AD‬מהלך ארוך יותר‪ ,‬לעתים פגיעה פוקאלית‬
‫קורטיקלית ו‪ Sulci -‬מורחבים בהדמיה)‪ ,‬פרקינסוניזם (הליכה דומה אך קיימים ריגידיות‪ ,‬רעד ותגובה‬
‫לתרופות בניגוד ל‪ ,)NPH-‬דמנציה ווסקולרית‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫חולים מסוימים‪ ,‬בעיקר כאלה עם הידרוצפלוס כתוצאה ממנינגיטיס או ‪ ,SAH‬מחלימים או משתפרים ע"י‬
‫‪ .Shunting‬ב‪ NPH-‬אידיופטי‪ ,‬למחצית מהחולים יש השתפרות מושהית ולכשליש מהחולים יש תגובה‬
‫טובה או מצוינת (חוזרים לעבודה למשל) לאחר ‪.Shunting‬‬
‫סיבוכים של שאנט קורים בשליש מהחולים וכוללים זיהום של השאנט‪ ,subdural heamtoma ,‬וחוסר‬
‫תפקוד של השאנט שדורש החלפה‪.‬‬
‫***הפרעות צרברליות עם מאפייני ‪ EPS‬הגורמות לדמנציה כוללות דמנציה עם גופיפי לוי (כולל מחלת‬
‫גופיפי לוי מפושטת ווריאנט גופיפי לוי של ‪ ,Corticobasal ganglionic degeneration ,)AD‬מחלת הנטינגטון‬
‫ו‪:Progressive supranuclear palsy -‬‬
‫‪:Dementia With Lewy Bodies‬‬
‫זוהי הסיבה השנייה בשכיחותה לדמנציה‪ .‬ברבע מהקשישים עם דמנציה שעברו ‪ PM‬הודגמו גופיפי הסגר‬
‫עגולים‪ ,‬אייזינופילים ואינטרה‪-‬ציטופלסמטיים (‪ )Lewy bodies‬בקורטקס הצרברלי ובגזע המוח‪ .‬גופיפים‬
‫אלה מכילים ‪ ,α-synuclein‬חלבון שמצוי גם בגופיפי לוי ב‪ ,PD-‬ו‪( tau -‬שקיים במחלת ‪ AD‬ודמנציה‬
‫פרונטו‪-‬טמפורלית)‪.‬‬
‫דמנציה עם גופיפי לוי קיימת בחולים עם או בלי מאפיינים היסטופתולוגיים של ‪ ,AD‬וכנראה שזוהי‬
‫הפרעה הטרוגנית‪.‬‬
‫בניגוד למחלת ‪ , AD‬מחלה זו מאופיינת קלינית ע"י ירידה קוגניטיבית ללא אבדן זיכרון מוקדם‪ .‬מאפיינים‬
‫מבדילים נוספים הם יכולת קוגניטיבית מתנדנדת (‪ ,)fluctuating‬הלוצינציות ויזואליות וסימני‬
‫פרקינסוניזם (בעיקר ריגידיות וברדיקינזיה)‪.‬‬
‫חולים אלה יכולים להגיב היטב למעכבי כולין אסטרז‪ ,‬אולם הם רגישים במיוחד לת"ל אקסטרה‪-‬‬
‫פירמידליות של אנטי פסיכוטיים (ולכן יש להימנע‪/‬להיזהר משימוש בתרופות אלה)‪.‬‬
‫מחלות נוירומוסקולריות‬
‫מחלות של הצומת עצב‪-‬שריר (‪)NMJ‬‬
‫‪:Myasthenia Gravis‬‬
‫‪ MG‬יכולה להופיע בכל גיל ולעתים היא קשורה לגידולי תימוס‪ ,‬תירוטוקסיקוזיס‪ RA ,‬או ‪.SLE‬‬
‫המחלה נפוצה יותר בנשים‪ ,‬ומתאפיינת בחולשה פלוקטואטיבית והתעייפות מהירה של שרירים רצוניים‪.‬‬
‫לא ניתן לשמור על פעילות השריר‪ ,‬ותנועות חזקות בתחילה נחלשות בקלות‪.‬‬
‫ישנה נטייה למעורבות של שרירים אוקולריים חיצוניים ומספק שרירים קרניאליים נוספים‪ ,‬כולל שרירי‬
‫הלעיסה‪ ,‬שרירי ‪ ,Facial‬שרירי פרינקס ולרינקס‪ .‬שרירי הנשימה והצלעות יכולים גם הם להיות מעורבים‪.‬‬
‫החולשה היא בעקבות חסימה משתנה של ההעברה הנוירומוסקולרית עקב ירידה של הרצפטורים לאצטיל‬
‫כולין‪ ,‬במנגנון אימוני‪ .‬ב‪ 80%-‬מהמקרים‪ ,‬קיימים נוגדנים נגד הרצפטור הניקוטיני שגורמים לאבדן פעילות‬
‫הרצפטור‪ .‬גם בחולים סרונגטיביים לנוגדנים אלה‪ ,‬המחלה היא כנראה מתווכת חיסון – להרבה מחולים‬
‫אלה יש נוגדנים רצפטורי טירוזין קינז ספציפיים לשריר (‪ )MuSK‬שמעורבים בקיבוץ הרצפטורים של‬
‫‪ ACH‬במהלך ההתפתחות (ומופיעים גם ב‪ NMJ-‬בבוגרים)‪.‬‬
‫טבלה ‪ 184‬קליניקה‪:‬‬
‫למרות שהתחלת המחלה היא חתרנית‪ ,‬לעתים המחלה נחשפת ע"י זיהום נלווה שמוביל להדלקת‬
‫הסימפטומים‪ .‬אקססרבציה יכולה להופיע גם בהיריון או לפני ווסת‪.‬‬
‫הסימפטומים יכולים להיות מוחמרים ע"י קינין‪ ,‬קווינידין‪ ,‬פרוקאינמיד‪ ,‬פרופרנולול‪ ,‬פניטואין‪ ,‬ליתיום‪,‬‬
‫טטרציקלינים‪ ,‬ואמינוגליקוזידים – לכן יש להימנע מתרופות אלה בחולי ‪.MG‬‬
‫ל‪ MG-‬יש מהלך פרוגרסיבי איטי‪ .‬החולים מופיעים עם פטוזיס‪ ,‬דיפלופיה‪ ,‬קשיי לעיסה או בליעה‪ ,‬דיבור‬
‫נאזאלי‪ ,‬קשיי נשימה או חולשת גפיים‪ .‬לתסמינים אלה יש לעתים קרובות עוצמה משתנה במהלך היום‪,‬‬
‫ושינויי עצמה אלה הם ‪ Superimposed‬ע"ג הפוגות ספונטאניות לטווח ארוך יותר ורמיסיות שיכולות‬
‫להימשך שבועות‪.‬‬
‫‪78‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫הבדיקה הקלינית מאשרת את חולשת והתעייפות השרירים הפגועים‪ .‬החולשה אינה מתאימה לתפוצת עצב‬
‫יחיד‪ ,‬שורש‪ ,‬או רמת ‪ CNS‬כלשהי‪.‬‬
‫במעל ‪ 90%‬מהחולים יש מעורבות של שרירים אקסטרא‪-‬אוקולריים‪ ,‬שמובילה לשיתוק מבט אסימטרי‬
‫ופטוזיס‪ .‬תגובת האישונים שמורה‪.‬‬
‫מאפייני המחלה הם כאלה שפעילות מושהית של שרירים מעורבים מובילה להתגברות זמנית של החולשה‪.‬‬
‫לכן‪ ,‬מבט מושהה כלפי מעלה במשך ‪ 2‬דקות יכול להוביל לפטוזיס מוגבר‪ ,‬ושיפור בשרירים הפגועים לאחר‬
‫הפסקה קצרה‪.‬‬
‫במקר ים מתקדמים‪ ,‬יכולה להיות אטרופיה קלה של השרירים המעורבים‪ .‬הסנסוריקה היא תקינה‪ ,‬ולרוב‬
‫אין שינויי רפלקסים‪.‬‬
‫אבחנה‪:‬‬
‫האבחנה יכולה להיות מאושרת ע"י מתן מעכבי כולין אסטרז במינון נמוך כזה שאינו משפיע על שרירים‬
‫בריאים‪ ,‬אך משפר תפקוד של שרירים חולים‪ .‬המבחן הפרמקולוגי השכיח ביותר הוא של ‪Edrophonium‬‬
‫(‪ – )Tensilon‬הוא ניתן ‪ IV‬במנה של ‪ 10‬מ"ג – מתוכם ‪ 2‬מ"ג ניתנים מיד (מנת ניסוי) ו‪ 8-‬מ"ג ניתנים לאחר‬
‫‪ 30‬שניות אם מנת הניסוי נסבלת היטב‪ .‬בחולי ‪ ,MG‬יש שיפור ברור בכוח השרירים החלשים‪ ,‬שנמשך כ‪5-‬‬
‫דקות‪.‬‬
‫באופן חלופי‪ ,‬ניתן להשתמש ב‪ 1.5-‬מ"ג של נאוסטיגמין ‪ ,IM‬עם תגובה שנמשכת כשעתיים‪.‬‬
‫לגבי הדמיה – צל"ח או ‪ CT‬חזה יכולים להדגים תימומה‪.‬‬
‫גירוי אלקטרופיזיולוגי של העצב המוטורי בעוצמה סופרה‪-‬מקסילרית (‪ 2‬או ‪ 3‬הרץ) יביא לתגובה הולכת‬
‫ופוחתת של השריר; אולם ממצא תקין במבחן הולכה עצבית אינו שולל את האבחנה‪.‬‬
‫‪ EMG‬של סיב יחיד מדגים שונות גדולה באינטרבל בין שני פ"פ של סיב שריר ביחידה המוטורית של‬
‫שרירים חלשים קלינית‪.‬‬
‫ניתן גם למדוד בסרום את רמת הנוגדן כנגד הרצפטור של ‪ ,ACH‬מכיוון שרמה מוגברת שלו נמצאת ב‪80- -‬‬
‫‪ 90%‬מהחולים עם ‪.Generalized MG‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫יש להימנע מתרופות שמחמירות ‪ MG‬ולנקוט בגישות הטיפוליות הבאות‪:‬‬
‫‪ .1‬מעכבי כולין אסטרז – גורמים לשיפור סימפטומטי מבלי להשפיע על מהלך המחלה‪ .‬עיקר הטיפול הוא‬
‫ע"י פירידוסטיגמין במה של ‪ 30-180‬מ"ג (ממוצע ‪ )60‬לפי התאמה אישית לחולה‪ 4 ,‬פעמים ביום‪ .‬ניתן‬
‫להשתמש במינון נמוך של אטרופין כדי להתנגד לת"ל כגון פעילות יתר של המעי או ריור יתר‪.‬‬
‫מינון יתר של מעכבי כולין אסטרז יכול להוביל ל‪ – Cholinergic crisis -‬חולשה מוגברת (שבניגוד‬
‫לחולשה של ‪ MG‬לא ניתן להתגבר עליה עם ‪ )Edrophonium IV‬שלעתים מלווה בחיוורון‪ ,‬הזעה‪,‬‬
‫בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬ריור‪ ,‬כאב בטן עוויתי ומיוזיס‪.‬‬
‫‪ .2‬תימקטומי – מבוצע בחולים מתחת לגיל ‪ ,60‬ולעתים גם במבוגרים מגיל ‪ ,60‬בחולשה שאינה מוגבלת‬
‫לשרירים אקסטרה‪-‬אוקולריים‪ .‬למרות שכריתת תימוס מובילה להקלה סימפטומטית או רמיסיה‪,‬‬
‫המנגנון אינו ברור‪ ,‬ולעתים הרווח אינו נראה מיד‪.‬‬
‫‪ .3‬קורטיקוסטרואידים – טיפול זה מיועד לחולים שנכשלו ב‪ 2-‬הטיפולים הקודמים‪ .‬יש להתחיל את‬
‫הטיפול באשפוז‪ ,‬מפני שהחולשה יכולה להחמיר תחילה‪ .‬הטיפול מתחיל במינון גבוה של פרדניזון‪ ,‬עד‬
‫שמתקבל שיפור ואז עוברים למנת אחזקה נמוכה יותר‪.‬‬
‫‪ – Azathioprine .4‬משמש בחולים עם מחלה חמורה או פרוגרסיבית שכשלו בכל הטיפולים המוזכרים‬
‫למעלה‪ .‬ניתן להשתמש בתרופה זו גם כתחליף לסטרואידים במינון גבוה‪ ,‬בחולים שאינם מרוויחים‬
‫ממנת האחזקה הנמוכה‪.‬‬
‫‪ .5‬פלזמפרזיס – משמשת להשגת הקלה זמנית בחולים שמידרדרים במהירות או ב‪,Myasthenic crisis -‬‬
‫ובנסיבות מסוימות כמו לפני ניתוח שאחריו צופים פגיעה נשימתית‪.‬‬
‫‪ – IVIG .6‬גם הם מקילים זמנית וניתנים באותן אינדיקציות של פלזמפרזיס‪.‬‬
‫‪ – Mycophenolate mofetil .7‬תרופה זו מעכבת שגשוג של לימפוציטים ‪ B‬ו‪ T-‬ומשמשת כמדכאת‬
‫חיסון‪ ,‬עם ת"ל שוליות יחסית של שלשול‪ ,‬בחילה‪ ,‬כאב בטן‪ ,‬חום‪ ,‬לויקופניה ובצקת‪ .‬תרופה זו יכולה‬
‫לשפר חולי ‪ MG‬רבים או להוריד את צריכת הסטרואידים שלהם‪ ,‬אולם בד"כ רק לאחר שימוש של‬
‫מספר חודשים‪.‬‬
‫פרוגנוזה‪:‬‬
‫רוב החולים מטופלים בהצלחה ע"י טיפול תרופתי‪ .‬למחלה עשויה להיות תוצאה פטאלית עקב סיבוכים‬
‫נשימתיים ו‪.Aspiration pneumonia -‬‬
‫‪79‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫)‪:Myasthenic Syndrome (Lambert-Eaton syndrome‬‬
‫למחלה זו יש קשר לגידולים או מחלות א"א כמו ‪ ;Pernicious anemia‬לעתים לא נמצאת סיבה‪ .‬בהפרעה‬
‫הפארא‪-‬נאופלסטית‪ ,‬נוגדנים כנגד אנטיגנים של הגידול מגיבים בתגובת ‪ Cross reaction‬נגד תעלות סידן‬
‫תלויות מתח שמעורבות בשחרור ‪ ,ACH‬וזה מוביל להפרעה של ה‪.NMJ-‬‬
‫הקליניקה היא חולשה‪ ,‬בעיקר של שרירי הגפיים הפרוקסימליים‪ .‬בניגוד ל‪ ,MG-‬השרירים האקסטרא‪-‬‬
‫אוקולריים הם שמורים‪ ,‬וכוח השרירים גובר אם שומרים על כיווצם‪ .‬הפרעות אוטונומיות‪ ,‬כמו פה יבש‪,‬‬
‫עצירות ואין אונות‪ ,‬יכולים גם הם להופיע‪.‬‬
‫האבחנה מאושרת ע"י מבחן גירוי עצבי מוטורי – יש תגובת שריר גוברת במהירויות גבוהות – אפילו‬
‫בשרירים שאינם מעורבים קלינית‪.‬‬
‫גילוי נוגדנים עצמיים נגד תעלות קלציום פרה‪-‬סינפטיות מסוג ‪ P/Q‬הוא מאוד רגיש וסגולי למחלה‪ ,‬בכל‬
‫אתיולוגיה שהיא‪.‬‬
‫הטיפול הוא אימונוסופרסיבי (קורטיקוסטרואידים ואימורן) או פלזמפרזיס‪ – IVIG/‬והוא יכול להוביל‬
‫לשיפור‪ .‬לעתים גם ‪ Guanidine hydrochloride‬יעיל בחולים מוגבלים קשות (אולם ת"ל שלו כוללות א"ס‬
‫כליות ודיכוי מוח עצם)‪ .‬התגובה לטיפול במעכבי כולין אסטרז היא משתנה‪.‬‬
‫המחלה יכולה להשתפר עם טיפול במצב הבסיסי שהוביל אליה‪.‬‬
‫‪:Botulism‬‬
‫מחלה שנג רמת ע"י הטוקסין של קלוסטרידיום בוטולינום (מונע שחרור של ‪ ACH‬ב‪ NMJ-‬ובסינפסות‬
‫אוטונומיות)‪ ,‬בד"כ עקב אכילת קופסאות שימורים נגועות בטוקסין‪ .‬הקליניקה היא חולשה סוערת‬
‫שמתחילה לאחר ‪ 12-72‬שעות מאכילת המזון הנגוע‪ ,‬ומתבטאת בדיפלופיה‪ ,‬פטוזיס‪ ,‬חולשה פציאלית‪,‬‬
‫דיספגיה‪ ,‬וקשיי נשימה‪ .‬הגפיים מושפעות אחרונות‪ .‬בנוסף – יש טשטוש ראייה‪ ,‬יובש בפה‪paralytic ileus ,‬‬
‫ואורתוסטטיזם‪ .‬התסמינים מתקדמים במשך ימים‪.‬‬
‫האבחנה היא ע"י בדיקת הטוקסין בסרום ו‪ .EMG-‬הטיפול הוא תומך ומתן של אנטי‪-‬טוקסין‪.‬‬
‫מיופתיות‬
‫מיופתיות תורשתיות‪:‬‬
‫‪ – Muscular dystrophies .1‬זוהי קבוצת מיופתיות תורשתיות שמתאפיינת בחולשת שרירים‬
‫פרוגרסיבית ודלדול שרירים‪ .‬מחלות אלה נבדלות באופן התורשה‪ ,‬גיל ההתחלה‪ ,‬השרירים המעורבים‪,‬‬
‫קצב ההתקדמות והפרוגנוזה‪ .‬זוהו גנים שונים האחראיים למחלות אלה‪ ,‬שמקודדים מרכיבים שונים‬
‫בתא השריר‪ .‬אין טיפול למחלות אלה; ניתן לעתים לתקן דפורמציות וקונטרקטורות ע"י פיזיותרפיה‬
‫או טיפולים אורתופדיים‪ .‬מחלות אלה כוללות‪:‬‬
‫א‪ – Duchene dystrophy .‬הצורה הנפוצה ביותר של מחלות ניוון השרירים‪.‬‬
‫זוהי מחלה ‪ X-linked‬הפוגעת בזכרים‪ .‬התסמינים מתחילים בגיל ‪ ,5‬ובבגרות החולים כבר מוגבלים‬
‫קשות‪ ,‬ומתים בעשור השלישי‪.‬‬
‫התסמינים המוקדמים הם הליכת בהונות‪ ,‬הליכה מתנודדת וחוסר יכולת לרוץ‪ .‬החולשה מתבטאת‬
‫בעיקר בגפיים תחתונות פרוקסימליות‪ ,‬אולם מתבטאת גם בגפיים עליונות‪.‬‬
‫החולים נאלצים להיעזר בידיים כדי לעבור משכיבה לעמידה (סימן ‪ .)Gower‬מאפיין נוסף הוא‬
‫פסאודו‪-‬היפרטרופיה של שרירי השוק (עקב הסננה שומנית)‪ .‬הלב נפגע בשלב מאוחר‪ ,‬ופיגור שכלי‬
‫קיים בתדירות גבוהה‪ .‬רמות ה‪ CK-‬בסרום הן גבוהות באופן חריג‪.‬‬
‫לא קיים טיפול למחלה‪ ,‬אולם פרדניזון יכול לשפר את חוזק השרירים למשך עד ‪ 3‬שנים‪.‬‬
‫הפגם הגנטי הוא בגן ע"ג כרומוזום ‪ X‬שמקודד לחלבון דיסטרופין (שחסר בחולים)‪.‬‬
‫ב‪ – Becker dystrophy .‬גם זוהי מחלה ‪ X linked‬הגורמת לתבנית חולשה כמו ב‪ .Duchene -‬ההתחלה‬
‫(גיל ‪ 11‬בממוצע) והתמותה (גיל ‪ 42‬בממוצע) הם מאוחרים יותר‪ .‬אין פגיעה בלב ופיגור שכלי‪ ,‬ורמות‬
‫‪ CK‬בסרום הן פחות חריגות‪ .‬רמות הדיסטרופין בשריר הן שמורות‪ ,‬והפגיעה בחלבון היא איכותית‬
‫ולא כמותית‪ .‬לא ברור אם השימוש בסטרואידים עוזר‪.‬‬
‫ג‪ – Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy .‬מחלה שיכולה להיות ‪ X linked‬ובאופן נדיר יותר גם‬
‫אוטוזומלית דומיננטית או רצסיבית‪ .‬המחלה מתחילה בילדות‪ ,‬ומתקדמת לאט עם יצירת‬
‫קונטרקטו רות‪ ,‬חולשה ודלדול (בעיקר של תלת ראשי ודו ראשי בידיים‪ ,‬ופרונאים וטיביאליס קדמי‬
‫ברגליים‪ ,‬עם התפשטות מאוחרת לשרירי החגורה)‪ ,‬הפרעות בהולכת הלב‪ ,‬וקרדיומיופתיה‪ .‬רמות ה‪-‬‬
‫‪ CK‬מוגברות מעט‪.‬‬
‫‪81‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ד‪ – Limb girdle dystrophy .‬מחלה אוטוזומלית רצסיבית שמתחילה בין הילדות המאוחרת לבגרות‬
‫המוקדמת; חגורת הכתפיים והאגן מושפעות כמעט בצורה שווה‪ ,‬בניגוד לדושן ובקר‪.‬‬
‫ה‪ – Facioscapulohumeral dystrophy .‬מחלה אוטוז' דומיננטית שמתחילה בהתבגרות ומתבטאת‬
‫בקליניקה בחומרה משתנה – החולשה היא בד"כ מוגבלת לפנים‪ ,‬צוואר‪ ,‬וחגורת הכתפיים‪ ,‬אולם‬
‫יכולה להופיע גם ‪ .Foot drop‬נפוץ לראות ‪.Winged scapula‬‬
‫ו‪ – Distal myopathy .‬מחלה אוטוז' דומיננטית שמופיעה לאחר גיל ‪ ,40‬ומערבת את השרירים‬
‫הקטנים של הידיים והרגליים‪ ,‬פושטי כף היד‪ ,‬ומכופפי כף הרגל‪ .‬המהלך הוא מתקדם באיטיות‪.‬‬
‫ז‪ – Ocular dystrophy .‬מחלה אוטוז' דומיננטית‪ ,‬שקיימת גם בצורה רצסיבית וספוראדית‪ .‬ההתחלה‬
‫היא בד"כ לפני גיל ‪ ; 30‬הביטוי הראשוני הוא פטוזיס‪ ,‬ואחריו מתפתחת אופתלמופלגיה חיצונית‬
‫פרוגרסיבית‪ .‬גם חולשת פנים היא נפוצה‪ .‬המהלך מתקדם באיטיות‪.‬‬
‫ח‪ – Oculopharyngeal dystrophy .‬מחלה אוטוז' דומיננטית‪ ,‬שמתחילה בעשור ‪ .3-5‬הקליניקה כוללת‬
‫פטוזיס‪ ,‬אופתלמופלגיה חיצונית כללית‪ ,‬דיספגיה (שדורשת הזנה בזונדה או גסטרוסטום)‪ ,‬חולשת‬
‫פנים‪ ,‬ולעתים חולשת גפה פרוקסימאלית‪.‬‬
‫ט‪ – Paraspinal dystrophy .‬חולשה פארא‪-‬ספינאלית מתפתחת בחולים אלה לאחר גיל ‪ .40‬כאב גב‬
‫וקיפוזיס בולט הם מאפיינים נוספים‪ CK .‬מוגבר מעט‪ CT .‬מדגים החלפה שומנית של שרירים‬
‫‪.Paraspinal‬‬
‫‪ – Congenital myopathies .2‬זוהי קבוצה הטרוגנית של הפרעות נדירות ויחסית לא פרוגרסיביות‬
‫שמתחילות בינקות או בילדות אך לעתים אינן מתבטאות קלינית עד הבגרות‪ .‬רוב הפרעות אלה‬
‫מאופיינות בחולשת שרירים פרוקסימאלית‪ ,‬היפוטוניה‪ ,‬היפורפלקסיה‪ ,‬ו‪ CK-‬תקין בסרום; רבות‬
‫מהפרעות אלה הן תורשתיות‪ .‬הן מאופיינות ע"י היסטופתולוגיה‪ ,‬ומאובחנות ע"י ביופסיית שריר‪ .‬אין‬
‫טיפול להפרעות אלה‪ .‬הפרעות אלה כוללות‪:‬‬
‫א‪.Nemaline myopathy .‬‬
‫ב‪.Central core disease .‬‬
‫ג‪.Myotubular myopathy .‬‬
‫ד‪ – Mitochondrial myopathies .‬זוהי קבוצת מחלות שנגרמות מפגם בזרחון החמצני‪ ,‬ומלוות‬
‫בפגמים מיטוכונדיריאליים מבניים שרואים בביופסיית שריר‪ .‬הפגם הגנטי הוא בדנ"א‬
‫המיטוכונדריאלי‪.‬‬
‫‪ – Myotonic disorders .3‬מיוטוניה היא פגם בממברנת סיב השריר (סרקולמה) הגורמת להשהיה‬
‫ניכרת בהרפיית השריר לאחר כיווצו; זה מוביל לנוקשות שרירים נראית לעין‪ .‬בבדיקה‪ ,‬ניתן להבחין‬
‫בחוסר יכולת להרפות את כף היד לאחר אחיזה ממושכת‪ ,‬או שניתן לחוש כיווץ פרסיסטנטי לאחר‬
‫ניקוש בטן השריר‪.‬‬
‫ב‪ EMG-‬של שרירים מעורבים רואים ‪ Discharges‬בתדירות גבוהה של פוטנציאלים שגוברים ונחלשים‬
‫(‪ )Wax and wane‬לסירוגין באמפליטודה ובתדירות‪ ,‬וגורמים לקול דמוי מסור חשמלי‪.‬‬
‫מיופתיות דלקתיות‪:‬‬
‫‪ Polymyositis .1‬ו‪ :Dermatomyositis -‬מחלות אלה מאופיינות בהרס סיבי שריר והסננה דלקתית של‬
‫שרירים‪.‬‬
‫פולימיוזיטיס יכולה להופיע בכל גיל – היא מתקדמת בקצב משתנה וגורמת לחולשה ודלדול ‪ ,‬בעיקר‬
‫של גפה פרוקסימאלית ושרירי החגורה‪ .‬היא קשורה לעתים קרובות לכאבי שרירים‪ ,‬רגישות‪ ,‬דיספגיה‬
‫וקשיי נשימה‪ .‬תופעת רנו‪ ,‬ארתרלגיה‪ ,Malaise ,‬אבדן משקל‪ ,‬וחום נמוך מופיעים גם הם‪.‬‬
‫בדרמטומיוזיטיס יש גם פריחה אריתמטוטית סביב העפעפיים‪ ,‬מעל העיניים או באזורים‬
‫אקסטנסוריים של פרקים‪ .‬בין ‪ 2‬המחלות יש גם הבדלים אימוניים והיסטופתולוגיים – דרמטומיוזיס‬
‫היא מיקרואנגיופתיה שמשפיעה על עור ושריר; הרס של קפילרות אנדומיזיאליות נגרם ע"י הפעלת‬
‫ושקיעת משלים‪ ,‬וזה גורם לאיסכמיה של השריר‪ .‬בפולימיוזיטיס תאי ‪ T‬ציטוטוקסיים פולשים לסיבי‬
‫השריר וגורמים לנמק‪.‬‬
‫‪81‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ 2‬מחלות אלה הן באסוציאציה למחלות א"א אחרות – כולל סקלרודרמה‪ RA ,SLE ,‬ושיוגרן‪ .‬יש גם‬
‫הקבלה ברורה בין דרמטומיוזיטיס שמתחיל בגיל מבוגר לבין סרטן‪.‬‬
‫רמות ה‪ CK-‬הן גבוהות‪ ,‬לעתים מאוד‪ ,‬אולם רמות תקינות לא שוללות אבחנה‪.‬‬
‫ב‪ EMG-‬יש ריבוי של פוטנציאלים קצרים נמוכי אמפליטודה ופוליפאזיים‪ ,‬כמו בכל תהליך מיופתי‬
‫אחר‪ .‬ביופסיה של שריר מדגימה נמק של סיבי שריר והסננה של תאי דלקת‪ ,‬והיא חשובה לאימות‬
‫האבחנה‪.‬‬
‫הטיפול הוא בתרופות אנטי‪-‬דלקתיות כגון פרדניזון (בעיקר)‪ MTX ,IVIG ,‬ואימורן‪.‬‬
‫‪ :Inclusion body myositis .2‬הפרע ה זו נפוצה יותר בגברים‪ ,‬ויש לה התחלה חתרנית בד"כ אחרי גיל‬
‫‪ , 50‬עם חולשה פרוקסימאלית חסרת כאב של גפיים תחתונות פרוקסימליות ואח"כ גפיים עליונות‬
‫פרוקסימאליות‪ .‬המחלה היא פרוגרסיבית‪ .‬תיתכן גם חולשה דיסטאלית‪ ,‬אולם פחות בולטת‬
‫מהחולשה הפרוקסימלית‪ .‬האתיולוגיה אינה ידועה‪ ,‬אך ידוע כי מעורבים תאי ‪ T‬שפוגעים בשריר‬
‫וכנראה שיש גם פרדיספוזיציה גנטית מולטיפקטוריאלית‪ .‬מצב זה נלווה להפרעות א"א אחרות‪ ,‬ל‪-‬‬
‫‪ DM‬או לנוירופתיה פריפרית דיפוזית‪ .‬רמות ‪ CK‬יכולות להיות גבוהות או תקינות‪ .‬האבחנה היא‬
‫היסטולוגית‪ .‬הפרעה זו אינה מגיבה לטיפול אימונוסופרסיבי‪.‬‬
‫מיופתיות עקב תרופות‪:‬‬
‫מיופתיה יכולה להיגרם ע"י שימוש בקורטיקוסטרואידים‪ ,‬כלורוקווין‪ ,‬חוסמי בטא מסוימים‪ ,‬קולכיצין‪,‬‬
‫סטטינים‪ ,‬ועוד‪ .‬הסימפטומים נעים מעלייה אסימפטומטית של ‪ CK‬ועד רבדומיוליזיס חריף‪ .‬מיופתיות‬
‫שגורמות נמק הן בעיקר עקב שימוש בתרופות להורדת שומנים‪ ,‬ומיופתיות מיטוכונדריאליות הן בעיקר‬
‫עקב שימוש בתרופות אנטי‪-‬רטרו‪-‬ויראליות‪ .‬המיופתיות הללו הן בד"כ הפיכות עם הפסקת התרופה‪.‬‬
‫לפני מתן סטטינים‪ ,‬מומלץ לקחת בדיקות דם לרמות ‪ CK‬בסיסיות; הכי שכיח שתרופה זו תגרום לעלייה‬
‫שפירה של רמות ‪( CK‬עד ‪ 500‬למשל) ללא קליניקה‪ ,‬אך רמות ‪ CK‬של אלפים הן כבר מפחידות‪.‬‬
‫מיופתיות מטבוליות‪/‬אנדוקריניות‪:‬‬
‫‪ .1‬היפוקלמיה כרונית – יכולה לגרום למיופתיה פרוקסימלית‪ ,‬וזהו מצב הפיך שמשתפר תוך שבועות עם‬
‫תיקון מאזן האשלגן‪ .‬היפוקלמיה (או היפרקלמיה) חריפה יכולה גם היא להוביל לחולשת שרירים‬
‫(שמתוקנת במהרה עם תיקון ההפרעה)‪.‬‬
‫‪ – Periodic paralysis syndromes .2‬סינדרומים שיכולים להיות משפחתיים‪ ,‬ומאופיינים ע"י אפיזודות‬
‫של חולשת שרירים פלסידית או שיתוק שרירים שקשורים לאבנורמליות ברמת האשלגן בפלסמה‪.‬‬
‫הכוח הוא שמור בין ההתקפים‪.‬‬
‫ישנה צורה היפוקלמית‪ ,‬בה ההתקפות נוטות להופיע בהתעוררות‪ ,‬אחרי מאמצים או אחרי ארוחה‬
‫כבדה – ויכולות להימשך מספר ימים‪.‬‬
‫ישנה גם צורה היפרקלמית‪ ,‬בה ההתקפים נוטים להופיע אחרי מאמץ אך הם קצרים יותר ונמשכים‬
‫פחות משעה‪.‬‬
‫ישנה גם צורה נורמוקלמית‪ ,‬שלעתים אינה מגיבה לטיפול‪.‬‬
‫‪ .3‬אוסטאומלציה – יכולה להיות גם היא מלווה ע"י חולשת שרירים פרוקסימלית‪.‬‬
‫‪ .4‬היפר‪/‬היפותירודיזם‪ ,‬היפר‪/‬היפופרתירודיזם‪ ,‬היפר‪/‬היפואדרנליזם‪ ,‬תת פעילות של ההיפופיזה‬
‫ואקרומגליה – יכולים לגרום למיופתיה‪.‬‬
‫מחלות הנוירון המוטורי‬
‫‪:Motor Neuron Disease In Adults‬‬
‫מחלות של הנוירון המוטורי במבוגרים לרוב מתחילות בין גיל ‪ 30‬ל‪ ,60-‬והן מערבות יותר גברים‪.‬‬
‫הן מאופיינות בניוון של תאים בקרן הקדמית של חוט השדרה‪ ,‬ניוון גרעינים מוטוריים של עצבים‬
‫קרניאליים תחתונים בגזע המוח‪ ,‬וניוון מסלולים קורטיקוספינליים‪/‬קורטיקובולבריים‪.‬‬
‫המחלה היא בד"כ ספוראדית‪ ,‬אולם יכולה להיות משפחתית ב‪ - 5-10%-‬זוהו מוטציות שונות המערבות‬
‫את הגן ‪ .)SOD( Superoxide dismutase‬הגורם למחלה הספוראדית אינו ידוע‪.‬‬
‫הפתופיזיולוגיה אינה ידועה‪ ,‬והוצעו מנגנונים שונים – כולל נזק ע"י ‪ ,ROS‬אגרגציה של חלבוני ‪SOD‬‬
‫מוטנטיים‪ ,‬נזק ע"י גלוטמט ועוד‪.‬‬
‫ישנם ‪ 5‬וריאנטים שונים של המחלה‪ ,‬שניתן להבדיל ביניהם קלינית‪:‬‬
‫‪ – Progressive Bulbar Palsy .1‬המאפיין הבולט הוא עירוב בולברי‪ ,‬עקב פגיעה בגרעינים המוטוריים‬
‫של עצבים קרניאליים (‪ )LMN‬בגזע המוח‪.‬‬
‫‪ – Pseudobulbar palsy .2‬המאפיין הבולט הוא עירוב בולברי‪ ,‬אך עקב מחלת ‪ – UMN‬למשל עירוב דו"צ‬
‫של מסלולים קורטיקו‪-‬בולבריים‪ Pseudobulbar palsy .‬יכול להופיע עקב כל מחלה שמערבת את‬
‫המסלולים הנ"ל‪ ,‬ולא רק במחלה של הנוירון המוטורי‪.‬‬
‫‪82‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ – Progressive spinal muscular atrophy .3‬המאפיין הבולט הוא חוסר ‪ LMN‬בגפיים‪ ,‬עקב ניוון הקרן‬
‫הקדמית בחוט השדרה‪ .‬מחלה זו נחשבת וריאנט של ‪.ALS‬‬
‫‪ – primary lateral sclerosis .4‬בהפרעה נדירה זו‪ ,‬יש חסר טהור של ‪( UMN‬קורטיקוספינאלי) בגפיים‪.‬‬
‫מחלה זו נחשבת וריאנט של ‪.ALS‬‬
‫‪ – Amyotrophic lateral sclerosis .5‬שילוב של חוסר ‪ UMN‬ו‪ LMN-‬בגפיים; ייתכן גם עירוב בולברי‬
‫של ‪ UMN‬או ‪.LMN‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫ב‪ 20%-‬מחולי ‪ ALS‬התסמינים הראשוניים קשורים לחולשת שרירים בולבריים – כלומר קשיי בליעה‪,‬‬
‫לעיסה‪ ,‬שיעול‪ ,‬נשימה ודיבור (דיסארתריה)‪ .‬חולשה של שרירי גפיים עליונות היא התלונה הראשונית ב‪-‬‬
‫‪ 40%‬מהחולים‪ ,‬וחולשה של גפיים תחתונות קיימת כסימפטום ראשון באחוז דומה‪.‬‬
‫עירוב הגפיים מתבטא בהתעייפות מהירה‪ ,‬חולשה‪ ,‬נוקשות‪ ,‬עוויתות‪ ,‬דלדול‪ ,‬והתכווצות שרירים; ייתכן גם‬
‫עירוב סנסורי מעורפל ואבדן משקל‪.‬‬
‫הבדיקה אינו חושפת חוסר סנסורי‪ ,‬אלא רק סימנים של ‪ UMN‬ו‪.LMN-‬‬
‫ישנם קריטריונים אבחנתיים ל‪ – ALS-‬אבחנה דפיניטיבית דורשת נוכחות סימנים של ‪ UMN‬ו‪LMN-‬‬
‫באזור הבולברי ובלפחות ‪ 2‬אזורים ספינאליים נוספים (צוואריים‪ ,‬תורקליים או מותניים)‪ ,‬או – בשלושה‬
‫אזורים ספינאליים‪.‬‬
‫באופן כללי‪ ,‬אין מעורבות של שרירים אקסטרה‪-‬אוקולריים או ספינקטרים‪ .‬ה‪ CSF-‬תקין‪.‬‬
‫טיפול ופרוגנוזה‪:‬‬
‫‪( Riluzole‬אנטי גלוטמטרגי) במינון ‪ 100‬מ"ג ליום יכול להקטין תמותה ולהאט את מהלך המחלה – הוא‬
‫מאריך חיים ב‪ 2-3-‬חודשים‪ .‬טיפול אנטי כולינרגי הוא טיפול סימפטומטי לריור יתר‪.‬‬
‫אמצעי עזר להליכה יכולים לשפר את הניידות‪ ,‬ופיזיותרפיה יכולה למנוע קונטרקטורות‪.‬‬
‫בדיספגיה קשה‪ ,‬יש לנקוט בדיאטה סמי‪-‬נוזלית או בזונדה‪ ,‬ולעתים מבוצע ‪.PEG‬‬
‫כ שמתפתחת היפוונטילציה‪ ,‬יש לסייע לנשימה באמצעים פולשניים או לא פולשניים‪ ,‬ולשקול טיפול‬
‫פליאטיבי מבלי להאריך חיים‪.‬‬
‫המחלה היא פרוגרסיבית‪ ,‬והחולים מתים בד"כ תוך ‪ 3-5‬שנים‪ ,‬לרוב מזיהומים ריאתיים; לחולים עם‬
‫מעורבות בולברית יש פרוגנוזה רעה יותר‪.‬‬
‫פוליומיאליטיס‪:‬‬
‫הגורם הוא הדבקה בנגיף הפוליו‪ ,‬שעדיין קיים בחלקים מסוימים של העולם אך נדיר במדינות מפותחות‬
‫עקב החיסון לפוליו‪.‬‬
‫ההדבקה בנגיף היא פקאלית‪-‬אוראלית‪ ,‬ותקופת הדגירה היא ‪ 5-35‬ימים‪.‬‬
‫לאחר שלב פרודרומלי של חום‪ ,‬כאבי שרירים‪ ,Malaise ,‬ותסמינים ‪ URT‬או ‪ ,GIT‬מופיע העירוב‬
‫הנ וירולוגי במספר קטן של מקרים‪ .‬העירוב הנוירולוגי יכול להיות מנינגיטיס אספטי בלבד‪ ,‬אולם במקרים‬
‫מסוימים הוא מוביל לחולשה או שיתוק‪.‬‬
‫החולשה מתפתחת תוך מספר ימים‪ ,‬ולעתים מלווה במיאלגיה וסימני גירוי מנינגיאלי‪ .‬החולשה היא‬
‫אסימטרית‪ ,‬ויכולה להיות פוקאלית או חד צדדית; גם השרירים הבולבריים ושרירי הנשימה יכולים להיות‬
‫מושפעים לבדם או ביחד עם שרירי הגפיים‪ .‬הטונוס הוא ירוד בשרירים הפגועים‪ ,‬והחזרים גידיים יכולים‬
‫להיאבד‪ .‬אין פגיעה סנסורית‪.‬‬
‫לחץ ה‪ CSF-‬יכול להיות מוגבר מעט‪ ,‬ובבדיקת ‪ CSF‬יש מס' מוגבר של תאים וחלבון מוגבר מעט‪.‬‬
‫ניתן לאמת את האבחנה ע"י בידוד הנגיף מהצואה או מהפרשות האף (ובאופן פחות נפוץ מ‪.)CSF-‬‬
‫אין טיפול למחלה‪ ,‬והטיפול הוא תומך בלבד בדגש על תמיכה נשימתית‪ .‬עם הזמן‪ ,‬לעתים קרובות יש‬
‫החלמה של כוח השרירים‪ ,‬אפילו בשרירים שנפגעו קשה‪.‬‬
‫‪ Postpolio syndrome‬הוא סינדרום המופיע מספר שנים לאחר המחלה המקורית ומתבטא בחולשה‬
‫גוברת של שרירים שהיו מעורבים בעבר‪ .‬כאב שרירים הוא נפוץ‪ .‬פרוגרסיה איטית יכולה להתרחש ולהוביל‬
‫להגבלה של הפעילות היומית‪ .‬הסינדרום כנראה קשור לאבדן תאים מהקרן הקדמית ממאגר שהופחת ע"י‬
‫הזיהום המקורי‪ .‬אין טיפול ספציפי‪.‬‬
‫)‪:Spinal muscular atrophy (SMA‬‬
‫זוהי מחלה אידיופטית של התאים בקרן הקדמית‪ .‬הקליניקה תלויה בחלקה בגיל התחלת המחלה; הגורם‬
‫למחלה אינו ידוע‪ ,‬אך יש לה בסיס גנטי‪.‬‬
‫‪ 3‬צורות של ‪ SMA‬תוארו בילודים וילדים – ‪ ,SMA I,II,III‬והגנים האחראיים (‪)BTF2p44 ,NAIP ,SMN‬‬
‫אותרו לכרומוזום ‪.5q‬‬
‫‪83‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪( SMA I .1‬מחלת וורדניג‪-‬הופמן)– מחלה אוטוזומלית רצסיבית שמתבטאת ב‪ 3-‬החודשים הראשונים‬
‫לחיים‪ .‬הילד סמרטוטי ומתקשה לינוק‪ ,‬לבלוע או לנשום‪ .‬בדיקה מדגימה אטרופיה ופסיקולציות של‬
‫הלשון‪ ,‬דלדול שרירי גפיים‪ .‬אין חסר סנסורי‪ .‬המחלה מתקדמת במהירות‪ ,‬ומובילה למוות מסיבוכי‬
‫נשימה עד גיל ‪ .3‬הסיבה אינה ידועה‪ ,‬ולא קיים טיפול‪.‬‬
‫‪( SMA II .2‬מחלת וורדניג הופמן כרונית)– גם זוהי מחלה אוטוזומלית רצסיבית‪ ,‬שמתחילה בד"כ בחצי‬
‫השני של השנה הראשונה לחיים‪ .‬המאפיין העיקרי הוא דלדול וחולשת גפיים; חולשה בולברית היא‬
‫פחות נפוצה‪ .‬המחלה מתקדמת לאט ומובילה לבסוף לנכות קשה‪ ,‬עם קיפוסקוליוזיס וקונטרקטורות‪.‬‬
‫המהלך הוא שפיר יותר מ‪ ,SMA I-‬וילדים רבים זוכים להגיע לבגרות‪ .‬הטיפול הוא תומך ונועד בעיקר‬
‫למנוע סקוליוזיס ודפורמציות‪.‬‬
‫‪( SMA III .3‬מחלת קוגלברג‪-‬וולנדר) – מחלה שמתפתחת בילדות או בבגרות המוקדמת‪ ,‬על בסיס‬
‫תורשתי (אוטוז' רצסיבי) או ספורדי‪ .‬המחלה נוטה להשפיע על שרירי הגפיים הפרוקסימליים‪ ,‬עם‬
‫עירוב מועט של שרירים בולבריים‪ .‬המהלך הוא פרוגרסיבי הדרגתי‪ ,‬ומוביל למוגבלות בגיל המבוגר‬
‫צעיר‪ .‬חולשת השרירים הפרוקסימלית יכולה לגרום לאבחנה שגויה של ‪ ,Muscular dystrophy‬אולם‬
‫בדיקות ‪ EMG ,CK‬וביופסיית שריר יבדילו בין המצבים‪ .‬לא קיים טיפול למחלה‪.‬‬
‫קומה וחבלת ראש‬
‫קומה היא מצב דמוי שינה בו החולה אינו מבצע תגובה תכליתית לסביבה‪ ,‬ואינו יכול להתעורר‪ .‬העיניים‬
‫סגורות ואינן נפתחות ספונטאנית‪ .‬החולה אינו מדבר‪ ,‬ואין תנועות תכליתיות של הפנים והגפיים‪ .‬גירוי‬
‫ורבאלי אינו גורר תגובה כלשהי‪ .‬בעת גירוי כאב אין תגובה כלל‪ ,‬או שיש תנועות רפלקס לא תכליתיות‬
‫המתווכות דרך חוט השדרה או מסלולים בגזע המוח‪.‬‬
‫קומה נובעת מהפרעה של אחד משניים‪ :‬ה‪ RAS-‬בגזע המוח מעל ה‪ midpons -‬או שתי ההמיספרות‬
‫הצרברליות – מאחר ואלה הם אזורי המוח האחראיים על הכרה‪.‬‬
‫טיפול חירום בקומה‪:‬‬
‫‪ .1‬טיפול מיידי‪:‬‬
‫א‪ ABC .‬ו‪.C Spine -‬‬
‫ב‪ .‬לקיחת דם לגלוקוז‪ ,‬אלקטרוליטים‪ ,‬תפקודי כבד וכליה‪ ,‬ספירת דם‪ ,‬קרישה‪.‬‬
‫ג‪ .‬מתן ‪ IV‬של ‪ 25‬גרם דקסטרוז (לטיפול בקומה היפוגליקמית)‪ 100 ,‬מ"ג תיאמין (כי דקסטרוז לבדו‬
‫יכול להחמיר אנצפלופתיה של ורניקה)‪ ,‬ו‪ 0-4-1.2 -‬נלוקסון ‪.IV‬‬
‫ד‪ .‬דם לגזים – בדיקה זו מעריכה נשימה וגם מעריכה סיבות מטבוליות לקומה‪.‬‬
‫ה‪ .‬טיפול בפרכוסים‪.‬‬
‫‪ .2‬שלב שני‪:‬‬
‫א‪ .‬אם קיימים סימני גירוי מנינגיאלי‪ ,‬מבצעים ‪.LP‬‬
‫ב‪ .‬בדיקה גופנית כללית ובדיקה נוירולוגית‪.‬‬
‫ג‪ .‬בדיקת ‪ – CT‬אם האנמנזה‪/‬הממצאים מכווינים לפגם מבני או ‪.SAH‬‬
‫‪ .3‬טיפול מאוחר‪:‬‬
‫א‪ .‬אק"ג‪.‬‬
‫ב‪ .‬תיקון היפר‪/‬היפותרמיה‪.‬‬
‫ג‪ .‬תיקון הפרעות חומצה‪-‬בסיס ואלקטרוליטים‪.‬‬
‫ד‪.CXR .‬‬
‫ה‪ .‬בדיקות טוקסיקולוגיה של דם ושתן; ‪.EEG‬‬
‫בירור של קומה‪:‬‬
‫‪ .1‬אנמנזה‪:‬‬
‫השאלה החשובה ביותר היא בכמה זמן התפתחה הקומה – כלומר מהלך הזמן של המחלה‪:‬‬
‫א‪ .‬הופעה פתאומית של קומה מרמזת על מקור וסקולרי‪ ,‬בעיקר שבץ של גזע המוח או ‪.SAH‬‬
‫ב‪ .‬התקדמות מהירה מסימנים המיספריים (המיפרזיס‪ ,‬המיהיפואסתזיס או אפזיה) בתוך דקות עד‬
‫שעות היא מאפיינת של דימום תוך מוחי (‪.)ICH‬‬
‫ג‪ .‬מהלך איטי יותר‪ ,‬של ימים עד שבוע או יותר‪ ,‬אופייני לגידול‪ ,‬אבצס‪ ,‬או המטומה סאבדורלית‬
‫כרונית‪.‬‬
‫‪84‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ד‪ .‬קומה שמופיעה לאחר מצב בלבולי או דליריום‪ ,‬ללא סימני צד‪ ,‬היא כנראה עקב סיבה מטבולית‪.‬‬
‫‪ .2‬בדיקה גופנית כללית‪:‬‬
‫א‪ .‬יש לבדוק סימני טראומה – עיני דביבון‪( Hemotympanum ,Battle sign ,‬דם מאחורי עור התוף)‪,‬‬
‫רינוראה‪/‬אוטוראה‪ .‬בנוסף יש למשש את הראש לשברים דחוסים או נפיחות של רקמה רכה שיעידו‬
‫על מקום הטראומה‪.‬‬
‫ב‪ .‬לחץ דם – ל"ד גבוה יכול להעיד על מצב בסיסי (שגרם ל‪ ICH-‬או שבץ); ל"ד מעל ‪ 250/150‬יכול‬
‫לגרום ל‪ .Hypertensive encephalopathy -‬ל"ד גם מוגבר יכול גם להעיד על התהליך שגרם‬
‫לקומה – כמו ‪ SAH ,ICH‬או שבץ של גזע המוח‪.‬‬
‫ג‪ .‬טמפרטורה – היפותרמיה מופיעה בקומה שנגרמת ע"י אתנול או סדטיביים‪ ,‬היפוגליקמיה‪,‬‬
‫אנצפלופתיה של ורניקה‪ ,‬אנצפלופתיה הפטית‪ ,‬ומיקסאדמה‪.‬‬
‫קומה עם היפרתרמיה מאפיינת ‪ ,Heat stroke‬סטטוס אפילפטיקוס‪ ,‬היפרתרמיה ממאירה‬
‫(קשורה לחומרי הרדמה נשאפים)‪ ,‬הרעלת אנטיכולינרגיים‪ ,‬דימום פונס‪ ,‬ונגעים היפותלמיים‬
‫מסוימים‪.‬‬
‫ד‪ .‬סימני גירוי מנינגיאלי – מעידים על מנינגיטיס או ‪ ,SAH‬אך אובדים בקומה עמוקה‪.‬‬
‫ה‪ .‬פונדוס – ניתן לראות פפילאדמה או דימומי רשתית‪ ,‬שיעידו על יל"ד או ‪ ICP‬מוגבר‪.‬‬
‫‪ .3‬בדיקה נוירולוגית‪:‬‬
‫הבדיקה הנוירולוגית היא המפתח לאבחנה בחולה קומה‪:‬‬
‫א‪ .‬אישונים‪:‬‬
‫אישונים תקינים הם שווים ובקוטר ‪ 3-4‬מ"מ; הם מתכווצים בצורה סימטרית בתגובה לאור‪.‬‬
‫אישונים תלמיים – כשהתלמוס נלחץ ע"י מסה‪ ,‬בשלב ראשון האישונים הם מעט יותר קטנים‬
‫וראקטיביים‪.‬‬
‫‪ – Fixed dilated pupils‬אישונים גדולים מ‪ 7-‬מ"מ ושאינם ראקטיביים‪ .‬זה בד"כ נובע מלחץ על‬
‫עצב ‪ III‬לאורך מסלולו‪ ,‬אך מופיע גם בהרעלת אנטיכולינרגים או סימפטומימטיים‪ .‬הסיבה‬
‫השכיחה ביותר בחולה בקומה היא הרניאציה טרנס טנטוריאלית של אונה טמפורלית מדיאלית‬
‫עקב מסה סופרה‪-‬טנטוריאלית‪.‬‬
‫‪ – Fixed midsized pupils‬אישונים מקובעים בקוטר של ‪ 5‬מ"מ בערך‪ ,‬הם תוצאה של פגיעה‬
‫בגזע המוח ברמת המידבריין‪.‬‬
‫אישוני סיכה (‪ – )Pinpoint‬אישונים בקוטר של ‪ 1-1.5‬מ"מ מרמזים על מנת יתר של אופיאתים או‬
‫נזק ברמת הפונס‪ .‬ראקטיביות האישונים צריכה להיבחן תחת זכוכית מגדלת‪ ,‬כי אחרת הם נראים‬
‫לא ראקטיביים‪ .‬אישוני סיכה יכולים להופיע גם בהרעלת זרחנים אורגאניים‪ ,‬טיפות עיניים‬
‫מכווצות אישון‪ ,‬ונוירוסיפיליס‪.‬‬
‫אישונים אסימטריים (‪ – )Anisocoria‬כשההבדל בין האישונים הוא עד ‪ 1‬מ"מ – זהו ממצא‬
‫נורמלי ב‪ 20%-‬מהאוכלוסייה; במקרה זה האישונים מגיבים בצורה שווה לאור ואין הפרעה‬
‫בתנועות אקסטרה‪-‬אוקולריות‪ .‬בניגוד לכך – כשאישון אחד מתכווץ לאט יותר או פחות מהאישון‬
‫השני‪ ,‬בד"כ מציין פגיעה מבנית של המידבריין או של ‪.III‬‬
‫ב‪.‬‬
‫‬‫‬‫‪-‬‬
‫תנועות אקסטרא אוקולריות‪:‬‬
‫בחולה בקומה‪ ,‬תנועות העיניים נבחנות ע"י המערכת הוסטיבולרית – ע"י סיבוב פאסיבי של הראש‬
‫(‪ Oculocephalic reflex‬או עיני בובה) או ע"י גירוי עור התוף עם מי קרח ( ‪Oculovestibular‬‬
‫‪ reflex‬או מבחן קלורי)‪.‬‬
‫כשלחולה אין עירוב של גזע המוח‪ ,‬הוא ידגים תנועה הוריזונטלית מצומדת של ‪ 2‬העיניים במבחן‬
‫עיני בובה‪ ,‬וסטייה מצומדת של העיניים במבחן קלורי (לצד של הגירוי)‪ .‬בדיקות אלה תומכות‬
‫בשלמות גזע המוח מרמת הפונס לרמת המידבריין‪.‬‬
‫לגבי תנועות אבנורמליות‪:‬‬
‫בנגעים של עצב ‪ III‬או הגרעין שלו‪ ,‬מבחן קלורי ידגים כשלון אדוקציה של העין עם אבדוקציה‬
‫תקינה בצד הנגדי‪.‬‬
‫חוסר תגובה מוחלט במבחן קלורי פירושו פגיעה בגזע המוח ברמת הפונס או הפרעה מטבולית‬
‫שנוטה לפגוע בגזע המוח (הרעלת סדטיביים בעיקר)‪.‬‬
‫סטייה למטה של עין אחת או שתיהן במהלך מבחן קלורי היא אופיינית להרעלת סדטיביים‪.‬‬
‫‪85‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ג‪ .‬תגובה מוטורית לכאב‪:‬‬
‫התגובה המוטורית לכאב נבחנת ע"י הפעלת לחץ חזק על ‪ ,Supraorbital ridge‬סטרנום‪ ,‬או מיטת‬
‫הציפורן‪ .‬התגובה לגירוי כאב עוזרת למקם את רמת הפגיעה המוחית ומספקת מידע על עומק‬
‫הקומה‪:‬‬
‫ בפגיעה צרברלית בחומרה בינונית‪ ,‬החולה יכול למקם כאב מגרה ע"י שליחת יד לכיוון אתר‬‫הכאב‪ .‬לעתים קשה להבדיל בין תנועות אלה לתנועות רפלקטוריות אחרות‪ ,‬אולם תזוזה של גפה‬
‫שמערבת אבדוקציה היא לעולם לא רפלקטיבית‪.‬‬
‫ תגובת דקורטיקציה לגירוי כאב (פלקציה של מרפק‪ ,‬אדוקציה של הכתף‪ ,‬אקסטנציה של ברך‬‫וקרסול) קשורה באופן קלאסי לנגעים שמערבים את התלמוס ישירות‪ ,‬או למסה המיספרית‬
‫גדולה שלוחצת עליו מלמעלה‪.‬‬
‫ תגובת דצרברציה (אקסטנציה של מרפק‪ ,‬סיבוב פנימי של כתף‪ ,‬אקסטנציה של רגל) נוטה‬‫להופיע כשתפקוד המידבריין פגוע‪ .‬תגובה זו מציינת נזק חמור יותר מתגובת דקורטיקציה‪,‬‬
‫אולם אף אחת מהתגובות אינן ממקמות את אתר הפגיעה בדיוק‪.‬‬
‫ תנוחה סימטרית בילטרלית יכולה להיראות גם בהפרעות מטבולריות וגם בהפרעות מבניות‪.‬‬‫תנוחה אסימטרית רומזת על פגם מבני בהמיספרה הנגדית או בגזע המוח‪.‬‬
‫ בחולים עם נזק לפונס או למדולה‪ ,‬בד"כ אין תגובה לכאב‪ ,‬אולם לעתים יש פלקסיה מסוימת של‬‫הברך (רפלקס ספינאלי)‪.‬‬
‫‪ .4‬הערכה פתופיזיולוגית‪:‬‬
‫הצעד החשוב ביותר בהערכה של חולה בקומה הוא להחליט האם חוסר ההכרה הוא תוצאה של פגיעה‬
‫מבנית במוח (ואז לעתים יש צורך בהתערבות נוירוכירורגית דחופה) או תוצאה של אנצפלופתיה‬
‫מפושטת (עקב הפרעה מטבולית‪ ,‬מנינגיטיס או פרכוסים) שאינה דורשת ניתוח וניתנת לטיפול תרופתי‪.‬‬
‫הבעיה האבחנתית הגדולה ביותר היא הבדלה בין פגיעה סופרה‪-‬טנטוריאלית (המיספרלית)‬
‫ואנצפלופתיה מטבולית‪.‬‬
‫א‪:Supratentorial structural lesion .‬‬
‫במצב זה הפרעה המיספרלית גורמת לקומה – המיפרזיס ואבדן המיסנסורי הם טיפוסיים; אפזיה‬
‫מופיעה בפגיעה דומיננטית‪ ,‬ואגנוזיה (אדישות או הכחשת החוסר) מופיעה בפגיעה לא דומיננטית‪.‬‬
‫כשהמס מתרחבת (עקב בצקת) מצב ההכרה יורד‪ ,‬עקב לחץ על ההמיספרה השנייה או לחץ על‬
‫הדיאנצפלון‪ Stupor .‬מתקדם קומה‪ ,‬אולם הממצאים לעתים נותרים אסימטריים‪ .‬כשהלחץ‬
‫מתקדם‪ ,‬התלמוס‪ ,‬מידבריין‪ ,‬פונס ומדולה מושפעים‪ ,‬והבדיקה הנוירולוגית חושפת חוסר תפקוד‬
‫ברמות אנטומיות מתקדמות כלפי מטה; מעורבות סגמנטלית כזאת מרמזת על מסה סופרה‪-‬‬
‫טנטוריאלית עם הרניאציה טרנס‪-‬טנטוריאלית – וזה דורש התערבות ניתוחית‪ .‬ברגע שרמת‬
‫תמונה ‪ 326‬הפונס נפגעת‪ ,‬התוצאה היא קטלנית באופן בלתי נמנע; גם בפגיעה מלאה ברמת המידבריין‪ ,‬סיכויי‬
‫ההישרדות ללא נזק נוירולוגי חמור הם קטנים‪.‬‬
‫כשמסה סופרה‪-‬טנטוריאלית גורמת להרניאציה של חלק מדיאלי של אונה טמפורלית ( ‪Uncal‬‬
‫‪ )herniation‬דרך הטנטוריום‪ ,‬נוצר לחץ ישיר על גזע המוח הרוסטרלי‪ ,‬וסימנים אוקולומוטוריים‬
‫(הרחבת אישון באותו צד ואדוקציה פגועה של העין) יכולים להקדים את אבדן ההכרה; לאחר‬
‫אבדן ההכרה‪ ,‬מופיעים במהרה סימני מעורבות מלאה של המידבריין – הרחבת אישון ניכרת‬
‫באותו צד ואבדן ראקטיביות לאור‪ .‬זה דורש טיפול ניתוחי דחוף‪.‬‬
‫ב‪:Subtentorial structural lesions .‬‬
‫קומה שמתחילה לפתע עם סימנים פוקאליים של גזע המוח מרמזת על נגע סאב‪-‬טנטוריאלי‪.‬‬
‫הסימנים החשובים ביותר בבדיקה הם תפקוד האישונים ותנועות העיניים‪ ,‬בעיקר אם‬
‫האבנורמליות היא אסימטרית‪.‬‬
‫בנגעים פוקאליים של המידבריין‪ ,‬תפקוד האישונים נאבד‪ .‬האישונים הם ‪ Midsized‬ולא מגיבים‬
‫לאור‪ .‬אישוני סיכה נמצאים בדימום פונטיני ולעתים רחוקות יותר באוטם פונטיני או לחץ על‬
‫הפונס שנגרם מדימום‪/‬אוטם צרבלרי‪.‬‬
‫סטיית מבט לצד השני מהנגע ולכיוון ההמיפרזיס‪ ,‬או תנועות עיניים לא מצומדות כמו ‪– INO‬‬
‫רומזים חזק לכיוון נגע סאב טנטוריאלי‪.‬‬
‫התגובות המוטוריות אינן עוזרות להבדלה בין נגע סאב טנטוריאלי לסופרה טנטוריאלי‪.‬‬
‫תבניות נשימה הקשורות לנגע סאב טנטוריאלי הן אבנורמליות אך משתנות (יכולות להיות ‪Ataxic‬‬
‫תמונה ‪327‬‬
‫או ‪.)Grasping‬‬
‫הרניאציה טרנס‪-‬טנטוריאלית כתוצאה ממסה סופרה‪-‬טנטוריאלית גורמת לפגיעה נרחבת בגזע‬
‫המוח‪ ,‬ולעתים לא ניתן להבדיל אותה מנגע סאב טנטוריאלי ראשוני – אלא לפי אנמנזה בלבד‪.‬‬
‫‪86‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ג‪:Diffuse encephalopathies .‬‬
‫אנצפלופתיות דיפוזיות שגורמות לקומה (קומה מטבולית) כוללות לא רק הפרעות מטבוליות (כמו‬
‫היפוגליקמיה והרעלות) אלא גם תהליכים מפושטים אחרים‪ ,‬כמו מנינגיטיס‪ SAH ,‬ופרכוסים‪.‬‬
‫התמונה הקלינית היא שונה מזו של מסה – לרוב אין סימנים פוקאליים (המיפרזיס‪ ,‬אבדן‬
‫המיסנסורי או אפזיה)‪ ,‬ולרוב אין אבדן הכרה פתאומי (פרט למקרי ‪ SAH‬מסוימים)‪.‬‬
‫בדרך כלל האנמנזה חושפת מהלך פרוגרסיבי של ירידה במצב ההכרה‪.‬‬
‫בדיקה נוירולוגית סימטרית תומכת בסיבה מטבולית לקומה‪ .‬אנצפלופתיה כבדית‪ ,‬היפוגליקמיה‬
‫או היפרגליקמיה היפראוסמוטית לא קטוטית יכולים באופן לא אופייני להיות מלווים בסימני צד‪.‬‬
‫אסטריקסיס‪ ,‬מיוקלונוס ורעד המופיעים לפני קומה הם סימנים למחלה מטבולית‪ .‬לעתים יש גם‬
‫דקורטיקציה או דצרברציה סימטריים‪.‬‬
‫הממצא של אישונים ראקטיביים בנוכחות תפקוד אחר לא תקין של גזע המוח‪ ,‬הוא סימן מובהק‬
‫לאנצפלופתיה מטבולית‪ .‬יוצאים מהכלל הם מצבים כמו הרעלת ברביטורטים‪ ,‬אנוקסיה חריפה‪,‬‬
‫היפותרמיה חמורה‪ ,‬הרעלת אנטיכולינרגיים‪ ,‬ומנת יתר של אופיואידים – במצבים אלה כן יש‬
‫ליקוי בתפקוד האישונים‪ ,‬אולם גם במצבים אלה חוסר תפקוד מלא של האישונים אינו נפוץ‪.‬‬
‫תבניות הנשימה בקומה מטבולית הן משתנות‪ ,‬ובדיקת גזים עורקיים יכולה לכוון לאתיולוגיה‪.‬‬
‫טבלה – הבדלה פתופיזיולוגית של חולה בקומה‪:‬‬
‫נגע מבני סופרה‪-‬טנטוריאלי נגע מבני סאב‪-‬טנטוריאלי‬
‫גודל האישונים‬
‫ותגובה לאור‬
‫בד"כ בגודל נורמלי (‪ 3-4‬מ"מ)‬
‫וראקטיביים; גדולים (מעל ‪ 7‬מ"מ)‬
‫ולא ראקטיביים אחרי הרניאציה‬
‫טרנס טנטוריאלית‪.‬‬
‫של‬
‫רפלקסים‬
‫תנועות העיניים‬
‫תקינים‬
‫תגובות מוטוריות‬
‫בד"כ אסימטריות; יכולות להיות‬
‫סימטריות לאחר הרניאציה טרנס‬
‫טנטוריאלית‪.‬‬
‫בנגע מידבריין – ‪ Midsized‬ו‪-‬‬
‫‪.unreactive‬‬
‫בנגע פונס – ‪ Pinpoint‬ו‪-‬‬
‫‪.unreactive‬‬
‫אדוקציה פגועה בנגע מידבריין;‬
‫אדוקציה ואבדוקציה פגועות בנגע‬
‫פונס‪.‬‬
‫אסימטריות (בנגע חד צדדי) או‬
‫סימטריות (בנגע דו צדדי)‪.‬‬
‫אנצפלופתיה‬
‫מנינגיטיס‬
‫מפושטת‬
‫‪/‬‬
‫בד"כ בגודל נורמלי (‪ 3-4‬מ"מ) ומגיבים‪.‬‬
‫באופיאתים – אישוני סיכה שלעתים לא‬
‫מגיבים‪.‬‬
‫מגיבים‬
‫ולא‬
‫גדולים‬
‫אישונים‬
‫באנטיכולינרגיים‪.‬‬
‫בד"כ תקינים‪.‬‬
‫פגועים ע"י סדטיביים או ‪Wernickes‬‬
‫‪.encephalopathy‬‬
‫בד"כ סימטריות‪.‬‬
‫יכולות להיות אסימטריות בהיפוגליקמיה‪,‬‬
‫לא‬
‫היפראוסמולרית‬
‫היפרגליקמיה‬
‫קטוטית‪ ,‬או אנצפלופתיה כבדית‪.‬‬
‫אתיולוגיה של קומה‬
‫נגעים מבניים סופרה‪-‬טנטוריאליים‪:‬‬
‫‪ – Subdural hematoma .1‬זוהי הפרעה סופרה טנטוריאלית ניתנת לתיקון‪ ,‬שכיחה יותר במבוגרים‬
‫(משום שאטרופיה מוחית גורמת לורידים קורטיקליים מגשרים להיות פגיעים יותר לפגיעה) אך‬
‫מופיעה גם בצעירים‪ .‬טראומה היא הגורם השכיח ביותר‪ ,‬ובשלב החריף לאחר חבלת ראש יש חסרים‬
‫פוקאליים נוירולוגיים בולטים לעתים קרובות‪ .‬חומרת הטראומה הדרושה לגרום לדימום סאב‪-‬דורלי‬
‫יורדת עם הגיל‪ ,‬ולכן ב‪ 25%-‬מהחולים אין כלל סיפור של טראומה (ואז המנגנון הוא של אקסלרציה‪-‬‬
‫דסלרציה או דימום ספונטאני)‪.‬‬
‫הממצאים הקליניים השכיחים הם כאב ראש ושינוי הכרה‪ ,‬אולם סימנים וסימפטומים יכולים לא‬
‫להופיע‪ ,‬להיות לא ספציפיים או לא ממקמים‪ ,‬בעיקר עם ‪ SDH‬כרונית שמופיעה חודשים ושנים אחרי‬
‫הפציעה‪ .‬האבחנה נעשית ע"י ‪ CT‬או ‪( MRI‬רואים עדשה קעורה לכיוון המוח)‪ .‬הטיפול ב‪SDH-‬‬
‫סימפטומטית הוא הוצאה שלה ע"י ניתוח‪.‬‬
‫אחרי מספר שבועות מהפגיעה החריפה‪ ,‬הקריש הופך להמטומה כרונית (נוזל שמקיף את המוח‪ ,‬ואותו‬
‫ניתן לנקז די בקלות)‪.‬‬
‫המטומה סאב דורלית כרונית שכיחה בעיקר בזקנים ‪ -‬הסיפור הוא של זקן שמגיע למיון קצת מבולבל‪,‬‬
‫או עם בעיות זיכרון‪ ,‬ואז רואים את הממצא ב‪ CT-‬מוח‪ .‬תמיד כשיש דליריום יש לחשוד במצב זה‪.‬‬
‫האתיולוגיה היא במחצית המקרים חבלת ראש ישנה‪ ,‬ובחצי מהמקרים אין בכלל חבלת ראש ישנה (יש‬
‫דימום קטן ספונטאני)‪ .‬לעומת הדימום החריף‪ ,‬המטומה סאב דולרית כרונית נראית בהדמיה שחורה ‪-‬‬
‫היפודנסית‪ ,‬כי זהו בעצם נוזל‪ .‬הטיפול הוא ניקוז‪.‬‬
‫‪ – Epidural hematoma .2‬שכיח יותר בגברים‪ ,‬בעיקר בצעירים‪ .‬ההמטומה נגרמת בד"כ מחבלת ראש‬
‫שגורמת לשבר בצד הגולגולת עם קרע של העורק ‪ .MMA‬החולים עשויים לאבד הכרה בתחילה (לדקה‬
‫בערך)‪ ,‬אחר כך יש תקופה של ‪ Lucid interval‬של כמה שעות (במהלכה יש כאב ראש‪ ,‬הקאות‪,‬‬
‫פרכוסים וסימנים פוקאליים)‪ ,‬ואח"כ החולים שוקעים בקומה‪.‬‬
‫יש בד"כ חולשה של צד נגדי‪ ,‬והרחבה של האישון באותו צד בגלל לחץ על ‪.III‬‬
‫‪87‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫האבחנה היא ע"י ‪ CT‬או ‪ ,MRI‬שמדגימים באופן קלאסי צורה של עדשה קמורה משני הצדדים‪.‬‬
‫הטיפול הוא קרניוטומיה (בדימום גדול מ‪ 1-‬ס"מ או כשיש סימפטומים)‪.‬‬
‫‪ – Cerebral contusion .3‬קונטוזיה מוחית היא דימום טראומטי בפרנכימת המוח (נוצרת במנגנון‬
‫‪ - Coup‬שמאפיין בד"כ חבלות קדמיות‪ ,‬או ‪ - Countercoup‬שמופיע לרב בחבלות אחוריות)‪ .‬הקליניקה‬
‫היא של חוסר הכרה‪ ,‬ממנו החולה מתאושש; אולם קונטוזיה מוחית יכולה גם לגדול תוך מספר שעות‪,‬‬
‫ולעתים רואים קליניקה של "‪ - "Walk and die‬אנשים בהכרה שנכנסים למיון בהליכה ונהיים‬
‫שקועים אחרי כמה שעות‪ .‬בצקת המקיפה את אזור הקונטוזיה יכולה לגרום לפלוקטואציות במצב‬
‫ההכרה‪ ,‬וגם פרכוסים וסימנים פוקאליים יכולים להופיע‪ .‬יש להשגיח על החולים ולשים לב‬
‫להידרדרות נוירולוגית שיכולה להעיד על התפתחות הבצקת או על הרניאציה‪ CT .‬ו‪ MRI-‬הן בדיקות‬
‫הבחירה‪ ,‬והטיפול הוא לרוב שמרני (במקרים בהם הנגע לא גדל‪ ,‬הוא נשאר קטן ונספג)‪ .‬ניתן לתת‬
‫‪ ,Novo VII‬אך זו תרופה לא זמינה‪ .‬מנתחים רק במצבי חירום כמו הרניאציה‪.‬‬
‫‪ - Diffused Axonal Injury .4‬פגיעה מוחית קשה ללא חבלה ישירה לראש‪ ,‬למשל ‪ -‬מנגנון של‬
‫אקסלרציה‪-‬דסלרציה במנגנון סיבובי; זה גורם לשכבות רקמת המוח להחליק אחת על השנייה‪,‬‬
‫ונוצרים קרעים קטנים בכלי דם קטנים ובאקסונים‪ .‬ה‪ CT-‬הוא תקין או כמעט תקין‪ ,‬אך הקליניקה‬
‫היא של קומה‪ .‬הפרוגנוזה אינה טובה‪.‬‬
‫‪ - Concussion .5‬זעזוע מוח‪ .‬זוהי הפגיעה הקלה ביותר‪ ,‬והיא לא מובילה לקומה‪ .‬אין דימום תוך מוחי‪.‬‬
‫החבלה מתאפיינת בשינוי חולף במצב ההכרה עקב חבלת הראש הקהה ‪ -‬אבדן הכרה קצר‪ ,‬בלבול‪ ,‬או‬
‫אמנזיה‪ .‬ישנם מדדים לזעזוע מוח קל‪ ,‬בינוני או קשה‪ .‬מה שחשוב לנו ‪ -‬אדם שקיבל מכה בראש לא‬
‫יכול לחזור לפעילות גופנית שמסכנת בחבלת ראש חוזרת‪ ,‬כל עוד הוא סימפטומטי ‪ -‬בד"כ זה בתקופה‬
‫של כשבוע סביב האירוע‪ .‬ב‪ CT-‬אין סימני דימום‪.‬‬
‫‪ – Intra cerebral hemorrhage .6‬הסיבה השכיחה ל‪ ICH-‬לא טראומטי היא יל"ד כרוני‪.‬‬
‫הדימום בד"כ מתרחש כשהחולה ער וללא סימנים פרודרומליים‪ .‬כאב ראש (ממוקם לאתר הדימום או‬
‫כללי) בינוני‪-‬חמור מופיע במקרים רבים‪ .‬בחילות‪/‬הקאות הן נפוצות‪.‬‬
‫המיפרזיס היא סימפטום מוקדם נפוץ‪ ,‬עקב קרבתם של אתרי דימום שכיחים (גרעיני בסיס ותלמוס)‬
‫לקפסולה אינטרנה‪ .‬פרכוסים מופיעים ב‪ 10%-‬מהמקרים והם לרוב פוקאליים‪.‬‬
‫גם שינוי מצב ההכרה הוא נפוץ‪ ,‬ויכול להתקדם ל‪ Stupor-‬וקומה תוך דקות עד שעות‪.‬‬
‫בבדיקה – החולים הם היפרטנסיביים (מעל ‪ ,)170/90‬בדיקת פונדוס חושפת שינויים וסקולריים‬
‫כרוניים של יל"ד‪ ,‬קשיו עורף הוא נפוץ‪ ,‬וכן סטיית מבט לכיוון הדימום‪.‬‬
‫האבחנה מאושרת ע"י ‪ CT‬ללא חומר ניגוד או ‪.MRI‬‬
‫הטיפול הוא שמרני וכולל איזון ל"ד (אחרי השלב האקוטי)‪ ,‬וטיפול בבצקת המוחית (סטרואידים‪,‬‬
‫מניטול או סליין היפרטוני)‪ .‬ניתן לנתח כשהדימום הוא שטחי וגורם לאפקט מסה‪.‬‬
‫‪.Brain abscess .7‬‬
‫‪ – Cerebral infarction (stroke) .8‬חסימה של עורק קרוטידי אחד אינה גורמת לקומה ישירות‪ ,‬כי‬
‫אין פגיעה בשתי ההמיספרות‪ .‬אולם בצקת מוחית שמופיעה לאחר האוטם המאסיבי יכולה לגרום‬
‫ללחץ על ההמיספרה השנייה או להרניאציה טרנס טנטוריאלית שיובילו לקומה‪ .‬בצקת מוחית שכזאת‬
‫נהיית מקסימאלית לאחר ‪ 48-72‬שעות מהאוטם‪.‬‬
‫לכן – האנמנזה תהיה של סימני שבץ‪ ,‬עם פרוגרסיה במשך שעות וימים ל‪ Stupor-‬וקומה‪ .‬לטיפול‬
‫בסטרואידים אין ערך במקרה זה‪.‬‬
‫‪ – Brain tumor .9‬גידול ראשוני או גרורות ב‪ CNS-‬גורמים לקומה כביטוי ראשוני רק לעתים נדירות‪,‬‬
‫למרות שהם יכולים לעשות זאת במנגנון של דימום לתוך הגידול או פרכוסים‪.‬‬
‫לעתים קרובות יותר‪ ,‬קומה מופיע מאוחר במהלך הקליני של גידול מוח‪ ,‬ויש היסטוריה של כאב ראש‪,‬‬
‫חסרים פוקאליים נוירולוגיים‪ ,‬ושינויי הכרה‪ .‬פפילאדמה מצויה ב‪ 25%-‬מהמקרים‪ .‬האבחנה היא ע"י‬
‫‪ CT‬או ‪ ,MRI‬ולעתים גם לוקחים ביופסיה‪.‬‬
‫הטיפול הוא ע"י סטרואידים (הפחתת בצקת וזוגנית)‪ ,‬שיעילים במקרה זה‪ .‬כתלות במיקום וטבע‬
‫הגידול‪ ,‬משלבים בטיפול גם כירורגיה‪ ,‬רדיותרפיה וכימותרפיה‪.‬‬
‫‪88‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫נגעים מבניים סאב טנטוריאליים‪:‬‬
‫‪ .1‬חסימה אמבולית או תרומבוטית של עורק בזילרי – סינדרומים ווסקולריים אלה גורמים לקומה ע"י‬
‫הפרעה לזרימת הדם ל‪ RAS-‬שבגזע המוח‪ .‬החולים הם בד"כ מבוגרים ובעלי היסטוריה של יל"ד‪,‬‬
‫טרשת עורקים או ‪ .TIA‬כל החולים הללו מופיעים עם ליקוי הכרה מסוים‪ ,‬ו‪ 50%-‬מופיעים כבר‬
‫בקומה‪ .‬תפקוד האישונים הוא משתנה ותלוי במיקום הנגע‪.‬‬
‫לגבי תנועות העיניים – נפוצה סטיית מבט למטה‪ ,‬הפרעה לתנועות הוריזונטליות (במבחן עיני בובה ‪/‬‬
‫מבחן קלורי) או סטיית מבט הרחק מהנגע‪ .‬ייתכנו סימנים סימטריים או אסימטריים של המיפרזיס‪,‬‬
‫היפררפלקסיה ובבינסקי‪.‬‬
‫הטיפול הוא ע"י אנטיקואגולנטים‪ ,‬והפרוגנוזה תלויה במידת הפגיעה בגזע המוח‪.‬‬
‫‪ .2‬דימום פונטיני – מתרחש בעיקר בחולים היפרטנסיביים וזהו הדימום הכי פחות נפוץ מקבוצת ה‪ICH-‬‬
‫(רק ‪ 6%‬מהמקרים)‪ .‬סימן הזיהוי של סינדרום זה הוא הופעה פתאומית של קומה‪ .‬מאפיינים עיקריים‬
‫של סינדרום זה כוללים ‪ ,Ocular bobbing‬אישוני סיכה‪ ,‬ואבדן תנועות לטרליות של העיניים‪ .‬בחולים‬
‫ששורדים מעבר לכמה שעות‪ ,‬מופיעה היפרתרמיה חמורה‪ .‬האבחנה היא ע"י ‪ CT‬או ‪ .MRI‬אין טיפול‬
‫אפקטיבי‪.‬‬
‫‪ .3‬דימום או אוטם צרבלרי – הקליניקה משתנה מהופעה פתאומית של קומה ומוות מהיר‪ ,‬לסינדרום‬
‫שמתפתח בצורה פרוגרסיבית תוך שעות וימים‪ .‬הידרדרות חריפה יכולה להופיע בפתאומיות – ומכאן‬
‫חשיבות ההשגחה על החולים והטיפול המוקדם‪ CT .‬או ‪ MRI‬מאשרים את האבחנה‪ .‬דקומפרסיה‬
‫כירורגית יכולה להביא להקלה משמעותית של התסמינים‪ ,‬ולשפר חולים (אפילו שהם בהכרה ירודה)‬
‫למצב של חסרים מינימליים; אולם אם החולה הוא בקומה‪ ,‬הסבירות להישרדות היא נמוכה‪.‬‬
‫‪ – Posterior fossa subdural & epidural hematoma .4‬אלה הם נגעים די נדירים‪ ,‬בעלי תמונה‬
‫קלינית דומה‪ ,‬שחשוב לזהותם כי הם ניתנים לטיפול‪ .‬ההיסטוריה היא של טראומה אוקסיפיטלית‪,‬‬
‫שמביאה לעירוב של גזע המוח תוך שעות עד שבועות רבים‪ .‬ממצאים בבדיקה קשורים ללחץ על גזע‬
‫המוח – אטקסיה‪ ,‬ניסטגמוס‪ ,‬ורטיגו‪ ,‬הקאות‪ .‬לעתים מופיע קשיון עורף‪ ,‬וכן פפילאדמה יכולה להופיע‬
‫במקרים כרוניים‪ .‬מקור ההמטומה הוא קרע של הסינוסים הטרנסברסלי או הסיגמואידלי‪ ,‬ו‪ CT-‬יכול‬
‫להדגים זאת‪ .‬הטיפול הוא ע"י דקומפרסיה כירורגית‪.‬‬
‫אנצפלופתיות דיפוזיות‪:‬‬
‫‪ .1‬מנינגיטיס‪/‬אנצפליטיס – יכולים להתבטא במצב בלבולי חריף או קומה‪ ,‬שמופיעים עם חום וכאב‬
‫ראש‪ .‬בחולה שנמצא בקומה עמוקה‪ ,‬יכולים לא להופיע סימני גירוי מנינגיאלי‪ .‬הממצאים בבדיקה הם‬
‫בעיקר סימטריים‪ ,‬אך יכולים להיות גם פוקאליים בזיהומים מסוימים (הרפס אנצפליטיס למשל)‪.‬‬
‫‪ – SAH .2‬הסימנים מופיעים בפתאומיות ותמיד כוללים כאב ראש חמור‪ .‬לעתים קרובות ב‪ onset -‬יש‬
‫אבדן הכרה‪ ,‬באופן זמני או קבוע – תנוחת דצרברציה או פרכוסים יכולים להופיע בשלב זה‪ .‬ממצאים‬
‫פוקאליים (מלבד שיתוק של ‪ III‬או ‪ )VI‬הם לא נפוצים‪ ,‬למרות כי ייתכן בבינסקי דו צדדי‪ .‬דם בחלל‬
‫התת עכבישי גורם גם לגירוי הקרומים וסימני גירוי מנינגיאלים‪.‬‬
‫בפונדוס ניתן לראות דימום חריף‪ ,‬משני לעליית ‪ ICP‬חריפה‪ .‬ה‪ CSF-‬הוא דמי‪ ,‬וב‪ CT-‬רואים דם בחלל‬
‫התת עכבישי‪.‬‬
‫‪ .3‬היפוגליקמיה – ברוב המקרים‪ ,‬הגורם של אנצפלופתיה היפוגליקמית הוא מנת יתר של אינסולין‪.‬‬
‫גורמים אחרים הם אל כוהוליזם‪ ,‬מחלת כבד קשה‪ ,‬תרופות‪ ,‬גידולים מפרישי אינסולין‪ ,‬וגידולים‬
‫רטרופריטונאליים גדולים‪.‬‬
‫כשרמת גלוקוז מתחילה לרדת‪ ,‬מופיעים סימנים סימפטטיים (טכיקרדיה‪ ,‬הזעה‪ ,‬חרדה) פרודרומליים‪.‬‬
‫סימנים נוירולוגיים של היפוגליקמיה כוללים פרכוסים‪ ,‬סימני צד שיכולים להחליף צדדים‪ ,‬דליריום‪,‬‬
‫‪ Stupor‬וקומה (במהלכה נפוץ למצוא היפותרמיה פרוגרסיבית)‪.‬‬
‫ניתן למנוע נזק מוחי קבוע ע"י טיפול מהיר בגלוקוז (‪ 50‬מ"ל של דקסטרוז ‪.)IV 50%‬‬
‫ניתן לסבול קומה היפוגליקמית למשך ‪ 60-90‬דקות לפני שיופיע נזק מוחי בלתי הפיך; לאחר הופעת‬
‫שלב של פלסידיות והיפורפלקסיה‪ ,‬חובה לתת גלוקוז תוך ‪ 15‬דקות‪ .‬אם המוח לא נפגע‪ ,‬לאחר מתן‬
‫גלוקוז ‪ IV‬תופיע החלמה מלאה תוך שניות בד"כ‪.‬‬
‫‪89‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ – Global cerebral ischemia .4‬גורמת לאנצפלופתיה שמובילה לקומה‪ .‬לרוב זה מופיע לאחר דום לב‪.‬‬
‫האישונים מתרחבים במהירות‪ ,‬ויכולה להיות תנוחה טונית עם מעט תנועות טוניות‪-‬קלוניות דמויות‬
‫פרכוס‪ .‬איבוד שליטה על צואה הוא נפוץ‪.‬‬
‫לאחר חידוש אספקת הדם למוח‪ ,‬ההחלמה מתחילה ברמת גזע המוח עם חזרת רפלקסים של תנועות‬
‫העיניים ותפקוד האישונים‪ .‬הפעילות המוטורית של הגוף הופכת לתכליתית‪ ,‬וההכרה חוזרת‪ .‬תפקוד‬
‫לקוי של גזע המוח (אישונים מקובעים) לאחר החזרת פעילות הלב‪ ,‬הופכים את המצב לחסר תקווה‪.‬‬
‫תיתכן החלמה לא מלאה‪ ,‬שתוביל לתפקוד של גזע המוח וערות (לדוגמה פקיחת עיניים עם מעגלי‬
‫השינה‪-‬ערות) אולם ללא תפקודים אינטלקטואליים גבוהים יותר – מצב זה‪ ,‬של ער אך לא ערני‪ ,‬נקרא‬
‫‪ ;Persistent vegetative state‬איסכמיה גלובלית היא האתיולוגיה השכיחה היותר למצב זה‪.‬‬
‫הפרוגנוזה קשורה למהירות בה תפקודי ה‪ CNS-‬חוזרים – בחולים ללא חזרה של תגובת אישונים תוך‬
‫יום‪ ,‬או בכאלה ללא חזרת הכרה תוך ‪ 4‬ימים – הפרוגנוזה היא גרועה‪.‬‬
‫‪ – Drug intoxication .5‬מנת יתר של סדטיביים (ברביטורטים ו‪ )BD-‬היא אחת הסיבות השכיחות‬
‫לקומה‪ .‬לפני שמופיעה קומה‪ ,‬יש תסמינים של ניסטגמוס בולט בכל כיווני המבט‪ ,‬דיסארתריה‬
‫ואטקסיה‪ .‬זמן קצר אחרי אבדן ההכרה‪ ,‬הבדיקה הנוירולוגית מדגימה סימני ‪( UMN‬היפררפלקסיה‪,‬‬
‫קלונוס‪ ,‬בבינסקי)‪.‬‬
‫מאפיין חשוב של הרעלת סדטיביים הוא היעדר תנועות אקסטרה אוקולריות במבחן עיני בובה‪ ,‬ביחד‬
‫עם תגובת אישונים שמורה לאור (תגובה זו תיפגע לעתים נדירות‪ ,‬במקרים של הרעלת ברביטורטים‬
‫במינון גבוה)‪.‬‬
‫הטיפול הוא תומך‪ ,‬בדגש על תמיכה נשימתית ומצב המודינמי‪ .‬ניתן להשתמש ב‪Flumazenil -‬‬
‫(אנטידוט של ‪ )BD‬רק במקרים בהם ידוע כי ההרעלה נגרמה מ‪ BD-‬בלבד‪ .‬ניתן לפנות ברביטורטים‬
‫מהדם ע"י דיאליזה‪ ,‬אך זהו לא טיפול מומלץ‪.‬‬
‫הרעלת אלכוהול גורמת לסינדרום דומה‪ ,‬למרות שניסטגמוס במהלך הערות‪ ,‬ליקוי מוקדם של תנועות‬
‫העיניים הלטרליות והתקדמות לקומה אינם כה נפוצים‪ .‬מאפיין בולט הוא וזודילטציה פריפרית‪,‬‬
‫שגורמת לטכיקרדיה‪ ,‬תת לחץ דם והיפותרמיה‪.‬‬
‫הרעלת אופיואידים מאופיינת בכיווץ אישונים‪ ,‬והאבחנה מאושרת ע"י מתן נלוקסון ‪( IV‬משך השפעת‬
‫נלוקסון היא ‪ 1-4‬שעות ולכן לעתים יש צורך במנות חוזרות‪ ,‬בעיקר עם אופיואידים ארוכי טווח כמו‬
‫מתאדון)‪.‬‬
‫‪ – Hepatic encephalopathy .6‬יכולה להופיע במחלת כבד קשה ולגרום לקומה‪ ,‬בעיקר בחולים עם‬
‫‪ .Portacaval shunt‬החולה מופיע עם ליקוי במצב ההכרה‪ ,‬ואסטריקסיס יכול להיות בולט במיוחד‪.‬‬
‫טונוס השרירים לעתים קרובות מוגבר‪ ,‬היפררפלקסיה היא שכיחה‪ ,‬ותוארו גם מצבי המיפרזיס או‬
‫תנוחת דקורטיקציה‪/‬דצרברציה‪ .‬יכולים להופיע גם פרכוסים‪.‬‬
‫רמז אבחנתי חשוב הוא קיום של היפרוונטילציה עם בססת נשימתית‪ .‬האבחנה מאושרת ע"י ריכוז‬
‫גלוטמין מוגבר בבדיקת ‪.CSF‬‬
‫‪ – Hyperosmolar states .7‬קומה עם פרכוסים פוקאליים היא מאפיין נפוץ של מצב זה‪ ,‬שלרוב קשור‬
‫להיפרגליקמיה לא קטוטית‪.‬‬
‫‪ – Hyponatremia .8‬היפונתרמיה יכולה לגרום לסימנים נוירולוגיים מתחת לרמת נתרן בסרום של ‪,120‬‬
‫בעיקר כשהנפילה ברמת הנתרן היא חריפה‪ .‬דליריום ופרכוסים הם מאפיינים שכיחים‪.‬‬
‫‪ – Hypothermia .9‬כל החולים עם חום גוף מתחת לטמפ' של ‪ 26‬מעלות הם בקומה‪ ,‬בעוד היפותרמיה‬
‫קלה (מעל ‪ 32.2‬מעלות) אינה גורמת לקומה‪.‬‬
‫הסיבות לקומה שקשורה להיפותרמיה הן היפוגליקמיה‪ ,‬הרעלת סדטיביים‪ ,‬אנצפלופתיה של ורניקה ו‪-‬‬
‫‪.Myxedema‬‬
‫בבדיקה – החולה קר למגע ולא תמיד רועד (רעד מפסיק מתחת לטמפ' של ‪ .)32.5‬החולה אינו מגיב‬
‫לכאב‪ ,‬עם טונוס שרירים מוגבר דיפוזית‪ .‬תגובת האישונים יכולה להיות מושהית או אף חסרה‪ .‬האק"ג‬
‫יכול להדגים הפרעות שונות – ‪ QRS ,PR‬או ‪ QT‬מוארכים‪ ,‬ברדיקרדיה ועליית ‪ .J point‬רמות ה‪CPK-‬‬
‫יכולות להיות מוגברות‪ ,‬ונפוץ למצוא גם רמות גבוהות של עמילז‪.‬‬
‫הטיפול הוא במחלה הבסיסית ובהעלאת טמפרטורת הגוף – הדרך האידיאלית לחמם את הגוף היא‬
‫שנויה במחלוקת‪ ,‬אך חימום פסיבי ע"י שמיכות וחדר חם הוא שיטה טובה‪ .‬במהלך החימום יכול‬
‫להופיע ‪ .VF‬החימום גורם לוזודילטציה‪ ,‬ולכן במהלכו יש לתת נוזלים ‪.IV‬‬
‫‪91‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫רוב החולים שמחלימים מהיפותרמיה‪ ,‬לא נותרים עם נזק שיירי‪ .‬אם נגרם מוות‪ ,‬הוא נגרם עקב‬
‫המחלה הבסיסית שגרמה להיפותרמיה או עקב ‪.VF‬‬
‫‪ – Hypernatremia .10‬טמפרטורת גוף מעל ‪ 42-43‬מעלות גורמת לקומה‪ ,‬כי הפעילות המטבולית של ה‪-‬‬
‫‪ CNS‬אינה יכולה לספק את הדרישה הגוברת לאנרגיה‪ .‬הגורם הוא בד"כ חשיפה סביבתית לחום‬
‫("מכת חום")‪ ,‬וגורמים נוספים הם סטטוס אפילפטיקוס‪ ,‬היפרתרמיה מליגנית (תגובה אידיוסינקרטית‬
‫לחומרי הרדמה נשאפים)‪ ,‬תרופות אנטיכולינרגיות‪ ,‬נזק היפותלמי‪ ,‬ו‪.Delirium tremens -‬‬
‫בבדיקה מגלים אישונים ראקטיביים ועלייה דיפוזית בטונוס השרירים‪.‬‬
‫הטיפול הוא הורדת טמפרטורה מיידית ל‪ 39-‬מעלות‪ ,‬ע"י הרטבת החולה במי קרח ואלכוהול או ע"י‬
‫שימוש במאווררים‪/‬שמיכות קירור‪ .‬יש להיזהר ממתן יתר של נוזלים‪ ,‬כי קירור גורם‬
‫לוזוקונסטריקציה – וניתן לקבל בצקת ריאות‪.‬‬
‫‪ ,DIC – Other causes .11‬ספסיס‪ ,‬פנקראטיטיס‪ ,‬ווסקוליטיס‪ ,TTP ,‬תסחיף שומן‪ ,‬אנצפלופתיה‬
‫היפרטנסיבית ועוד‪.‬‬
‫אבחנה מבדלת של קומה‬
‫‪:Psychogenic Unresponsiveness‬‬
‫מצב זה מאובחן בדרך השלילה רק על בסיס עדות משכנעת‪ .‬הוא יכול להיות ביטוי של סכיזופרניה (סוג‬
‫קטטוני)‪ ,‬הפרעות סומטופורמיות‪ ,‬או ‪ .Malingering‬הבדיקה הגופנית הכללית היא תקינה‪ ,‬והבדיקה‬
‫הנוירולוגית בד"כ מדגימה טונוס ירוד סימטרית‪ ,‬החזרים תקינים‪ ,‬ובבינסקי שלילי‪.‬‬
‫האישונים הם בגודל ‪ 2-3‬מ"מ ומגיבים במהירות לאור‪ .‬מבחן עיני בובה יכול להיות פתולוגי‪ ,‬שכן התקבעות‬
‫ויזואלית יכולה לדכא את הרפלקס‪ .‬לא ניתן לחקות את סגירת העיניים האיטית והאסימטרית של חולה‬
‫קומה‪ ,‬לאחר שפוקחים את עיניו באופן פסיבי‪ .‬במהלך פקיחת העיניים של חולה פסיכוגני‪ ,‬בד"כ יש מעט‬
‫תנועות רצוניות של שרירי העפעף‪ .‬מבחן אבחנתי יעיל הוא מבחן קלורי עם מי קרח – בחולה בהכרה נקבל‬
‫ניסטגמוס ערני (בניגוד לקומה‪ ,‬שם אין כלל ניסטגמוס)‪.‬‬
‫ה‪ EEG-‬בחולה פסיכוגני הוא כמו של אדם ער נורמאלי‪.‬‬
‫‪:Persistent vegetative state‬‬
‫חולים מ סוימים שנכנסים לקומה עקב היפוקסיה או איסכמיה מוחית‪ ,‬או נזק מבני למוח‪ ,‬חוזרים לערות‬
‫(‪ )Wakefulness‬אך לא לערנות (‪ ;)Awareness‬לאחר כחודש‪ ,‬מצב זה מוגדר כמצב וגטטיבי קבוע‪ .‬חולים‬
‫אלה פוקחים עיניים ספונטאנית ומקיימים מעגלי שינה‪-‬ערות‪ ,‬וזה מה שמבדיל אותם מחולים בקומה‬
‫ומוכיח גזע מוח תקין ותפקוד אוטונומי‪.‬‬
‫חולים אלה אינם מבינים או יוצרים שפה‪ ,‬ואינם מבצעים תנועות תכליתיות‪ .‬מצב זה יכול להימשך שנים‪.‬‬
‫חזרה להכרה לאחר מצב וגטטיבי מסיבות לא טראומטיות היא נדירה אחרי ‪ 3‬חודשים‪ ,‬ובסיבות‬
‫טראומטיות היא נדירה אחרי ‪ 12‬חודשים‪.‬‬
‫‪:Locked In Syndrome‬‬
‫מעל ה‪ midpons-‬יושב החלק של ‪ Reticular formation‬שאחראי להכרה‪ ,‬ולכן חיתוך של גזע המוח מתחת‬
‫לרמה זו (ע"י אוטם של הפונס‪ ,‬דימום‪ ,Central pontine myelinolysis ,‬גידול או אנצפליטיס) ייפגע‬
‫במסלולים נוירונליים יורדים‪ ,‬באופן שייתן קליניקה של מצב אקינטי ואילם עם הכרה שמורה‪ .‬חולים אלה‬
‫נראים בקומה‪ ,‬אולם הם ערים וערניים (למרות שהם אילמים וקוודריפלגיים)‪ .‬לעתים רואים תנוחה של‬
‫דצרברציה או ‪.Flexor spasms‬‬
‫האבחנה היא ע"י תשומת לב לכך שיש פקיחת עיניים רצונית‪ ,‬תנועות עיניים ורטיקליות‪ ,‬קונברגנציה או‬
‫שילוב שלהם‪.‬‬
‫ב מהלך בדיקה של חולה בקומה‪ ,‬יש להגיד לחולה לפקוח את עיניו‪ ,‬להביט למעלה‪/‬למטה ולהתמקד בקצה‬
‫האף שלו – כדי לגלות תנועות כאלה‪ .‬ה‪ EEG-‬הוא נורמלי‪.‬‬
‫הפרוגנוזה היא משתנה ותלויה במחלה הבסיסית וגודל הנגע בגזע המוח‪ .‬התמותה היא בד"כ מדלקת‬
‫ריאות‪ ,‬ושיעורה הוא ‪ 70%‬בסיבות ווסקולריות ו‪ 40%-‬בסיבות לא ווסקולריות‪.‬‬
‫אלה ששרדו יכולים להחלים באופן מלא או חלקי במשך שבועות עד חודשים‪.‬‬
‫‪:Brain death‬‬
‫כדי לאבחן מוות מוחי‪ ,‬דרושה הפסקה לא הפיכה של כל תפקודי המוח‪ .‬אבחנת מוות מוחי בילדים מתחת‬
‫לגיל ‪ 5‬צריכה להיעשות בזהירות‪ .‬קריטריונים לקביעת מוות מוחי הם‪:‬‬
‫‪ .1‬הפסקה של פעילות מוחי‪:‬‬
‫א‪ .‬חוסר תגובתיות – החולה אינו מגיב ל‪ Input-‬סנסורי‪ ,‬כולל כאב או דיבור‪.‬‬
‫‪91‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ב‪ .‬היעדר רפלקסים של גזע המוח – תגובות האישונים‪ ,‬הקרנית ו‪ Gag -‬הן חסרות‪ ,‬וניסיון לגרום‬
‫לתנועות עיניים ע"י מבחן עיני בובה או מבחן קלורי הוא כושל‪.‬‬
‫גם התגובות הנשימתיות הן חסרות‪ ,‬והחולה אינו מבצע מאמץ נשימתי למרות עליית ‪ PCO2‬לערך‬
‫של ‪ ,60‬בזמן שמירה על חמצון ע"י מתן של ‪ 100%‬חמצן ע"י קנולה לתוך הטובוס (‪.)Apnea test‬‬
‫‪ .2‬איריברסביליות של תפקוד המוח – הסיבה לקומה חייבת להיות ידועה; היא חייבת להיות מספקת כדי‬
‫להסביר את התמונה הקלינית; והיא חייבת להיות בלתי הפיכה‪.‬‬
‫חובה לשלול הרעלת סדטיביים‪ ,‬היפותרמיה‪ ,‬חסימה נוירומוסקולרית ושוק – כי מצבים אלה יכולים‬
‫לגרום לתמונה קלינית שדומה למוות מוחי‪ ,‬אך תיתכן בהם החלמה נוירולוגית‪.‬‬
‫‪ .3‬פרסיסטנטיות של חוסר תפקוד מוחי – הקריטריונים הנ"ל למוות מוחי חייבים להיות עקביים במהלך‬
‫של תקופת זמן כדלהלן‪:‬‬
‫א‪ 6 .‬שעות עם ‪ EEG‬קונפירמטורי איזואלקטרי (‪.)Flat‬‬
‫ב‪ 12 .‬שעות ללא אק"ג קונפירמטורי‪.‬‬
‫ג‪ 24 .‬שעות בפגיעת מוח אנוקסית ללא ‪ EEG‬קונפירמטורי‪.‬‬
‫***מבחנים קונפירמטוריים נוספים – הדגמה של היעדר ‪ CBF‬מאשרת מוות מוחי באופן מיידי‪ .‬ניתן לבחון‬
‫זאת ע"י אנגיוגרפיה מוחית (זה מאשר אבחנה באופן חד משמעי) או ע"י טכניקות דופלר‪.‬‬
‫מדד ‪ Glasgow Coma Scale‬וחבלות ראש‬
‫מדד ‪ GCS‬הומצא בשנות ה‪ 70-‬בגלזגו‪ .‬הוא אחד ממספר סקאלות קיימות להערכת קומה‪ ,‬והוא זה‬
‫שבעיקר נמצא בשימוש בעולם‪ .‬מדד זה הומצא כדי לתת למצב ההכרה אופי כמותי ‪ -‬מטרת ‪ GCS‬היא‬
‫לאפשר שפה משותפת בין צוות רפואי‪ ,‬וכמו כן זהו מדד פרוגנוסטי טוב ‪ -‬אחוז התמותה יהיה קרוב ל‪-‬‬
‫‪ 100%‬ב‪ GCS-‬של ‪ 3‬למשל‪ ,‬ולכן חולים אלה לא ינותחו בד"כ‪.‬‬
‫‪ GCS‬הוא מדד טוב בעיקר במקרים של טראומת ראש‪.‬‬
‫למדד ‪ GCS‬יש הגבלות ‪ -‬יכול להיות שאדם יופיע עם טראומה ו‪ GCS-‬ירוד‪ ,‬וזה לא יהיה בגלל פגיעת ראש‬
‫אלא בגלל שוק‪ ,‬היפוקסיה‪ ,‬היפותרמיה‪( Postictal state ,‬לאחר התקף אפילפטי)‪ ,‬שימוש בחומרים (סמים‬
‫ואלכוהול) ותרופות (כולל סדציה ונרקוטיקה)‪ .‬כלומר ‪ GCS -‬יכול להיות נמוך בגלל סיבות שאינן‬
‫קרניאליות‪.‬‬
‫ציון ‪ 3-15( GCS‬נקודות) הוא סכום של ‪ 3‬קריטריונים‪:‬‬
‫‪ .1‬הערכה מוטורית (‪ 6‬נקודות)‪:‬‬
‫א‪ .‬ציון ‪ – 1‬חוסר תגובה מוטורית בכלל – החולה לא מגיב לגירוי כאב‪ ,‬וללא תנועות ספונטאניות‪.‬‬
‫האדם הוא כמו פגר‪.‬‬
‫ב‪ .‬ציון ‪ -2‬דצרברציה (אקסטנציה אבנורמלית של הידיים כתובה לגירוי כאב)‪ .‬ציון ‪ 2‬ו‪ 3-‬נקראים‬
‫‪ – Posturing‬מצב דמוי התכווצות‪ ,‬ספונטאני או כתגובה לגירוי כאב‪.‬‬
‫ג‪ .‬ציון ‪ – 3‬דקורטיקציה (פלקסיה אבנורמלית של הידיים כתגובה לגירוי כאב)‪.‬‬
‫ד‪ .‬ציון ‪ – 4‬פצוע חסר הכרה‪ ,‬שמושך את היד מהמקום המגורה (לאחר לחץ על הציפורן למשל)‪ .‬ציון ‪4‬‬
‫ו‪ 5-‬נקראים ‪.Non posturing‬‬
‫ה‪ .‬ציון ‪ – 5‬פצוע חסר הכרה‪ ,‬שמסלק עצם פוגעני (לוקליזציה)‪.‬‬
‫ו‪ .‬ציון ‪ - 6‬תגובה מוטורית מלאה ‪ -‬האדם מבצע פקודות‪.‬‬
‫‪ .2‬גירוי ורבאלי (‪ 5‬נקודות)‪:‬‬
‫א‪ .‬ציון ‪ – 1‬האדם לא מדבר‪.‬‬
‫ב‪ .‬ציון ‪ – 2‬אנחות‪ ,‬דיבור לא ברור אולי בתגובה לגירוי כאב או פנייה‪.‬‬
‫ג‪ .‬ציון ‪ – 3‬מתייחס לשאלה‪ ,‬אך לא בצורה מתאימה ‪ -‬אומר מילים‪.‬‬
‫ד‪ .‬ציון ‪ – 4‬מתייחס לשאלה‪ ,‬אך לא יודע את התשובות הנכונות; אומר חצאי משפטים‪.‬‬
‫ה‪ .‬ציון ‪ - 5‬מדבר לעניין ועונה על שאלות פשוטות (שם‪ ,‬יום בשבוע‪ ,‬פעולות חיבור פשוטות‪ ,‬ספירת‬
‫אצבעות)‪.‬‬
‫‪ .3‬תנועות עיניים (‪ 4‬נקודות)‪:‬‬
‫א‪ .‬ציון ‪ – 1‬לא פוקח עיניים‪.‬‬
‫ב‪ .‬ציון ‪ – 2‬פוקח עיניים לגירוי כאב‪.‬‬
‫ג‪ .‬ציון ‪ – 3‬פוקח עיניים לפי בקשה‪.‬‬
‫‪92‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ד‪ .‬ציון ‪ - 4‬פותח וסוגר עיניים לבקשה וכן ספונטאנית‪.‬‬
‫נהוג לחלק חבלות ראש לקלות‪ ,‬בינוניות וקשות‪:‬‬
‫‪ .1‬חבלת ראש קלה היא גלזגו ‪ 14‬או גלזגו ‪ 15‬עם אנמנזה של פגיעה קלה (ליקוי הכרה‪ ,‬אמנזיה)‪.‬‬
‫‪ .2‬חבלה בינונית ‪ -‬גלגזו ‪ ,9-13‬אבדן הכרה ל‪ 5-‬דקות או יותר‪ ,‬או סימנים נוירולוגיים פוקאליים‪.‬‬
‫‪ .3‬חבלה קשה ‪ -‬גלזגו של ‪.3-8‬‬
‫בגלזגו של ‪ 8‬האדם שקוע מאוד‪ ,‬וציון ‪ 8‬ומטה מוגדר כקומה ומצריך אינטובציה בלי קשר למצב הנשימתי‬
‫וההמודינמי‪.‬‬
‫מתי עושים ‪ CT‬לחולה עם חבלת ראש?‬
‫‪ .1‬ציון גלזגו פחות מ‪.15-‬‬
‫‪ .2‬כל חוסר נוירולוגי‪.‬‬
‫‪ .3‬גיל מעל ‪60.‬‬
‫‪ .4‬חולה תחת השפעת אלכוהול או סמים‪.‬‬
‫‪ .5‬המטומות קרקפתיות ‪ -‬מחשיד לשבר בעצמות הגולגולת‪.‬‬
‫יתר לחץ תוך גולגולתי ו‪CSF-‬‬
‫תוכן הגולגולת נמצא בקופסא סגורה‪ ,‬ומורכב משלושה מדורים (דוקטרינת מונרו‪-‬קלי)‪ ,‬כאשר אין יוצא‬
‫ואין בא‪ :‬פרנכימת המוח תופסת ‪ 80%‬מהנפח‪ CSF .‬ודם תופסים ‪ 10%‬כל אחד (לגבי דם ‪ 3% -‬עורקי ו‪7%-‬‬
‫ורידי)‪.‬‬
‫יש הבדל בנפח‪/‬לחץ עורקי במוח בהתאם לפעימות הלב ‪ -‬כלומר לכל אחד יש שינויי ‪ ICP‬פנימיים‪.‬‬
‫כשאדם מפעיל וולסלבה‪ ,‬זה גם מעלה לחץ ורידי בג'וגולרי ‪ -‬הלחץ ב‪ SSS-‬עולה וכתוצאה הורידים עצמם‬
‫נעשים גדושים ‪ -‬הגודש הורידי מגיע לסינוסים‪ ,‬ועובר לורידים המנקזים (אין שום שסתום בדרך) ‪ -‬יש‬
‫פגיעה זמנית במעבר ה‪ CSF-‬דרך הגרנולציות הארכנואידיות; אולם זהו מצב זמני שמתוקן כעבור זמן מה‪,‬‬
‫וכן הגוף יכול להתגבר עליו באמצעות מספר פתחים ‪ -‬הפתח הגדול ביותר הוא הפורמן מגנום; אם ה‪ICP-‬‬
‫עולה‪ ,‬עד כדי ‪ 50%‬מנפח ה‪ CSF -‬עובר למדור הספינאלי ‪ -‬וכך קטן הנפח במדור הקרניאלי והלחץ יורד‪.‬‬
‫לגבי המערכת הוסקולרית ‪ -‬גם כלי הדם העורקיים והורידיים משתנים בנפחיהם ‪ -‬ובעיקר הורידים‪,‬‬
‫שיכולים להתרחב או להתכווץ ע"פ הצורך (להתכווץ עד חצי מנפחם ‪ 75 -‬מ"ל)‪.‬‬
‫כלומר ‪ -‬נוזלי הגולגולת יכולים להתכווץ ב‪ 150-‬מ"ל לפני שיש שינוי בלחץ‪ .‬רק כשגדלה המסה מעבר ל‪150-‬‬
‫מ"ל‪ ,‬הלחץ יתחיל לטפס‪ .‬המסה הזאת יכולה להיות גידול‪ ,‬דימום‪ ,‬אוטם‪ ,‬בצקת‪ ,‬הידרוצפלוס (הגדלה‬
‫בנפח החדרים)‪.‬‬
‫עלייה בנפחו של כ"א מהמדורים הנ"ל גורמת לעליית לחץ ‪ -‬כאשר מנגנוני הפיצוי מיצו את עצמם (אחרי‬
‫ירידת ‪ 50%‬מנפח ה‪ CSF-‬והדם)‪.‬‬
‫לא פעם רואים מקרים של חולה עם גידול שגדל באיטיות (מנינגיומה למשל) ולא רואים שום סימנים‬
‫למרות שהמוח נמחץ‪ .‬לעומת זאת‪ ,‬אם העלייה בלחץ היא מהירה ‪ -‬יש השפעה על מדדים (טריאדה ע"ש‬
‫קושינג) ‪ -‬ברדיקרדיה‪ ,‬יל"ד ומצוקה נשימתית (צ'יין סטוקס)‪.‬‬
‫השיטה הסטנדרטית למדידת ‪ ICP‬היא ‪ - Water capping‬החדרת צינורית לחדר‪ .‬זוהי פעולה של הכנסת‬
‫ונטריקולוסטום ‪ -‬צנתור החדר‪.‬‬
‫בגרף לחץ לנפח‪ ,‬ישנה נקודה בשם נקודת הדקומפנסציה ‪ -‬אחריה הלחץ עולה על כל עלייה בנפח בצורה‬
‫אקספוננציאלית‪ .‬בצעירים הלחץ עולה מהר יותר – כי במבוגרים יש מוח מצומק (ויותר חלל ארכנואידי ו‪-‬‬
‫‪ )CSF‬וכך יש אפשרות ליותר קומפנסציה‪.‬‬
‫כשעליית הלחץ היא ‪ 10-20‬ממ"כ ‪ -‬זהו לחץ סביר‪ .‬עליית לחץ של ‪ 40‬ממ"כ היא כבר גבוהה בצורה חמורה‪.‬‬
‫בעליית לחץ של ‪ 20-40‬ממ"כ ‪ -‬זוהי עליית לחץ בינונית‪ .‬כל אחת משלוש הדרגות (‪ )Levels‬הללו קשורה‬
‫למורטליות ומורבידיות שונה‪ .‬ככל שה‪ ICP-‬נמצא יותר זמן מעל ה‪ - 20-‬הסיכוי למורבידיות ומורטליות‬
‫עולה‪.‬‬
‫ישנם מצבים ש‪ ICP-‬עולה פיזיולוגית בגוף ‪ -‬אך לתקופה קצרה (למשל – וולסלבה); לכן אנו לא אוהבים‬
‫שלחולה נוירוכירורגי תהיה עצירות למשל‪.‬‬
‫מתי ‪ ICP‬עולה?‬
‫א‪ .‬בהידרוצפלוס על סוגיו‪.‬‬
‫ב‪ .‬ב‪( SOL -‬גידול‪ ,‬דימום‪ ,‬קונטוזיה)‪.‬‬
‫‪93‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ג‪ .‬בהתנפחות של המוח ‪ -‬כלומר בצקת מוחית ‪ -‬שיכולה להיות וזוגנית (נוצרת מפגיעה בפרמאביליות של‬
‫כלי הדם וכתוצאה נודדים מים מכלי הדם ל‪ )ECF-‬או צלולרית (התאים מתנפחים ‪ -‬וזה נובע מחוסר‬
‫אנרגיה)‪ .‬התנפחות של המוח יכולה להיות גם עקב גודש וסקולרי (בד"כ בילדים)‪.‬‬
‫קליניקה של ‪ ICP‬מוגבר‪:‬‬
‫הלחץ התקין הוא ‪ 15‬ממ"כ; מעל לחץ זה יופיעו סימנים לא ספציפיים ‪ -‬כאבי ראש‪ ,‬סחרחורות‪ ,‬טשטוש‬
‫ראייה (עקב דיפלופיה ‪ -‬ולא עקב פפילאדמה שהיא במצב הכרוני)‪ .‬הטריאדה ע"ש קושינג (יל"ד‪,‬‬
‫ברדיקרדיה והפרעות נשימה) תופיע בשלב מאוחר יותר ‪ -‬העלייה בלחץ הדם נוצרת עקב לחץ על רצפת חדר‬
‫רביעי‪ ,‬והיא גורמת לרפלקס ברדיקרדיה‪ .‬בהמשך יופיעו הרניאציה וסימני צד‪.‬‬
‫פיזיולוגיה של זרימת הדם במוח‪:‬‬
‫כשמשגיחים על פצוע טראומה עם חשד ל‪ ICP-‬מוגבר‪ ,‬המטרה שלנו היא לשמור על ‪ CBF‬קבוע במוח כדי‬
‫לשמור על צרכי המוח המטבוליים‪ CBF .‬נורמלי הוא ‪ 50‬מ"ל ל‪ 100-‬גרם רקמה בדקה‪.‬‬
‫הבעיה היא שאין דרך לנטר את ‪ CBF‬ישירות‪ ,‬לכן מחשבים את ‪ - Cerebral perfusion pressure‬שמחושב‬
‫ע"י הפחתת ‪ ICP‬מ‪( MAP-‬כלומר ‪.)CPP=MAP-ICP -‬‬
‫למוח התקין יש מנגנוני או טורגולציה פנימיים שיודעים להרחיב ולהקטין כלי דם‪ ,‬כדי לווסת את הפרפוזיה‬
‫למוח‪ .‬כאשר ‪ CPP‬עולה‪ ,‬עקב עליית ל"ד למשל‪ ,‬המוח מכווץ כלי דם ברמת ארטריולות כדי להקטין את‬
‫זרימת הדם‪ .‬כש‪ CPP-‬יורד‪ ,‬עקב שוק למשל‪ ,‬או עקב ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬המוח ירחיב ארטריולות כדי לשמור על‬
‫‪.CBF‬‬
‫בטראומה‪ ,‬יש הפרעה למנגנון הזה וקצוותיו מצטמצמים (המוח ידע לשמור על ‪ CBF‬בלחצים של בין ‪ 70‬ל‪-‬‬
‫‪ - )130‬אדם כזה שירחיב כלי דם במוח‪ ,‬יעלה ‪ ICP‬ויחמיר את הפגיעה המוחית במעגל של משוב חיובי ‪-‬‬
‫מטרתנו היא לשבור את המעגל‪.‬‬
‫ניטור החולה היא ע"י קליניקה (‪ GCS‬ובדיקה נוירולוגית)‪ ,‬או ע"י מוניטור אינבסיבלי של ‪ICP‬‬
‫(ונטריקולוסטום‪ ,‬קטטר בפרנכימה‪ ,‬או קטטר אפי‪/‬סאב דורלי)‪ .‬הכי מקובל זה קטטר תוך חדרי (גם טיפולי‬
‫לניקוז ‪ )CSF‬או קטטר פרנכימטי‪.‬‬
‫טיפול בטראומה עם ‪ ICP‬מוגבר‪:‬‬
‫מטרות הטיפול הן לשמור על ‪ CBF‬קבוע ‪ -‬מכיוון שלא ניתן למדוד אותו‪ ,‬נשחק עם ‪ ICP‬ו‪ - CPP-‬ננסה‬
‫לשמור על ‪ ICP‬תחת ‪ ,20‬ו‪ CPP -‬בערכיו הבטוחים (מעל ‪ 60‬או ‪ .)70‬במטרה לעשות זאת‪ ,‬נוריד ‪ ICP‬ונעלה‬
‫‪( MAP‬ע"י נוזלים ‪ -‬בעיקר קריסטלואידים וגם קולואידים ודם‪ ,‬ובמקרה הצורך נותנים גם וזופרסורים)‪.‬‬
‫כדי להוריד ‪ ,ICP‬יש מספר אמצעים מהקל לכבד‪:‬‬
‫‪ .1‬הרמה של ראש המיטה ב‪ 30-‬מעלות ‪ -‬כדי לאפשר ניקוז ורידי ללב ע"י גרביטציה ‪ -‬זה מוריד את מעט‬
‫הלחץ שנוצר מגודש ורידי ומאפשר יציאת ‪ CSF‬לסינוסים בגלל הפרש הלחצים‪.‬‬
‫‪ .2‬היפרוונטילציה קלה ‪ PCO2 -‬ירוד גורם לוזוקונסטריקציה מוחית‪ .‬רצוי להגיע לערכי ‪ PCO2‬של‬
‫מינימום ‪ 32-35‬כדי לא להחמיר פגיעה מוחית (מתחת לזה ניתן לקבל אוטם מוחי)‪.‬‬
‫‪ .3‬הרדמה ושיתוק ‪ -‬המטרה היא להוריד את צריכת הנוטריאנטים במוח ולהוריד דרישה אנרגטית‪.‬‬
‫מטרת השיתוק היא לאפשר הנשמה‪.‬‬
‫‪ .4‬מניטול או סליין היפרטוני ‪ -‬כדי לסחוב מים מהמוח לכלי הדם בעיקרון אוסמוטי‪.‬‬
‫‪ .5‬ניקוז ונטריקולרי‪.‬‬
‫‪ - Barbiturate coma .6‬ע"י פנטוטל‪ .‬זה מוריד כאבים‪ ,‬אגיטציה‪ ,‬וגם מוריד דרישה מטבולית של המוח‪.‬‬
‫יש לחבר ‪ EEG‬ולראות השטחה של גלי ‪ - EEG‬לפי זה נשנה את המינון‪.‬‬
‫‪ .7‬קרניאקטומי ‪ -‬הסרת העצם‪ .‬זוהי אחת האופציות האחרונות‪.‬‬
‫*** סטרואידים ‪ -‬ניתנים אך ורק בבצקת וזוגנית (הם עובדים על חדירות של כלי הדם)‪ .‬לכן סטרואידים‬
‫יעזרו בגידולים (שעושים בצקת וזוגנית) אך לא באוטם או חבלה (בצקת צלולרית)‪ .‬סטרואידים ניתנים‬
‫לשבועיים בלבד‪.‬‬
‫*** בחולי טראומה ובעיקר בפגיעות ראש יש לשמור על מאזן גלוקוז‪ ,‬מאזן חום‪ ,‬לתת נוגדי פרכוס‪ ,‬לשמור‬
‫על אאוולמיה (עם ‪ ,)NS‬ולתקן הפרעות קרישה‪.‬‬
‫‪94‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫גידולי ה‪CNS-‬‬
‫גידולים ראשוניים של ה‪CNS-‬‬
‫גידולי ‪ CNS‬אינם כה נדירים – שכיחותם במוח היא ‪ 10-17‬מתוך ‪ 100,000‬אנשים בשנה‪ ,‬ובחוט השדרה ‪1-‬‬
‫‪ 2‬אנשים בשנה‪ 50% .‬מהגידולים הם גידולים ראשוניים של המוח; השאר הם גידולים גרורתיים ממקומות‬
‫אחרים בגוף‪ .‬גידולי המוח הם די שכיחים בילדים (‪ 70%‬מתחת לטנטוריום) – במבוגרים רוב הגידולים הם‬
‫סופרא טנטוריאליים‪.‬‬
‫גידולי המוח אינם ברורים בגבול ממאירות‪/‬שפירות‪ .‬ברובם המוחלט גידולים אלה אינם שולחים גרורות‬
‫(זה קורה רק אם יש ‪ .)Shunt‬גם גידול שפיר במוח‪ ,‬יכול להרוג – אם הוא מתפתח באזור חיוני (למשל גזע‬
‫המוח)‪ .‬לא ניתן לכרות אזורים אלה‪ .‬לגליומות בעיקר יש נטייה חזקה להתפזר במוח‪ ,‬בצורה שלא‬
‫מאפשרת לכרות את הגידול בשלמות‪.‬‬
‫קלסיפיקציה של גידולי מוח‪:‬‬
‫‪ .1‬גידולים מתאי גליה – קבוצת הגליומות היא הגדולה והשכיחה במוח‪ ,‬וכוללת ‪ 3‬קבוצות‪:‬‬
‫א‪ .‬גידולים אסטרוציטריים – הקבוצה העיקרית מתוך הגליומות‪.‬‬
‫גידולים אלה יכולים להיות ‪( Grade I‬אסטרוציטומה פליאוציטית; זהו גידול שפיר‪ ,‬שמופיע‬
‫בעיקר בילדים עם העדפה לאזור הורמיס; במבוגרים הוא בד"כ בצרבלום);‬
‫‪( Grade II‬אסטרוציטומה – נחשב כבעל ממאירות נמוכה); ‪( Grade III‬אסטרוציטומה‬
‫אנפלסטית) או ‪ ;GBM( Grade IV‬השלב הממאיר ביותר)‪ .‬שלבים ‪ II‬עד ‪ IV‬הם כבר גידולים‬
‫מפושטים‪ .‬הגידול יכול להתקדם ב‪ Grade -‬עם הזמן‪ ,‬או להופיע מלכתחילה ב‪ Grade -‬גבוה‪.‬‬
‫לגידולים אלה יש ‪ 2‬תכונות עיקריות – נטייה להישנות (גם אם כורתים אותם) ודרגת ממאירות‬
‫שגדלה עם השנים‪.‬‬
‫אחד המאפיינים של ‪ GBM‬הוא מעבר מצד אחד לצד שני של המוח (דרך הקורפוס קלוסום) –‬
‫מתקבלת צורת פרפר‪ ,‬שהיא טיפוסית מאוד‪.‬‬
‫ב‪ .‬אוליגודנדרוגליומה – גידולים אלה מתפתחים יותר בגיל המבוגר‪ ,‬וכוללים ‪ Oligodendroglioma‬ו‪-‬‬
‫‪.Anaplastic Oligodendroglioma‬‬
‫ג‪ .‬אפנדימומה ‪ -‬גידולים שכיחים יותר בצעירים‪ ,‬אך מופיעים גם במבוגרים‪ .‬ניתן לראותם בתוך או‬
‫בסמוך למערכת החדרים והתעלה הספינאלית‪.‬‬
‫גידולים אלה כוללים ‪ ,Ependymoma‬ו‪( Anaplastic Ependymoma -‬ממאיר יותר)‪.‬‬
‫חשוב לכרות גידולים אלה בשלמותם‪ ,‬כי הם לא מגיבים טוב לכימו' והקרנות‪.‬‬
‫‪ .2‬גידולים נאורונליים – רואים בהם נוירונים בדרגת בשלות משתנה וכן נאורוציטים (שלב ביניים) – ללא‬
‫תאים אמבריונליים‪.‬‬
‫גידולים אלה הם נדירים מאוד‪ .‬סוג אחד שלהם הוא ‪ – Ganglion cell tumor‬אלה הם גידולים‬
‫ממוקמים ושפירים לגמרי‪ ,‬בד"כ באנשים צעירים‪ .‬גידולים אלה יכולים להופיע עם אפילפסיה (בשל‬
‫שכיחותם באזור הטמפורלי)‪ .‬ב‪ 5%-‬יש גם שינויים בקורטקס‪.‬‬
‫‪ .3‬גידולים אמבריונליים – גידולים מתאים שלא התמיינו עדיין לכיוון נוירונלי‪/‬גליאלי (לא מראים‬
‫דיפרנציאציה במיקרוסקופ)‪ .‬הם מסוגלים להתמיין לכיוונים שונים (גליה‪ /‬נוירונים‪ /‬ואף שריר)‪.‬‬
‫ההתמיינות הנוירונלית יותר שכיחה‪.‬‬
‫האבטיפוס הוא ‪ - Medulloblastoma‬גידול מאוד לא ממוין וממאיר מאוד; נקרא גם ‪.PNET‬‬
‫מדולובלסטומה יש רק בצרבלום‪ .‬מחוץ לצרבלום ניתן לראות גידולים עם אותו מבנה היסטולוגי‪ ,‬אך‬
‫הם יקבלו שם אחר‪ .‬המדולובלסטומה מופיעה יותר בילדים; יש נטיית פיזור דרך ה‪( CSF-‬זה לא קשור‬
‫לממאירות)‪.‬‬
‫‪ .4‬גידולים מנינגיאליים – גידולים של הקרומים; מנינגיומה היא הגידול השכיח של הקרומים‪ .‬יש המון‬
‫סוגים מורפולוגיים של מנינגיומות‪ .‬רובם גידולים שפירים‪ ,‬שצומחים מאוד לאט‪ .‬הגידול דוחק את‬
‫רקמת המוח ולא חודר אותה‪ .‬הגידול נותן סימנים בהתאם לאזור עליו הוא לוחץ – למשל ליד עצבים‬
‫קרניאליים בגזע המוח הגידול יתגלה מהר‪ .‬המנינגיומה יכולה להתפתח אפילו בתוך החדרים‪.‬‬
‫המנינגיומות מתפתחות בקרומים הדקים – ‪ Pia‬ו‪ .Arachnoid -‬גידולים אלה שכיחים בנשים במוח‪,‬‬
‫ובגברים באזור החוט‪ .‬גם פה יש אסוציאציה עם נוירופיברומטוזיס‪.‬‬
‫המנינגיומות יכולות לפתח גם תכונות מורפולוגיות של ממאירות – למשל חדירה לתוך המוח‪.‬‬
‫‪95‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ .5‬לימפומה ראשונית של המוח – מופיעה מלכתחילה רק במוח (לא הגיעה כגרורה)‪ .‬לימפוציטים לא‬
‫מצויים במוח באופן נורמלי‪ ,‬ולמרות זאת יש לימפומות שמתפתחות במוח‪ .‬זהו גידול שיש עלייה גדולה‬
‫בשכיחותו – שכיח בחולי איידס וכן בחולים מושתלים‪ .‬רוב הלימפומות הן בדרגת ממאירות גבוהה‪.‬‬
‫במוח הלימפומות הן של תאים גדולים (אגרסיביות) – כמו ב‪ ;Non Hodgkin's lymphoma -‬רוב‬
‫הלימפומות במוח הן של ‪ B cell‬ולא של ‪( T cell‬נדירות)‪ .‬באחוז גבוה (‪ )95%‬מוצאים ‪ EBV‬בתאי‬
‫הגידול – זאת במקרים של מדוכאי חיסון (איידס‪ ,‬מושתלים)‪ .‬בחולים רגילים‪ ,‬מוצאים ‪ EBV‬באחוז‬
‫נמוך יותר‪.‬‬
‫יש מספר תיאוריות לגבי התפתחות הלימפומה במוח – ייתכן שלימפוציטים מפתחים מולקולות‬
‫אדהזיה ספציפיות לאנדותל המוח; ייתכן ש‪ EBV-‬נגיש יותר במדוכאי חיסון; ייתכן שזוהי חלק‬
‫מלימפומה סיסטמית‪ ,‬שמצליחה להתפתח רק במוח‪.‬‬
‫‪*** .6‬גידולים מטסטטיים – מהווים ‪ 50%‬מגידולי המוח‪ ,‬וייתכנו גם במספר מוקדים במוח‪ .‬גידולים אלה‬
‫מעדיפים את ה‪ Border zone -‬של כלי הדם‪ ,‬וכן האזור בין החומר הלבן לאפור‪ .‬המקור לגידולים אלה‬
‫יכול להיות מכל מקום בגוף‪ ,‬בעיקר מהריאה (במקום שני שד)‪ .‬בכל מקרה של מוקדים רבים במוח יש‬
‫לחשוב על גרורות – הרוב המוחלט של גידולי המוח הראשוניים יופיעו כמוקד אחד‪.‬‬
‫קליניקה של גידולי מוח‪:‬‬
‫הסימנים הקליניים של גידול במוח יכולים לנבוע מעליית הלחץ ה‪ ICP-‬או תוצאה של מיקום הגידול‪.‬‬
‫גידולי ם שפירים‪ ,‬או עם ממאירות נמוכה‪ ,‬יכולים להגיע לגודל גדול לפני שהם ייתנו סימנים קליניים‬
‫כלשהם (אלא אם כן הם לוחצים על אזור רגיש)‪.‬‬
‫בגידולים ממאירים‪ ,‬האבחנה היא הרבה יותר מהירה – תוך מס' שבועות האדם מגיע למצב בלתי נסבל‪.‬‬
‫תהליך מהיר מלווה גם בבצקת קשה במוח‪ ,‬ובחולים מטפלים מיידית בסטרואידים‪.‬‬
‫תסמינים של גידולים שכיחים במוח‪:‬‬
‫הסימפטום‬
‫כאב ראש‬
‫פרכוסים‬
‫המיפרזיס‬
‫שינוי מצב מנטאלי‬
‫אחוז החולים עם הסימפטום‬
‫‪Low grade glioma‬‬
‫‪Malignant glioma‬‬
‫)‪Meningioma (benign‬‬
‫‪40‬‬
‫‪65-95‬‬
‫‪5-15‬‬
‫‪10‬‬
‫‪50‬‬
‫‪15-25‬‬
‫‪30-50‬‬
‫‪40-60‬‬
‫‪36‬‬
‫‪40‬‬
‫‪22‬‬
‫‪21‬‬
‫גידולי הגומה האחורית‬
‫גידולים אלה גורמים לתסמינים צרבלריים כשהם מתפתחים בצרבלום או לוחצים עליו מבחוץ‪.‬‬
‫הגידולים הצרבלריים הנפוצים בילדים הם אסטרוציטומות ומדולובלסטומות‪ .‬גרורות של גידולים מחוץ ל‪-‬‬
‫‪ CNS‬מהוות את עיקר הגידולים הצרבלריים במבוגרים (‪ - 56%‬טבלה ‪.)3-12‬‬
‫קבוצות הגידולים‪:‬‬
‫‪ .1‬גרורות – בעיקר מריאה ושד – הן הגידולים השכיחים ביותר של הצרבלום‪ ,‬בעיקר במבוגרים‪ .‬אתר‬
‫הגידול הראשוני יכול להיות ידוע או נסתר בעת גילוי הגידול ב‪ ;CNS-‬במקרה שהאתר אינו ידוע‪ ,‬יש‬
‫לבדוק שד ועור‪ ,‬לבצע בדיקות ‪ CXR‬ושתן‪ ,‬ולבדוק דם סמוי בצואה‪.‬‬
‫הפרוגנוזה גרועה יותר מאשר גרורות סופרה‪-‬טנטוריאליות‪ .‬חולים עם סרטן שד‪ ,‬נוטים לשרוד יותר‬
‫מכאלה עם סרטן ריאה ראשוני‪.‬‬
‫‪ .2‬אסטרוציטומות – בד"כ מופיעות בצרבלום בגיל ‪ ,2-20‬אך גם בגילאים מבוגרים‪ .‬גידולים אלה הם‬
‫לעתים קרובות שפירים בהיסטולוגיה ובעלי מראה ציסטי‪ .‬סמפטומים של ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬כולל כאב ראש‬
‫והקאות‪ ,‬מקדימים באופן טיפוסי במספר חודשים את חוסר התפקוד הצרבלרי‪ .‬אם ניתן לבצע כריתה‬
‫כירורגית‪ ,‬אסטרוציטומה צרבלרית ניתנת לריפוי בפוטנציה‪.‬‬
‫‪ .3‬מדולובלסטומה – גידול נפוץ בילדים ונדיר במבוגרים‪ .‬סוברים כי המקור הוא נוירואקטודרם‪ .‬בניגוד‬
‫לאסטרוציטומה‪ ,‬גידול זה הוא ממאיר מאוד‪ .‬לעתים קרובות הוא מתפשט דרך החלל התת עכבישי‬
‫והחדרים‪ ,‬ויכול גם לשלוח גרורות מחוץ ל‪.CNS-‬‬
‫רוב גידולים אלה מופיעים בילדים בקו האמצע‪ ,‬ובמבוגרים לטרלית‪.‬‬
‫כאבי ראש‪ ,‬הקאות‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬והידרדרות הראייה הם סימפטומים נפוצים בעת הגילוי‪ .‬המיאטקסיה‬
‫היא ממצא שכיח במבוגרים‪ ,‬בגלל עירוב ההמיספרות הצרבלריות‪ .‬ממצאים נפוצים נוספים הם ‪Gait‬‬
‫‪ ,ataxia‬פפילאדמה‪ ,‬ניסטגמוס‪ ,‬פציאליס ונוקשות צוואר‪.‬‬
‫ללא טיפול‪ ,‬מופיע מוות תוך מספר חודשים מהגילוי‪ .‬טיפול ניתוחי ורדיותרפי מאריך הישרדות בשנים‪.‬‬
‫גיל מבוגר ומין נקבי הם גורמים פרוגנוסטיים טובים‪.‬‬
‫‪96‬‬
‫‪.4‬‬
‫‪.5‬‬
‫‪.6‬‬
‫‪.7‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ – Acoustic Neuroma‬גורם לפגיעה בעצב הוסטיבולרי‪ .‬גדילה של גידול זה‪ ,‬או של גידולי‬
‫‪ Cerebello-pontine angle‬אחרים‪ ,‬יכולה לגרום לקומפרסיה של ההמיספרה הצרבלרית באותו צד‪,‬‬
‫ולגרום להמיאטקסיה בנוסף לסימפטומים המוקדמים של ורטיגו ואבדן שמיעה‪ .‬גידולים אלה הם‬
‫שפירים ולעתים ניתנים לכריתה מלאה‪ .‬גידולים חד צדדיים יכולים להופיע בנוירופיברומטוזיס ‪,1‬‬
‫בעוד גידולים דו צדדיים הם מאפיינים של נוירופיברומטוזיס ‪.2‬‬
‫‪ – Hemangioblastoma‬גידול נדיר ושפיר שבד"כ מופיע במבוגרים; הוא יכול להופיע כמקרה מבודד‪,‬‬
‫או כחלק ממחלת ‪.Von Hippel-Lindau‬‬
‫החולים בד"כ מופיעים עם כאב ראש‪ ,‬ובבדיקה נפוץ למצוא פפילאדמה‪ ,‬ניסטגמוס ואטקסיה‪ .‬הטיפול‬
‫הוא כירורגי‪.‬‬
‫מנינגיומות – מנינגיומות של הגומה האחורית מהוות ‪ 9%‬מהמנינגיומות‪ .‬אלה הם גידולים שפירים‪,‬‬
‫שמערבים את הצרבלום באופן לא ישיר ע"י לחץ‪ .‬מיקום הגידולים האופייני בסדר יורד הוא המשטח‬
‫האחורי של עצם ה‪ ,Petrous -‬הטנטוריום‪ ,‬ה‪ ,Cerebellar convexities ,Clivus -‬ופורמן מגנום‪.‬‬
‫מניגיומות גדלות לאט‪ ,‬ובד"כ מופיעות עם כאב ראש‪.‬‬
‫כשניתן לבצע כריתה כירורגית מלאה‪ ,‬הריפוי אפשרי‪.‬‬
‫אפנדימומות – מתפתחות לרוב מהכורואיד פלקסוס של החדר הרביעי‪ .‬כמו מדולובלסטומה‪ ,‬אלה הם‬
‫גידולים ממאירים שנזרעים דרך מערכת החדרים ובד"כ מופיעים בילדים‪ .‬בשל מיקומם הם גורמים‬
‫להידרוצפלוס מוקדם; סימנים צרבלריים הנגרמים ע"י קומפרסיה הם מאוחרים או מינוריים‪.‬‬
‫כירורגיה‪ ,‬הקרנות‪ ,‬ושאנט ל‪ CSF-‬יכולים להאריך הישרדות‪ ,‬אך זריעה מפושטת של הגידול והישנות‬
‫לאחר הניתוח הם נפוצים‪.‬‬
‫קליניקה של גידולים בגומה האחורית‪:‬‬
‫חולים עם גידולים צרבלריים‪ ,‬מופיעים עם כאב ראש (עקב ‪ ICP‬מוגבר) או עם אטקסיה‪.‬‬
‫תסמינים נפוצים נוספים הם בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬ורטיגו‪ ,‬שיתוק עצב קרניאלי‪ ,‬והידרוצפלוס‪.‬‬
‫הקליניקה משתנה עם מיקום הגידול‪ .‬רוב הגרורות ממוקמות בהמיספרות הצרבלריות‪ ,‬וגורמות לסימנים‬
‫צרבלריים אסימטריים‪ .‬מצד שני‪ ,‬מדולובלסטומה ואפנדימומה ‪ ,‬נוטים להופיע בקו האמצע‪ ,‬עם עירוב‬
‫מוקדם של הורמיס והידרוצפלוס‪.‬‬
‫כמו בשאר גידולי המוח‪ ,‬בדיקת ‪ CT‬או בעיקר ‪ MRI‬יעילות מאוד באבחנה‪ ,‬אולם לעתים דרושה ביופסיה‬
‫לצורך אפיון היסטולוגי‪.‬‬
‫שיטות הטיפול כוללות כירורגיה והקרנות‪ .‬סטרואידים הם יעילים בשליטה בבצקת‪.‬‬
‫גידולי ‪Cerebellopontine Angle‬‬
‫ה‪ Cerebellopontine angle -‬היא אזור משולש בגומה האחורית שתחום ע"י הצרבלום‪ ,‬הפונס הלטרלי וה‪-‬‬
‫‪ .Petrous ridge‬הגידול הנפוץ ביותר באזור זה הוא ‪ ,Acoustic neuroma‬בעל ההיסטולוגיה השפירה‬
‫(נקרא גם נורינומה או שוונומה) – שבאופן טיפוסי מתפתח מהחלק הוסטיבולרי של העצב האקוסטי‬
‫בתעלת השמע הפנימית‪ .‬גידולים שכיחים פחות באזור זה הם מנינגיומות‪ ,‬ו‪primary cholesteatomas -‬‬
‫(‪.)Epidermoid cysts‬‬
‫הסימפטומים נגרמים עקב לחץ על עצבים קרניאליים‪ ,‬על גזע המוח או על הצרבלום‪ ,‬ועל ידי חסימת ה‪-‬‬
‫‪ .CSF‬בדלל קרבתם לעצב האקוסטי‪ ,‬עצבים ‪ V‬ו‪ VII-‬נפגעים לעתים קרובות‪.‬‬
‫נוירומה אקוסטית מופיעה לרוב כנגע מבודד בחולים בני ‪ ,30-60‬אך היא יכולה להיות קשורה‬
‫לנוירופיברומטוזיס ‪ 1‬או ‪.2‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫אבדן שמיעה פתאומי הוא בד"כ הסימפטום הראשון‪ .‬באופן פחות נפוץ‪ ,‬החולים מופיעים עם כאב ראש‪,‬‬
‫ורטיגו‪ ,gait ataxia ,‬כאב פציאלי‪ ,‬טיניטוס‪ ,‬תחושת מלאות באוזן‪ ,‬או חולשה פציאלית‪.‬‬
‫למרות שוורטיגו מתפתח לבסוף ב‪ 20-30%-‬מהחולים‪ ,‬לרוב מתפתחת הפרעה לא ספציפית של חוסר‬
‫יציבות‪ .‬בניגוד למחלת ‪ ,Meniere‬יש יותר נטייה לתסמינים וסטיבולריים קלים להופיע בין ההתקפים‪.‬‬
‫הסימפטומים יכולים להיות קבועים‪ ,‬או להתקדם מאוד לאט במשך חודשים ושנים‪.‬‬
‫אבדן שמיעה חד כיווני מסוג סנסורינאורלי הוא הממצא השכיח ביותר בבדיקה‪ .‬ניתן להדגים בקלות פגיעה‬
‫וסטיבולרית חד צדדית ע"י מבחן קלורי‪.‬‬
‫באודיומטריה מודגם אבדן שמיעה סנסורינאורלי‪ .‬החלבון ב‪ CSF-‬מוגבר ב‪ 705-‬מהחולים‪ ,‬ומגיע לערכים‬
‫של ‪ .50-200‬בדיקת ההדמיה הטובה ביותר היא ‪ MRI‬של הזווית הצרבלו‪-‬פונטינית‪.‬‬
‫ב‪ DD-‬יש גידולים נוספים של אזור זה – ביניהם מנינגיומה וכולסטאטומה‪.‬‬
‫‪97‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫הטיפול הוא כריתה כירורגית‪ .‬במקרים לא מטופלים‪ ,‬יכולים להופיע סיבוכים חמורים מלחץ על גזע המוח‬
‫או הידרוצפלוס‪.‬‬
‫גידולים של חוט השדרה‬
‫גידולים הם סיבה נפוצה ללחץ על חוט השדרה‪ .‬גידולי חוט השדרה מחולקים לשתי קבוצות‪:‬‬
‫‪ .1‬אינטרה‪-‬מדולריים (‪ –)10%‬הסוג הכי נפוץ בקבוצה זו הוא אפנדימומה‪ ,‬והשאר הם גליומות‪.‬‬
‫‪ .2‬אקסטרה‪-‬מדולריים (‪ – )90%‬יכולים להיות אינטרה‪-‬דורליים או אקסטרה דורליים‪ .‬נוירופיברומות‬
‫ומנינגיומות הם גידולים שכיחים יחסית בקבוצה זו; הם שפירים‪ ,‬ויכולים להיות אינטרה או אקסטרה‬
‫דולרים‪ .‬גרורות של קרצינומות (בעיקר ממקור ריאה‪ ,‬שד‪ ,‬ופרוסטטה) ומשקעים של לימפומה‪/‬לוקמיה‬
‫הם בד"כ אקסטרה‪-‬דורליים‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫גידול יכול הוביל לפגיעה בחוט השדרה ולחסר נוירולוגי ע"י לחץ ישיר‪ ,‬איסכמיה משנית לחסימת כלי דם‪,‬‬
‫או הסננה דלקתית (במקרה של גידולים אינטרה‪-‬מדולריים)‪.‬‬
‫התסמינים יכולים להתפתח לאט ובהדרגה‪ ,‬או להתפתח במהירות (כפי שנפוץ בגרורות)‪.‬‬
‫כאב הוא מאפיין בולט ובד"כ הבעיה הראשונית בחולים רבים עם גידולים אקסטרה‪-‬דולריים; הכאב יכול‬
‫להיות רדיקולרי או ממוקם לגב והוא מוחמר ע"י שיעול או התמתחות‪.‬‬
‫תסמינים מוטוריים חולשה‪ ,‬נוקשות‪ ,‬דלדול גפה) יכולים להתפתח‪ .‬גם פרסטזיות יכולות להופיע – בעיקר‬
‫ברגליים‪ .‬יכולה להופיע גם פגיעה בסוגרים – וזהו מצב מגביל מאוד‪.‬‬
‫בבדיקה מגלים רגישות מקומית בעמ"ש‪ ,‬סימני ‪ LMN/UMN‬וסימנים סנסוריים מתחת לרמת הפגיעה (או‬
‫בדרמטום המעורב אם יש פגיעה בשורש עצב)‪ .‬הסימנים משתנים בהתאם לגובה הפגיעה‪ ,‬ויכולים ללבוש‬
‫צורה של בראון‪-‬סקארד או ‪.Central cord syndrome‬‬
‫מאפיינים קליניים של קומפרסיה של חוט שדרה בגרורות אקסטרה‪-‬דורליות‪:‬‬
‫סימן‪/‬סימפטום‬
‫כאב‬
‫חולשה‬
‫הפרעה סנסורית‬
‫פגיעה בסוגרים‬
‫מאפיין ראשוני (‪)%‬‬
‫‪96‬‬
‫‪2‬‬
‫‪0‬‬
‫‪0‬‬
‫קיים באבחנה (‪)%‬‬
‫‪96‬‬
‫‪76‬‬
‫‪51‬‬
‫‪57‬‬
‫הדמיה‪ ,‬בדיקות עזר וטיפול‪:‬‬
‫ה‪ CSF-‬הוא לעתים קסנתוכרומי‪ ,‬עם חלבון מוגבר מאוד‪ ,‬ספירה לבנה גבוהה או תקינה וגלוקוז תקין או‬
‫נמוך‪ .‬צילום רנטגן של החזה יכול להיות אבנורמלי או תקין‪ ,‬ובדיקות ‪/MRI/CT‬מיאלוגרפיה הן חיוניות‬
‫לאפיון ומיקום הנגע‪.‬‬
‫הטיפול תלוי באופי הנגע; גרורות אקסטרה‪-‬דולריות חייבות להיות מטופלות בדחיפות – בהתאם לטבע‬
‫הגידול הראשוני‪ ,‬הטיפול יכלול אנלגטיקה‪ ,‬סטרואידים‪ ,‬הקרנות וטיפול הורמונלי; לא תמיד יש צורך‬
‫בלמינקטומיה דקומפרסיבית‪.‬‬
‫גידולים אינטרה‪-‬דוראליים (אקסטרה‪-‬מדולריים) הכי טוב להסיר (אם אפשרי)‪.‬‬
‫גידולים אינטרה‪ -‬מדולריים מטופלים ע"י דקומפרסיה‪ ,‬הסרה כירורגית (כשאפשרי) ורדיותרפיה‪.‬‬
‫הפרוגנוזה תלויה בגורם ובמידת הקומפרסיה של החוט לפני שטופל‪ .‬קומפרסיה ע"י גידול אקסטרה‪-‬דורלי‬
‫לרוב מתאפיינת בכאב תחילה‪ ,‬ויכולה להתקדם במהירות לפגיעה מוטורית‪ ,‬סנסורית ובסוגרים‪ – .‬ולכן יש‬
‫חשיבות לאבחן ולטפל במהירות‪.‬‬
‫נוירופתיה פריפרית‬
‫סיווג של סוגי נוירופתיות‪:‬‬
‫‪ – Mononeuropathy simplex .1‬מעורבות של עצב פריפרי יחיד‪.‬‬
‫‪ – Mononeuropathy multiplex .2‬מעורבות של מספר עצבים פריפריים מבודדים‪ ,‬לרוב באופן‬
‫אקראי‪.‬‬
‫‪ – Polyneuropathy .3‬מספר עצבים פריפריים נפגעים בו זמנית‪ .‬זה מוביל לחסר דיסטלי וסימטרי‪ ,‬עם‬
‫אבדן החזרים גידיים (פרט למקרים בהם יש עירוב סלקטיבי של סיבים דקים)‪.‬‬
‫פולינוירופתיות מסווגות לפי האתר בו העצב פגוע‪:‬‬
‫א‪ - Distal axonopathies .‬האקסון פגוע‪ ,‬ורוב הפולינוירופתיות הן בקטגוריה זו‪.‬‬
‫ב‪ - Myelinopathies .‬נפגע מצע המיאלין העוטף את האקסון; מצבים אלה כוללים את ‪,GBS‬‬
‫‪ ,CIDP‬דיפטריה‪ ,‬מצבים פארא נאופלסטיים ומצבים תורשתיים שונים (כמו ‪.)CMT 1 & 3‬‬
‫‪98‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ג‪ - Neuronopathies .‬נפגעים גופי התא בקרן הקדמית של חוט השדרה או בגנגליון השורש‬
‫הדורסלי – דוגמה לכך היא ‪.CMT 2‬‬
‫סיבות לנוירופתיה פריפרית‪:‬‬
‫‪.CIDP ,GBS – Idiopathic inflammatory Neoropathies .1‬‬
‫‪ .2‬מצבים מטבוליים ותזונתיים – סוכרת‪ ,‬היפותירואיד‪ ,‬אקרומגליה‪ ,‬אורמיה‪ ,‬מחלת כבד‪ ,‬חוסר ‪.B12‬‬
‫‪ .3‬נוירופתיות זיהומיות וגרנולומטוטיות ‪ ,AIDS -‬צרעת‪ ,‬דיפטריה‪ ,‬סרקואידוזיס‪ ,‬ספסיס‪.‬‬
‫‪ .4‬נוירופתיות וסקוליטיות – ‪.SLE ,RA ,PAN ,MCTD‬‬
‫‪ .5‬נוירופתיות נאופלסטיות ופאראפרוטאינמיות – קומפרסיה והסננה ע"י גידול‪ ,‬סינדרומים פארא‪-‬‬
‫נאופלסטיים‪ ,‬פאראפרוטאינמיות‪ ,‬עמילואידוזיס‪.‬‬
‫‪ – Drug induced .6‬אלכוהול‪ ,‬תרופות אחרות‪ ,‬טוקסינים (הקסאקרבונים‪ ,‬זרחנים אורגניים‪ ,‬מתכות‬
‫כבדות)‪.‬‬
‫‪ .7‬נוירופתיות תורשתיות – מחלות אידיופטיות (‪ ,CMT‬פרידריך אטקסיה‪ ,‬עמילואידוזיס משפחתי)‪,‬‬
‫מחלות מטבוליות (פורפיריה למשל)‪.‬‬
‫‪ .8‬תסמונות לכידה של עצבים פריפריים‪.‬‬
‫קליניקה של נוירופתיות פריפריות‪:‬‬
‫‪ .1‬פגיעה סנסורית – יכולה לגרום ל‪:‬‬
‫א‪ .‬כאב – זהו מאפ יין בולט של נוירופתיות מסוימות‪ ,‬בעיקר אם נפגעים סיבי עצב קטנים בתוך‬
‫העצבים‪ .‬פולינוירופתיות שקשורות לכאב כולל כוללות סוכרת‪ ,‬אלכוהוליזם‪ ,‬פורפיריה‪ ,‬מחלת‬
‫‪ ,Fabry‬עמילואידוזיס‪ ,AIDS ,RA ,‬תסמונות לכידה ועוד‪.‬‬
‫מלבד כאב‪ ,‬ניתן גם לקבל תחושות לא תקינות – כמו פרסתזיה או נימול‪.‬‬
‫ב‪ .‬אבדן תחושה – יכול להיות של כאב‪/‬טמפרטורה עם שימור של מגע עדין‪ ,‬ויברציה ותחושת מנח‬
‫(במחלות המערבות סיבים דקים – כמו עמילואידוזיס‪ ,‬צרעת‪ ,‬מחלות תורשתיות)‪ .‬בניגוד לכך‪,‬‬
‫מחלה שפוגעת בסיבים עבים תגרום לפגיעה במגע‪ ,‬ויברציה ותחושת מנח‪ ,‬אבדן מוקדם של‬
‫החזרים גידיים ותסמינים מוטוריים בולטים‪.‬‬
‫‪ .2‬פגיעה מוטורית – פגיעה בעצב פריפרי תגרום לחולשה של השריר המעוצבב‪ ,‬דלדול שרירים‬
‫ופסיקולציות‪ .‬הממצאים הקליניים חושפים חוסר של ‪ ,LMN‬ותפוצת הסימנים הללו ביחד עם שינויים‬
‫סנסוריים ושינויי רפלקסים‪ ,‬הם שיכוונו למעורבות של עצב פריפרי‪.‬‬
‫‪ .3‬החזרים גידיים – יהיו פגועים או אבודים אם קשתות הרפלקס פגועות בצד ה‪ Efferent -‬או ‪.Afferent‬‬
‫‪ C5-6‬אחרי לביספס וברכיורדיאליס‪ C7-8 ,‬לטריספס‪ L3-4 ,‬לברך‪ ,‬ו‪ S1-‬לקרסול‪.‬‬
‫בפולינוירופתיה‪ ,‬החזרי הקרסול נוטים להיפגע ראשונים‪.‬‬
‫‪ .4‬הפרעות אוטונומיות – בעיקר ב‪ GBS-‬ובנוירופתיה עקב סוכרת‪ ,‬א"ס כליה‪ ,‬פורפיריה או‬
‫עמילואידוזיס‪ .‬התסמינים כוללים אורתוסטטיזם‪ ,‬קור של הגפיים‪ ,‬תרמורגולציה (הזעה) לקויה‪,‬‬
‫הפרעות בתפקוד השלפוחית או המעי‪ ,‬ואין אונות‪.‬‬
‫‪ .5‬עצבים מוגדלים – עצבים פריפריים הניתנים למישוש מעלים את האפשרות של צרעת‪ ,‬עמילואידוזיס‪,‬‬
‫נוירופתיות מוטוריות וסנסוריות תורשתיות‪ ,‬מחלת רפסום‪ ,‬אקרומגליה או ‪.CIDP‬‬
‫הערכת החולים עם נוירופתיה פריפרית‪:‬‬
‫‪ .1‬מהלך הזמן – פולינוירופתיה שמתפתחת באופן חריף תוך מספר ימים לרוב קשורה לתהליך דלקתי‬
‫כמו ‪ ,GBS‬או לגידול‪ ,‬זיהומים כגון דיפטריה‪ ,‬מצבים מטבוליים או חשיפה לרעלים‪.‬‬
‫מהלך כרוני של שנים אופייני בפולינוירופתיות תורשתיות ומטבוליות רבות‪ ,‬וגם ב‪.CIDP-‬‬
‫מונונוירופתיה חריפה נגרמת לרוב עקב טראומה או איסכמיה‪ ,‬וכזאת שמתפתחת בהדרגה יותר לרוב‬
‫קשורה לתסמונת לכידה או לטראומה מינורית חוזרת‪.‬‬
‫‪ .2‬גיל ההופעה – פולינוירופתיה שמתפתחת בילדות או בבגרות המוקדמת לרוב קשורה לרקע תורשתי‪,‬‬
‫אך יכולה להיות גם מסיבה דלקתית‪ .‬פולינוירופתיה שמתפתחת בגיל מבוגר היא לרוב מסיבה‬
‫מטבולית‪ ,‬טוקסית‪ ,‬דלקתית או גידולית‪.‬‬
‫‪ .3‬היסטוריה תעסוקתית – נברר על חשיפה לחומרים‪.‬‬
‫‪ .4‬היסטוריה רפואית – נברר על מחלות מטבוליות (סוכרת‪ ,‬אורמיה‪ ,‬מחלת כבד וכו')‪ ,‬גידולים‪ ,‬מחלות‬
‫רקמת חיבור‪.AIDS ,‬‬
‫‪ .5‬שימוש בתרופות או אלכוהול‪.‬‬
‫‪ .6‬רקע משפחתי‪.‬‬
‫‪99‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫אבחנה וטיפול‪:‬‬
‫מבחנים אבחנתיים כוללים ‪( EMG‬ידגים דנרבציה של השריר ויבדוק האם נותרה תנועה מוטורית רצונית‪,‬‬
‫וכן יבדיל בין נוירופתיה אקסונלית לדמיאלינטיבית)‪( NCS ,‬מודד מהירות הולכה בעצבים מוטוריים‬
‫וסנסוריים)‪ ,‬בדיקות מעבדה (‪ ,ESR ,CBC‬אוראה וקראטינין‪ ,‬גלוקוז בצום‪ ,B12 ,‬אלקטרופורזה של‬
‫חלבונים‪ ,‬תפקודי כבד ותירואיד‪ ,‬סרולוגיה לעגבת‪ )ANA ,RF ,‬וצל"ח‪ .‬לעתים ניקח גם סרולוגיות למחלות‬
‫זיהומיות שונות (מחלת ליים‪ ,‬הפטיטיס‪.)HIV ,‬‬
‫אם חושדים בהרעלה‪ ,‬ניתן לאסוף שתן לרעלים (מתכות כבדות) ולקחת דגימות לארסן‪.‬‬
‫הטיפול במחלה הבסיסית יכול להקל ואף להעלים נוירופתיה‪ .‬חשוב לתמוך בחולים סיעודית‪ ,‬ולתת תמיכה‬
‫נשימתית במקרי הצורך‪ .‬תרופות כמו פניטואין‪ ,‬קרבמזפין או ‪ Mexiletine‬יכולות להקל על כאב נוירופטי;‬
‫בכאב חזק יותר‪ ,‬ניתן לתת אמיטריפטילין או ‪ TCA‬אחרים‪ .‬ניתן לתת גם ‪ capsaicin‬עורי במקרים‬
‫מסוימים של כאבים נוירופתיים‪.‬‬
‫במקרים של תסמינים דיסאוטונומיים‪ ,‬ניתן לתת תרופות כנגד האורתוסטטיזם‪.‬‬
‫פולינוירופתיות סנסוריות‬
‫)‪:Acute Idiopathic Polyneuropathy (Guillain-Barre' syndrome‬‬
‫זהו סינדרום אקוטי או סאב אקוטי של פולינוירופתיה‪ ,‬שיכול להופיע לאחר מחלה זיהומית קלה‪ ,‬לאחר‬
‫חיסון או לאחר פרוצדורות כירורגיות – ויכול גם להופיע באופן אקראי‪.‬‬
‫כנראה שיש קשר להדבקה קיימת בחיידק קמפילובקטר ג'ג'וני‪ .‬הבסיס לסינדרום אינו ברור‪ ,‬אבל כנראה‬
‫שהוא אימונוגני‪.‬‬
‫ב‪ GBS-‬זוהו גם צורות דמיאלינטיביות וגם צורות אקסונליות – הצורה הראשונה היא יותר נפוצה‬
‫בארה"ב‪ ,‬אך גם הצורה האקסונלית קיימת מדי פעם‪.‬‬
‫החולים לרוב מופיעים עם חולשה סימטרית‪ ,‬שבד"כ מתחילה ברגליים‪ ,‬ויותר בולטת פרוקסימאלית מאשר‬
‫דיסטאלית; לעתים היא חמורה עד כדי סיכון חיים – בעיקר אם יש מעורבות של שרירי הנשימה או‬
‫הבליעה‪ .‬דלדול שרירים מתפתח במקרה של ניוון אקסונלי‪.‬‬
‫התסמינים הסנסוריים הם לרוב פחות בולטים מתלונות מוטוריות‪ ,‬אך מופיעים בתדירות גבוהה‪ .‬ההחזרים‬
‫הגידיים חסרים‪ .‬ייתכן חוסר תפקוד אוטונומי‪ ,‬עם טכיקרדיה‪ ,‬הפרעות קרדיאליות‪ ,‬ל"ד משתנה‪ ,‬הזעה‬
‫מופרעת‪ ,‬תפקוד ריאתי לקוי‪ ,‬הפרעות סוגרים‪ ,‬אילאוס פרליטי ועוד‪.‬‬
‫הקריטריונים האבחנתיים הם‪:‬‬
‫‪ .1‬דרוש לאבחנה – חולשת שרירים פרוגרסיבית של יותר מגפה אחת; ארפלקסיה דיסטאלית עם‬
‫ארפלקסיה‪/‬היפורפלקסיה פרוקסימאלית‪.‬‬
‫‪ .2‬תומך באבחנה – התקדמות במשך עד ‪ 4‬שבועות; חסרים סימטריים; עירוב סנסורי קל; עירוב קרניאלי‬
‫(בעיקר ‪ ;)VII‬החלמה מתחילה בתוך ‪ 4‬שבועות לאחר עצירת הפרוגרסיה; פגיעה אוטונומית; ללא חום‬
‫בהופעה; חלבון מוגבר ב‪ CSF-‬לאחר שבוע עם ספירה לבנה פחות מ‪ ;10-‬האטת ההולכה העצבית או‬
‫חסימתה למשך מספר שבועות‪.‬‬
‫‪ .3‬נגד האבחנה – חולשה אסימטרית; הופעה עם חוסר תפקוד של שלפוחית‪/‬מעי; ספירה לבנה ב‪CSF-‬‬
‫מעל ‪( 50‬או ‪ PMN‬מעל ‪ ;)0‬פגיעה סנסורית עם גבול ברור‪.‬‬
‫‪ .4‬שולל אבחנה – עירוב סנסורי בלבד; פולינוירופתיה נוספת שמסבירה את הממצאים‪.‬‬
‫אבחנה‪:‬‬
‫ה‪ CSF-‬מדגים תמונה אופיינית עם חלבון מוגבר אך ספירה לבנה תקינה; לעתים בשבוע הראשון ה‪CSF-‬‬
‫הוא תקין‪ .‬מבחנים אלקטרופיזיולוגיים מדגימים האטה בהולכה סנסורית ומוטורית‪ ,‬או עדות לדנרבציה‬
‫ואבדן אקסונים‪.‬‬
‫טיפול‪:‬‬
‫‪ .1‬פלזמפרזיס – מקצר את הזמן הדרוש להחלמה ומקטין סיכוי לנזק שיירי‪ .‬מוטב לבצע פרוצדורה זו‬
‫מוקדם‪ ,‬בעיקר בחולים עם מחלה חמורה או מתקדמת במהירות או עם דיכוי נשימתי‪.‬‬
‫‪ 400 – IVIG .2‬מ"ג‪/‬קילו‪/‬יום למשך ‪ 5‬ימים – יעיל כמו פלזמפרזיס‪ ,‬ויש להעדיף אותו במבוגרים עם‬
‫חוסר יציבות לבבית ובילדים‪.‬‬
‫‪ .3‬טיפול תומך – למניעת סיבוכים כמו כשל נשימתי או ווסקולרי‪ .‬חולים קשים מטופלים בט"ן‪ ,‬עם‬
‫תמיכה נשימתית ותמיכה וזופרסורית בל"ד‪.‬‬
‫‪111‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫פרוגנוזה‪:‬‬
‫התסמינים והסימנים חודלים מלהתקדם עד לאחר כ‪ 4-‬שבועות של מחלה; המחלה היא‬
‫‪ ,Self limiting‬ויש שיפור בשבועות ובחודשים שלאחר ההופעה‪ .‬כ‪ 70%-‬מהחולים מחלימים לגמרי‪25% ,‬‬
‫נותרים עם נזק נוירולוגי קל‪ ,‬ו‪ 5%-‬מתים (לרוב מכשל נשימתי)‪.‬‬
‫הפרוגנוזה גרועה יותר כשיש עדות להדבקה בקמפילובקטר‪ ,‬ובמחלה אקסונלית (ביחס לדמיאלינטיבית)‪,‬‬
‫בגיל מתקדם‪ ,‬בצורך בהנשמה מלאכותית‪ ,‬ובמהלך מהיר יותר‪.‬‬
‫)‪:Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP‬‬
‫זוהי מחלה זהה ל‪ GBS-‬אלא שיש לה מהלך כרוני פרוגרסיבי‪ ,‬או מהלך שמתאפיין בהפוגות – ואין שיפור‬
‫נראה לעין אחרי ‪ 6‬חודשים מההופעה‪ .‬הגורם אינו ידוע‪.‬‬
‫הקליניקה האופיינית היא חולשה והיפו‪/‬ארפלקסיה בגפה עליונה דיסטאלית (‪ ,)94%‬גפה תחתונה‬
‫דיסטאלית (‪ ,)85%‬גפה עליונה פרוקסימלית (‪ ,)74%‬גפה תחתונה פרוקסימלית (‪ ,)68%‬חוסרים סנסוריים‬
‫בגפיים דיסטליות‪ ,‬ופרסטזיות בגפיים דיסטליות‪.‬‬
‫בדיקת ה‪ CSF-‬חושפת ממצאים דומים לשל ‪.GBS‬‬
‫הממצאים האלקטרופיזיולוגיים הם נוירופתיה דמיאלינטיבית עם ניוון אקסונלי שהוא ‪.Superimposed‬‬
‫המחלה מגיבה לעתים קרובות לסטרואידים (פרדניזון ‪ 60-100‬מ"ג ליום במשך ‪ 2-4‬שבועות) שלעתים יש‬
‫להמשיך למשך זמן רב‪ .‬גם טיפול ב‪ IVIG-‬הוא יעיל כטיפול התחלתי או מאוחר‪.‬‬
‫גם פלזמפרזיס היא טיפול אפשרי‪.‬‬
‫בחולים שאינם מגיבים לטיפול‪ ,‬לעתים עוזר לתת אימורן או ציקלופוספמיד‪.‬‬
‫נוירופתיה סוכרתית‪:‬‬
‫עירוב של עצבים פריפריים הוא תופעה נפוצה בסוכרת ויכול להתבטא כפולינוירופתיה מעורבת (סנסורית‪,‬‬
‫מוטורית ואוטונומית) שמופיעה ב‪ 70%-‬מהמקרים‪ ,‬פולינוירופתיה סנסורית בעיקר (‪ 30%‬מהמקרים)‪,‬‬
‫‪ ,Mononeuropathy multiplex‬או ‪ .Mononeuropathy simplex‬כל אחד ממצבים אלה יכול להופיע לבדו‬
‫או בשילוב עם האחרים‪.‬‬
‫המעורבות של העצבים הפריפריים תלויה במידת איזון הסוכרת‪.‬‬
‫קליניקה‪:‬‬
‫הביטוי הנפוץ ביותר הוא פולינוירופתיה סנסורית דיסטאלית‪ ,‬או פולינוירופתיה מעורבת – שלעתים‬
‫מאובחנת לפני שנהיית סימפטומטית ע"י החזרים גידיים ירודים וירידה בתחושת מנח ברגליים‪ .‬התסמינים‬
‫הם בכלליות יותר נפוצים ברגליים מאשר בזרועות‪ ,‬וכוללים נימול‪ ,‬כאב או פרסתזיה‪ .‬במקרים חמורים‪ ,‬יש‬
‫אבדן סנסורי דיסטלי בכל הגפיים והפרעות מוטוריות נלוות‪.‬‬
‫דיסאוטונומיה סוכרתית מובילה לסימפטומים רבים‪ ,‬כולל אורתוסטטיזם‪ ,‬הפרעות בקצב הלב‪ ,‬פגיעה‬
‫בהזעה‪ ,‬ופגיעה בפעילות השלפוחית‪ ,‬מעי‪ ,‬קיבה ותפקוד מיני‪.‬‬
‫‪ Mononeuropathy multiplex‬סוכרתי בד"כ מאופיין ע"י כאב וחולשה‪ ,‬ולעתים קרובות יש לו בסיס‬
‫ווסקולרי‪.‬‬
‫אמיותרופיה סוכרתית היא בשל רדיקולופלקסופתיה‪ ,‬פולירדיקולופתיה או פולירדיקולונוירופתיה; כאב‪,‬‬
‫חולשה ואטרופיה של שרירי חגורת האגן והירכיים הם אופייניים‪ ,‬עם היעדר החזר פיקה ואבדן סנסורי‬
‫מועט‪.‬‬
‫‪ Mononeuropathy simplex‬סוכרתי בד"כ מופיע בפתאומיות ולעתים קרובות יש כאב‪.‬‬
‫טיפול ופרוגנוזה‪:‬‬
‫אין טיפול ספציפי לסיבוכים הפריפריים של סוכרת‪ ,‬מלבד מקרה של תסמונת לכידה (שם ניתן לבצע‬
‫דקומפרסיה)‪ .‬ניתן לטפל בכאב נוירופתי ע"י אמצעים שהוזכרו קודם‪ ,‬וכן לטפל באורתוסטטיזם ע"י‬
‫תרופות‪ .‬אמיותרופיה סוכרתית או ‪ Mononeuropathy simplex‬לרוב משתפרים או מחלימים ספונטאנית‪.‬‬
‫‪:Diphtheria‬‬
‫קורינבקטריום דיפטריה מדביק את דרכי הנשימה העליונות או מדביק פצע עורי‪ ,‬ומייצר טוקסין שגורם‬
‫לדמיאלינציה של עצבים פריפריים‪ .‬כחודש לאחר ההדבקה‪ ,‬החולים מפתחים נוירופתיה מוטורית‬
‫קרניאלית עם פגיעה בולטת באקומודציה של העיניים‪ .‬ראייה מטושטשת היא התלונה הנפוצה‪.‬‬
‫שרירים אקסטרה אוקולריים יכולים להיפגע גם‪ ,‬כמו גם שרירי הפנים‪ ,‬חיך‪ ,‬פרינקס‪ ,‬ודיאפרגמה‪ .‬תגובת‬
‫האישונים היא תקינה‪ .‬ההחלמה בד"כ מתרחשת לאחר מס' שבועות‪.‬‬
‫סינדרום מושהה יותר‪ ,‬יכול להתרחש ‪ 2-3‬חודשים לאחר ההדבקה ולהתבטא בנוירופתיה סנסורימוטורית‬
‫סימטרית דיסטאלית‪ .‬רוב החולים מחלימים לגמרי; במקרים חמורים יש שיתוק רספירטורי‪.‬‬
‫‪111‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫ב‪ CSF-‬ניתן לראות חלבון מוגבר ופלאוציטוזיס קל‪ .‬מבחן הולכה עצבית מדגים האטה בהולכה‪ ,‬אולם‬
‫לעתים רואים זאת רק כשהחולה כבר משתפר קלינית‪.‬‬
‫הטיפול הוא מתן מהיר של אנטי‪-‬טוקסין‪ ,‬ומתן של פניצילין‪/‬אריתרומיצין למשך שבועיים כדי להכחיד את‬
‫החיידק (זה לא משפיע על סיבוכים נוירולוגיים)‪ .‬בחולים קשים‪ ,‬יש לתת טיפול תומך כגון הנשמה‬
‫מלאכותית‪.‬‬
‫אלכוהוליזם‪:‬‬
‫פולינוירופתיה היא אחד הביטויים השכיחים של אלכוהוליזם כרוני; היא יכולה להופיע לבדה או עם‬
‫סיבוכים נוירולוגיים אחרים של אלכוהוליזם (ורניקה או קורסקוף)‪ .‬המנגנון אינו ברור‪ ,‬והתיאוריות‬
‫מדברות על נזק טוקסי לעצבים מאלכוהול‪ ,‬או חוסר תזונתי (בתיאמין למשל) שגורם לפולינוירופתיה‪.‬‬
‫הפולינוירופתיה היא סימטרית‪ ,‬דיסטאלית‪ ,‬סנסורימוטורית‪ .‬בעיקר הרגליים מושפעות‪ ,‬עם ירידה‬
‫בתחושת ויברציה ומגע ופגיעה בהחזרי קרסול‪ .‬במקרים מסוימים‪ ,‬יש גם חולשה דיסטאלית ופגיעה‬
‫אוטונומית‪ .‬כשמופיע כאב נוירופתי‪ ,‬ניתן לטפל בו ע"י התרופות שהוזכרו‪.‬‬
‫גמילה מאלכוהול וסיפוק תיאמין יכולים לעצור את התקדמות התסמינים‪.‬‬
‫‪:Charcot-Marie-Tooth‬‬
‫זוהי קבוצת מחלות תורשתיות שנקראות גם ‪.Hereditary motor and sensory neuropathies‬‬
‫זוהי קבוצה הטרוגנית של מילות‪ ,‬שמציגות את אותו פנוטיפ קליני‪.‬‬
‫הקליניקה היא חולשה ודלדול שרירי גפיים דיסטאליים‪ ,‬עם או בלי אבדן סנסורי‪ .‬מאפיינים נוספים הם‬
‫‪ Pes cavus‬והחזרים גידיים ירודים או חסרים‪.‬‬
‫מחלות אלה מתחלקות למספר סוגים (אוטוזומליים דומיננטיים)‪:‬‬
‫‪ – CMT 1 .1‬סוג דמיאלינטיבי‪ .‬מחלה זו מתחילה בעשור הראשון‪ ,‬עם מהלך פרוגרסיבי איטי‪ ,‬ובחומרה‬
‫משתנה‪ .‬העצבים מעובים וניתנים למישוש במחצית המקרים‪ .‬מהירות ההולכה העצבית היא ירודה‬
‫באופן בולט‪ .‬מחלה זו מחלוקת ע"ב הבסיס הגנטי שלה – תארו גם צורות ‪ X-linked‬ואוטוזומליות‬
‫רצסיביות‪.‬‬
‫‪ – CMT 2 .2‬סוג נוירונלי‪ ,‬בו אין פגיעה סנסורית‪ ,‬שדומה ל‪.Progressive spinal muscular atrophy -‬‬
‫נוריופתיות מוטוריות‬
‫פריצת דיסק‪:‬‬
‫פריצת דיסק חריפה באזור המותני גורמת לכאב גב וכאב רדיקולרי (‪ )L5-S1‬ברגל‪ ,‬שם הכאב לעתים מלווה‬
‫ברדימות ופרסטזיה‪ .‬לעתים קיים גם חסר מוטורי‪ ,‬כתלות בשורש המושפע‪.‬‬
‫תנועות העמ"ש הן מוגבלות‪ ,‬ויש רגישות מקומית בגב וספאזם של שרירים ‪.Paraspinous‬‬
‫מבחן ‪ SLR‬הוא אינדיקטיבי‪ ,‬ומוגבל לזווית של עד ‪ 30‬מעלות (ביחס ל‪ 90-‬מעלות בנורמה)‪.‬‬
‫פריצת דיסק מרכזית יכולה לגרום לתסמינים דו צדדיים‪ ,‬ולמעורבות של הסוגרים‪.‬‬
‫התסמינים והסימנים של פריצת דיסק מותני יכולים להופיע בפתאומיות או בהדרגה‪ ,‬ויכולים להופיע‬
‫לאחר טראומה‪ .‬בדיקת אגן ובדיקה רקטאלית‪ ,‬ביחד עם צילום רנטגן של העמ"ש עוזרים לשלול נגעים כגון‬
‫גידולים‪.‬‬
‫הטיפול המומלץ הוא מנוחה במיטה למשך מספר ימים ע"ג מזרון קשיח‪ ,‬ואח"כ התניידות הדרגתית‪ .‬כשיש‬
‫כאב פרסיסטנטי‪ ,‬חסר נוירולוגי מתגבר‪ ,‬או עדות לפגיעה בסוגרים – יש לבצע ‪ MRI , CT‬או מיאלוגרפיה‬
‫ואחריהם טיפול כירורגי‪.‬‬
‫טיפול תרופתי לכאב כולל אספירין או אקמול‪ ,‬או ‪ NSAIDS‬אחרים‪.‬‬
‫פריצת דיסק צווארית חריפה יכולה להופיע בכל גיל‪ ,‬לעתים ללא טראומה‪ ,‬והיא גורמת לכאב צוואר וכאב‬
‫רדיקולרי בזרוע‪ .‬הכאב מוחמר ע"י תנועות ראש‪ .‬כשההרניאציה של הדיסק היא לטרלית‪ ,‬ניתן למצוא חסר‬
‫מוטורי‪ ,‬סנסורי או רפלקסי בתפוצה רדיקולרית (בד"כ ‪ C6‬או ‪ )C7‬בצד הפגוע‪ .‬כשההרניאציה היא מרכזית‬
‫יותר‪ ,‬גם חוט השדרה יכול להיות מעורב – זה יוביל לפאראפרזיס ספאסטי והפרעות סנסוריות ברגליים‪,‬‬
‫לעתים עם פגיעה בסוגרים‪.‬‬
‫האבחנה מאושרת ע"י ‪ MRI ,CT‬או מיאלוגרפיה; לעתים יש צורך בניתוח‪.‬‬
‫קריעה טראומטית של שורשי עצב‪:‬‬
‫‪ – Erb palsy .1‬קריעה טראומטית של שורשי ‪ C5‬ו‪ C6-‬יכולה להתרחש בלידה כתוצאה ממתיחת הראש‬
‫במהלך היילוד של הכתף; היא יכולה להתרחש גם מפציעות הגורמות להפרדה בין הראש לכתף‪.‬‬
‫הקליניקה היא אבדן אבדוקציה של הכתף ופלקסיה של המרפק; כתוצאה‪ ,‬הזרוע הפגועה מוחזקת‬
‫ברוטציה פנימית‪ ,‬אקסטנציה של המרפק ופרונציה‪.‬‬
‫‪112‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫החזרי הביספס והברכיורדיאליס נעלמים‪ ,‬אך הפגיעה הסנסורית אינה בולטת כי היא מוגבלת לאזור‬
‫קטן מעל שריר הדלטואיד‪.‬‬
‫‪ – Klumpke paralysis .2‬עירוב של שורשים ‪ C8‬ו‪ T1-‬גורם לשיתוק ודלדול של השרירים הקטנים של‬
‫היד ושל פושטי ומכופפי האצבעות‪ .‬סינדרום הורנר הוא לעתים ממצא נלווה‪ .‬פתולוגיה זו מתרחשת‬
‫בד"כ לאחר נפילה שנעצרה ע"י אחיזת עצם מקובע עם יד אחת‪ ,‬או לאחר מתיחה של יד באבדוקציה‪.‬‬
‫)‪:Neuralgic Amyotrophy (Idiopathic Brachial Plexopathy‬‬
‫הפרעה זו מתחילה עם כאב חמור מעל הכתף‪ ,‬ולאחר מספר ימים מופיעים חולשה‪ ,‬שינויי רפלקסים‪,‬‬
‫והפרעות סנסוריות בזרוע‪ ,‬בעיקר עם עירוב של ‪ C5‬ו‪ .C6-‬הסימפטומים הם בד"כ חד צדדיים‪ ,‬אך יכולים‬
‫להיות דו"צ‪ ,‬ולעתים יש דלדול בולט של שרירים מעורבים‪.‬‬
‫החוסר המוטורי לעתים מקביל לטריטוריה של עצב פריפרי בודד (בעיקר אקסילרי‪ ,‬סופרה‪-‬סקפולרי או‬
‫רדיאלי) אולם במקרים אחרים הוא נובע מ‪.Brachial plexus -‬‬
‫הגורם אינו ידוע; לעתים זה מופיע לאחר טראומה קלה‪ ,‬זריקה‪ ,‬חיסון‪ ,‬או זיהום סיסטמי קל‪.‬‬
‫לעתים הגורם הוא משפחתי‪ ,‬עם הופעה אוטוזומלית דומיננטית‪ ,‬ותסמינים חוזרים‪ .‬הטיפול הוא‬
‫סימפטומטי‪ ,‬ולרוב יש החלמה תוך שבועות וחודשים‪.‬‬
‫סיבות אחרות ל‪:Brachial plexopathy -‬‬
‫‪ Brachial plexopathy‬יכול להופיע בחולים עם הסננה נאופלסטית או כתוצאה של רדיותרפיה‪ ,‬לאחר‬
‫סטרנוטומיה‪ ,‬ולאחר טראומה‪ .‬מבחנים אלקטרופיזיולוגיים הם בעלי חשיבות בהגדרת חומרת המעורבות‬
‫ובמיקום הנגע; כשמבחנים אלה תקינים למרות קליניקה פתולוגית‪ ,‬זה מעלה אפשרות של התחזות או‬
‫הפרעות פסיכיאטריות שונות‪.‬‬
‫‪:Lumbosacral plexopathy‬‬
‫הפרעה דומה ל‪ Idiopathic Brachial Plexopathy -‬שמשפיעה על הפלקסוס הלומבוסקרלי‪.‬‬
‫הטיפול הוא סימפטומטי‪ .‬זה יכול להופיע בלידה טראומטית ולגרום ל‪ .Foot drop -‬רוב החולים מחלימים‬
‫לגמרי תוך ‪ 6‬חודשים‪.‬‬
‫‪:Cervical rib syndrome‬‬
‫שורשי ‪ C8‬או ‪ T1‬או ה‪ Lowe trunk -‬של הפלקסוס הברכיאלי יכולים להילחץ ע"י צלע צווארית שיוצאת‬
‫מחולייה ‪ .C7‬זה מוביל לחולשה ודלדול של שרירי היד האינטרינזיים‪ ,‬בעיקר ה‪ ,Thenar -‬וזה מלווה בכאב‬
‫ורדימות של הדרמטומים התואמים (תפוצה אולנרית)‪.‬‬
‫גם ה‪ Subclavian artery -‬יכול להילחץ – ועל זה מתבסס מבחן ‪( Adson test‬הדופק הרדיאלי יורד‬
‫בעצמתו כשהחולה יושב ומסובב את ראשו לצד הפגוע ושואף עמוק) – אולם מבחן זה אינו ספציפי ומצוי‬
‫גם באנשים תקינים‪.‬‬
‫צילום רנטגן יכול להדגים צלע צווארית או ‪ Transverse process‬ארוך של חולייה ‪ ,7‬עולם ממצאים‬
‫תקינים אינם שוללים ‪ EMG .Cervical band‬מדגים דנרבציה של היד‪ ,‬בטריטוריה שלא מתאימה לעצב‬
‫פריפרי כלשהו‪ .‬הטיפול הוא הסרת הצלע בניתוח‪.‬‬
‫טבלה – התסמינים השכיחים של חולשה‪ ,‬סנסוריקה ושינויי רפלקסים בנגעי שורשי עצב‪:‬‬
‫חולשת‬
‫שרירים‬
‫‪C5‬‬
‫דלטואיד<‬
‫ביספס‬
‫‪C6‬‬
‫ביספס‬
‫‪C7‬‬
‫טריספס‪ ,‬פושטי‬
‫אצבעות‬
‫תבנית‬
‫סנסורית‬
‫זרוע עליונה‬
‫לטרלית‬
‫אגודל‬
‫אצבעות‬
‫אמצעיות‬
‫ביספס‬
‫טריספס‬
‫רפלקס מדוכא‬
‫‪C8‬‬
‫פושטי אצבעות‪,‬‬
‫אבדוקטורים של‬
‫אצבע ‪ 2‬ו‪5-‬‬
‫אצבע קטנה‬
‫‪L4‬‬
‫ארבע‬
‫ראשי‬
‫‪L5‬‬
‫אקסטנציה‬
‫של בוהן‬
‫‪S1‬‬
‫‪Plantar flexion‬‬
‫(עמידה על בהונות)‬
‫שוק‬
‫מידיאלי‬
‫רגל‬
‫כף‬
‫מידיאלית‪,‬‬
‫בוהן‬
‫כף רגל לטרלית‪,‬‬
‫אצבע ‪5‬‬
‫ברך‬
‫קרסול‬
‫בדיקות עזר בנוירולוגיה‬
‫‪ CT‬מוח ועמוד שדרה‬
‫‪ CT‬היא בדיקה לא פולשנית המאפשרת לזהות פתולוגיות מבניות בתוך הגולגולת‪ .‬היא משמשת בעיקר‬
‫בחולים עם הפרעות נוירולוגיות פרוגרסיביות או חולים עם חסר פוקאלי בהם חושדים בנגע מבני‪ ,‬וכן‬
‫בחולים עם דמנציה ו‪ ICP-‬מוגבר‪ CT .‬חשוב בעיקר להערכת חולים עם חשד לשבץ ולהערכת חולי‬
‫טראומה‪.‬‬
‫‪113‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫הזרקת חומר ניגוד לווריד מגדילה את הרגישות של ‪ CT‬לזהות תהליכים כמו גידולים‪ ,AVM'S ,‬המטומה‬
‫סאבדורלית כרונית‪ ,‬אוטמים‪ ,‬הידרוצפלוס ואבצסים – הקשורים להפרעה ב‪ ;BBB-‬יש להיזהר עם חומר‬
‫ניגוד במצבי פגיעה בכליות‪ .‬ת"ל אחרות של חומר ניגוד כוללות כאב‪ ,‬בחילה‪ ,‬תחושת חום‪ ,‬ותגובה‬
‫אנפילקטית‪.‬‬
‫בעמוד השדרה‪ CT ,‬משמש בפריצות דיסק‪ ,‬בגידולים ובהגדרת אנטומיה גרמית (שינויים ניווניים); אולם‬
‫בחולים עם חסרים נוירולוגיים‪ MRI ,‬הוא עדיף‪.‬‬
‫אינדיקציות לשימוש (במוח)‪:‬‬
‫‪ .1‬שבץ – ‪ CT‬מבדיל בין אוטם ל‪ ICH-‬וזו חשיבותו העיקרית‪ CT .‬הוא רגיש בעיקר בגילוי ‪ ,ICH‬ומיקום‬
‫הנגעים ירמז על סיבתם‪ .‬בנוסף‪ ,‬לעתים ה‪ CT-‬מגלה סיבה לא וסקולרית לחסר הנוירולוגי של החולה‪,‬‬
‫כמו גידול או אבצס‪.‬‬
‫‪ .2‬גידול – ‪ CT‬מגלה את אתר הגידול‪ ,‬היקף הבצקת‪ ,‬אופי הנגע (ציסטי או סולידי) והאם קיימת תזוזה‬
‫של קו האמצע או של מבנים אנטומיים אחרים‪ CT .‬גם מדגים כל מרכיב דימומי של הגידול‪.‬‬
‫‪ .3‬טראומה – ל‪ CT-‬יש חשיבות גדולה בפגיעת ראש‪ ,‬בעיקר בהדגמת ‪ SAH‬או ‪ ICH‬ופגיעות עצם‪.‬‬
‫‪ .4‬דמנציה – בחולי דמנציה‪ ,‬בדיקת ‪ CT‬יכולה לחשוף גידול או הידרוצפלוס‪ ,‬עם או בלי אטרופיה של‬
‫הקורטקס‪ .‬הופעה של הידרוצפלוס ללא אטרופיה של הקורטקס בחולה דמנטי מציעה אבחנה של‬
‫‪ .NPH‬אטרופיה צרברלית יכולה להופיע בדמנציה או בקשישים תקינים‪.‬‬
‫‪ CT – SAH .5‬מגלה דימום בחלל התת עכבישי ויכול לעתים אף לזהות את מקור הדימום‪ .‬אם ממצאי ה‪-‬‬
‫‪ CT‬תקינים למרות קליניקה של ‪ ,SAH‬יש לבצע ‪ LP‬כדי לשלול דימום או מנינגיטיס‪.‬‬
‫‪ MRI‬מוח ועמוד שדרה‬
‫זוהי בדיקת הדמיה מגנטית חסרת קרינה‪ ,‬שיותר רגישה מ‪ CT-‬בהדגמת רקמה רכה – ‪ MRI‬מדגים טוב‬
‫יותר הבדלים בין חומר אפור ללבן‪ ,‬תהליכים בגומה האחורית ובחוט השדרה‪ ,‬נגעים של ‪ MS‬ונגעים‬
‫הגרומים לפרכוס‪ .‬בנוסף זוהי בדיקה נקייה מארטיפקטים‪ ,‬המאפשרת הדגמה במספר מישורים‬
‫(אקסיאלי‪ ,‬סגיטלי‪ ,‬קורונלי)‪ .‬בגלל שהבדיקה לא מלווה בקרינה‪ ,‬ניתן לבצע אותה מספר פעמים ע"פ‬
‫הצורך‪ .‬חלק מהחולים סובלים מקלסטרופוביה‪ ,‬אך סדציה לעתים קרובות פותרת את הבעיה‪.‬‬
‫ניתן לבצע ‪ MRI‬עם חומר ניגוד (גדוליניום) – זה מגביר רגישות לגידולים קטנים ועוזר גם להגדיר גבולות‬
‫בין הגידול לבצקת סביבו‪ ,‬לזהות מחלה ‪ Leptomeningeal‬ולספק מידע על ה‪.BBB-‬‬
‫אינדיקציות לשימוש (והשוואה ל‪:)CT-‬‬
‫‪ .1‬שבץ – ‪ MRI‬מזהה אוטם תוך מספר שעות – בשל האיסכמיה יש פגיעה ב‪ ,BBB-‬וזה מזוהה בחלונות‬
‫‪ T2‬או ב‪ .Flair -‬גם ל‪ Diffusion weighted MRI -‬יש תפקיד חשוב בגילוי מוקדם של אוטם‪,CT .‬‬
‫לעומת ‪ ,MRI‬יכול להדגים אוטם רק אחרי ‪ 48‬שעות – ואחרי ‪ 48‬שעות ל‪ MRI-‬יש יתרונות מעטים‬
‫בלבד ע"פ ‪ .CT‬אולם ‪ CT‬ללא חומר ניגוד הוא עדיין בדיקת הבחירה להערכת שבץ חריף‪ ,‬כדי לקבוע‬
‫האם היה דימום (קשה לזהות דימום תוך גולגולתי ב‪ MRI-‬ב‪ 36-‬השעות הראשונות‪ ,‬ו‪ CT-‬הוא אמין‬
‫יותר למטרה זו)‪ .‬המטומות בנות ‪ 2-3‬ימים ויותר‪ ,‬לעומת זאת‪ ,‬מתגלות טוב יותר ע"י ‪.MRI‬‬
‫למרות –‪ MRI‬יעיל מאוד בזיהוי מלפורמציות ווסקולריות‪ ,‬אנגיוגרפיה היא עדיין טובה יותר בהגדרת‬
‫המאפיינים האנטומיים ותכנון הטיפול‪.‬‬
‫‪ .2‬גידול – גם ‪ MRI‬וגם ‪ CT‬יעילים בזיהוי גידולים‪ ,‬אך בשל היעדר ארטיפקטים של עצמות ‪ MRI‬הוא‬
‫טוב יותר בהדגמת גידולים ב‪ Vertex-‬ובגומה האחורית‪ ,‬וכן בגילוי נוירומה אקוסטית‪ MRI .‬מספק‬
‫מידע טוב יותר מ‪ CT-‬לגבי הרניאציות‪ .‬גידולי היפופיזה מודגמים טוב יותר ע"י ‪.MRI‬‬
‫‪ .3‬טראומה – בשלב החריף לאחר פגיעת ראש‪ CT ,‬עדיף על ‪ MRI‬כי הוא יותר מהיר‪ ,‬הוא טוב יותר‬
‫בגילוי דימום תוך גולגולתי‪ ,‬ומדגים פגיעות עצם‪ .‬כנ"ל בטראומה של עמ"ש – הבדיקה הראשונית‬
‫תהיה ‪ CT‬כדי להדגים שברים ללא תזוזה‪ .‬לעומת זאת‪ ,‬למטרות מעקב‪ MRI ,‬יעיל בהדגמת שינויים‬
‫בפרנכימה של המוח או החוט‪.‬‬
‫‪ .4‬דמנציה – בחולי דמנציה‪ ,‬גם ‪ CT‬וגם ‪ MRI‬יכולים לעזור להדגים סיבות מבניות‪ ,‬אולם ‪ MRI‬הוא‬
‫רגיש יותר בהדגמת פתולוגיה של חומר לבן ואטרופיה‪.‬‬
‫‪ MRI – MS .5‬מדגים לעתים פגיעות בחומר הלבן של המוח או עמש"צ‪ ,‬למרות שלא ניתן לראותן ב‪.CT-‬‬
‫לנגעי ‪ MS‬יש מאפיינים שדומים לאלה של שינויים איסכמיים‪ ,‬ולכן תמיד דרושה השוואה קלינית‪.‬‬
‫גדוליניום מאפשר לזהות נגעים בגילאים שונים – וזיהוי של נגעים בגילאים שונים תומך באבחנת ‪,MS‬‬
‫שהיא מחלה מולטיפאזית (בניגוד למחלה מונופאזית‪ ,‬כמו ‪ ,ADEM‬שתדגים נגעים בני אותו גיל)‪.‬‬
‫‪114‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ .6‬זיהומים – ‪ MRI‬הוא רגיש מאוד בהדגמת בצקת של חומר לבן‪ ,‬ומדגים מוקדם יותר אזורי צרבריטיס‬
‫ויצירת אבצס מאשר ‪.CT‬‬
‫קונטרה‪-‬אינדיקציות‪:‬‬
‫‪ .1‬קליפים תוך גולגולתיים‪ ,‬גופים זרים מתכתיים בעין או במקומות אחרים‪ ,‬קוצבים‪ ,‬שתלים‬
‫כוכלאריים‪.‬‬
‫‪ .2‬מצבים שדורשים ניטור צמוד של החולה‪.‬‬
‫‪ C/I .3‬יחסיות‪ -‬קשה לבצע ‪ MRI‬במקרים הבאים‪ :‬קלסטרופוביה‪ ,‬השמנה חמורה‪ ,‬הפרעת תנועה לא‬
‫נשלטת‪ ,‬הפרעות נשימה שדורשות הנשמה מלאכותית או שמלוות בסיכון לדום נשימה (כיום פותחו‬
‫מנשמים ומשגוחים שניתנים לשימוש עם ‪.)MRI‬‬
‫‪ MRI‬של עמוד השדרה‪:‬‬
‫‪ MRI‬היא בדיקה שהחליפה את המיאלוגרפיה; ‪ MRI‬מאפשר לזהות אופי של גידולים אינטרה‪-‬מדולריים‬
‫(סולידי או ציסטי)‪ ,‬לאבחן אופי של סירינגומיאליה (ופתולוגיות נלוות כמו ארנולד כיארי)‪ ,‬לאבחן גידולים‬
‫מולדים בחוט השדרה‪ ,‬ולהדגים טוב יותר קומפרסיה של שורש או חוט שדרה ע"י מחלת דיסק ניוונית‪.‬‬
‫‪EEG‬‬
‫זוהי שיטה לא פולשנית בה מודדים את הפעילות החשמלית של המוח ע"י אלקטרודות שמניחים על‬
‫הקרקפת‪ .‬שימושי הבדיקה‪:‬‬
‫‪ .1‬הערכת חשד לאפילפסיה – פעילות פרכוסית ב‪ EEG-‬מאבחנת אפילפסיה כמעט בוודאות גמורה‪.‬‬
‫הבעיה היא שקשה לתפוס את החולה כשהוא בפרכוס‪ ,‬אולם גם בין הפרכוסים ‪ EEG‬עשוי להדגים‬
‫פעילות חשמלית אבנורמלית של המוח‪.‬‬
‫לעתים הבדיקה מאתרת פעילות אפילפטיפורמית באנשים בריאים (אולם שכיחותה גדולה יותר בחולי‬
‫אפילפסיה)‪.‬‬
‫‪ .2‬קלסיפיקציה של הפרעת פרכוס – בחולי אפילפסיה ידועים‪ EEG ,‬יכול לאפיין את סוג הפרכוס וכך‬
‫לעזור בהתאמת טיפול נוגד פרכוס – לדוגמה‪ EEG ,‬יאתר פעילות של ‪ Spike and wave‬בחולי ‪Petit‬‬
‫‪ mal‬בעת פרכוס‪ ,‬ובחולי ‪ CPS‬ה‪ EEG-‬יכול להיות תקין או להדגים מוקד אפילפטיפורמי‪.‬‬
‫‪ .3‬הערכה ופרוגנוזה של פרכוסים – ‪ EEG‬תקין מציין פרוגנוזה טובה יותר לשליטה בפרכוסים‪ ,‬בעוד‬
‫‪ EEG‬פתולוגי מציין פרוגנוזה גרועה יותר; אולם זה לא תקף בחולי טראומה‪ ,‬שבץ וגידול‪ .‬חלק‬
‫מהרופאים משתמשים ב‪ EEG-‬תקין כסימן שמאפשר להפסיק טיפול בחולה אפילפטי לאחר כמה‬
‫שנים (אולם בחולים אלה בהחלט ייתכנו פרכוסים למרות ‪ EEG‬תקין)‪.‬‬
‫‪ .4‬ניהול של סטטוס אפילפטיקוס – כשהחולה מקבל חסימה נוירומוסקולרית ונמצא בקומה מושרית‬
‫ע"י תרופות‪ ,‬ממצאי ה‪ EEG-‬עוזרים לקבוע את מידת ההרדמה וקובעים האם הפרכוסים ממשיכים‪.‬‬
‫‪ EEG‬הוא גם אמצעי האבחנה היחיד של ‪ ,Non convulsing status‬ובמקרה זה הוא גם עושה את‬
‫האבחנה בין ‪ 2‬הסוגים העיקריים (‪ Absence‬ו‪.)CPS-‬‬
‫‪ .5‬זיהוי נגעים מבניים במוח – ‪ EEG‬שימוש בעבר לזיהוי לא פולשני של נגעים כמו גידולים; ‪ CT‬ו‪MRI-‬‬
‫החליפו כיום את ‪ EEG‬למטרה זו‪.‬‬
‫‪ .6‬אבחנת הפרעות נוירולוגיות – ‪ EEG‬יכול לתמוך באבחנה של מצבים מסוימים‪ ,‬כמו הרפס אנצפליטיס‬
‫(קומפלקסים איטיים חוזרניים ע"פ אונה טמפורלית אחת או שתיים) או ‪.CJD‬‬
‫‪ .7‬הערכה של שינוי הכרה – ה‪ EEG-‬נהיה איטי יותר ככל שההכרה יותר ירודה‪ ,‬אך הממצא תלוי‬
‫באתיולוגיה‪ EEG .‬בעת גירוי חיצוני הוא מבחן אבחנתי ופרוגנוסטי חשוב – כשיש תגובה ב‪EEG-‬‬
‫לאחר גירוי חיצוני‪ ,‬זה מרמז על רמה קלה יותר של קומה‪ .‬שקט ב‪ EEG-‬מרמז על מוות של הנאו‪-‬‬
‫קורטקס‪ ,‬בהיעדר היפותרמיה או ‪ OD‬של תרופות‪.‬‬
‫בחולים מסוימים שנראים חסרי הכרה‪ ,‬ההכרה היא למעשה שמורה (‪ – )Locked in syndrome‬וה‪-‬‬
‫‪ EEG‬עוזר באבחנת מצב זה‪.‬‬
‫‪Nerve conduction Study‬‬
‫בדיקה זו משמשת בעיקר להערכת נוירופתיה‪ .‬בבדיקה יש חלק מוטורי וסנסורי ‪ -‬מעל לשריר ולעצב‬
‫בהתאמה; נותנים גירוי חשמלי לעצב (מ דיאנוס למשל)‪ ,‬העצב עובר דפולריזציה ומגבירים את הזרם‬
‫בהדרגה עד שכל סיבי העצבים מופעלים (רואים שהתגובה גדלה) ‪ -‬עד שאין יותר הגברה (זהו גירוי סופרא‪-‬‬
‫מקסימלי)‪ .‬רושמים את התגובה שמתקבלת מעל לשריר עצמו‪ .‬הזרם הניתן עובר לשני הכיוונים ‪-‬‬
‫אורתודרומי (עם הכיוון הפיזיולוגי) ואנטידרומי‪.‬‬
‫‪115‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫האלקטרודה מונחת באמצע השריר‪ ,‬כך שהיא רואה את הפוטנציאלים בתוך השריר בורחים ממנה ‪ -‬לכן‬
‫הגל הראשון יהיה שלילי‪.‬‬
‫הזמן שלקח מהגירוי עד הפוטנציאל נקרא ‪( Distal latency‬חביון רחיקני)‪ .‬החביון הרחיקני מרמז על‬
‫בעיות הולכה בקצה העצב למשל – למשל ‪.CTS‬‬
‫ניתן לבדוק עצבים שטחיים שקרובים לעור ‪ -‬העצבים הקלאסיים הם מדיאני‪ ,‬אולנרי‪ ,‬רדיאלי וברגליים‬
‫פרונאל‪ ,‬טיביאל‪( Sural ,‬תחושתי)‪.‬‬
‫ניתן למדוד מרחק ע"י סרגל וכך לחשב מהירות הולכה (מהירות תקינה בידיים ‪ -‬מעל ‪ ,50‬וברגליים ‪ -‬מעל‬
‫‪.)42‬‬
‫לגבי בדיקה סנסורית ‪ -‬מגרים את העצבים עצמם‪ .‬יש ‪ 2‬שיטות לכך ‪ -‬שיטה אורתודרומית או אנטידרומית‪.‬‬
‫במקרה זה מקבלים גל טריפאזי כי אין שלב שהפוטנציאל "בורח" כמו בשריר‪ .‬מקבלים אמפליטודה הרבה‬
‫יותר נמוכה‪ ,‬במיקרו‪-‬וולט‪.‬‬
‫בנוירופתיה יש מספר סוגי פגיעות ‪ -‬בפגיעות אקסונאליות האמפליטודות המוטוריות וגם הסנסוריות‬
‫נמוכות‪ ,‬ומהירות ההולכה איטית במידה קלה ‪ -‬כי יש הרס של סיבים אך יש מספיק סיבים‪ .‬גם החביון‬
‫הרחיקני מוארך בצורה קלה‪ .‬לעומת זאת ‪ -‬בנוירופתיה דמיאלינטיבית (כמו ‪ GBS‬או מצבים מולדים) ‪-‬‬
‫מהירות ההולכה היא איטית מאוד וגם החביון יהיה מוארך מאוד‪.‬‬
‫בידיים מהירות של מעל ‪ 40‬היא אקסונאלית; מתחת ל‪ 30-‬היא דמיאלינטיבית (‪ .)CMT ,GBS‬טווח של‬
‫‪ 30-40‬הוא תחום אפור‪.‬‬
‫בפגיעות דמיאלינטיביות ניתן גם להבדיל בין מצב מולד למצב נרכש – ב‪ CMT-‬יש מהירות הולכה איטית‬
‫מאוד אך אמפליטודות גבוהות; לעומת זאת במצבים נרכשים (‪ )GBS‬יש‪ - Conduction block‬חלק‬
‫מהסיבים לא יכולים להוליך פוטנציאל ומתקבל חסר הולכה חלקי‪ ,‬למרות שהאקסון שמור יחסית ‪ -‬זהו‬
‫סימן של נוירופתיה דמיאלינטיבית נרכשת וזה קיים רק לגבי החלק המוטורי‪.‬‬
‫‪ - F-waves‬ברגע שנותנים גירוי חשמלי‪ ,‬הוא הולך לשני הכיוונים ‪ -‬בחלק שהולך דיסטאלית מתקבלת‬
‫תגובת ‪ M‬של השריר‪ ,‬אך הגירוי הולך גם פרוקסימלית עד לקרן הקדמית בחוט השדרה ‪ -‬חלק קטן מתאים‬
‫אלה יורה חזרה ואז מתקבלת תגובה קטנה בהמשך בשם גל ‪ .F‬גל זה משתנה כל בדיקה ובדיקה והוא אינו‬
‫רפלקס אלא תגובה מוטורית‪-‬מוטורית‪ .‬זה נותן אופציה להעריך תגובה פרוקסימאלית (שנעלמת ב‪GBS-‬‬
‫למשל)‪.‬‬
‫אינדיקציות לבדיקת ‪:NCS‬‬
‫‪ .1‬קביעה האם תסמינים סנסוריים נגרמו ע"י נגע פרוקסימלי או דיסטלי ל‪,Dorsal root ganglion-‬‬
‫והאם פגיעה נוירומוסקולרית היא עקב מחלת עצב פריפרית‪.‬‬
‫‪ .2‬גילוי מעורבות תת קלינית של עצבים פריפריים אחרים בחולים עם מונונוירופתיה‪.‬‬
‫‪ .3‬זיהוי האתר של נגע פוקאלי וקביעת אמת מידה לפרוגנוזה בחולים עם מונונוירופתיה‪.‬‬
‫‪ .4‬אבחנה בין פולינוירופתיה ל‪.M.multiplex -‬‬
‫‪ .5‬בחולי נוירופתיה‪ ,‬קביעה האם ההגבלות הן עקב המחלה הבסיסית או עקב קומפרסיה משנית של‬
‫עצבים‪ ,‬שהיא סיבוך נפוץ בחולים אלה‪.‬‬
‫‪ .6‬מעקב אחר מחלות עצב פריפריות ותגובתן לטיפול‪.‬‬
‫‪ .7‬קביעת המאפיין הפתולוגי של מחלת עצב פריפרית – אקסונלי או דמיאלינטיבי‪.‬‬
‫‪ .8‬זיהוי מחלות תורשתיות של ‪ PNS‬בשלב תת קליני‪.‬‬
‫‪EMG‬‬
‫בדיקה זו בודקת פעילות חשמלית בתוך אזור שריר‪ ,‬ע"י הכנסת אלקטרודת מחט לתוכו‪ .‬בודקים את‬
‫תבנית פעילות השריר במנוחה ובמאמץ‪:‬‬
‫‪ .1‬פעילות במנוחה – שריר רפוי לא מראה פעילות במנוחה (מלבד באזור ה‪ ,)NMJ-‬אולם נראה פעילות‬
‫שלו בפתולוגיות שונות – ‪ Fibrillation potentials‬ו‪( Positive sharp waves -‬שמשקפים‬
‫איריטביליות של סיב שריר) הם פעילות אופיינית לשריר שעבר דנרבציה‪ ,‬אולם לא תמיד הם קיימים‪.‬‬
‫לעתים רואים אותם גם בהפרעות מיופתיות‪ ,‬בעיקר במחלות דלקתיות כמו פולימיוזיטיס‪.‬‬
‫‪ Fasciculation potentials‬משקפים פעילות ספונטאנית של יחידות מוטוריות בודדות‪ ,‬ולמרות‬
‫שלעתים רואים אותם בשריר תקין‪ ,‬הם מאפיינים הפרעות נוירופתיות בעיקר כאלה עם מעורבות‬
‫ראשונית של הקרן הקדמית (כמו ‪.)ALS‬‬
‫‪( Myotonic discharges‬פריקות בתדירות גבוהה מסיבי שריר עם אמפליטודה ותדירות של ‪Wax‬‬
‫‪ )and Wane‬מאפיינים מחלות כמו ‪ Myotonic dystrophy‬או ‪.Myotonia congenital‬‬
‫‪116‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫‪ .2‬פעילות במהלך כיווץ שריר רצוני – כיווץ רצוני קל של שריר מפעיל מספר קטן של יחידות מוטוריות‪.‬‬
‫בהפרעות מיופתיות רבות‪ ,‬רואים יחידות מוטוריות פוליפאזיות קטנות וקצרות משך‪ ,‬ומספר רב של‬
‫יחידות מוטוריות מופעל‪ .‬בנוירופתיות‪ ,‬יש אבדן של יחידות מוטוריות כך שמספר היחידות המופעל‬
‫הוא קטן יותר‪ ,‬והיחידות יורות בקצב מהיר מהנורמה; היחידות המוטוריות יהיו גדולות (עקב‬
‫‪ Sprouting‬של עצבים)‪.‬‬
‫פוטנציאלים מעוררים‬
‫הפוטנציאליים הספינאליים או הצרברליים המגורים ע"י גירוי לא פולשני של מסלולים ָאפרנטיים הם‬
‫אמצעי חשוב לניטור השלמות של מסלולים אלה; אולם הם לא מעידים על אופי הנגע שמערב את‬
‫המסלולים‪ .‬הפוטנציאליים הם מאוד קטנים כשמשווים אותם לפעילות הרקע של ה‪"( EEG-‬רעש")‪ ,‬שלה‬
‫אין קשר לזמן הגירוי‪ .‬התגובות למספר גירויים מוקלטות ועושים ממוצע שלהן (ע"י מחשב) כדי לבטל את‬
‫הרעש האקראי‪.‬‬
‫סוגים של פוטנציאלים מעוררים‪:‬‬
‫‪ .1‬ויזואלי (‪ – )VEP‬גירוי חד עיני עם תבנית לוח שחמט גורם לפוטנציאלים ויזואליים מעוררים‪,‬‬
‫שמוקלטים באזור ה‪ Midoccipital -‬של הקרקפת‪ .‬המרכיב החשוב קלינית הוא גל ה‪ – P100-‬זהו פיק‬
‫חיובי עם לטנטיות של בערך ‪ 100‬מילישניות‪.‬‬
‫‪ .2‬אודיטורי (‪ – )BEAP‬גירוי של אוזן עם קליקים חוזרניים משמש להפקת פוטנציאלים אודיטוריים‬
‫מעוררים של גזע המוח‪ ,‬שמוקלטים בקודקוד הקרקפת‪ .‬ב‪ 10-‬מילישניות הראשונות לאחר הגירוי‬
‫הקולי‪ ,‬מופיעה סדרת פוטנציאלים שמציינת הפעלת מספר מבנים עוקבים במסלולי השמע התת‬
‫קורטיקליים; למטרות קליניות‪ ,‬בודקים נוכחות‪ ,‬לטנטיות ואינטרבלים של ‪ 5‬הפוטנציאלים‬
‫הראשונים‪.‬‬
‫‪ .3‬סומטוסנסורי (‪ – )SSEP‬גירוי חשמלי של עצב פריפרי משמש להפקת פוטנציאלים מעוררים‬
‫סומטוסנסוריים‪ ,‬שמוקלטים מעל הקרקפת ועמוד השדרה‪.‬‬
‫אינדיקציות לשימוש בפוטנציאלים מעוררים‪:‬‬
‫‪ .1‬זיהוי ומיקום נגעים ב‪ – MS-‬לפוטנציאלים מעוררים יש חשיבות רבה באבחנת ‪ ,MS‬כי דרושה עדות‬
‫לפגיעה במספר מקומות שונים ב‪ .CNS-‬פוטנציאלים מעוררים בודקים מנטרים מצב פונקציונאלי ולא‬
‫שלמות אנטומים של המסלולים הָאפרנטיים‪ ,‬והם לעתים חושפים בעיות שלא מתגלות ע"י ה‪;MRI-‬‬
‫גם המחיר הוא נמוך בהרבה מ‪( MRI-‬שיש להשתמש בו כבדיקה משלימה ולא כבדיקת תחליף‬
‫לפוטנציאלים מעוררים)‪ .‬בחולים עם ‪ MS‬מאובחן‪ ,‬בדיקות פוטנציאלים מעוררים לעתים משמשות‬
‫למעקב אחר מהלך המחלה או לניטור תגובה לטיפול‪ ,‬אך הערך של שימושים אלה אינו ברור‪.‬‬
‫‪ .2‬זיהוי נגעים בהפרעות ‪ CNS‬אחרות – כגון ניוון ספינוצרבלרי‪ ,‬מחלת ליים‪ ,‬איידס‪ ,‬נוירוסיפיליס‪,‬‬
‫וחוסר ויטמין ‪.E/B12‬‬
‫‪ .3‬הערכה ופרוגנוזה לאחר טראומה או היפוקסיה של ‪ – CNS‬לדוגמה‪ ,‬חוסר בילטרלי של תגובה‬
‫קורטיקלית לאחר גירוי ‪ SSEP‬מציין כי ההכרה לא תחזור; הפרוגנוזה היא טובה יותר כשמופיע גירוי‬
‫בצד אחד או שניהם‪ .‬מבחנים כאלה הם שימושיים במיוחד בחולים עם חשד למוות מוחי‪ .‬מבחני ‪SSEP‬‬
‫משמשים גם לקביעת השלמות של פגיעת חוט טראומטית – כשיש תגובה מוקדמת לגירוי עצב מתחת‬
‫לרמה הפגועה‪ ,‬זה מרמז על נגע לא שלם ופרוגנוזה טובה יותר‪.‬‬
‫‪ .4‬ניטור תוך ניתוחי ‪ -‬פוטנציאלים מעוררים משמשים לניטור השלמות התפקודית של מבנים עצביים‬
‫מסוימים במהלך ניתוח – כדי לזהות פגיעה מוקדמת במבנים אלה‪ ,‬וע"י כך למזער את הנזק‪.‬‬
‫‪ .5‬הערכה של חדות ראייה או שמיעה – בחולים שאינם משתפי פעולה בגלל גיל או מצב מנטאלי‬
‫אבנורמלי‪.‬‬
‫אולטרסאונד‬
‫‪ US‬משמש להדגמת הקרוטיד והביפורקציה שלו לצורך קביעת מחלה חוץ‪-‬גולגולתית‪ .‬ניתן לזהות כך את‬
‫דופן כלי הדם ונגעים טרשתיים‪.‬‬
‫מהירות זרימת הדם בעורק יכולה להימדד בטכניקת דופלר – כשהעורק מוצר‪ ,‬מהירות זרימת הדם בו‬
‫גדלה ומזהים זאת בדופלר‪.‬‬
‫‪ Transcranial Doppler‬גם הוא בשימוש נרחב כיום‪ ,‬לגילוי נגעים עורקיים תוך גולגולתיים או וזוספאזם‬
‫(למשל לאחר ‪ )SAH‬ולהערכת ההשלכה ההמודינמית של מחלה חוץ גולגולתית של עורקי הקרוטיד‪.‬‬
‫מכשירי ‪ ,Duplex‬מבצעים שילוב של ‪ )B-mode( US‬ודופלר‪ ,‬וכך מספקים מידע בו זמני של מבנה‬
‫והמודינמיקה; טכניקה זו היא בשימוש גובר להערכת נגעים טרשתיים בקרוטיד הצווארי – והיא מאפשרת‬
‫לזהות חולים הזקוקים לארתריוגרפיה‪.‬‬
‫‪117‬‬
‫‪Y.B‬‬
‫אנגיוגרפיה (ארתריוגרפיה) מוחית‬
‫זוהי טכניקה בה ע"י צנתור של עורק פמורלי או ברכיאלי‪ ,‬מכניסים קטטר לכלי דם צווארי גדול ומזריקים‬
‫חומר ניגוד – זה מאפשר להדגים את הסירקולציה התוך גולגולתית בצורה הטובה ביותר‪ .‬טכניקה זו‬
‫מבוצעת אחרי ‪ CT‬או ‪ ,MRI‬והיא כרוכה בתחלואה ותמותה של ‪ 1%‬וחשיפה לקרינה‪ .‬אסור לבצע בדיקה‬
‫זו בחולים עם ‪ Progressing stroke‬ובחולים אלרגיים לחומר הניגוד‪.‬‬
‫שבץ הוא סיבוך אפשרי של ארתריוגרפיה‪ .‬סיבוכים נוספים הם דימום מאתר הצנתור או חסימת כלי הדם‬
‫המצונתר (למשל פמורלי) – דבר שיגרום לסיבוכים איסכמיים דיסטאליים‪.‬‬
‫אינדיקציות עיקריות‪:‬‬
‫‪ .1‬אבחנת אניוריזמה תוך גולגולתית‪ AVM ,‬או פיסטולה – ההדגמה האנטומית היא טובה בהרבה מ‪-‬‬
‫‪ MRI/CT‬ובנוסף ניתן לבצע פרוצדורות כגון אמבוליזציה‪ ,‬או הרחבה עם בלון‪.‬‬
‫‪ .2‬זיהוי הנגע הבסיסי בחולים עם ‪ SAH‬שנחשבים מועמדים טובים לניתוח‪.‬‬
‫‪ .3‬מיקום נגעים וסקולריים בחולים עם ‪ TIA's‬במידה ושוקלים טיפול ניתוחי‪.‬‬
‫‪ .4‬הערכת כלי דם קטנים – למשל בעת חשד לוסקוליטיס‪.‬‬
‫‪ .5‬אבחנה של ‪.Cerebral venous sinus thrombosis‬‬
‫‪ .6‬הערכה של ‪ - SOL‬בעיקר כש‪ CT-‬ו‪ MRI-‬אינם זמינים‪ .‬יכולה להיות הסטה של כלי דם קיימים‪ ,‬או‬
‫יצירת כלי דם חדשים ע"י הגידול באופן שעובר האדרה באנגיו'‪ .‬כמו כן ניתן לזהות מנינגיומות ע"י‬
‫אספקת הדם שלהן מהמעגל הקרוטידי החיצוני‪.‬‬