1. No category

‫‪ ‬בן ‪ ,43‬יליד הארץ‪ ,‬בד"כ בריא‪ ,‬מעשן‪ ,‬צבעי‬
‫במקצועו‬
‫‪ ‬החל לסבול מקוצר נשימה ושיעול לראשונה ב‪-‬‬
‫‪2008‬‬
‫‪ ‬בוצע צ‪ .‬חזה‪ :‬נצפתה הצללה בריאה שמאל‬
‫‪ ‬חולה טופל על ידי אנטיביוטיקה ללא שיפור‬
‫‪ ‬בוצע ‪ CT‬חזה והופנה אלינו להמשך בירור‬
‫‪ ‬ברונכוסקופיה מס‪ :1.‬ממצא חוסם ב‪.LUL-‬‬
‫‪ ‬בדיקה פתולוגית‪ :‬דלקת כרונית עשירה‬
‫באאוזינופילים וגרנולומות בודדות‪.‬‬
‫‪ ‬ברונכוסקופיה מס‪ :2.‬פתולוגיה דומה אך‬
‫בציטולוגיה – חשד לממאירות‬
‫‪– CORE BIOPSY ‬שינויים דלקתיים‬
‫‪ ‬ברונכוסקופיה מס‪: 3.‬הממצאים יכולים להתאים‬
‫לסרקואידוזיס‪.‬‬
‫‪ ‬תפקודי נשימה‪:‬‬
‫› הפרעה חסימתית בינונית לא הפיכה‬
‫› ‪FEV1-54%‬‬
‫› נפחים ודיפוזיה תקינים‬
‫‪‬‬
‫הוחל טיפול על ידי ‪ 40 prednisone‬מג'‬
‫‪ ‬בן ‪ ,37‬יליד ברה"מ‪ ,‬מעשן כבד‬
‫‪ ‬אושפז בגלל חום גבוה ושיעול בבי"ח אחר‬
‫‪ ‬לפני כחצי שנה החל לסבול מקשיי נשימה ושיעול‬
‫שהלכו והתגברו‬
‫‪ ‬בבדיקתו בקבלה‪ ,SAT O2 -93% :‬דופק ‪,131‬חום‬
‫‪ clubbing 37.1‬באצבעות‪.‬‬
‫‪ ‬בדיקות דם‪,NEUT.-85% ,WBC – 22640 :‬‬
‫‪.CRP-136 ,ESR-120‬‬
‫‪ 10 ‬שנים טרם האירוע הנוכחי עבר בירור‬
‫במחלקתנו בגלל שיעול‬
‫‪ ‬בוצע ‪ TBB‬מ‪ :RUL-‬הממצאים מתאימים‬
‫לסרקואידוזיס‬
‫‪ ‬תפקודי הנשימה נמצאו תקינים‬
‫‪ ‬לא קבל טיפול‬
‫‪ ‬הרגיש טוב והפסיק מעקב‬
‫‪ ‬המשיך לעשן‬
‫‪ ‬לאור הממצאים החדשים החולה עבר‬
‫ברונכוסקופיה‪:‬‬
‫› חסימה מלאה של סימפון ל‪ ,RUL-‬בביופסיה ‪ :‬שינוים‬
‫דלקתיים‬
‫‪ ‬נקבע תור ל‪( FNA-‬בעד ‪ 3‬שבועות)‬
‫‪ ‬עד אז הוחלט לתת ‪ 40 prednisone‬מג'‬
‫‪ ‬ללא שיפור אחרי טיפול בפרדניזון במשך כשנה‬
‫‪ ‬טיפול הופסק‬
‫‪ ‬ברונכוסקופיה חוזרת ‪ -‬בוצעו שלוש בדיקות נוספות‬
‫› נצפתה הצרות של סמפון ל‪ LUL-‬ופיברוזיס‬
‫‪ ‬בהמשך המעקב הופיע נוזל פלאורלי‬
‫‪ ‬ניקור נוזל פלאורלי‪ :‬אקסודתיבי‪ ,‬ללא ממאירות‪.‬‬
‫‪ ‬תפקודי נשימה ‪ ,FEV1 – 53% :‬רסטריקציה‬
‫‪ , 55% -TLC‬דיפוזיה תקינה‬
‫‪ ‬טופל בפרדניזון במשך ‪ 3‬שבועות‬
‫‪ ‬החולה הגיע לבדיקת ‪FNA‬‬
‫‪ ‬הבדיקה בוטלה לאור שיפור ניכר קליני‪ ,‬רנטגני‬
‫ומעבדתי‬
‫›‬
‫›‬
‫›‬
‫›‬
‫‪SAT O2 -97%‬‬
‫בדיקות דם‪,ESR-11 , ,NEUT.-62% ,WBC – 15000 :‬‬
‫‪.CRP-4‬‬
‫תפקודי נשימה ‪DLCO - TLC -72% FEV1- 49% :‬‬
‫‪59%‬‬
‫בבדיקה אחרונה ‪DLCO -76% TLC -95% :‬‬
‫‪ ‬נוזל פלאורלי ‪:‬‬
‫›‬
‫›‬
‫›‬
‫›‬
‫‪‬‬
‫הארעות ‪3% -‬‬
‫בד"כ אקסודט עם ריבוי לימפוציטים‬
‫יכולה להופיע בזמן האבחון או מספר שנים לאחר מכן‬
‫קשורה למעורבות ריאתית ניכרת‬
‫כילוטורקס תואר רק בשני מקרים‬
‫› חולה אחד עם כילוטורקס שמאלי כתוצאה מחסימת‬
‫‪ thoracic duct‬על ידי קשרי לימפה מוגדלות‪.‬‬
‫‪ ‬הגדלה חד צדדית‪ ,‬לא סימטרית של קשרי לימפה‬
‫בשערי ריאות ‪:‬‬
‫› הארעות – ‪1-3%‬‬
‫› פי שניים שכיח יותר מימין‬
‫› נדיר ביותר כסיבה לתמט‬
‫‪ ‬מופע נדיר מאוד ‪ -‬הגדלת קשרי לימפה במייצר‬
‫ללא הגדלת קשריות לימפה בשערים‬
‫היצרות בלתי הפיכה של הסימפונות וברונכיאקטזיות‬

‫“ קשה או‬bullous emphysema” ‫ התפתחות של‬
"Vanishing lung”
.‫ מקרים קשורים לסרקואידוזיס‬4 ‫› תוארו‬
Korean, J Radiol 2009
Rockoff and Rohatgi, AJR, March 1985
Iannuzzi M, N Engl J Med 2007
‫‪ ‬שני שליש מחולי סרקואידוזיס יכנסו להפוגה‬
‫ספונטנית במהלך העשור הראשון לאחר האבחנה‬
‫‪ ‬חזרת המחלה לאחר הפוגה של שנה או יותר מאוד‬
‫לא שכיחה‬
‫› נצפתה בפחות מ‪ 5%-‬מהחולים‬
‫‪ ‬שיעור חזרת המחלה גבוה יותר בחולים שטופלו‬
‫על ידי ‪GCS‬‬
‫‪GCS ‬‬
‫› הטיפול העיקרי וכמעט אוניברסלי‬
‫› משפר תסמינים ותפקודי נשימה אצל חולי סרקואידוזיס‬
‫› מינונים ‪ 20- 40 :‬מג' ליום למשך תקופה של כחצי שנה‬
‫עד שנה‬
‫‪Iannuzzi M,N Engl J Med 2007‬‬
‫‪Baughman R, Expert Rev Clin Immunol 2012‬‬
‫‪Dastoori M, J Oral Pathol Med 2012‬‬
‫‪Judson MA, Respiratory Medicine 2012‬‬
‫‪ TNF ‬משחק תפקיד חשוב בהיווצרות הגרנולומות‬
‫בסרקואידוזיס‬
‫‪ ‬מספר תיאורי מקרה הדגימו יעילות רבה במקרים‬
‫של יציבות ל ‪GCS‬‬
‫‪ ‬מחקרים רב מרכזיים‪ ,‬מבוקרים‪ ,‬ואקראיים לא‬
‫הדגימו יתרון לטיפול הנ"ל‬
‫‪Baughman R, Expert Rev Clin Immunol 2012‬‬
‫‪Dastoori M, J Oral Pathol Med 2012‬‬
‫‪Judson MA, Respiratory Medicine 2012‬‬
‫‪‬‬
‫האם שני החולים שהוצגו סובלים מאותה מחלה?‬
‫‪‬‬
‫האם יש מקום לטיפול בנוגדי ‪? αTNF‬‬