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Cabrera, Spagnuolo,
Malformación de Chiari……
Malformación de Chiari: Serie de 80 casos Chiari´ malformation: Serie of 80 cases Cabrera,V.**; Spagnuolo,E.*; Salle, F.**; Jaume,A.**; Aramburu,I**; Fernandez,M.**; Cibils,
D.¨***
SERVICIO DE NEUROCIRUGÍA, HOSPITAL MACIEL. ASSE, MONTEVIDEO – URUGUAY, 2013.
*Jefe de Servicio
**Residentes de Neurocirugía
***Neurofisiólogo
SUMMARY Chiari malformation is defined as the herniation of fossa posterior structures below the level of the
foramen magnun. The most frequently is the tonsilar herniation. This is the Chiari malformation type I.
Represent about the 1% to 4% of all neurological surgeries. There are not tipical symptoms of the disease.
The most frequent symptom is the headache. The MRI made the diagnosis in all the cases. The authors
present 80 cases of Chiari Malformation, the clinical presentation, the diagnosis and their treatment. The
mortality and the morbidity of the series was 0%.
Key words: Chiari malformation. Hydrocephalus. Syringomielia.
RESUMEN
La Malformación de Chiari es por definición el descenso de estructuras de la fosa posterior a través del agujero occipital hacia el canal medular. Lo más frecuente es el descenso de las amígdalas cerebelosas. Su incidencia es baja, representando entre el 1% al 4% de las intervenciones neuroquirúrgicas. La presentación clínica es muy variada y poco específica. La mayoría de las veces los síntomas están vinculados a complicaciones de la compresión de estructuras o a trastornos de la circulación del Líquido Céfalo Raquideo, tanto a nivel encefálico como medular. Se diagnostica mayoritariamente en niños al final de su edad pediátrica y en adultos jóvenes. Los autores presentan una serie de 80 pacientes tratados por Malformación de Chiari en un periodo de 20 años. Se discute la presentación clínica, el diagnóstico clínico e imagenológico. Se analiza también las diferencias existentes en esta afección cuando se diagnostica en edad pediátrica o en adultos. Se analiza la técnica quirúrgica y los resultados a corto y largo plazo. Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013
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Malformación de Chiari……
Se concluye que el tratamiento es siempre quirúrgico y que la curación es la regla, siendo nula la mortalidad y muy baja la morbilidad. Palabras Claves: Malformación de Chiari. Siringomielia. Hidrocefalia.
INTRODUCCION Esta patología se caracteriza por una malformaciones del Sistema Nervioso ubicación anormal de las estructuras de Central (tipo III) o severa hipoplasia la fosa posteriores mayor o igual a 5 cerebelosa (grado IV). milímetros bajo el plano del foramen En los últimos años se reconoce un magno. Chiari tipo 0, que corresponde a aquel Se reconocen 4 tipos de Malformación paciente sintomático y que asocia de Chiari (7): dilatación ventricular o hidromielia y en En el tipo I, que es el más frecuente, las el que las amígdalas cerebelosas están amígdalas cerebelosas están herniadas. a Clásicamente ocluyéndolo, se dice que la nivel del agujero pero sin occipital, estar malformación es tal, si el descenso es descendidas (21). mayor o igual a 5mm, pero en la Predomina ampliamente el tipo I, actualidad se acepta que todo descenso siendo menos frecuente el II, mientras de las amígdalas, independientemente que el tipo III y IV son excepcionales de del grado alcanza para definir la ver. Desde la aceptación de un tipo 0, malformación este ha pasado a ser el segundo en y que la misma corresponde a un tipo I. frecuencia por detrás del tipo I El tipo II es aquel en donde además de (1,12,21) las amígdalas están descendidos el Es más frecuente el diagnostico en vermis cerebeloso y el bulbo. niños grandes y adultos jóvenes pero El tipo III y el IV son formas graves, muy no obstante existe un número no poco frecuentes de ver, en donde despreciable de pacientes adultos o existe además de un descenso marcado niños pequeños (entre 3 y 5 años) . de todas las estructuras de la fosa Hay mayor incidencia en el sexo posterior, encefalocele y otras femenino (3 a 1) (4). Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013
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La presentación clínica es muy variada, no existiendo ningún síntoma que sea patognomónico de esta enfermedad. En la edad pediátrica se puede asociar a cuello corto, platibasia o impresión basilar (3). La Resonancia Magnética de Cráneo y 49
raquis cervical es el método diagnóstico por excelencia. Todos los pacientes fueron intervenidos
por el mismo cirujano (ES).
ANÁLISIS DE SERIE Se realizó el análisis retrospectivo de 80 pacientes con Malformación de Chiari tratados por el mismo equipo SINTOMATOLOGIA
(n)
(%)
Cefaleas
73
91%
neuroquirúrgico en período de 20 años Dolor/Contractura cervical
43
54%
sobre un total de 4000 cirugías. Esto Nauseas
43
54%
representa el 2% del total de las Vómitos
8
10%
Vértigos/Inestabilidad en
marcha, con cefaleas
32
40%
1
1,25%
corresponde con lo publicado en la Vértigos/Inestabilidad en
marcha,
Trastornos deglutorios
27
34%
literatura Disfonía
8
10%
Neuralgia V par
1
1,25%
Hipo persistente
1
1,25%
Cuadro siquiátrico
1
1,25%
Edema de papila
2
2,5%
Cuello
corto
.Impresión
b il motor espinal
Déficit
4
5%
18
22,5%
Trastornos sensitivos
15
19%
intervenciones neuroquirúrgicas del período. Este porcentaje se 80 pacientes:
n
%
Edad Pediátrica
57
72%
Adulto
23
28%
El síntoma predominante fue la cefalea, independientemente de la edad, Sexo femenino
53
66%
seguido por el dolor con o sin Sexo masculino
27
34%
contractura cervical. Las nauseas se vieron en poco más de la mitad de los Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013
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casos, pero son pocos los que descartar la presencia de cavidades presentaban vómitos. Los trastornos siringomiélicas. vinculados a compromiso de pares Si bien los trastornos de la circulación craneanos bajos fueron más comunes del en adultos que en niños, y por lo frecuentes, en esta serie se verificaron general se vincularon a complicaciones tan solo dos casos de hidrocefalia de circulación del LCR, sobre todo (ambos eran adultos), mientras que la hidromielia o hidrobulbia. existencia de cavidades siringomiélicas Síntomas muy poco significativos y LCR están descritos como se encontró en 32 casos (30%) difíciles de relacionar con esta afección El estudio de potenciales evocados fueron los casos que debutaron y somatosensitivos, auditivos y visuales consultaron por neuralgia del V par o son de gran importancia en el el de un niño con un cuadro siquiátrico preoperatorio, ya que durante la de difícil control. En ambos casos la intervención quirúrgica es parte de lo sintomatología que se monitoriza y sus variaciones revirtió totalmente luego de la cirugía. durante el acto operatorio pueden La confirmación diagnóstica fue en hacer cambiar la táctica quirúrgica. Es todos los casos mediante Resonancia de gran valor descartar además que Nuclear Magnética (RNM). El mismo es exista algún compromiso detectado por el único estudio por excelencia y no los potenciales, aunque no existan tiene falsos negativos. El estudio de síntomas. Este hallazgo apoya aún más cráneo mostró siempre el descenso de la definición de una cirugía, ya que las amígdalas cerebelosas, confirmando significa sufrimiento de estructuras sin la malformación de Chiari I. En la serie manifestación no hay ningún caso de Chiari II. Recién indefectiblemente luego de finalizado el estudio de la serie elementos clínicos en poco tiempo. Con y por lo tanto no incluidos aparecieron la cirugía se evita que esto suceda. dos casos de Chiari 0 y uno de Chiari II. La RNM de cráneo siempre debe complementarse con estudio de todo el raquis. Esto es imprescindible para Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013
clínica, pero que aparecerán La Tomografía Axial Computada (TAC) de cráneo es de poco valor para el diagnóstico de la malformación. Se puede sospechar ante la existencia de 50
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hidrocefalia y una fosa posterior espinosa de C2. Por este motivo en pequeña. estos casos de procedió a retirar parte El fondo de ojo, maniobra semiológica más que estudio complementario, puede evidenciar edema de papila. Esto es raro, siendo solo previsible en aquellos casos complicados con hidrocefalia evolutiva malformación de Chiari I es la cirugía. Los 80 pacientes de la serie fueron tratados con cirugía. La técnica quirúrgica empleada fue la siguiente: 100% de las cirugías en Monitoreo anestesiológico por neuroanestesista y neurofisiológico neurofisiólogo. Este que el descenso de las estructuras llegaba hasta C2 o más abajo. 51
los primeros 70 casos rutinariamente se procedió a la apertura dural. Recién en los últimos retiro de C1 y/o C2 se constató una mejoría de los potenciales no se realizó apertura dural. Esto sucedió en 4 casos. monitoreo solo se realizó en aquellos casos en los casos y si al hacer la craniectomía y el semisentada. de la misma y la laminectomía de C2, En El único tratamiento curativo para la posición de la espinosa de C2. El retiro completo procedió por a No se contó con Doppler trasncraneano, de gran utilidad según diferentes autores, ya que en este paso si el Doppler evidencia una mejoría de la circulación, no se debería realizar apertura dural. monitorizar pares craneanos, vías En todos los casos que se procedió a la largas y potenciales evocados. apertura de la duramadre, la misma fue La táctica fue una craniectomía suboccipital, no mayor a 2cm desde el agujero occipital, buena exposición hacia ambos lados. Resección del arco posterior de C1. Por la patología en muchos casos, aunque no exista cuello corto se comprobó que el arco de C1, quedaba en gran parte oculto por la Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013
amplia hasta C1, C2. Siempre se realizó la apertura en “V” a base próximal y vértice a nivel de C1. De esta forma se evita en un elevado número de casos, sobre todo en edad pediátrica la apertura del seno occipital, lo que podría determinar complicaciones. Con la técnica expuesta, no hubo en la serie ningún caso de sangrado profuso que Cabrera, Spagnuolo,
requiriera Malformación de Chiari……
reposición, así como Por lo tanto la fístula se dio en el 8% de tampoco evidencias de embolias los casos. aéreas. En contadas ocasiones (4 casos) Todos los pacientes salieron de la sala al abrir la duramadre se verificó de operaciones despiertos. Todos engrosamiento aracnoidal que fijaba las fueron controlados por lo menos 24hs amígdalas, lo que obligó al corte de en Cuidados Intensivos. dichas adherencias. En ninguno de los restantes 76 casos se tocó alguna La mortalidad en la serie presentada fue del 0%. estructura. Las viejas técnicas de coagular o separar amígdalas no se No se constató agravación clínica en utilizaron. Tampoco la separación para ningún caso. exponer el obex. La cirugía finalizó en todos los casos con plastia dural con aponeurosis muscular. Se completa el cierre con cola biológica para disminuir el riesgo de fístula de LCR. casos. En cuatro casos se limitó a de líquido subcutáneo configurando un seudomeningocele. En un solo caso se comprobó la salida de LCR por el abordaje quirúrgico. drenaje lumbar continuo por 3 días y a reforzar la sutura de piel en la zona del abordaje, lo que logró la curación. todos los seudomeningocele otros casos actuó pacientes operados adultos, los 77 restantes estaban asintomáticos al año de la cirugía. tres casos mencionados corresponden a adultos que llegaron a la cirugía con marcada sintomatología y signología neurológica, cuadriparesia, con dada por elementos piramidales y de neurona motora periférica, compatibles con síndrome En este caso se procedió a colocar un En los evolucionaron a la mejoría. Salvo 3 Los Esta complicación estuvo presente en 5 colección Todos el contenedor y cerró espontáneamente la fístula, desapareciendo el mismo espontáneamente no más allá del mes Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013
presentaba trastornos deglutorios y disfonía. En estos tres pacientes se constató la como de la cirugía. de ELA. Uno de ellos además presencia de marcadas dilataciones siringomiélicas a nivel medular. La tendencia a la reducción de estas cavidades fue la regla con el correr de los meses luego de la operación. En 52
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dos, las cavidades desaparecieron a los del nivel del agujero occipital. 6 meses, mientras que el restante Mayoritariamente es el único elemento presentaba remanente de cavidades al que se encuentra. La presencia de año. complicaciones Del punto de vista clínica la mejoría al circulación del LCR, ya sea hidrocefalia año fue significativa, con franca mejoría o dilataciones siringomiélicas es muy de la calidad de vida. Todos eran variable independientes, pero en uno las publicaciones, variando entre el 12 al hipotrofias musculares, sobre todo en 85%. En la serie presentada por los ambas manos lo limitaban. autores fue sumamente baja la secundarias según las a la diferentes hidrocefalia (2,5%), mientras que las cavidades DISCUSIÓN siringomiélicas se La malformación de Chiari es una encontraron en el 30% de los casos afección de baja incidencia. Representa (6,8,9,14,16,17,19,). Es de destacar que entre el 1 y el 4% de todas las la hidrocefalia se vió exclusivamente en patologías neuroquirúrgicas. adultos, mientras que las cavidades Predomina en el sexo femenino y se siringomiélicas tanto en edad pediátrica diagnostica mayoritariamente en como en adultos, pero predominando adultos jóvenes (4,7,11,21). en los primeros. De los diferentes tipos que se describen de la enfermedad, predomina ampliamente el Chiari I. En las últimas publicaciones el Chiri 0 le seguiría en frecuencia (7,21). La clínica puede hacer sospechar la patología, pero el diagnóstico es exclusivamente imagenológico, siendo Foto 1: Chiari I preoperatorio la RNM el método diagnóstico por excelencia (1,5). En la RNM se comprueba el descenso de las amígdalas cerebelosas, que por lo general es mayor a 5mm por debajo Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013
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Foto 2: Chiari I postoperatorio Malformación de Chiari……
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Foto
5:
Chiari
postoperatorio
I
con
hidromielia,
Foto 3: Chiari II
Foto 6: Chiari I con hidromielia Las diferentes publicaciones sitúan la incidencia de esta complicación hasta en un 40%, mientras que la hidrocefalia se la encuentra hasta en un 10% de la bibliografía. Como se expresó pueden verse Foto4: Chiari I con hidromielia, preoperatorio
cavidades siringomielicas hasta en un 40% de los casos. Las mismas varían en tamaño y tipo (en continuidad, con tabiques, etc); no encontrando relación directa entre las alteraciones motoras de los pacientes y las mismas, pero si Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013
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estuvieron presentes en todos los migrañas, ya que consultaron por pacientes con alteraciones sensitivas cefaleas. Estas no tienen ninguna (9,19). característica especial, siendo un dolor La asociación con otras malformaciones es poco frecuente, destacándose las alteraciones cráneo cervicales como la impresión basilar y la platibasia. Se describen estas hasta en un 12% de los casos, pero en la serie de los autores fue muy inferior (3,15,17). Lo que si es claro, que la malformación de Chiari, de por si supone una holocraneano, variable, muchas veces de difícil control con analgésicos y hasta casos con cefaleas periódicas, con intervalos de tiempo sin molestias y que respondían bien a los analgésicos. Dolor y contractura cervical, fue el síntoma más frecuente luego de las cefaleas, sobre todo en adultos y en niños mayores. (98%). alteración ósea de la fosa posterior, lo No fue nada infrecuente la presencia de que estaría en la génesis de la los enfermedad. La enorme mayoría de los asociados con nauseas y sensación casos presentan una fosa posterior vertiginosa. pequeña. Como se expresó antes, no hay ningún síntoma que sea propio de esta afección y que su presencia lleve al planteo de la enfermedad desde la aparición de la sintomatología (4,14). El tiempo de duración transcurrido desde el comienzo con los síntomas hasta la primera consulta y hasta el diagnóstico es muy variable. Sobre todo en la edad pediátrica, donde en la mayoría de los casos se realizó como estudio complementario una TC de Cráneo que fue normal en casi todos los pacientes y se trataron como Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013
síntomas antes mencionados En los adultos la presencia de elementos de síndrome de ELA llevó al planteo clínico de esta como enfermedad y no como síndrome secundario a otra patología. En ninguno de los casos el diagnóstico fue precoz. La RNM se realizó varios meses después y luego de varias consultas. Síntomas espinales tanto motores como sensitivos se vieron fundamentalmente en la edad adulta. Predomino la pérdida de fuerza en los 4 miembros y de instalación progresiva. Paresia, areflexia y atrofia se encontró en 19%. Por el contrario paresia con 55
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elementos de liberación piramidal en misma fue lenta. La táctica quirúrgica 3% de los casos. ha variado con el correr de los años, y Son interesantes los casos que se presentaron clínicamente como una neuralgia del V par y el niño con una patología siquiátrica. Incluso luego de la RNM donde se hizo el diagnóstico de se ha ido simplificando, sobre todo gracias al apoyo neurofisiológico y del Doppler, que permiten hacer cirugías más sencillas y con buenos resultados (2,8,11,12,16,20) 56
malformación de Chiari, se fue muy CONCLUSIÓN reticente por todo el cuerpo médico en La Malformación de Chiari es una relacionar este hallazgo con los patología de baja incidencia, que se síntomas. Finalmente y ante la caracteriza por el descenso de refractariedad a los tratamientos es estructuras de la fosa posterior a través que se procedió a la reparación del agujero occipital. De todos los tipos quirúrgica de la malformación. Lo cierto descritos predomina ampliamente el es que la misma fue curativa en ambos tipo I, que se caracteriza por el casos. Puede no pasar de lo anecdótico, descenso pero el control hasta varios años amígdalas cerebelosas. después de la cirugía no mostró la Se puede ver a cualquier edad, recidiva de síntomas, estando ambos predominando en adultos jóvenes y pacientes niños mayores. realizando una vida exclusivamente de las completamente normal. Hay reportes a No existe una sintomatología típica que propósito de un caso, de neuralgias u haga plantear esta enfermedad. Por otras alteraciones que se corrigieron al eso es que el diagnóstico es siempre tratar la malformación de Chiari meses y hasta años luego de (5,10,13,18) comenzada la sintomatología. Esta está dominada El tratamiento quirúrgico fue similar en niños que en adultos. La evolución posterior también fue similar. La gran diferencia estuvo en esos casos de adultos con sintomatología motora severa, en los que la regresión de la Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 22 Nº 1 / 2013
ampliamente por las cefaleas. Son innumerables las formas de presentación clínica, incluso algunas de extrema rareza, como se presentó en este trabajo. Cabrera, Spagnuolo,
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El diagnóstico se confirma en el 100% evocados puede ser determinante en el de los casos con RNM de cráneo que momento de decidir si abrir o no la incluya el pasaje cráneo cervical. Una duramadre, ya que muchas veces con la vez hecho el diagnóstico se debe craniectomía alcanza para lograr la completar la fase diagnóstica con una decompresión y restituir la circulación RNM de todo el raquis para valorar del LCR. fundamentalmente la existencia o no de dilataciones siringomiélicas a nivel de la médula. Los resultados quirúrgicos son buenos, siendo despreciable la aparición de complicaciones luego de la cirugía. El tratamiento es quirúrgico, siendo la técnica quirúrgica de reparación de la malformación sencilla y con muy bajo porcentaje de complicaciones. La cirugía siempre debe realizarse con el apoyo de monitoreo neurofisiológico. También y en la actualidad se debe contar con Doppler transcraneano. El control con este y con los potenciales BIBLIOGRAFÍA 1. Aliaga,L; Hekman,K;Yassari,R et al. A novel
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