לצפייה במצגת
?Raynaud’s or Peugeot’s ד"ר שי קויתי יחידה לראומטולוגיה -מכון אוטואימוני תל השומר סיפור המקרה • • • • בן 29נ1+ מוצא תימני/פולני עובד בבריכות דגים מעשן )(P.Y. 25 סיפור המקרה לפני 10חודשים: • הופעת נגעים אורטיקריאלים מכויבים, בגפיים תחתונות ,גב ,ובטן רופא משפחה <<אנטיהיסטמינים +פרדניזון מ"ג 20 לאחר שבועיים: • החמרה בגפיים תחתונות +חום חד פעמי • חולשה ושלשול אשפוז ראשון )בי'ח אחר( • יל"ד , 170/90ללא חום מעבדה: טווח תוצאה 8-60 150 40-130 142 0-1 0.8 טווח 15000 16 –( 40%) 6000 Eosinophilia 30 0-40 – הפרעה כולסטאטית 100 0-40 – הפרעה הפטוצלולרית – תפקודי כליות ANA ANCA, RF,C3 C4, HIV ,תקינים 320 תוצאה GGTWBC Alk.P HB Bilirubin PLT AST הדמיה – USכליות +דופלר זרימות –תקין – CTחזה בטן ואגן – לימפדנופטיה דיפוזית קלה ) עד 1.6סמ'( – TEEתקין ALT אשפוז ראשון )בי'ח אחר( ביופסיית מח עצם – – היפרפלזיית אאוזינופילים – ללא ריבוי תאי מאסט ,תאי בלאסטים או לימפוציטים – ללא מוטציה FIP1L1-PDGFRA • - Flow cytometryללא cloneלימפואידי אבנורמלי ביופסיה מהנגעים בעור- – הסננה אאוזנופילית – (Eosinophilic cellulitus ) Well’s syndrome טיפול ביעוץ המטולוגי הוגדר כ - Primary Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome – פרדניזון 60מ"ג – הידראה 2גרם טיפול ליל"ד ACE-I + CCB • נסיגת הנגעים ,ירידת אאזינופילים ל1000-2000- • אך בנסיון גמילה מתחת ל 30מ"ג← חזרת הסימפטומים אשפוז שני )ביח' אחר( לאחר חודשיים: • כחלון וכאב באצבעות יד ימין וכפות רגליים. ?? Raynaud’s Syndrome – ( 10% ) 2000 EOS – CT-Angioשל אאורטה וענפיה תקין בהמשך: • נימול ,ירידה בתחושה/כאבים בכף רגל שמאל – : EMGהפרעה סנסורית של עצב פריניאלי ?? Peripheral Neuropathy טיפול IVאילומידין ) :( ILOPROST • טיפול ב 5ימי פעם בחודש ASA + <<<הטבה חלקית בכאבי ידיים מח עצם שני בבלינסון: • נשלח ל NIH – מתאים ל HESאו 2nd Eos CTחוזר: • הטבה בלימפדנופטיה ←החליט לעבור לשיבא פנה למיון בשל החמרה בידיים Raynaud’s – like בקבלתו לפנימית א' : • מצב כללי טוב • יד ימין +אצבעות שתי רגליים –קרים לבן/אדום .קבוע וללא קשר לקור • • • • העלמות דפקים :אולנרי מימין ,פופליאטלי ,ודורסליס פדיס דו"צ .ללא פצע/נמק רגל שמאל –סימני Lower motor neuron disease Clubbingבידיים עור – נגעים ישנים מעבדה מעבדה כימית ספירה דם 22 GOT 10000 WBC 37 GPT )1300 (13% EOS 4 )2-8 (0-5 )480 (4-180 Albumin CRP IgE 15 HB 180 PLT בירור קרישה-תקין C3 124 (90-180) C4 26 (10-40) ANA +1 1:160 ( nucleus) Anti DNA Negative Anti Scl-70 Negative Anti-Centromere Negative Anti- CCP Negative Anti- Cardiolipin Negative Anti-B2GP1 Negative Anti-RO, LA Negative Anti-GBM Negative Anti-SM,RNP Negative LAC Negative cryoglobulin Negative מעבדה אוטואימונית ANCA P/C IFA NEGATIVE Anti MPO (0-1) 0.2 1.9 Anti PR3 (0-1) 1.3 0.3 IL-5 0.8320 pg/ml (normal- 0) מעבדת גסטרו Antibody ELISA HAV IgM Negative HAV Total antibody Positive HBV Core total Negative HBV sAg Negative HBV sAb Positive HBv e (ag+ab) Negative HCV Antibody (2.4) Positive PCR- HCV In-process ( פרזיטים )הדסה-מעבדה Parasite ELISA Echinococcus Negative Schistosoma (Bilharziasis) Negative Trichinella Negative Tenia solium Schistosoma (Bilharziasis) (Cysticercosis) Trichinella Strongyloides Negative Strongyloides Entamoeba histolytica Toxocara Trypanosoma cruzi (Chagas disease) Negative Entamoeba histolytica Negative Toxocara Negative Trypanosoma cruzi (Chagas disease) Negative כלי דם Work–up • :NILIהיצרות קשה ברגל שמאל בינונית מימין • :NIHIזרימה טובה לשתי כפות ידיים ,הפרעה קשה באספקת הדם לכל אצבעות יד ימין ואצבעות 1-3משמאל • :CT-Angioחסימת עורקים בגפיים עליונות ותחתונות עם נוכחות קולטרלים • :Angiography תמונה קלינית ורנטגנית המתאימה ל Buerger’s disease NIHI Brachial.A אנגיו-זרוע יד ימין Radial.A Ulnar.A?? אמה ימין-אנגיו אנגיו -יד ימין Fem. Artery Pop. Artery טיפול • • • • הפסקת עישון מיידית המשך טיפול פרדניזון 30מ"ג ) הידראה הופסק ( אימוראן 100 ←50מ"ג קורס אילומידין IVפעם בחודש ← הופעת נמק באצבע 4יד ימין תמונה שך נמק באצבע ← בוצעה סימפטקטומיה :סיכום Hypereosinophila with: – Skin involvement/Well’s syndrome – Peripheral neuropathy – Raynaud syndrome with distal limb Ischemia/ Buerger’s like disease ? Thromboangiitis obliteransbuerger’s disease • • • • Male, from far east and middle east Jews-no difference Age 40-45 Smokers – ESR/ CRP are usually normal – Autoantibodies,complement levels, immune complex, cryoglobulins – are normal Thromboangiitis obliteransbuerger’s disease • Non- atherosclerotic segmental inflammatory disease • Medial and small sized arteries, veins (superficial) and nerves of extremities • Initially: inflammatory thrombus Chronic: organized thrombus and fibrosis Thromboangiitis obliteransClinical presentation • Small digit ischemia leading to gangrene • Classic Raynauld’s phenomena- in 40% • “Joint complaints” , superficial thrombophlebitis, visceral involvement Thromboangiitis obliteransCorkscrew collateral’s Corkscrew DD Crest – limited SScl SLE n Amphetamines Cocaine cannabis Shionoya’s criteria 5/5 • • • • • Smoking Hx Onset before 50 Infrapoplteal arterial involvement Upper limb or phlebitis migrans No other artherosclerotic risk factors אבחנה מבדלת • Lymphoproliferative? – lymphadenopathy resolved • Vasculitis ( CSS/ Wegener’s)? – Negative ANCA – No asthma/sinusitis/lung/kidney involvement • Buerger’s disease with eosinophilia? • Hypereosiniphilic syndrome with digital ischemia D/T eosinophilic microthromi? Buerger’s disease with eosinophilia? Thromboangiitis obliterans with eosinophilia/HES Eosinophilia with digital ischemia? HES with large arterial occlusion (15 cases) 15 cases of HES and large AO Internal med 2007 HES with small/ medium arterial occlusion (4 cases) בגבר מעשןHypereosinophilia-induced digital necrosis • Stephan D, International angiology 2003 digital necrosis + שהתייצגו עם ביטוי עוריHES שני חולים עם • K-A.Jang ,et al British journal of dermatology 2003 TNF מעכבי+ עם נקרוזיס בקצות הידיים –טופל בפרדניזוןHES Takegawa M et al. Intern Med 2002 • Can HES cause Microthrombus? :לעור HES עם, מעשנת23 • חולה יפנית בת Cutaneous microthrombi + בארבעת הגפייםRaynaud's התייצגה עם Archives of dermatology 2007 HES בחולהcutanoeus microthrombi • מקרה נוסף של Am J Dermatopathol 1987 :לכליה עם מיקרואנגיופטיה טרומבוטית בכליהHES • שני מקרים של Kidney Int. 2005 חזרה לחולה • • • • תחת אימוראן ,100פרדניזון ,30אילופרוסט ,IVאספירין, אופיאטים ,ליריקה << ,רנו אקטיבי וכאוב ,כיב סטטי אאוזנופילים ל ~ 1200-1500 חזרת נגעים בעור +עליה בAlk Phos ,ALT נבדק ביו-מרקר לעישון :שלילי – - Cotinineמטבוליט יציב של ניקוטין 20- T1/2שעות. )החולה לא המשיך לעשן ( • תוכנית :החזרת פרדניזון ל , 30החלפת אימוראן ל הידראה 2גר • בקשה לטיפול "רחמני" באנטגוניסט ל IL-5 אבחנהRaynaud’s or Peugeot’s? : בירגר עם תסמונת רנו ואאוזינופיליה? HESעם ווסקולופטיה קשה? …….Your unfortunate patient sounds like classic severe idiopathic HES. The disease not uncommonly involved vasculopathy with procoagulopathy that does not respond to anti-coag or platelet therapy but rather primary treatment of the hypereosinophilia. The treatment is primarily focused on lowering eosinophils; in this case with the prednisone and then steroid sparing agents such as hydroxyurea and compassionate usage of anti-IL-5 (for the latter, contact GSK; teresa.l.perschy@gsk.com). Marc Marc E. Rothenberg MD, PhD Director, Division of Allergy and Immunology Director, Cincinnati Center for Eosinophilic Disorders Professor of Pediatrics Cincinnati Children's Hospital Medical Center University of Cincinnati College of Medicine תודה!
© Copyright 2024