Waldenstromova makroglobulinemija Matevž Škerget

Waldenstromova makroglobulinemija
Matevž Škerget
Waldenstromova makroglobulinemija
WHO klasifikacija: limfoplazmocitni limfom + IgM zobec
Pojavnost
Redka bolezen 3-5/1 000 000
●
M:Ž= 2:1
●
Povprečna starost ob bolezni je 70 let
●
Morebitna povezava z avtoimunimi boleznimi- Sjogren
●
Waldenstromova makroglobulinemija
Limfoplazpocitni infiltrat
(intratrabekularna)
Imunophenotip - surface
IgM+, CD19+, CD20+,
CD79a+, CD5−, CD10−,
CD23−.
Citogenetika: del(6)
Waldenstromova makroglobulinemija
Težave povezane s LPI:
•
Trombopenija
•
Nevtropenija
•
Anemija
•
B- simptomi
Težave povezane s IgM:
•
•
•
•
Krioglobulinemija
Hladni aglutinini
Hiperviskoznost
Polinevropatija
Waldenstromova makroglobulinemijasimptomi
Naključna najdba (27%)
●
Anemija (38%),
●
Hiperviskoznost (31%),
●
B simptomi (23%),
●
Krvavitev (23%)
●
Polinevropatija (22%)
●
García-Sanz et al. Brit J Haematol. 2001